Tema 13. Complemento

Question 1

Complemento

Answer 1

Conjunto de unas 30 proteínas plasmáticas solubles que forman un sistema enzimático en cascada

Question 2

Zimógenos

Answer 2

Proteínas inactivas que tienen que sufrir una ruptura (hidrólisis) para ser proteínas activas de tipo serin-proteasa que activa a su vez otros componentes

Question 3

Todos los componentes del complemento son sintetizados en el hígado, excepto ___

Answer 3

C1q y el factor D

Question 4

Vías de activación del complemento:

Answer 4

Vía clásica
Vía de la leptina
Vía alternativa

Question 5

Mecanismos de activación del complemento por la vía clásica:

Answer 5

Anticuerpos IgM e IgG

Proteína C Reactiva

Question 6

Activación del complemento por IgM e IgG

Answer 6

Al formarse el complejo Ag-Ac, se descubre un lugar reactivo en el fragmento Fc del Ac que activa el componente C1qrs del complemento

Question 7

Activación del complemento por la PCR

Answer 7

En presencia de cationes de calcio, se une a la membrana de microorganismos, formando un complejo que activa el sistema del complemento

Question 8

Al activarse un componentes se escinde en dos fragmentos, uno grande “___” con actividad proteolitica que queda adherido a la superficie del patógeno, y otro pequeño “___” soluble en el plasma. La excepción es el componente __, en el cual pasa lo opuesto.

Answer 8

b; a; C2

Question 9

Estructura de la molécula iniciadora de la activación por la vía clásica: C1

Answer 9

C1q: 6 subunidades idénticas que tienen en un extremo una estructura globular
2x C1r
2x C1s

Question 10

Unión de la proteína C1 al anticuerpo y activación de esta

Answer 10

Las regiones globulares de C1q se unen a la Fc de la IgM (1 sola molécula) o IgG (2 o más moléculas) –> cambio conformacional en C1r que se activa y actva C1s

Question 11

Vía clásica de la activación del complemento

Answer 11

1. IgG / IgM –> C1q –> activación C1r –> activación C1s
2. C1s rompe C4 en C4a (soluble) y C4b (opsonización)
3. C1s rompe C2 en C2a (opsonización) y C2b (soluble)
4. C2a se une a C4b, formando la C3 convertasa
5. C3 convertasa rompe C3 en C3a (soluble) y C3b (opsonización)
6. La C3 convertasa se une a C3b, formando la C5 convertasa
7. C5 convertasa rompe C5 en C5a (soluble) y C5b (opsonización)
8. C6, C7, C8 y C9 son atraídos y forman el complejo MAC

Question 12

Complejo MAC

Answer 12

Complejo que se encarga de crear un poro en la membrana del patógeno

Question 13

Estructura de la molécula iniciadora de la vía de activación de la leptina: MBL

Answer 13

MBL: 6 subunidades identicas con una región globular y otra filamentosa
2x MASP-1
2x MASP-2

Question 14

Cómo funciona la vía de la leptina?

Answer 14

Exactamente igual a la vía clásica, pero en vez de ser iniciada cuando C1q reconoce IgM o IgG, inicia cuando MBL reconoce residuos de manosa de las paredes de las bacterias

Question 15

Las vías ___ y ___ de la activación del complemento son del SI ___, mientras que la vía ___ pertenece al SI ___.

Answer 15

de la leptina; alternativa; innato; clásica; adaptativo

Question 16

Vía alternativa de la activación del complemento

Answer 16

1. Hidrólisis espontánea de C3 –> C3a (soluble) + C3b (opsonización)
2. Esto atrae al Factor B y al Factor D al patógeno
3. Factor D hidroliza Factor B en Ba y Bb
4. C3b + Bb + properdina –> C3 convertasa
5. C3 convertasa rompe otro C3 en C3a y C3b
6. 2xC3b + Bb + Properdina –> C5 convertasa
7. C5 convertasa rompe C5 en C5a y C5b
8. Esto atrae C6 / 7 / 8 / 9 que forman el complejo MAC

Question 17

Funciones del complemento

Answer 17

Opsonización
Respuestas inflamatorias locales
Lisis
Eliminación de inmunocomplejos
Aumenta la activación de los linfocitos B

Question 18

Moléculas quimioatrayentes que participan en la vía de activación del complemento

Answer 18

C5a
C3a
C4a

Question 19

Eliminación de inmunocomplejos

Answer 19

Los inmunocomplejos Ag-Ac unidos a moléculas del complemento son detectados por el receptor CR1 de los eritrocitos. Se unen y llevan al complejo al bazo o hígado, donde son captados por macrófagos

Question 20

Cómo aumenta el complemento la activación de linfocitos B

Answer 20

En grandes cantidades, C3b es reconocida por el receptor CR2, que activa una cascada de señalización que activa los LB

Question 21

C1INH

Answer 21

Inhibidor de C1; el complemento no se activa

Question 22

DAF, CD55, CR1 o MCP

Answer 22

Proteínas de membrana inhibidoras de la C3 convertasa; detiene la vía clásica y la vía alternativa

Question 23

C4BP y Factor H

Answer 23

Proteínas solubles inhibidoras de la formación de la C3 convertasa