syndrome restrictif

Question 1

Par quoi se catégorisent les syndromes restrictifs

Answer 1

Une diminution des volumes pulmonaires

Question 2

De quoi dépendent les volumes pulmonaires

Answer 2

De l’oppositon des forces expansives de la cage thoracique et de celles de contraction des poumons

Question 3

Qu’est ce que la compliance et comment est-elle dans syndrome restrictif

Answer 3

Capacité à augmenter de volume suite à un changement de pression : elle est diminuée, il faut donc appliquer une plus grande pression pour le distendre

Question 4

Qu’est ce que l’élastance

Answer 4

Inverse de la compliance

Question 5

De quels phénomènes résultent les maladies restrictives

Answer 5

Phénomènes qui réduisent la compliance du systéme poumon-cage thoracique : volumes et capacités seront alors plus petits

Question 6

COmment est l’expiration en raison de l’élastance

Answer 6

Il est expulsé plus rapidement

Question 7

COmment se définissent les syndromes restrictifs

Answer 7

• CPT diminué
• CV diminué
• CRF diminuée
• Débit expiratoire préservé
• COmpliance abaissée
• Diffusion du CO est variable (DLCO)

Question 8

3 mécanismes de diminution des volumes pulmonaires

Answer 8

• Atteinte intrinsèque (inflammation, cicatrisation ou comblement alvéolaire) diminuant la compliance du poumon
• atteinte plèvre ou cage thoracique qui compriment le poumon et limitent son expansion
• maladie neuromusculaire limitant la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon

Question 9

Par quoi sont caractérisées les maladies du parenchyme pulmonaire

Answer 9

inflammation et de la fibrose entrainant des alteration extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes

Question 10

Pathogénie des maladies interstitielles

Answer 10

1- Influx de cellules inflammatoires et/ou immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles : Alvéolite
2-évolution de l’alvéolite
-Autres modifications du parenchymes et du tissu conjonctif
-Fibrose diffuse : destruction unités resp, destruction et dilatation des voies aériennes et apparition de lésions kystiques

Question 11

Qu’est ce que la fibrose pulmonaire idiopathique

Answer 11

Maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon d’éthiologie indéterminée

Question 12

Manifestations cliniques fibrose pulmonaire idiopathique

Answer 12

• Âge moyen est 50 ans
• dyspnée d’effort
• toux sèche
• chez 50% en début de maladie : fièvre, asthénies, myalgies, athralgies, amaigrissement
• Râles crépitants plus marqués aux régions inférieures des deux plages pulmonaires
• hippocratisme digital fréquent

Question 13

Radigraphie pulmonaire fibrose pulmonaire idiopathique

Answer 13

Plus marqué aux régions inférieures : infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaire, images en nid d’abeilles, perte de volume

Question 14

Lavage broncho-alvéolaire fibrose pulmonaire idiopathique

Answer 14

augmentation des neutrophiles et parfois des éosinophiles

Question 15

Traitement fibrose pulmonaire idiopathique

Answer 15

Pronostic très sévère (50% des patients sont décédés en moins de 5 ans) UIP répond très peu au traitement (Corticostéroïdes traitement conventionnel)

Patient jeune on peut considérer la greffe pulmonaire

Question 16

Définition de la sarcoïdose

Answer 16

Maladie granulomateuse non-caséeuse systémique d’éthiologie inconnue. Patients jeunes et asymptomatiques : découverte fortuite à la radiographie pulmonaire

Question 17

Lésion caractéristique de la sarcoïdose et de quoi est-elle constituée

Answer 17

Granulome non-caséeux, constitué de lymphocytes et cellules phagocytaires mononucléées

Question 18

Granulomes majoritairement ou

Answer 18

ganglions intrathoraciques, poumon, foie, rate et la peau, yeux

Question 19

Symptomes sarcoïdose

Answer 19

fatigue, fièvre, perte de poids, faiblesse et malaise
Atteinte du système respiratoire : dyspnée, toux, expectorations et parfois hémoptysies

Atteinte cutanée : érythème noueux (nodules rouges douloureux à la surface antérieur des jambes)

Question 20

Qu’est ce que le syndrome de Löfgren

Answer 20

Association d’érythème noueux, d’arthralgie, de fièvre et d’adénopathies hilaires bilatérales ( mode de présentation aigü de la sarcoïdose qui est limité dans le temps et se résout spontanément)

Question 21

5 stades radiologiques de la sarcoïdose

Answer 21

1-adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite
2-Adénopathie avec infiltration interstitielle
3-Infiltration interstitielle prédominante au sommet sans adénopathies
4-Fibrose avancée

Question 22

Lavage broncho-alvéolaire sarcoïdose

Answer 22

Augmentation du nb de cellules avec forte proportion de lymphocytes et un rapport CD4/CD8 élevé

Question 23

Anomalies biologiques sarcoïdoses

Answer 23

Hypercalciurie, hypercalcémie, enzyme de conversion de l’angiotensine est élevée

Question 24

Atteintes multiorganes chez les caucasiens nord-américain

Answer 24

Elle est rare : poumon et ganglions médiastinaux sont les sites les plus impliqués

Question 25

Que faut-il pour poser un dx sarcoïdose

Answer 25

présentation clinique et radiologique compatible et la démonstration de granulome dans un tissu atteint et exclusion des autres causes de maladies granulomateuses

Question 26

Technique pour démontrer des granulomes sarcoïdose et que faire quand ce n'est pas concluant

Answer 26

Avant c'étaot biopsie transbronchique Biopsie des ganglions médiastinaux par EBUS Pas procéder à des examens plus évasifs si le tableau clinique est caractéristique

Question 27

Traitement et indications sarcoïdose

Answer 27

Stéroïdes - Symptomes progressifs - détérioration de la fonction respiratoire - image radiologique qui se détériore - atteinte de certains organes (coeur, yeux, hypercalcémie)

Question 28

Que fait la faiblesse des muscles respiratoires dans les maladies neuromusculaires

Answer 28

Ventilation insuffisante, hypoventilation nocturne, toux inefficace

Question 29

Que fait la ventilation inadéquate en maladie neuromusculaire

Answer 29

Baisse du volume courant car les muscles respiratoires sont inefficaces ; FR augmente pour compenser mais cette compensation devient rapidement insuffisante et une hypoventilation s'en suit avec rétention de CO2 Dyspnée et atélectasie aux bases pulmonaire

Question 30

Pourquoi la toux est inefficace et qu'est ce que ça fait

Answer 30

À cause de la faiblesse musculaire et cela prédispose aux infections et à l'aspiration

Question 31

Traitement maladie neuromusculaire

Answer 31

Ventilation invasive et non-invasive Indiquée si la CVF< 50%, pression inspiratoire max < 20 cmH20, rétention de CO2 On se doit d'évaluer la ventilation non-invasive pour reposer les muscles pendant la nuit et éviter le développement de complications.

Question 32

Manifestation clinique maladies pulmonaires interstitielles

Answer 32

- toux et dyspnée - Radio pulm anormale - Symptomes reliés à la maladie primaire - Anomalies sur les tests de fonction respiratoire

Question 33

Que doit contenir l’évaluation initiale

Answer 33

- Histoire - examen physique - bilan sanguin - radio pulmonaire - TDM thorax haute résolution - +/- bronchoscopie - +/- biopsie

Question 34

Que peut-on obtenir à l'histoire

Answer 34

- symptomes systémiques de sarcoïdose ou connectivité - Tabac - Âge - Prise de médicaments - histoire familiale (sarcoïdose, fibrose idiopathique) - histoire occupationnelle (pneumoconiose) - exposition à l'environnement

Question 35

Quels symptomes les patients peuvent-il développer à un stade avancé maladie interstitielles diffuses

Answer 35

Un coeur pulmonaire - OMI - Distension jugulaire - P2 augmenté - Cyanose

Question 36

Dans quelles pathologies pouvont-nous retrouver de l'hippocratisme digital

Answer 36

- fibrose idiopathique pulmonaire - amiantose - alvéolite allergique - histiocytose Rare dans sarcoïdose

Question 37

Quand devrait être fait calcémie et bilan hépathique dans exam labo

Answer 37

Suspicion de sarcoïdose

Question 38

Que comprend exam lab

Answer 38

Formule sanguine complète et évaluation de la fonction rénale

Question 39

Dans quelles pathologies le TDM donne un dx de haute probabilité et quand devrait-on l'utiliser

Answer 39

- fibrose idiopathique - sarcoïdose - amiantose - sillicose L'utiliser chez presque tous les patients chez qui on suspecte une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire sauf quand le dx est évident à la radiographie

Question 40

Est ce que la sarcoïdose a tendance à donner des symptomes obstructifs

Answer 40

Oui

Question 41

Examen physique fibrose pulmonaire

Answer 41

Râle crépitant aux bases, hippocratisme digital fréquent

Question 42

Que retrouve t'on dans le liquide du lavage alvéolaire dans la fibrose idiopathique

Answer 42

Augmentation des neutrophiles et parfois des éosinophiles

Question 43

Âge du pic d'incidence sarcoïdose

Answer 43

20-40 ans

Question 44

La fibrose est prédominante ou sur le poumon en sarcoïdose

Answer 44

Au lobe supérieur

Question 45

Que doit comprendre l'évaluation des patients avec maladie neuromusculaire et que note-t'on aux tests de fonction respiratoire

Answer 45

- test fonction resp, mesure force muscu, analyse gaz sanguins - baise VEMS, baisse CVF, Tiffeneau normal, baisse CPT

Question 46

Que comprend le liquide recueilli dans lavage broncho-alvéolaire

Answer 46

Constituants biochimiques et matériel cellulaire témoignat du processus pathologique se déroulant au niveau du poumon profond

Question 47

Caractéristiques des volumes/ pressions des maladies neuromusculaires

Answer 47

Faiblesse des muscles empêche l'expansion de la cage thoracique, VR est préservé voir augmenté car les patients ne sont pas capable d'effectuer un expiration forcée active

Question 48

Maladie fréquemment rencontrées dans maladie pulmonaires interstitielle

Answer 48

Causes connus : amiantose, silicose, alvéolite allergique Causes inconnues : sarcoïdose, fibrose idio Maladies du collagène : arthrite rumhatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie)

Question 49

Décrire l'inflammation par les cellules inflammatoires

Answer 49

Macrophages stimulés par un agent toxique sécrètent facteurs chimiotactiques pour recruter les neutrophiles qui libéreront protéases

Question 50

Qu'est ce que la fibrose interstitielle

Answer 50

Augmentation du tissu conjonctif ; cellules inflammatoires de l'alvéolite sont capables d'altérer le tissus conjonctif

Question 51

Anomalies radiographie sarcoïdose et prédominance ou

Answer 51

anomalies nodulaires (présentes dans maladies granulomateuses), prédominance au sommet

Question 52

Anomalies radiographie fibrose idiopathique et prédominance ou

Answer 52

Anomalies réticulaires, prédominance aux bases

Question 53

Que devrait permettrre le lavage bronchoalvéolaire au clinicien de faire

Answer 53

établir un meilleur pronostic et évaluer de façon plus précise la réponse au traitement car elle donne un accès direct au processus pathologique survenant dans le parenchyme

Question 54

Description pathologie de la fibrose idiopathique

Answer 54

1-oedème de la paroi alvéolaire 2-accumulation de cellules inflammatoires dans l'espace interstitiel 3-Processus fibrotique qui modifie progressivement l'architecture du parenchyme

Question 55

Pathologies pouvant affecter l'intégrité de la cage thoracique

Answer 55

- Cyphoscoliose | - Tumeur de la paroi thoracique

Question 56

Que fait alvéolite sur le tissu conjonctif

Answer 56

Les cellules inflammatoires altèrent le tissu conjonctif et donne fibrose interstitielle

Question 57

quelles maladies ne donnent pas de dyspnée

Answer 57

silicose, hystiocytose, sarcoïdose

Question 58

Quelles biopsies faisons-nous

Answer 58

biopsie trans-bronchique ou biopsie ouverte par thoracoscopie

Question 59

Comment se manifeste souvent UIP (radiographie)

Answer 59

Image en nids d'abeille

Question 60

Que pouvons-nous faire si un dx n'a pas pu être établi après tomodensitométrie et biopsie transbronchique

Answer 60

On peut faire une biopsie ouverte

Question 61

Quand est-ce qu'on ne fait pas de biopsie pulmonaire

Answer 61

pneumoconiose à poussières inorganiques