Trastornos de la Hemostasia Primaria

Question 1

Clasificacion de Trastornos de la Hemostasia Pirmaria

Answer 1

Heredados

Adquiridos

Question 2

Trastornos de la Hemostasia Primaria Heredados

Answer 2

1. -Defectos en Proteínas Plaquetarias
2. -Alteraciones Congénitas de la Secreción Plaquetaria
3. -Factores en Circulación: Von Willebrand

Question 3

Trastornos de la Hemostasia Primaria Adquiridos

Answer 3

Múltiples causas que pueden llevar a una disfunción plaquetaria adquirida.

Question 4

Causas de Disfunción plaquetaria adquirida

Answer 4

• Medicamentos:Ej aspirina
• Alcohol (antiagregante plaquetario)
• Uremia(Metabolitos toxicos impiden agregacion)
• Enfermedad hepática
• Paraproteinemias
• Enfermedades autoinmunes
• Productos de desgradación de la fibrina

Question 5

Paraproteinemias

Answer 5

• Mieloma múltiple (Gran producción de inmunoglobulinas de un tipo)
• Macroglobulinemia de Waldenström
• Gamopatía monoclonal

Question 6

Proteinas que se encuentran en la superficie de la Plaqueta

Answer 6

Glicoproteína Ib(GpIb):permite Adhesión plaquetaria

Glicoproteína IIb-IIIa(GpIIb-IIIa):agregación plaquetaria a través de puentes de Fibrinógeno

Question 7

Enfermedad que se genera ante la deficiencia de la Glicoproteína Ib (GpIb)

Answer 7

Síndrome de Bernard-Soulier

Question 8

Enfermedad que se genera ante la deficiencia de Glicoproteína IIb-IIIa(GpIIb-IIIa)

Answer 8

Síndrome de Glanzmann o Trombastenia de Glanzmann.

Question 9

Enfermedad que se genera ante la deficiencia del Factor de von Willebrand

Answer 9

Enfermedad de von Willebrand

Question 10

Manifestaciones clinicas que se presentan cuando existe un defecto en las proteinas paquetarias

Answer 10

Gingivorragia
Epistaxis
Metrorragia

Question 11

Alteraciones congenitas de la Secrecion Plaquetaria

Answer 11

1. -Alteraciones primarias de la secrecion
2. -Deficiencias Granulares
3. -Alteraciones asociadas a otras enfermedades congenitas

Question 12

Alteraciones primarias de la Secrecion Plaquetaria

Answer 12

• Deficiencia de ciclooxigenasa.
• Deficiencia de tromboxano sintetasa.
• Alteración de la movilización de Calcio.
• Alteración de la liberación de ácido araquidónico.

Question 13

Deficiencias Granulares en la Secrecion Plaquetaria

Answer 13

• Deficiencia de gránulos densos ,alfa o ambos

Question 14

Factor de Von Willebrand

Answer 14

Como el factor de von Willebrand (VWD) es un multímero,depende del dominio afectado la expresion fenotipica de la enfermedad

Question 15

Clasificaciones de la enfermedad de VWD

Answer 15

VWD tipo 1:deficiencia cuantitativa
VWD2:anormalidad cualitativa 
VWD2A
VWD2B
VW2M
VWD2N
VWD3:Ausencia de VWF

Question 16

Tipo de enfermedad de VWD

Answer 16

Tipo 3(ausencia del factor de VW)

Question 17

Acción de la Aspirina(Trombocitopatia Adquirida)

Answer 17

Inhibe la Ciclooxigenasa 1 (COX1), por lo que

no se generará el Tromboxano a2 (clave en la activación plaquetaria)

Question 18

¿Cuanto dura el efecto de la Aspirina?

Answer 18

7-9 días(corresponde con el tiempo de vida

media de la plaqueta)