Thème 6: Cardiopathies congénitales Flashcards

Question

Circulation post-natale: résistance pulmonaire

Answer 1

* Deux circulations en SÉRIE * Dominance ventriculaire droite * **Résistance pulmonaire = Résistance systémique** ----- **↓ progressive résistances pulmonaires --> diminution progressive de la dominance du VD** ----- **Ad 4 mois avant complétion** * Constriction progressive du CA ----- En 2 temps ------------- Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionelle ------------- Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines ----- 70% ouvert au 4e jour de vie

Answer 2

* Deux circulations en SÉRIE * Dominance ventriculaire droite * Résistance pulmonaire = Résistance systémique ----- ↓ progressive résistances pulmonaires ----- Ad 4 mois avant complétion * **Constriction progressive du CA** ----- **En 2 temps** ------------- **Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionelle** ------------- **Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines** ----- **70% ouvert au 4e jour de vie**

Answer 3

* Deux circulations en SÉRIE * Dominance ventriculaire droite * Résistance pulmonaire = Résistance systémique ----- ↓ progressive résistances pulmonaires ----- Ad 4 mois avant complétion * **Constriction progressive du CA** ----- **En 2 temps** ------------- **Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionelle** ------------- **Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines** ----- **70% ouvert au 4e jour de vie**

Answer 4

* Deux circulations en SÉRIE * Dominance ventriculaire droite * Résistance pulmonaire = Résistance systémique ----- ↓ progressive résistances pulmonaires ----- Ad 4 mois avant complétion * **Constriction progressive du CA** ----- **En 2 temps** ------------- **Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionelle** ------------- **Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines** ----- **70% ouvert au 4e jour de vie**

Answer 5

circulations EN SÉRIE: 2 circulations SÉPARÉES

Answer 6

débit pulmonaire est identique au débit systémique

Answer 7

* Shunt = communication anormale entre les circulations pulmonaire et systémique * En l’absence de shunt: ---- Qp = Qs ---- Qp / Qs = 1

Answer 8

**Shunt = G → D** * **Hyperdébit pulmonaire** * **Qp > Qs; Qp / Qs > 1** Shunt = D → G * Cardiopathies cyanogènes * Qp < Qs; Qp / Qs < 1

Answer 9

**Shunt = D → G** * **Cardiopathies cyanogènes** * **Qp < Qs; Qp / Qs < 1** Shunt = G → D * Hyperdébit pulmonaire * Qp > Qs; Qp / Qs > 1

Answer 10

La présentation clinique dépend de la magnitude du shunt La magnitude du shunt * **Dimension de la communication** ----- Résistance «anatomique» * **Site** ----- Auriculaire: communication interauriculaire (CIA) ----- Ventriculaire: communication interventriculaire (CIV) ----- Artériel: canal artériel perméable * **«État hémodynamique»** ----- Gradient de pression de part et d’autre de la *lésion*

Answer 11

Magnitude du shunt * Dimension de la communication ----- Résistance «anatomique» * **Site** ----- **Auriculaire: communication interauriculaire (CIA) --> dépend de la compliance des VENTRICULES** ----- **Ventriculaire: communication interventriculaire (CIV) --> dépend de la compliance des ARTÈRES (artère pulmonaire et aorte)** ----- **Artériel: canal artériel perméable** * «État hémodynamique» ----- Gradient de pression de part et d’autre de la *lésion*

Answer 12

Magnitude du shunt * Dimension de la communication ----- Résistance «anatomique» * Site ----- Auriculaire: communication interauriculaire (CIA) ----- Ventriculaire: communication interventriculaire (CIV) ----- Artériel: canal artériel perméable * **"L'État hémodynamique" dépend du gradient de pression de part et d’autre de la *lésion***

Answer 13

* Hyperdébit pulmonaire --> Surcharge pulmonaire et gros cœur * opacités bilatérales importantes * coeur très gros

Answer 14

- dilatation du VD et OD importantes - poumons sont plus blancs: puisque sont trop vascularisés

Answer 15

Symptômes * Le plus souvent: *aucun* --> surtout au début puisque les résistances pulmonaires à la naissance sont élevées * Difficulté aux boires * Sudation aux boires * Fatigue * Infections pulmonaires à répétition * Plus vieux:  Dyspnée à l’effort  Arythmie auriculaire  Hypertension artérielle pulmonaire Signes * Dénutrition * Tachypnée, tirage, utilisation des muscles accessoires * Tachycardie, hyperdynamisme * Pouls: normaux, bondissants * Souffle cardiaque? ----- Systolique et / ou diastolique * Hépatosplénomégalie

Answer 16

Symptômes * Le plus souvent: *aucun* --> surtout dans les premiers jours puisque les résistances pulmonaires sont élevées * Difficulté aux boires * Sudation aux boires * Fatigue * Infections pulmonaires à répétition * **Plus vieux:**  **Dyspnée à l’effort**  **Arythmie auriculaire: si les oreilles sont très dilatées**  **Hypertension artérielle pulmonaire**  **enfant plus mince que la fraterie même si mange autant à cause de l'hypermétabolisme causé par son shunt**

Answer 17

Signes * Dénutrition * Tachypnée, tirage, utilisation des muscles accessoires * Tachycardie, hyperdynamisme * Pouls: normaux, bondissants (canal artériel) * Souffle cardiaque? ----- Systolique et / ou diastolique * Hépatosplénomégalie

Answer 18

* CIA * CIV * Canal artériel perméable

Answer 19

Foramen ovale perméable

Answer 20

* Variante de la normale * 30% population (indication de chx à l'âge adulte si AVC) * Shunt négligeable

Answer 21

* Communication entre les 2 oreillettes * Passage de sang oxygéné de l’oreillette gauche vers le ventricule droit via l’oreillette droite * *Compliance ventriculaire* ---- dans un coeur normal, le VD est plus compliant que le VG, et donc le VD accumule plus facilement le sang --> le sang va là où c'est facile, il est paresseux!

Answer 22

* Communication entre les 2 oreillettes * Passage de sang oxygéné de l’oreillette gauche vers le ventricule droit via l’oreillette droite * *Compliance ventriculaire*

Answer 23

* Shunt: diastole --> lorsque le ventricule se laisse remplir * Surcharge *volémique* du VD et des artères pulmonaires

Answer 24

* Shunt: diastole --> lorsque le ventricule se laisse remplir * Surcharge *volémique* du VD et des artères pulmonaires

Answer 25

- C'est un souffle FONCTIONNEL de sténose pulmonaire! - En effet, il n'y a pas d'anomalies au niveau de la valve pulmonaire - Le souffle est plutôt produit pcq il y a plus de sang que normal qui sort du VD pour aller dans l'artère pulmonaire (accélération de flot) *souffle de débit pulmonaire systolique*

Answer 26

Clinique plus spécifique * Hyperdynamie droite * Souffle débit pulmonaire: systolique ----- Foyer pulmonaire ----- Crescendo-decrescendo ----- Irradiation large ----------- Dos et plages pulmonaires B2 largement dédoublé / fixe

Answer 27

Clinique plus spécifique * **Hyperdynamie droite** * Souffle débit pulmonaire: systolique ----- Foyer pulmonaire ----- Crescendo-decrescendo ----- Irradiation large ----------- Dos et plages pulmonaires B2 largement dédoublé / fixe

Answer 28

Clinique plus spécifique * Hyperdynamie droite * **Souffle débit pulmonaire: systolique** ----- **Foyer pulmonaire** ----- **Crescendo-decrescendo** ----- **Irradiation large** ----------- **Dos et plages pulmonaires** B2 largement dédoublé / fixe

Answer 29

Clinique plus spécifique * Hyperdynamie droite * Souffle débit pulmonaire: systolique ----- Foyer pulmonaire ----- Crescendo-decrescendo ----- Irradiation large ----------- Dos et plages pulmonaires **B2 largement dédoublé / fixe** - **Explication: le volume de sang dans le VD est plus important à cause de la surcharge volémique --> temps d'éjection est donc plus long que le VG --> valve pulmonaire se ferme donc plus tard que la valve aortique --> B2 est donc dédoublé FIXE** - Pourquoi on dit qu'il est fixe? il est physiologique d'entendre une B2 dédoublé en inspiration, mais pas en expi --> s'il est dédoublé tout le long du cycle respiratoire, il est FIXE et donc PATHOLOGIQUE

Answer 30

Clinique plus spécifique * Hyperdynamie droite * Souffle débit pulmonaire: systolique ----- Foyer pulmonaire ----- Crescendo-decrescendo ----- Irradiation large ----------- Dos et plages pulmonaires **B2 largement dédoublé / fixe** - Explication: le volume de sang dans le VD est plus important à cause de la surcharge volémique --> temps d'éjection est donc plus long que le VG --> valve pulmonaire se ferme donc plus tard que la valve aortique --> B2 est donc dédoublé FIXE - **Pourquoi on dit qu'il est fixe? il est physiologique d'entendre une B2 dédoublé en inspiration, mais pas en expi --> s'il est dédoublé tout le long du cycle respiratoire, il est FIXE et donc PATHOLOGIQUE**

Answer 31

1. Secundum: défaut dans le septum primum (au milieu du septum interauriculaire 2. Sinus veinosus: ---- associé à un retour veineux anormal: retour veineux pulmonaire D ---- situé en postérium du septum, à cheval entre la veine pulmonaire et la veine cap supérieure 3. Primum ---- très large communication ---- liée à d'autres types de malformations cardiaques --> très proche des valves auriculo-ventriculaires (mitrale et tricuspide) --------- souvent associé à un canal atrio-ventriculaire (large communication entre les auricules et les ventricules)

Answer 32

CIA secundum

Answer 33

CIA secundum * Plus fréquente * Centrale

Answer 34

CIA secundum * Plus fréquente * Centrale

Answer 35

CIA sinus venosus * Portion supérieure du septum inter-auriculaire * S’accompagne le plus souvent d’un retour veineux pulmonaire partiel (RVPAP)

Answer 36

CIA sinus venosus * Portion supérieure du septum inter-auriculaire * S’accompagne le plus souvent d’un retour veineux pulmonaire partiel (RVPAP)

Answer 37

CIA primum * Portion inférieure du septum inter-auriculaire * Anomalie des coussins endocardiques * S’accompagne toujours d’une valve mitrale anormale (faille mitrale)

Answer 38

CIA primum * Portion inférieure du septum inter-auriculaire * Anomalie des coussins endocardiques * S’accompagne toujours d’une valve mitrale anormale (faille mitrale)

Answer 39

CIA primum * Portion inférieure du septum inter-auriculaire * Anomalie des coussins endocardiques * S’accompagne toujours d’une valve mitrale anormale (faille mitrale)

Answer 40

* Petite CIA / petit shunt: observation ---- Risque potentiel d’embolie paradoxale (risque faible puisque le shunt est naturellement gauche-droite) ---- pas de conséquences hémodynamiques (pas de dilatation des cavités droites) ---- seule CI: plongée avec bouteille --> risque d'embolie gazeuse * CIA moyenne / large → Dilatation VD et APP ---- Peu symptomatique en bas âge ---- Fermeture du shunt vers 3 à 5 ans (pendant la période pré-scolaire) ---- Faire la correction avant 4-5 ans s'il a des symptômes et que besoin de diurétiques ------------ Diurétiques

Answer 41

* Chirurgie: secundum, sinus venosus, primum * Prothèse Amplatz ---- Seulement possible pour la secundum avec des berges (rebords) adéquats

Answer 42

* **Chirurgie: secundum, sinus venosus, primum** * Prothèse Amplatz ---- Seulement possible pour la secundum avec des berges (rebords) adéquats

Answer 43

* Chirurgie: secundum, sinus venosus, primum * **Prothèse Amplatz** ---- ***Seulement possible pour la secundum avec des berges (rebords) adéquats***

Answer 44

* Communication entre les 2 ventricules avec passage de sang oxygéné du ventricule gauche vers les artères pulmonaires via le ventricule droit * Différentielle de pression VD vs VG

Answer 45

* Communication entre les 2 ventricules avec passage de sang oxygéné du ventricule gauche vers les artères pulmonaires via le ventricule droit * **Différentielle de pression VD vs VG** * **Les résistances pulmonaires sont plus basses que les résistances systémiques, et donc le sang se dirige directement vers les poumons**

Answer 46

* **Shunt: systole** * Surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG ---- OG et VG: où se fait le retour veineux pulmonaire * Souffle systolique: dépend de la taille et du gradient de pression ---- *Pas de gradient de pression en diastole: ≠souffle au niveau ventriculaire* --> on entend pas le souffle à la naissance puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées * Bruit protodiastolique --> roulement ---- Flux OG --> VG ---- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l'OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas --> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique

Answer 47

* Shunt: systole * **Surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG** ---- **OG et VG: où se fait le retour veineux pulmonaire** * Souffle systolique: dépend de la taille et du gradient de pression ---- *Pas de gradient de pression en diastole: ≠souffle au niveau ventriculaire* --> on entend pas le souffle à la naissance puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées * Bruit protodiastolique --> roulement ---- Flux OG --> VG ---- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l'OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas --> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique

Answer 48

* Shunt: systole * Surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG ---- OG et VG: où se fait le retour veineux pulmonaire * **Souffle systolique: dépend de la taille et du gradient de pression** ---- ***Pas de gradient de pression en diastole: ≠ souffle au niveau ventriculaire* --> on entend pas le souffle à la naissance puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées** * Bruit protodiastolique --> roulement ---- Flux OG --> VG ---- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l'OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas --> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique

Answer 49

* Shunt: systole * Surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG ---- OG et VG: où se fait le retour veineux pulmonaire * **Souffle systolique: dépend de la taille et du gradient de pression** ---- ***Pas de gradient de pression en diastole: ≠ souffle au niveau ventriculaire* --> on entend pas le souffle à la naissance puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées** * Bruit protodiastolique --> roulement ---- Flux OG --> VG ---- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l'OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas --> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique

Answer 50

* Shunt: systole * Surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG ---- OG et VG: où se fait le retour veineux pulmonaire * Souffle systolique: dépend de la taille et du gradient de pression ---- *Pas de gradient de pression en diastole: ≠souffle au niveau ventriculaire* --> on entend pas le souffle à la naissance puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées * **Bruit protodiastolique --> roulement** ---- **Flux OG --> VG** ---- **ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l'OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas --> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique**

Answer 51

* Hyperdynamie gauche * Souffle holosystolique / «régurgitant» ---- Peut être *absent* en période néonatale --> puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées ---- Apparition progressive avec la diminution des résistances pulmonaires ---- Timbre variable selon *type* et *taille* ------------ chez les tout-petits: souffle doux, high pitch (jet de vapeur) ------------- CIV plus grosse (membraneuse, plus large): souffle est plus rugueux, plus fort, on l'entend un peu partout dans la légion cardiaque -------------- CIV musculaire restrictive: au niveau de l'apex et plus localisé (on doit bien le chercher) ---- Apex * Bruit diastolique: Roulement ---- Apex ---- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l'OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas --> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique

Answer 52

* Hyperdynamie gauche * **Souffle holosystolique / «régurgitant»** ---- **Peut être *absent* en période néonatale --> puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées** ---- **Apparition progressive avec la diminution des résistances pulmonaires** ---- **Timbre variable selon *type* et *taille*** ------------ **chez les tout-petits: souffle doux, high pitch (jet de vapeur)** ------------- **CIV plus grosse (membraneuse, plus large): souffle est plus rugueux, plus fort, on l'entend un peu partout dans la légion cardiaque** -------------- **CIV musculaire restrictuve: au niveau de l'apex et plus localisé (on doit bien le chercher)** ---- **Apex** * Bruit diastolique: Roulement ---- Apex ---- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l'OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas --> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique

Answer 53

* Hyperdynamie gauche * **Souffle holosystolique / «régurgitant»** ---- Peut être *absent* en période néonatale --> puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées ---- Apparition progressive avec la diminution des résistances pulmonaires ---- **Timbre variable selon *type* et *taille*** ------------ **chez les tout-petits: souffle doux, high pitch (jet de vapeur)** ------------- **CIV plus grosse (membraneuse, plus large): souffle est plus rugueux, plus fort, on l'entend un peu partout dans la légion cardiaque** -------------- **CIV musculaire restrictive: au niveau de l'apex et plus localisé (on doit bien le chercher)** ---- **Apex** * Bruit diastolique: Roulement ---- Apex ---- ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l'OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas --> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique

Answer 54

* Hyperdynamie gauche * Souffle holosystolique / «régurgitant» ---- Peut être *absent* en période néonatale --> puisque les résistances pulmonaires sont trop élevées ---- Apparition progressive avec la diminution des résistances pulmonaires ---- Timbre variable selon *type* et *taille* ------------ chez les tout-petits: souffle doux, high pitch (jet de vapeur) ------------- CIV plus grosse (membraneuse, plus large): souffle est plus rugueux, plus fort, on l'entend un peu partout dans la légion cardiaque -------------- CIV musculaire restrictuve: au niveau de l'apex et plus localisé (on doit bien le chercher) ---- Apex * **Bruit diastolique: Roulement** ---- **Apex** ---- **ce roulement protodiastoliques est causé par la surcharge de volume de l'OG et du VG: puisque la valve mitrale est fibreuse, elle ne se dilate pas --> et donc le flot important de sang dans la valve mitrale cause ce bruit protodiastolique**

Answer 55

1. CIV supracristal: très haute, au-dessus des artères 2. CIV périmembraneuse: haute, plus proche de la valve aortique --> plus de risques associés 3. CIV musculaire: au niveau du septum musculaire --> pas de suivi, pas de conséquences hémodynamiques

Answer 56

* Petite CIV: asymptomatique ----- Observation ----- Fermeture spontanée * CIV moyenne / large → Dilatation OG et VG ----- Initialement asymptomatique -------------- Pression VG ≈ VD (Résistances pulmonaires élevées) ----- 2 à 3 mois: diminution résistances pulmonaires --> augmentation shunt -------------- Symptômes d’hyperdébit pulmonaire -------------- Diurétiques, manipulations diététiques, gavage ----- Prévention des infections (Synagis)

Answer 57

* **Petite CIV: asymptomatique** ----- **Observation** ----- **Fermeture spontanée** * CIV moyenne / large → Dilatation OG et VG ----- Initialement asymptomatique -------------- Pression VG ≈ VD (Résistances pulmonaires élevées) ----- 2 à 3 mois: diminution résistances pulmonaires --> augmentation shunt -------------- Symptômes d’hyperdébit pulmonaire -------------- Diurétiques, manipulations diététiques, gavage ----- Prévention des infections (Synagis)

Answer 58

* Petite CIV: asymptomatique ----- Observation ----- Fermeture spontanée * **CIV moyenne / large → Dilatation OG et VG** ----- **Initialement asymptomatique** -------------- **Pression VG ≈ VD (Résistances pulmonaires élevées)** ----- **2 à 3 mois: diminution résistances pulmonaires --> augmentation shunt** -------------- **Symptômes d’hyperdébit pulmonaire** -------------- **Diurétiques, manipulations diététiques (enrichissement du lait), gavage (euvolémique, mais agmentation des calories): si le patient devient symptomatique, mais qu'on pense que le shunt pourrait se ferme âr lui-même** ----- **Prévention des infections (Synagis) --> enfant prédisposé aux infections étant donné l'hyperdébit pulmonaire** ----- **permet la prévention de la bronchiolite**

Answer 59

* Indications de chirurgie ---- Enfant avec retard de croissance ---- HTAP? à 6-9 mois --> attention! si le souffle diminue, ça ne veut pas dire que ça s'améliore, ça peut être seulement que les résistances pulmonaires augmentent et donc on entend moins le souffle --> l'enfant est en train de développer de l'HTP ---- Shunt significatif ------------ Cavités gauches dilatées ------------ augmentation vascularité pulmonaire ------------ Symptômes ---- Insuffisance aortique (dans le cas de la CIV membraneuse: aspiration de la valve aortique par le jet de la CIV) * Prothèse: ----- pas utilisé ici (haut risque de bloc AV) ----- utilisé plus dans les pays ayant moins de moyens pour la chx

Answer 60

* **Indications de chirurgie** ---- **Enfant avec retard de croissance** ---- **HTAP? à 6-9 mois --> attention! si le souffle diminue, ça ne veut pas dire que ça s'améliore, ça peut être seulement que les résistances pulmonaires augmentent et donc on entend moins le souffle --> l'enfant est en train de développer de l'HTP** ---- **Shunt significatif** ------------ **Cavités gauches dilatées** ------------ **Augmentation vascularité pulmonaire** ------------ **Symptômes** ---- **Insuffisance aortique (dans le cas de la CIV membraneuse: aspiration de la valve aortique par le jet de la CIV)** * Prothèse: ----- pas utilisé ici (haut risque de bloc AV) ----- utilisé plus dans les pays ayant moins de moyens pour la chx

Answer 61

* Indications de chirurgie ---- Enfant avec retard de croissance ---- HTAP? à 6-9 mois --> attention! si le souffle diminue, ça ne veut pas dire que ça s'améliore, ça peut être seulement que les résistances pulmonaires augmentent et donc on entend moins le souffle --> l'enfant est en train de développer de l'HTP ---- Shunt significatif ------------ Cavités gauches dilatées ------------ augmentation vascularité pulmonaire ------------ Symptômes ---- Insuffisance aortique (dans le cas de la CIV membraneuse: aspiration de la valve aortique par le jet de la CIV) * **Prothèse**: ----- **pas utilisé ici (haut risque de bloc AV)** ----- **utilisé plus dans les pays ayant moins de moyens pour la chx**

Answer 62

* Si nécessaire: chirurgie ---- Enfant avec retard de croissance ---- HTAP? à 6-9 mois ---- **Shunt significatif** ------------ **Cavités gauches dilatées** ------------ **Augmentation vascularité pulmonaire** ------------ **Symptômes** ---- Insuffisance aortique * Prothèse?

Answer 63

Si non traitée : (rare, plus des adultes que l'on découvre ajd) * Développement de maladie vasculaire pulmonaire obstructive (Eisenmenger) * Augmentation des résistances pulmonaires: à cause de l'hypertrophie dans les artérioles pulmonaires (irréversible) * Diminution shunt; inversion possible du shunt --> puisque les pressions pulmonaires sont devenues supérieures aux pressions sytémiques * HTAP, HVD * Cyanose centrale à cause de la défaillance droite --> risque d'aug des GR, abcès cérébraux et qualité de vie médiocre

Answer 64

* Persistance anormale du canal artériel au delà des premiers jours de vie, avec passage de sang oxygéné de l’aorte vers l’artère pulmonaire * Différentielle de pression aortique vs pulmonaire ----- Présent en systole ET diastole ----- Shunt en systole ET diastole

Answer 65

* **Persistance anormale du canal artériel au delà des premiers jours de vie, avec passage de sang oxygéné de l’aorte vers l’artère pulmonaire** * Différentielle de pression aortique vs pulmonaire ----- Présent en systole ET diastole ----- Shunt en systole ET diastole

Answer 66

* Persistance anormale du canal artériel au delà des premiers jours de vie, avec passage de sang oxygéné de l’aorte vers l’artère pulmonaire * **Différentielle de pression aortique vs pulmonaire: puisque P aortique > P artère pulmonaire** ----- **Présent en systole ET diastole** ----- **Shunt en systole ET diastole**

Answer 67

* Persistance anormale du canal artériel au delà des premiers jours de vie, avec passage de sang oxygéné de l’aorte vers l’artère pulmonaire * Différentielle de pression aortique vs pulmonaire ----- Présent en systole ET diastole ----- **Shunt en systole ET diastole** **SHUNT SYSTOLO-DIASTOLIQUE** **puisque P aortique > P artère pulmonaire**

Answer 68

* **Surcharge volémique de la circulation pulmonaire et des cavités gauches** ----- **se fait à rebourd: le retour veineux est augmenté et donc les cavités gauches sont aussi atteintes par la surcharge volémique** * 2 étiologies 1. Prématurité: augmentation sensibilité aux prostaglandines circulantes et diminution contraction musculaire du CA 2. Terme: anomalie intrinsèque de la musculature vasculaire empêche la première étape de fermeture du CA ---- pas de fermeture spontanée

Answer 69

* Surcharge volémique de la circulation pulmonaire et des cavités gauches * 2 étiologies 1. **Prématurité: augmentation sensibilité aux prostaglandines circulantes et diminution contraction musculaire** 2. **Terme: anomalie intrinsèque de la musculature vasculaire empêche la première étape de fermeture du CA** ---- **pas de fermeture spontanée**

Answer 70

* Hyperdynamie gauche: puisque surcharge volémique des cavités gauche * Souffle continu: systolo-diastolique ------ Peut être absent en période néonatale: puisque les résistances pulmonaires sont augmentées (et donc pas d'échange de sang à ce moment là) ------ Apparition progressive avec diminution Résistances pulmonaires et constriction ----- Souffle de «machinerie» * Pouls bondissants * TA différentielle augmentée ---- TA systolique est augmentée à cause de la surcharge de volume des cavités gauches ---- TA diastolique est diminuée à cause du vol diastolique du canal artériel

Answer 71

* Hyperdynamie gauche: puisque surcharge volémique des cavités gauche * **Souffle continu: systolo-diastolique** ------ **Peut être absent en période néonatale: puisque les résistances pulmonaires sont augmentées (et donc pas d'échange de sang à ce moment là)** ------ **Apparition progressive avec diminution Résistances pulmonaires et constriction** ----- **Souffle de «machinerie»** * Pouls bondissants * TA différentielle augmentée ---- TA systolique est augmentée à cause de la surcharge de volume des cavités gauches ---- TA diastolique est diminuée à cause du vol diastolique du canal artériel

Answer 72

* Hyperdynamie gauche: puisque surcharge volémique des cavités gauche * Souffle continu: systolo-diastolique ------ Peut être absent en période néonatale: puisque les résistances pulmonaires sont augmentées (et donc pas d'échange de sang à ce moment là) ------ Apparition progressive avec diminution Résistances pulmonaires et constriction ----- Souffle de «machinerie» * **Pouls bondissants** * TA différentielle augmentée ---- TA systolique est augmentée à cause de la surcharge de volume des cavités gauches ---- TA diastolique est diminuée à cause du vol diastolique du canal artériel

Answer 73

* Hyperdynamie gauche: puisque surcharge volémique des cavités gauche * Souffle continu: systolo-diastolique ------ Peut être absent en période néonatale: puisque les résistances pulmonaires sont augmentées (et donc pas d'échange de sang à ce moment là) ------ Apparition progressive avec diminution Résistances pulmonaires et constriction ----- Souffle de «machinerie» * Pouls bondissants * **TA différentielle augmentée** ---- **TA systolique est augmentée à cause de la surcharge de volume des cavités gauches** ---- **TA diastolique est diminuée à cause du vol diastolique du canal artériel**

Answer 74

1. Prématuré avec défaillance cardiaque gauche * Inhibiteur de la synthèse des prostaglandines ---- ex. Ibuprofène, Indométhacine * Diurétiques: si bcp de surcharge * Ligature chirurgicale (mettre un clip sur le CA): si pas de réponses après 3 cures d'inhibiteur de la PG et que le patient est encore symptomatique 2. Enfant à terme / plus vieux: indications * Symptomatique: aller fermer le CA * Asymptomatique et cliniquement audible ---- Risque potentiel d’endocardite * Fermeture --- Chirurgicale si enfant de moins de 5 kg ---- Par cathéter si enfant est plus de 5 kg *si le patient et asx et qu'aucun souffle est entendu, ça veut dire que le canal est très petit et qu'il n'y a pas de risques particuliers --> on peut donner congé au patient*

Answer 75

Prématuré avec défaillance cardiaque gauche * Inhibiteur de la synthèse des prostaglandines ---- ex. Ibuprofène, Indométhacine * Diurétiques: si bcp de surcharge * Ligature chirurgicale (mettre un clip sur le CA): si pas de réponses après 3 cures d'inhibiteur de la PG et que le patient est encore symptomatique

Answer 76

Enfant à terme / plus vieux: indications * Symptomatique: aller fermer le CA * Asymptomatique et cliniquement audible ---- Risque potentiel d’endocardite * Fermeture --- Chirurgicale si enfant de moins de 5 kg ---- Par cathéter si enfant est plus de 5 kg

Answer 77

* Coloration bleutée des téguments et des muqueuses. * = Faible taux d’oxygène en circulation (hypoxémie) ------ > 50g d’hémoglobine désoxygénée /litre de sang

Answer 78

* [ Hémoglobine ] : taux d'hémoglobine * Saturation en oxygène

Answer 79

Centrale * Désaturation sang artériel * Sang déjà désoxygéné à la sortie du cœur Périphérique * Désaturation sang veineux * Sang avec saturation normale à la sortie du cœur * Reflète une extraction augmentée de l’oxygène par les tissus / organes

Answer 80

**Centrale** * **Désaturation sang artériel** * **Sang déjà désoxygéné à la sortie du cœur** Périphérique * Désaturation sang veineux * Sang avec saturation normale à la sortie du cœur * Reflète une extraction augmentée de l’oxygène par les tissus / organes

Answer 81

Centrale * Désaturation sang artériel * Sang déjà désoxygéné à la sortie du cœur **Périphérique** * **Désaturation sang veineux** * **Sang avec saturation normale à la sortie du cœur** * **Reflète une extraction augmentée de l’oxygène par les tissus / organes**

Answer 82

1. Ventilation alvéolaire déficiente (diminution de l'hématose) * Dépression système nerveux central * Syndrome thoracique restrictif * Obstruction des voies respiratoires * Pneumopathies parenchymateuses 2. Sang désoxygéné court-circuite l’unité alvéolaire * Shunt droit --> gauche intracardiaque * Shunt droit --> gauche intra-pulmonaire

Answer 83

1. **Ventilation alvéolaire déficiente (diminution de l'hématose)** * **Dépression système nerveux central** * **Syndrome thoracique restrictif** * **Obstruction des voies respiratoires** * **Pneumopathies parenchymateuses** 2. Sang désoxygéné court-circuite l’unité alvéolaire * Shunt droit --> gauche intracardiaque * Shunt droit --> gauche intra-pulmonaire

Answer 84

1. Ventilation alvéolaire déficiente (diminution de l'hématose) * Dépression système nerveux central * Syndrome thoracique restrictif * Obstruction des voies respiratoires * Pneumopathies parenchymateuses 2. **Sang désoxygéné court-circuite l’unité alvéolaire** * **Shunt droit --> gauche intracardiaque** * **Shunt droit --> gauche intra-pulmonair**e

Answer 85

- déroulement du test: mettre le patient sous 100% oxygène pendant quelques minutes - sert à déterminer si l'origine de la cyanose est pulmonaire / cérébrale ou cardiaque ----- Si pulmonaire ou cérébrale: la saturation en O2 dans le sang va se normaliser - Si cardiaque: la saturation d'O2 ne change pas ou peu

Answer 86

* 100 % FiO2 pendant 10 minutes - cyanose d'origine neurologique ou pulmonaire: aug O2, diminution Co2 - cyanose d'origine cardiaque: pas ou peu de changement de l'O2

Answer 87

* État de choc (bas débit systémique) * Insuffisance cardiaque --> bas débit * Acrocyanose / froid (lèvre bleues, jambes bleues) --> vasoconstriction périphérique bénigne (physioogique) ---- Passagère ---- Bénigne

Answer 88

* État de choc * Insuffisance cardiaque --> bas débit * Acrocyanose / froid ---- Passagère ---- Bénigne

Answer 89

Définition: cause le mélange de sang oxygéné et désoxygéné * *Tétralogie de Fallot* * *Transposition des gros vaisseaux* * Atrésie tricuspidienne / Maladie d’Ebstein * (Tronc artériel commun) * (Ventricules uniques) * (Anomalie totale du retour veineux pulmonaire avec obstruction)

Answer 90

Définition: cause le mélange de sang oxygéné et désoxygéné * *Tétralogie de Fallot* * *Transposition des gros vaisseaux* * Atrésie tricuspidienne / Maladie d’Ebstein * (Tronc artériel commun) * (Ventricules uniques) * (Anomalie totale du retour veineux pulmonaire avec obstruction)

Answer 91

**Définition: Tétrade classique** * **Obstruction dans la chambre de chasse du VD** ----- **Hypodéveloppement de l’infundibulum pulmonaire** * **CIV (large)** * **Dextroposition de l’aorte, qui vient chevaucher le septum inter-ventriculaire --> aorte à cheval au-dessus de la CIV** * **Hypertrophie ventriculaire droite --> secondaire à la voie de chasse au niveau du VD** * 25% associé avec arc aortique droit * Peut être aussi au syndrome de Di Georges (retards mentaux et immunodépression): fréquent

Answer 92

Définition: Tétrade classique * **Obstruction dans la chambre de chasse du VD** ----- **Hypodéveloppement de l’infundibulum pulmonaire** * **CIV** * **Dextroposition de l’aorte, qui vient chevaucher le septum inter-ventriculaire** * **Hypertrophie ventriculaire droite** * 25% avec arc aortique droit * Syndrome de Di Georges: fréquent

Answer 93

* 25% avec arc aortique droit * Syndrome de Di Georges: fréquent

Answer 94

- Infentibulum (sortie du VD) qui est très étroit - Anneau et artère pulmonaires qui sont très petits - Large CIV - Aorte à cheval sur la CIV: causé par l'aorte qui s'est déviée vers le VD - HVD: secondaire à l'obstacle au niveau de la voie de chasse du VD

Answer 95

- atrésie pulmonaire: sténose pulmonaire +++ - le sang partant du VD ne réussit pas à se rendre à l'artère pulmonaire ----- et donc tout le sang va vers l'aorte (via la CIV) le sang veineux est donc mêlé au sang artériel --> donne une cyanose

Answer 96

* **Formes anatomiques / physiologiques multiples** * Déterminant principal de la présentation clinique est la sévérité sténose pulmonaire

Answer 97

* Formes anatomiques / physiologiques multiples * **Déterminant principal de la présentation clinique est la sévérité sténose pulmonaire**

Answer 98

Sévérité sténose pulmonaire 1. Aucune atrésie → «Fallot rose» ---- Branches pulmonaires bien développées ---- Puisque la stéonse est limitée, la présentation clinique ressemble plus à celle d'une CIV ---- faire la chx correctrice rapidement puisque le débit est important dans les poumons 2. Atrésie pulmonaire: artère pulmonaire est complètement fermée 2 différents types: 1) Branches pulmonaires présentes hypoplasiques et confluentes ----- Importance du canal artériel: souvent les branches restent perfusée par le CA ----- meilleur pronostic puisque les artères pulmonaires restent perfusées par le CA --> important d'opérer précocéement 2) Branches pulmonaires absentes: artères pulmonaires microscopiques ----- Les poumons sont perfusées par les collatérales aorto-pulmonaires.... --> et donc ne sont pas bcp perfusées ----- moins bon pronostic

Answer 99

* Atrésie pulmonaire: artère pulmonaire est complètement fermée 2 différents types: 1) Branches pulmonaires présentes hypoplasiques et confluentes ----- Importance du canal artériel: souvent les branches restent perfusée par le CA ----- meilleur pronostic puisque les artères pulmonaires restent perfusées par le CA --> important d'opérer précocéement 2) Branches pulmonaires absentes: artères pulmonaires microscopiques ----- Les poumons sont perfusées par les collatérales aorto-pulmonaires.... --> et donc ne sont pas bcp perfusées ----- moins bon pronostic

Answer 100

* Très variable: ∝ (infini) flot pulmonaire * Le plus fréquent (tétralogie de Fallot standard) ---- = cyanose progressive sur 3-6 mois * Forme sévère dès la naissance ---- Cyanose néonatale ---- Ductale-dépendante --> besoin du CA pour perfuser le réseau vasculaire pulmonaire ----------- Prostaglandines: canal artériel perméable ----------- Éviter une FiO2 trop élevée ---- Exception: artères collatérales

Answer 101

* Très variable: ∝ (infini) flot pulmonaire * **Le plus fréquent (tétralogie de Fallot standard)** ---- **= cyanose progressive sur 3-6 mois** * Forme sévère dès la naissance ---- Cyanose néonatale ---- Ductale-dépendante --> besoin du CA pour perfuser le réseau vasculaire pulmonaire ----------- Prostaglandines: canal artériel perméable ----------- Éviter une FiO2 trop élevée ---- Exception: artères collatérales

Answer 102

* Très variable: ∝ (infini) flot pulmonaire * Le plus fréquent (tétralogie de Fallot standard) ---- = cyanose progressive sur 3-6 mois * **Forme sévère dès la naissance** ---- **Cyanose néonatale** ---- **Ductale-dépendante --> besoin du CA pour perfuser le réseau vasculaire pulmonaire** ----------- **Prostaglandines: canal artériel perméable** ----------- **Éviter une FiO2 trop élevée** ---- **Exception: artères collatérales**

Answer 103

Crise cyanogène («spell») * Cyanose aigüe, 10-15 minutes; hypoxémie * Imprévisible: ----- Pleurs inconsolables ----- Irritabilité ----- Tachypnée ----- Perte de conscience ----- Convulsion ----- AVC / décès

Answer 104

Crise cyanogène: Traitement * Environnement calme * Génuflexion → ↑résistances systémiques * Morphine * O2 supplémentaire / Bolus * Phényléphrine * Bicarbonates * ß-bloqueurs = Indication chirurgicale *Tet spell: pleure bcp bcp bcp --> perte de conscience ------> causé par une diminution drastique de la TA systémique*

Answer 105

* Le plus souvent: aucun --> c'est plutôt la chx qui est le tx (on doit opérer tous les enfants) * Prostaglandines si ducto-dépendance ----- Éviter Fio2 trop élevée * ß-bloqueurs si obstacle important de l’infundibulum pulmonaire

Answer 106

Le plus souvent: chirurgie est une correction complète * vers 6 mois de vie * Fermeture de CIV * Soulagement obstruction pulmonaire

Answer 107

* homogreffe ou hétérogreffe * on doit réoprérer puisque les structures ajoutées ne grandissent pas avec l'enfant

Answer 108

Rare: shunt aorto-pulmonaire - Remplace le CA: permet au sang de se rendre aux poumons - si on doit atteindre l'enfant grandisse pour faire la chx (ex. prématuré)

Answer 109

Inversion des gros vaisseaux * Sang désaturé → retour en systémique * Sang oxygéné → retour vers les poumons * 2 circuits en parallèle: pas d'échange entre les artères et les veines

Answer 110

Essentiel à la survie * = communication entre les deux circuits -----> CIA * Canal artériel ou CIV peuvent contribuer (on refait des shunts comme pendant la vie in utero)

Answer 111

- seule manière que ce soit viable: CIA

Answer 112

* Présentation néonatale: cyanose centrale précoce * Peu / pas de détresse respiratoire ------ ≠ hyperdébit pulmonaire * ↑ Dynamique cardiaque droite * B2 fort (aorte en position antérieure) * Test hyperoxique? → Ø changement * Peu ou pas de souffle

Answer 113

* Présentation néonatale: cyanose centrale précoce --> les bébés naissent bleus * Peu / pas de détresse respiratoire au début ------ ≠ hyperdébit pulmonaire * ↑ Dynamique cardiaque droite * B2 fort (aorte en position antérieure) * Test hyperoxique? → Ø changement * Peu ou pas de souffle

Answer 114

Avec CIV * Présentation plus tardive possible * Cyanose moins marquée * Souffle cardiaque significatif * Hyperdébit pulmonaire possible ----- Défaillance

Answer 115

Avec CIV et sténose pulmonaire * Limite le débit pulmonaire * La sténose protège donc contre l'hyperdébit pulmonaire

Answer 116

Immédiate * Prostaglandines * Éviter FiO2 trop élevée * «Créer» un CIA → septostomie ballon (Rashkind)

Answer 117

Prise en charge chirurgicale * Procédure de Jatène (switch artériel): aller remettre les vaisseaux à la bonne place * = correction anatomique complète * Fenêtre idéale: 7-21 jours de vie --> éviter une dysfonction du VG une fois la chx réalisée (VG paresseux)

Answer 118

1. transposer les coronaires 2. respositionner les 2 gros vaisseaux

Answer 119

* Hypoplasie du cœur gauche * Sténose aortique critique * *Coarctation de l’aorte*

Answer 120

Rétrécissement de l’aorte * Distale à l’artère sous-clavière gauche * Au niveau de l’origine aortique du CA: est causé par les fibres musculaires du CA qui sont ailleurs qu'au niveau du CA * Sévérité variable ----- Extrême = arc aortique interrompu

Answer 121

* Anomalie mitrale: sténose * CIA, CIV * Sténose sous-aortique * Bicuspidie aortique / sténose aortique ---- association la plus fréquente ---- les membres de famille du 1er degré (parents et fraterie) doivent faire une écho de dépistage

Answer 122

- signe de 3 - encoche sous les côtes: ce sont lescollatérales mammaires qui se sont développées

Answer 123

Nouveau-né * Souffle / ↓ pouls fémoraux * Forme sévère: * État de choc à la fermeture du canal artériel Enfant * Souffle / ↓ pouls fémoraux * HTA systémique aux membres sup * Fatigue à l’effort * Claudication à l’effort

Answer 124

Nouveau-né * Souffle / ↓ pouls fémoraux * Forme sévère: ------ État de choc à la fermeture du canal artériel

Answer 125

Enfant * Souffle / ↓ pouls fémoraux * HTA systémique aux membres sup * Fatigue à l’effort * Claudication à l’effort * IC G sévère causée par l'obstruction du sang après le VG

Answer 126

* Prostaglandines ---- Éviter Fio2 trop élevée * Traitement du choc * Correction chirurgicale après stabilisation

Answer 127

* Traitement antihypertenseur pré-op * Angioplastie ballon / tuteur * Chirurgie

Answer 128

- à gauche: anastomose bout-à-bout - à droite: flap de la sous-clavière --> si coarctation est plus étendue

Thème 6: Cardiopathies congénitales Flashcards

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