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Flashcards in Tumeurs intracrâniennes (Item 296) Deck (34):
1

Epidémiologie tumeurs intracrainnes de l'enfant :

Quelles sont les tumeurs solides les +freq chez l'enfant ?

Quelles sont les tumeurs sous et sus-tentoriel les +freq ? (2, 3)

- Tumeurs du SNC (après leucémies)

Tumeurs les +freq :
- Sous-tentoriel 
* Gliomes diffus du TC
* Astrocytomes pilocytiques
* Médulloblastomes cérébelleux
- Sus-tentoriel :
* Gliomes
* Craniopharyngiomes

2

Tumeurs intracrâniennes de l'adulte 

Incidence des tumeurs intracrâniennes chez l'adulte ?

Tumeurs primitives par ordre décroissant ? (3) quelle proportion de malignes ?

Les méta sont-elle + ou - freq que les tumeurs primitives ?

Le +svt les méta cérébrales sont tardives dans l'histoire du KC (autres méta déjà existante), sauf pour un type de KC .... ?

Incidence tumeurs intracrâniennes primitives de l'adulte:  10/100000/an (6 000 nouveaux cas/an en France)

Par ordre décroissant :
- Méningiomes  (40%)
- Gliomes tous grades confondus (30%)
- Adénomes hypophysaires (10%)
- 1/3 sontm alignes

- Méta bcp +freq

KC du poumon: méta cérébrale révélatrices dans 20%

3

Quels peuvent être les signes cliniques d'une tumeur cérébrale ? (5)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

- Sd d'HTIC
- Crises d'épilepsie
* Crise partielle ou généralisée révélatrice à 20-40 % des tumeurs cérébrales
* Epilepsie +freq pour tumeurs corticales et d'évolution lente (gliome de bas grade, méningiome)
- Déficits focaux : apparition en tâhce d'huile, clinique fct° de la topo
- Troubles cognitifs
- Troubles de l'équilibre et atteinte des nerfs crâniens

4

Quelle clinique dans le sd d'HTIC chez l'adulte ? (4) quels mécanismes ? (2)

Chez l'enfant ? (3)

Chez l'adulte :
- Céphalées typiquement matinales
- Vomissements
- Œdème papillaire au FO
- +/- Diplopie par atteinte nerf abducens : sans valeur localisatrice

Mécanimes :
- Croissance du processus expansif intracrânien
- Consécutif à un blocage voies d'écoulement du LCS => hydrocéphalie

Chez l'enfant :
1/ Macrocrânie
* Tjrs présente dans les hydrocéphalies chro se révélant avant 2 ans
* Périmètre crânien > 2 DS (déviations standard)
* Svt révélatrice, peut => rupture de la courbe de croissance du PC
2/ Tension marquée de la fontanelle antérieure + disjonction des sutures à l'examen
3/ Regard «en coucher de soleil» <=> déviation permanente vers le bas des globes
* Paupière supérieure rétractée
* BAV pouvant => cécité par atrophie optique

 

2/ Crises d'épilepsie
- Crise partielle ou généralisée révélatrice à 20-40 % des tumeurs cérébrales
- Epilepsie +freq pour tumeurs corticales et d'évolution lente (gliome de bas grade, méningiome

5

Quels peuvent être les troubles cognitifs fct° de la tumeur/topo? (3)

Sd confusionnel ou démentiel si :
- Lésions multiples : méta                           
- Lésions étendues : gliome infiltrant ou lymphome cérébral
Sd frontal : tumeur frontale
Troubles de la mémoire : tumeur du corps calleux

6

Quelle sont les 2 types d'atteinte qui donne un trouble de l'équilibre ?

Ataxie cérébelleuse : tumeur du cervelet

Atteinte multiple des nerfs crâniens : tumeur du tronc cérébral

7

Quelle imagerie est systématique devant une suspicion de tumeur cérébrale ? quelles caractéristiques apprécie-t-on ? quelles complications peut-elle déceler ?

A quoi sert la spectro-IRM ?

A quoi ser l'IRM de perfusion ?

Que permet d'argumenter ces différentes informations ?

- IRM cérébrale sans et avec inj de gado systématique
Localiser processus expansif : sus-tentoriel, sous-tentoriel, intra/extra-parenchymareux, uni/multifocal
* Caractéristiques :

- Prise de contraste

- Œdème périlésionnel

- Nécrose

- Homogène ou hétérogène

- Calcifications

- Hémorragie incratumorale

* Diag complications : hémorragie, hydrocéphalie, engagement, méningite tumorale
* Définir la suite de la stratégie diag : biopsie, exérèse

Spectro-IRM apprécie : d° de prolifération Caire (rapport choline/ N-acétyl-aspartate)

IRM de perfusion : Détecte la néoangiogenèse (volume sanguin cérébral relatif) au sein d'une lésion

Permet d’argumenter la nature tumorale d'une lésion et estimer son agressivité

8

Quelle analyse permet le diag de certitude ?

La classification OMS ditingue quelles types de tumeur primitive ? (10...)

- Histologie : par biopsie chir stéréotaxique ou geste d'exérèse

Classification de l'OMS distingue les tumeurs fct° C d'origine et grade de malignité
Gliomes
- Tumeurs astrocytaires :
Astrocytome pilocytique (grade I)
* Astrocytome diffus (grade II)
Astrocytome anaplasique (grade III)
* Glioblastome (grade IV)

- Tumeurs oligodendrogliales
* Oligodendrogliome (grade II)
Oligodendrogliome anaplasique (grade III)

- Gliomes mixtes :
* Oligo-astrocytomes (grade II)
* Oligo-astrocytomes anaplasique (grade III)

Autres tumeurs :
- Tumeurs épendymaires : épendymome
- Tumeurs neuronale et glioneuronales :
* Gangliogliome
* Tumeur neuro-épithéliale dysembryoplasique
(DNET)
- Tumeurs pinéales : germinome
- Tumeurs embryonnaires: médulloblastome ou tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET)

Tumeurs méningées primitives : Méningiome
Lymphome primitif du SNC
Tumeurs de la région sellaire 
Adénome et carcinome hypophysaire
Craniopharyngiome

9

Une méta cérébrale nécessite-t-elle sytématiquement un confirmation histo ?

Quels sont les 2 ppaux KC pourvoyeur de méta cérébrales ?

- Non : ce n'est pas nécessaire si le KC systémique est connu+++
- Dans le cas contraire il faut une confirmation histo

- KC poumon + sein

 

10

Facteurs pronostiques :

Quels sont les 2 facteurs clinique ?

Quels sont les 3 biomarqueurs tumoraux de pronostic favorables des gliomes ?

Marqueurs cliniques :
- Age
- Etat fonctionnel au moment du diag

3 biomarqueurs tumoraux de pronostic favorable des gliomes :
Codélétion K1p et 19q : translocation chromosomique déséquilibrée
Méthylation du gène MGMT : méthyl-guanine-méthyl transférase, codant une enz de réparation de l'ADN
Mutation activatrice du gène IDH : qui code l’enz isocitrate déshydrogénase intervenant dans métabolisme énergétique de la C

11

Quelles sont les complications d'une tumeur cérébrales ? (4)

- Hémorragie intratumorale (+svt méta de mélanome ou KC du rein)
- Hydrocéphalie
- Engagement
- Méningite tumorale

12

Quel examen demander à distance d'une hémorragie parenchymateuse spontanée ? pourquoi ?

- IRM cérébrale à 6 semaines our rechercher une tumeur sous-jacente masquée

13

Hydrocéphalie :

Quels sont les 2 mécanismes pouvant => hydrocéphalie ? Comment nomme-t-on l'hydrocéphalie en fct° du mécanisme ? En fct° du mécanisme, quelle conséquence vis-à-vis de la PL ?

Dans quel cas l'hydrocéphalie est triventriculaire ? (1)

Dans quels cas l'hydrocéphalie est tétraventriculaires ? (3)

 

Mécanismes :
- Obstruction des voies d'écoulement du LCS par processus tumoral
=> hydrocéphalie non communicante
=> Toute PL est CI +++ car => risque d'engagement occipital
Dissémination tumorale leptoméningée entravant la résorption du LCS :
=> hydrocéphalie communicante => PL autorisée

Hydrocéphalie triventriculaire: par obstruction aqueduc Sylvius

Hydrocéphalie tétraventriculaire IIR: par obstruction des
trous de Magendie et Luschka ou
obstacle à la résorption du LCS lié à une méningite tumorale

14

Engagement :

Quels sont les 2 types d'engagement ?

 

- Engagement temporal
- Engagement amygdales cérébelleuses dans trou occipital

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Engagement temporale = passage de quelles structures dans quel trou ?

Devant quels symptômes suspecgte-t-on un engagement temporal ?

Quelle est la topographie des tumeurs lors des engagements des amygdales cérébelleuses ? dans quel trou ?

Suspecté devant quelle clinique ? (2)

Quel risque majeur de l'engagement cérébelleux ?

 

 

<=> passage de l'uncus et hippocampefente de Bichat, entre bord libre de la tente du cervelet et TC

Suspecté devant 
- Paralysie (svt partielle) du III homolatéral + ptosis + mydriase aréactive
- Hémiparésie controlatérale à la tumeur

Topo : sous tentoriel. Trou occipital

Suspecté devant :
- Port guindé de la tête
- Torticolis

Risque = comp° du bulbe qui => déficience respi majeure ou mort subite

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Devant quels symptômes suspecte-t-on une méningite cérébrale ?

Comment fait-on le diag de méningite tumorale ? (2)

Suspecté devant : 
- Paralysie 1 ou pls nerfs crâniens
- Dlr rachidiennes
svt associées à radiculopathies et/ou aréflexie
- Troubles de l'équilibre
- Céphalées
- Atteinte
fct° cognitives svt fluctuantes
- Combinaison de ces signes est évocatrice+++, témoignant d'un processus multifocal
- En revanche : raideur méningée +rare

Diag =
PL (en l’abs de CI) : C tumorales
IRM cérébrale et spinale : prises de contraste méningées ou périventriculaires anormales très évocatrices, mais aussi dans la région dorsolombaire

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Quels peuvent être les diag différentiels ? (4)

- Abcès cérébral : prise de contraste annulaire et contexte infectieux
- Tuberculome
- Toxoplasmose : IDp°, VIH
- Forme pseudo-tumorale d'une pathologie infl du SNC : sarcoïdose, SEP, Behçet

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Chirurgie :

Quelles avantages ?

Dans quelles tumeurs n'apporte-t-elle pas de bénéfice supplémentaire ?

Avantages :
- Intérêt diag
- Soulage immédiatement les symptômes d'HTIC
- Améliore les déficits liés à comp° tumorale
- Améliore tolérance des ttt post-op : radioT, chimioT
- Curative si exérèse complète des tumeurs bénignes : méningiomes de bas grade,  gliomes de grade 1 chez l'enfant
- Améliore durée de vie si tumeurs primitives malignes si elle est subtotale

- Tumeurs très infiltrantes et radiochimiosensibles (ex : lymphomes primitifs) : => PAS de bénéfice supplémentaire au ttt médical

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Radiothérapie :

Quel est le fractionnement optimal des doses ?

Quelles sont les 5 types de radioT possibles ?

- Fraction optimale < 1,8-2 Gy

5 type de radioT:
- Irradiation encéphalique totale : lymphomes cérébraux, méta cérébrales multiples
RadioT externe focale conventionnelle : gliomes diffus
RadioT conformationnelle : collimation optimale de la lésion dans l'optique de limiter la dose de radiations délivrées aux structures cérébrales les +fragiles (ex : TC ou voies optiques)
RadioT en condition stéréotaxique (radiochirurgie) :
* administration en 1 séance d'une irradiation par de multiples faisceaux convergents (gamma knife ou cyberknife)
* pour petites lésions circonscrites < 3cm : méta cérébrales
RadioT craniospinale : tumeurs à haut risque de dissémination au sein du névraxe et méninges (médulloblastomes)

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ChimioT :

Quels sont les 2 facteurs limitants son efficacité ?

Quels sont les caractéristiques des mlc les +efficaces ?

Quels sont les 2 modes d'action ?

Quelles sont les tumeurs primitives malignes les +chimioSe ? (3)

Rôle limité par :
- BHE qui ↓ son accès au parenchyme cérébral
- Chimiorésistance intrinsèque majorité des tumeurs cérébrales primitives (gliome malin)

Agents les +efficaces = mlc de petites tailles et liposolubles

Action 
- Cytotoxique propre
- Certaines tumeurs (glioblastome) : ° sensibilité des C tumorales à la radioT si les 2 ttt sont concomitants

Tumeurs primitives malignes les +chimioSe :
- Lymphomes
Germinomes
Oligodendrogliomes anaplasiques

21

Corticothérapie :

Quelle sont les 2 actions possibles de la corticoT ?

Quelle dose recherche-t-on ?

Actions :
- Antitumorale propre : lymphome cérébral primitif
* ↓° œdème péritumoral => : ° HTIC
* Amélioration fonctionnelle rapide
 : ↓° déficits et crises comitiales

- Dose minimale efficace

22

Traitement anti-épileptique :

Quand est-il indiqué en l'abs de crise déjà survenue ? autre indication ?

Est-il indiqué au long cours ?

 

 

- Prophylactique en période péri-op : 15 jours après chir en l'absence de crise préthérapeutique
- Patients ayant présenté 1 crise inaugurale ou continuant à souffrir de crises itératives

- Sauf rares exceptions (méta de mélanome) : pas indiqué au long cours

23

Gliomes :

Rappel : quelles sont les 4 ppales types de C gliales ?

 

4 ppaux  types de C gliales
- Astrocytes
- Oligodendrocytes
- C de Schwann
- Microglie

24

Astrocytomes pilocytiques (astrocytome de grade 1):

Chez pop est-il le +freq ?

Dans quel contexte pathologique peut-il survenir ? (3)

Quelle localisation préférentielle ?

Caractéristiques imagerie ? (TDM, T2, T1 gado) 
Ont-ils svt une composante kystique ?

Quel ttt si résécable ? si non résécable ?

- Tumeur de l'enfant ou +rarement de l'adulte jeune

Surviennent 
- Isolément           ou
- Contexte de maladie de Von Recklinghausen    ou
- Contexte de neurofibromatose de type 1 (NF1)

Localisés préférentiellement : long ligne médiane (voies optiques, noyaux gris, cervelet)

Aspects radiologiques
- Tumeurs bien circonscrites
- TDM : hypodenses
- T2 : hyperintenses
- T1 gado : PdC dans 95% des cas svt composante kystique

Traitement
- Si tumeurs résécables : guérison
- Formes inopérables évolutives : radioT ou chimioT

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Gliome diffus de bas grade (astrocytome ou oligodendrogliome ou oligoastrocytome de grade II) :

Quelle tranche d'âge ?

Quel mode de révélation freq ?

Quelle évolution naturelle ?

Médiane de survie ?

Caractéristiques imagerie ? (T1, T2, TDM avec et sans inj)

Traitement ? dans quel cas utilise-t-on la radioT ?

- Adulte jeune : 30-40 ans

- Clinique : se révèle +svt par crise d'épilepsie

Evolution naturelle 
- Extension progressive de l'infiltrat tumoral de proche en proche
- Transformation anaplasique en grade III ou IV dont ils prennent le pronostic
- Grande hétérogénéité évolutive : evolution rapide ou lente

Médiane de survie : 5-10 ans

Aspects radiologiques
- Gliomes de grade II : tumeurs infiltrantes
- T1 : hyposignal
- T2/FLAIR : hypersignal
- TDM : hypodenses, +/- calcifications intratumorales (++tumeurs oligodendrogliales), ne prenant pas le contraste

Traitement
- Si tumeur opérable : exérèse chir la +complète possible recommandée
- Si tumeur inopérable : biopsie discutée
- RadioT complémentaire que si : inopérable + signes d'évolutivité clinique/radiologique

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Gliome diffus malin (gliome anaplasique de grade III et glioblastome de grade IV)

Quelle tranche d'âge ?

2 origines possibles ?

Quel aspect à l'imagerie ?

Traitement du gliome anaplasique ? quelle mutation les rend chmioSe ? quelle médiane de survie ?

Traitement du glioblastome ? quelle évolution ? médiane de survie ?

- Adulte +âgé : 50-60 ans

Origine :
- De novo
- Transformation maligne
d'une tumeur de +bas grade préexistante

Imagerie : aspect +hétérogène, svt œdème + PdC

Traitement
Gliomes anaplasiques
Chirurgie + radioT focale sur lit tumoral
- Si délétion K1p et 19q : chimioSe => adjonction chimioT à base d'alkylants (nitrosourées ou témozolomide) en néoadjuvante ou adjuvante à la radioT
- Médiane survie : 3-4 ans et si perte combinée des K1p et 19q : meilleur pronostic → 8-10ans

Glioblastomes (astrocytome de grade IV)
- Tumeurs gliales les +agressives
- Ttt standard = chir puis radioT focale concomitante à chimioT par témozolomide, qui sera ensuite poursuivie en adjuvante par pls cycles supplémentaires
- Evolution : récidive locale 
- Médiane de survie : 12-18 mois

27

Méningiome :

Se dvpe au dépens de quelles structures ?

Pic d'incidence ? sex-ratio ?

Quelle origine possible ? (2)

Quel tableau clinique possibles ? (3)

Aspect imagerie ? (TDM avec et sans inj, IRM)

Traitement de référence ? Surveillance est-elle possible ? quel ttt doit être éviter ?

- Se dvpent dans l'espace sous-dural aux dépens des C arachnoïdiennes

- Pic d'incidence : 6ème décennie
- Sex-ratio : 2femmes/1homme

Origine :
- svt sporadiques
- Parfois neurofibromatose de type 2

Circonstances de découverte 
1/ Asymptomatiques
2/ Méningiomes de la convexité =>
- Hémiparésie/troubles sensitifs hémicorporels dépendant de la localisation tumorale
- Crises d'épilepsie
3/ Méningiomes du sinus caverneux =>
- Association d’atteintes des nerfs crâniennes : V et oculomoteurs

Aspects radiologiques
- TDM sans et avec inj : excellente Se
- IRM : + performante dans l'évaluation des rapports anatomiques (vasculaires++)
- Aspect radio typique :
* Lésion homogène durale très bien circonscrite, parfois polylobée
* PdC massive et homogène
* Classiquement épaississement dural en continuité («signe de la queue»)

Traitement
= chirurgie
- Indications opératoires fct° :
* Caractéristiques du méningiome : taille, localisation
* Retentissement clinique
Surveillance simple : possible une lésion asymptomatique
Radiothérapie focalisée, discutée
Méningiomes inopérables et évolutif
* Malignité à l'analyse neuropathologique
* Récidive non réopérable

= tumeur potentiellement hormonosensible => ttt oestroprogestatifs éviter par précaution

28

Métastases cérébrales :

Aspects radiologiques ?

Localisation préférentielle ?

Le ttt relève-t-il d'un ttt curatif ou palliatif ?

Traitement si lésions uniques ? unique ou multiple <3cm ? lésions multiples ?

Médiane de survie ?

TDM/IRM 
- Lésions nodulaires avec PdC homogène ou annulaire
- +svt œdème associé
- +/- effet de masse impt fct° taille des lésions
- Svt hémorragiques si mélanomes, et +/- KC du rein

Localisation : ++zones de jonctions cortico-sous-corticales

Ttt méta cérébrales = ttt palliatif

Traitement
- Si lésions uniques : chirurgie
- Lésions uniques ou multiples < 3cm : radioT stéréotaxique (radiochirurgie)
- Si lésions multiples : radioT de l'encéphale in toto
- ChimioT moins svt pratiqué : méta cérébrales de KC chimiosensibles (poumon à petites C, KC du sein++)

Médiane de survie = 3-4 mois

 

29

Lymphomes cérébraux primitifs :

Quel facteur favorisant ?

Pic de freq ?

90% de quel type ?

Quelle localisation freq ?

Quelle caractéristiques imagerie ? 

Quel diag différentiel dans le contexte d'immunodépression ?

Traitement passe-t-il par la chir ? pourquoi faut-il éviter les cortico avant la biopsie ? sur quelle chimio respose le ttt ? consolidé par quel ttt chez le jeune ?

La radioT est-elle indiquée chez le sujet âgé ?

Evolution sous ttt : quel taux de rémission ?  guérison est-elle possible ?

- Favorisé par : IDp° (sida, ttt immunosuppresseur)

- pic de freq ≈ 60 ans       

- 90% : type B à grdes cellules

- Lésions volontiers périventriculaires

- Rehaussement intense et homogène après au PdC : aspect «cotonneux»

- Patient IDpé : lésions +svt multiples, PdC svt annulaire => diag ≠el avec toxo cérébrale

Traitement :
- Exérèse chir : PAS de place dans le ttt
- Svt corticosensibles => corticoïdes évitée si possible avant biopsie
- Chimiothérapie : méthotrexate IV à hautes doses => passage BHE
- +/- consolidé chez sujets jeunes par : radioT de l'encéphale in toto
- Patients âgés : radioT non recommandée car risque impt de démence iatrogénique (leucoencéphalopathie post-radique)

Evolution sous ttt :
- Taux de rémission : ↑ée 80%
- 20-30 % de guérisons possibles

30

Médulloblastome :

Quelle tranche d'âge ?

Quelle clinique typique ?

Caractéristiques IRM ? (T2, T1)

Evolution ? (2)

Traitement standard ? (2)

- Tumeur de l'enfant, 70% < 20 ans

- Clinique typique : atteinte cervelet => ataxie cérébelleuse + HTIC

IRM :
- T2 : masse homogène en hypersignal
- T1 : masse homogène en isosignal, PdC de façon assez homogène

Evolution 
- Peut disséminer très précocement :
* Méninges ++
* Bcp +rarement hors SNC : méta osseuse
Bilan d'extension post-op => IRM craniospinale + étude du LCS

Ttt standard :
- Chirurgie                            +
- RadioT : craniospinale car risque de dissémination méningée
- ChimioT discutée si : exérèse incomplète et/ou dissémination méningée ou systémique

31

Quelles sont les 2 tumeurs hypophysaires ?

- Adénome hypophysaire
- Craniopharyngiome

32

Adénomes hypophysaires :

Comment les classe-t-on ?

Quels éléments cliniques recherche-t-on ? 

Quel bilan paraclinique ? (2)

 

Classification :
- Adénomes non sécrétants (1/4) ou sécrétants
* Selon l'hormone synthétisée : prolactine, GH (adénome somatotrope), LH et FSH (gonadotrope), ACTH (corticotrope), TSH (thyréotrope)

On recherche une lésion hypophysaire devant :
- Sd endocrinien 
* D'hypersécrétion hormonale, ex : aménorrhéegalactorrhée
* D'hyposécrétion hormonale 
* Qq rares cas : si aiguë => pronostic vital par décompensation d'une ISurrénalienne
- Sd endocrânien avec signes neuro : HTIC, hémianopsie bitemporale, atteinte paires crâniennes par envahissement du sinus caverneux…

- bilan hormonal selon le tableau clinique + IRM

33

IRM : quelles caractéristiques ?

Quel examen clinique systématique ne faut-il pas oublier ?

Traitement de 1ère intention ? Sauf quel adénome ? +quel autre ttt ?

Imagerie
- IRM avec coupes millimétriques centrées sur la selle turcique dans les ≠ plans de l'espace (sagittal, coronal) avec inj gado
- Visualise tumeur 
* T1 : svt isosignal, se rehaussant après inj
* T2 : hypersignal
- Rapports avec structures de voisinage : ++chiasma optique, sinus caverneux et artères carotides (indications capitales pour chir)

- Examen du CV systématique 

Traitement :
Chirurgical++ en 1ère intention sauf :
*  Adénome à prolactine => ttt médical par agoniste dopaminergique (bromocriptine, cabergoline)
- Déficits endocriniens : traités par hormonoT substitutive adaptée à chaque cas

34

Craniopharyngiome :

Dérive de quelle structure ?

Quelle tranche d'âge ?

Caractéristiques d'imagerie ?

- Dérivant de l'épithélium pharyngé de la poche de Rathke (vestige du tractus pharyngo-hypophysaire primitif)

- Essentiellement chez l'enfant++

- Imagerie : suspectée devant lésion suprasellaire svt calcifiée