TRANS Flashcards
(95 cards)
1
Q
Norma płytek krwi
A
150-400 tys/ml; G/L
2
Q
Parametry w diagnostyce DIC
A
Płytki krwi
Czas krzepnięcia
D-dimery
Fibrynogen
3
Q
Kryteria Seattle w VOD
A
Bilirubina >2 mg/dl
Szybki przyrost masy ciała >2%
Hepatomegalia/ ból w prawym podżebrzu
4
Q
Forma poprzedzająca promielocyt
A
Mieloblast
Mieloblast → promielocyt → mielocyt → metamielocyt → neutrofil pałeczkowaty → neutrofil segmentowany
5
Q
Ile procent stanowią blasty w szpiku
A
5%
6
Q
Komórkowość szpiku
A
50-90% (40 000-100 000/μl)
7
Q
Mieloblast
A
0-3%
8
Q
Promielocyt
A
0-5%
9
Q
Mielocyt obojętnochłonny
A
5-20%
10
Q
Metamielocyt obojętnochłonny
A
8-20%
11
Q
Granulocyt pałeczkowaty
A
10-20%
12
Q
Granulocyt segmentowany obojętnochłonny
A
10-30%
13
Q
Jakie antygeny mają krwiotwórcze komórki macierzyste?
A
CD34
Inne markery: CD59, Thy1, C-kit
nie posiadają CD38
14
Q
Minimalna liczba komórek CD34+ potrzebnych do przeszczepu
A
2-4mln/kg m.c.
optymalnie 4-5 mln/kg m.c.
15
Q
Jakie są trzy źródła pozyskania krwiotwórczych komórek macierzystych?
A
Szpik kostny (z talerza biodrowego)
Krew obwodowa po stymulacji G-CSF
Krew pępowinowa
16
Q
Najczęstsza reaktywacja wirusa po allotransplantacji KKM
A
EBV
17
Q
Kryteria dawcy KKM
A
Dawca rodzinny (rodzeństwo chorego)
Stopień zgodności HLA
Wiek
Charakterystyka serologiczna zakażeń wirusowych
18
Q
Kto może być dawcą KKM?
A
Sam chory – przeszczepienie autologiczne
Odpowiednio dobrany zdrowy dawca – przeszczepienie allogeniczne
- Dawca rodzinny dobrany spośród rodzeństwa chorego
- Dawca niespokrewniony odpowiednio dobrany
19
Q
Rodzaje transplantacji szpiku
A
Auto HSCT – przeszczep autologiczny
Allo-HSCT – przeszczep allogeniczny
- przeszczep haploidentyczny jest odmianą alo-HSCT
20
Q
Czym jest przeszczep haploidentyczny?
A
Przeszczep od połowicznie zgodnej w układzie HLA osoby spokrewnionej (w przypadku przeszczepień pediatrycznych najczęściej od rodzica, a dla chorych dorosłych od dziecka bądź od połowicznie zgodnego rodzeństwa).
21
Q
Czym jest przeszczep syngeniczny?
A
Przeszczep wykonywany od bliźniaka monozygotycznego
22
Q
W jakim układzie ustalamy zgodność przeszczepów?
A
Układ zgodności tkankowej człowieka HLA
23
Q
Jakie haplotypy HLA I?
A
A, B, C
24
Q
Jakie haplotypy HLA II?
A
DR, DQ, DP
25
Podstawowe badanie mające kluczowe znaczenie w poszukiwaniu dawcy
Badanie zgodności HLA
26
Klasyczne mieloablacyjne postępowanie przygotowawcze, po którym dochodzi do trwałego zniszczenia komórek szpiku biorcy polega na
Leczeniu kondycjonującym:
- Chemioterapia
- Napromienianie całego ciała
27
Ile trwa leczenie immunosupresyjne po przeszczepieniu?
3-6 miesięcy
28
Przyjęcie przeszczepu to wzrost neutrofili powyżej
>500/μl neutrofili w kolejnych 3 dniach
29
Jak często dochodzi do braku wszczepu graft failure?
Auto-HSCT 0-2%
Allo-HSCT 5-10%/10-15%
30
Szansa rodzeństwa zgodnego w układzie HLA stanowi
25%
31
Kto z rodziny może być w pełni zgodnym dawcą?
bliźnięta jednojajowe
rodzeństwo
32
Minimalny wiek dawcy do przeszczepu
18 lat
33
Kryteria, które musi spełniać dawca i biorca
Biorca:
* Wskazanie do przeszczepu – choroba hematologiczna (AML, ALL, CML, MDS, DLBCL)
* Stan ogólny pacjenta (brak ciężkiej niewydolności narządowej)
* Brak przeciwwskazań (aktywna infekcja CMV, EBV, grzybica, brak rozsianego nowotworu poza układem krwiotwórczym, brak niekontrolowanego GvHD po wcześniejszym przeszczepie)
* Znalezienie odpowiedniego dawcy
* Stan psychiczny i zgoda pacjenta
Dawca:
* Zgodność HLA (najlepiej 10/10, przeszczep haploidentyczny)
* Brak przeciwwskazań zdrowotnych (wiek 18-50, brak chorób przewlekłych, brak chorób hematologicznych, autoimmunologicznych, nowotworów, brak aktywnej infekcji – HIV, WZW B/C, CMV, EBV, kiła)
* Prawidłowe wyniki badań laboratoryjnych (morfologia, czynność nerek, wątroby, serca, brak ryzyka trombofilii, skazy krwotocznej)
* Prawidłowe RTG płuc, USG jamy brzusznej
* Brak ryzykownych zachowań (uzależnienia, częste zmiany partnerów seksualnych, brak ciężkich chorób psychicznych utrudniających procedurę)
* Zgoda na oddanie szpiku przy pełnej świadomości procedury
34
Kryteria dawcy do przeszczepu
Zgodność w HLA
Wiek – im młodszy, tym lepsze przeżycie biorcy
Płeć
Brak uprzedniej alloimmunizacji poprzez ciąże
Stan serologiczny CMV pary dawca-biorca
35
Najczęstsza przyczyna alloprzeszczepu
Ostra białaczka szpikowa
36
Wskazania do alloprzeszczepu
* Ostra białaczka szpikowa (po 1 remisji, w niekorzystnym rokowaniu w każdej kolejnej remisji)
* Zespoły mielodysplastyczne (z wyboru u młodych)
* Przewlekła białaczka szpikowa z opornością na leki (nietolerancja leczenia, faza przewlekła, faza akceleracji)
* Anemia aplastyczna
* Włóknienie szpiku (pośrednie/wysokie ryzyko)
37
Najczęstsza przyczyna wykonania alloprzeszczepu zamiast autoprzeszczepu
Brak możliwości pobrania od chorego komórek krwiotwórczych
Duże ryzyko pobrania komórek zanieczyszczonych komórkami nowotworu
38
Najczęstsza przyczyna odrzucenia alloprzeszczepu
Aktywacja immunokompetentnych komórek dawcy, zwłaszcza limfocytów T → GvHD
39
Trzy powikłania po przeszczepie allogenicznym
GvHD
VOD
Krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego
Mikroangiopatia zakrzepowa
40
Powikłania po przeszczepie allogenicznym
Nudności i wymioty (po chemioterapii)
Zapalenie błony śluzowej jamy ustnej (po chemioterapii)
Infekcje
Powikłania zakrzepowo-zatorowe
Krwotoczne zapalenie pęcherza
VOD
Zespół przesiąkania śródbłonków
GvHD
41
Najczęstsza przyczyna auto-przeszczepów
Niedostateczne kondycjonowanie
Niepełne zniszczenie komórek szpiku biorcy
Wznowa choroby podstawowej
42
Najczęstsze wskazanie do autoprzeszczepu
Szpiczak plazmocytowy (najczęstsza przyczyna)
Chemiowrażliwe nawrotowe chłoniaki (niektóre)
43
Wskazania do autoprzeszczepu
Chłoniaki nieziarnicze NHL (Chłoniaki B-komórkowe, Chłoniaki T i NK-komórkowe)
Szpiczak plazmocytowy
Ostre białaczki (głównie te po 1 remisji)
44
W przebiegu jakiej choroby hematologicznej w Polsce aktualnie przeprowadza się najczęściej procedurę autotransplantacji
Szpiczak plazmocytowy (mnogi)
45
Najczęściej występujące powikłania
Nudności i wymioty
46
Trzy powikłania nieinfekcyjne po transplantacji
GvHD
Graft failure
VOD/SOS
Zarostowe zapalenie oskrzelików/ BO
47
Powikłania przeszczepów szpiku
GvHD
48
Najczęstsza przyczyna zgonu po HSCT
Nowotwory wtórne
49
Wczesne powikłania charakterystyczne po przeszczepie
Nudności i wymioty
Zapalenie błony śluzowej jamy ustnej
Choroba wenookluzyjna żył wątrobowych
Zespół przesiąkania śródbłonków
Krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego
50
Późne powikłania po alloprzeszczepie
cGvHD
Zakażenia: zapalenia płuc, ZOMR, bakteriemia, zapalenie zatok obocznych nosa
51
Powikłania alloHSCT
Nudności i wymioty
Zapalenie błony śluzowej jamy ustnej
Krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego
VOD
Zespół przesiąkania śródbłonków
GvHD
52
Objawy VOD (choroby zarostowej żył wątrobowych)
(choroba wenookluzyjna wątroby = zespół niedrożności zatokowej wątroby)
Wodobrzusze
Bolesna hepatomegalia
Żółtaczka
Szybki przyrost masy ciała
53
Czego objawami są nadciśnienie, małopłytkowość, LDH > 2
Mikroangiopatia zakrzepowa (TMA)
54
Przyczyny objawów krwotocznego zapalenia pęcherza w 3. dobie po przeszczepie
Cyklofosfamid w dużych dawkach
55
Najczęstsza przyczyna krwotocznego zapalenia pęcherza moczowego
Działanie toksycznych metabolitów cyklofosfamidu (akroleina)
56
Przyczyna krwotocznego zapalenia pęcherza moczowego w 63 dobie po przeszczepie
Reaktywacja zakażenia wirusem BKV, CMV, adenowirusem
57
Skrót PTLD i czynnik etiologiczny
Poprzeszczepowa choroba limfoproliferacyjna
Reaktywacja EBV w klonie limfocytów B
58
Choroba po przeszczepie związana z limfocytami
PTLD – poprzeszczepowa choroba limfoproliferacyjna
59
Powikłania po DLI
(donor lymphocyte infusion)
GvHD
Przejściowa mielosupresja
60
Badania konieczne do rozpoznania zarostowego zapalenia oskrzelików
Spirometria
61
Czynnik etiologiczny krwotocznego zapalenia pęcherza moczowego
Wirus polioma BK
Adenowirusy
CMV
62
Czynnik etiologiczny PTLD (potransplantacyjna choroba limfoproliferacyjna)
Epstein-Barr Virus
(EBV)
63
Powikłania wirusowe przeszczepów
CMV – zapalenie płuc, enterocolitis, siatkówki, wątroby
EBV – PTLD
BK i adenowirusy – krwotoczne zapalenie pęcherza
HSV – opryszczka błon śluzowych i mózgu (acyklowir)
VZV – półpasiec (acyklowir)
wirus grypy – grypa (oseltamiwir)
64
Trzy najczęstsze nowotwory wtórne po leczeniu nowotworów hematologicznych
Rak piersi
Czerniak
Rak tarczycy
Nowotwory OUN
Rak kolczystokomórkowy skóry głowy i szyi
Nowotwory wątroby
65
Definicja GvHD
(graft-versus-host disease)
Powikłanie przeszczepienia (allogenicznych) KKM, w którym przeszczepione limfocyty T dawcy rozpoznają komórki biorcy jako obce i inicjują odpowiedź immunologiczną przeciwko organizmowi gospodarza.
66
Czynniki ryzyka rozwoju GVHD
* Różnice w głównych i mniejszych antygenach HLA
* Stosowanie krwi obwodowej jako źródła komórek krwiotwórczych
* Dawca płci żeńskiej dla biorcy płci męskiej
* Starszy wiek biorcy lub dawcy
* Zakażenia wirusowe
* Obecność immunokompetentnych komórek w przeszczepie
* Niezdolność biorcy do odrzucenia przeszczepu
* Obecność u biorcy immunogennych antygenów, których nie ma dawca
67
Dodatkowe czynniki ryzyka GvHD
Starszy wiek
Kobieta jako dawca
Stosowanie krwi obwodowej jako źródła komórek krwiotwórczych
Wcześniejsza alloimunizacja (ciąża)
Niezgodność układu HLA
68
Trzy narządy zajęte w ostrym GvHD
Skóra, wątroba, jelito
69
Do ilu dni trwa aGvHD?
Do 100 dni
70
Objawy ostrej GvHD
* Rumień plamisto-grudkowy
* Świąd
* Żółtaczka cholestatyczne (wzrost bilirubiny, GGTP, FA)
* Wodnista biegunka (ból brzucha, krwista biegunka w ciężkich postaciach i niedrożność porażenna)
71
Leczenie ostrej GvHD
* GKS – metyloprednizolon 2 mg/kg m.c. przez 7–14 dni
* Steroidooporność: inhibitor JAK – ruksolitynib.
Dodatkowo: takrolimus, mykofenolan mofetylu, sirolimus, surowica antymonocytarna, fotofereza zewnątrzustrojowa, blokery szlaków sygnałowych (inhibitory kinaz tyrozynowych, kinaz Janus).
72
Leki immunosupresyjne stosowane w leczeniu aGvHD
Takrolimus
Mykofenolan mofetylu
Sirolimus
73
Parametr służący do oceny stopnia zaawansowania jelitowej postaci aGvHD
Objętość treści biegunkowej:
I. >500ml
II. >1000ml
III. >1500ml
IV. stopień III + ciężki ból/niedrożność
74
Parametr laboratoryjny do monitorowania wątrobowej GvHD
Bilirubina
75
Badanie diagnostyczne do potwierdzenia jelitowej postaci GvHD
Biopsja błony śluzowej przewodu pokarmowego z badaniem histopatologicznym
76
12. Zgodnie z definicją objawy przewlekłej GvHD występują od … doby po allotransplantacji
...100. doby...
(zwykle między 3 a 24 miesiącem)
77
Najczęstsza manifestacja przewlekłej GvHD
Postać skórna
(pstry zanik skóry, zmiany liszajopodobne
i twardzinopodobne, zaburzenia pigmenacji)
78
Jakie narządy mogą być zajęte w cGvHD?
Wszystkie
79
Profilaktyka GvHD
Cyklosporyna lub takrolimus + metotreksat
Surowica antytymocytarna w przeszczepach od dawców niespokrewnionych.
80
Etapy leczenia ostrej białaczki
1. Indukcja remisji
* Redukacja masy komórek białaczkowych
* Ustąpienie objawów choroby
1. Intensywna terapia konsolidująca remisję
* Utrzymanie dalszej redukcji komórek nowotworowych
1. Podtrzymanie remisji zmierzające do trwałego wyleczenia
* Allogeniczne (autologiczne) przeszczepienie komórek krwiotwórczych
81
Leki immunosupresyjne
Cyklosporyna
Metotreksat
Takrolimus
Cyklofosfamid
Ifosfamid
Busulfan
Etapozyd
Azatiopryna
Mykofenolan mofetylu
82
Inhibitory kalcyneuryny
Cyklosporyna
Takrolimus
83
Nazwy leków immunosupresyjnych stosowanych standardowo po allotransplantacji KKM
Cyklosporyna
Takrolimus
Metotreksat
84
Leczenie wstrząsu septycznego
Aminy presyjne: adrenalina, noradrenalina.
85
Leczenie wirusa BK
Zmniejszenie ilości leków immunosupresyjnych;
Leflunomid.
86
Leczenie wirusa CMV
Gancyklowir.
87
Lek I rzutu w leczeniu aspergilozy
Worykonazol.
88
Lek I rzutu w leczeniu kandydozy
Echinokandyny – kaspofungina.
89
Lek I rzutu w leczeniu pneumocystozy
Kotrimoksazol; pentamidyna.
90
Profilaktyka i leczenie CMV
Profilaktyka – letermovir;
Leczenie – foskarnet; gancyklowir.
91
Co to ECP
Fotofereza zewnątrzustrojowa (extracorporeal photopheresis);
Rodzaj terapii immunomodulującej;
* Separacja leukocytów z krwi obwodowej;
* Aktywacja za pomocą metoksalenu;
* Naświetlanie UVA;
* Reinfuzja do krwioobiegu.
92
Leki stosowane w SOS (VOD)
Leczenie przeciwzakrzepowe:
* Heparyna drobnocząsteczkowa;
* Kwas ursodeoksycholowy;
* Defibrotyd;
Restrykcja soli i wody:
* Diuretyki;
* Wlew albumin, osocza.
93
Co podasz pacjentowi z krwotocznym zapaleniem pęcherza po cyklofosfamidzie
Nawodnienie
Substytucja płytek krwi i osocza
Płukanie pęcherza solą fizjologiczną/kwasem hialuronowym
Mesna - ochrona przed akroleiną jako profilaktyka
Cydofowir
94
Leczenie kondycjonujące szpiczaka plazmocytowego
melfalan
95
Czym leczymy Pneumocystis jiroveci
Biseptol/ kotrimoksazol
Pentamidyna
