Tumores neuroendocrinos Flashcards

1
Q

Tumor con baja incidencia que es más común en hombres y es 80% esporádico y 20% NEM1

A

Gastrinoma

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Q

Órgano donde se ubican la mayoria de los gastrinomas

A

Duodeno

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3
Q

La mayoria de los gastrinomas son malignos

A

Verdadero

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4
Q

Manifestaciones clínicas del gastrinoma

A
  • Úlcera péptica
  • Pirosis
  • Diarrea
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5
Q

Forma de diagnosticar el gastrinoma

Bioquímico y de imagen

A

Bioquímico: gastrina >1000 pg/ml (puede haber falsos positivos con IBP)
Imagen: TAC, RMN abdominal con USG endoscópico

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6
Q

Tratamiento

Médico y quirúrgico

A

Médico: IBP
Cirugía: poco probable que sea resecables

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7
Q

Tumor de baja incidencia con 20% asociado a MEN1 y la mayoría ya tienen metástasis al diagnósticar

A

Glucagonoma

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8
Q

Órgano donde se ubica la mayoria del glucagonoma

A

Páncreas distal

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9
Q

Diagnóstico de glucagonoma

Bioquímico e imagen

A
  • Glucagón >500 pg/ml
  • Imagen: TAC abdominal
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10
Q

Tratamiento

Bioquímico y de quirúgico

A

Bioquímico: análogos de somatostatina
Cirugía: curaciónes menor al 30%

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11
Q

Localización de tumores carcinoide

A

Anterior: intratorácico, gástrico y duodenal
Medio: intestino delgado, apéndice y colon proximal
Posterior: colon distal y recto

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12
Q

Tipo de tumor carcinoide con
* Cromogranina +
* Enolasa neuronal específica (NSE) +
* Productos secreción: cromogranina, 5 HT, histamina, ACTH, GHRH

A

Anterior

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13
Q

El 30% tiene síndrome carcinoide

Localización

A

Anterior

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14
Q

Tipo de tumor carcinoide con
* Cromogranina +
* NSE +
* Productos secreción: cromogranina, 5 HT, sustancia P, prostaglandina

A

Medio

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15
Q

El 70% tiene síndrome carcinoide

A

Medio

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16
Q

Tipo de tumor carcinoide con:
* Cromogranina +
* NSE +
* Productos secreción: péptido pancreático

A

Posterior

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17
Q

Tumor carcinoide sin síndrome carcinoide

A

Posterior

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18
Q

Forma de diagnosticar el tumor carcinoide

A
  • Inmunohistoquímica
  • Medición de ácido 5 hidroxi indol acético (S 29% IA, 92% medio y 0% posterior)
  • Cromogranina A: poco específica
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19
Q

Forma de diagnosticar la localización del tumor carcinoide

A
  • TAC
  • RMN
  • Octreo scan
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20
Q

Tratamiento del tumor carcinoide

A
  • Manejo sintomático
  • Análogos de somatostatina (control 60%)
  • Cirugía no logra curación
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21
Q

Tumor de baja incidencia con 75% malignos y la mayoria con metástasis además de hasta 45% asociados a MEN1

A

Somatostatinoma

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22
Q

Órgano de localización de somatostatinoma

A

Páncreas (cabeza)

23
Q

Clínica de somatostatinoma

A
  • Dolor abdominal
  • Pérdida de peso
  • DM
  • Colelitiasis
24
Q

Forma de diagnóstico del somatostatinoma

A
  • Somatostatina >30 pg/ml
  • Localización: TAC o RMN
25
Q

Tratamiento de somatostatinoma

A
  • Cirugía no curativa
  • Quimioterapia
26
Q

Tumor con 95% localizado en páncreas (cola) y con 60 a 80% ya con metástasis

A

Vipoma

27
Q

Clínica de vipoma

A
  • Diarrea acuosa
  • Hipokalemia
  • Episodios de ruborización facial
28
Q

Diagnóstico vipoma

A
  • Péptido intestinal vasoactivo >75 pg/ml
  • Localización: TAC, RM, USG endoscópico
29
Q

Tratamiento de vipoma

A
  • Rehidratación
  • Análogos de somatostatina
  • Cirugía: irresecables
30
Q

Caracterizado por hiperparatiroidismo primario + tumores neuroendocrinos pancreáticos + tumores hipofisarios

A

Neoplasia endocrina múltiple tipo 1

31
Q

Mutación en el MEN1

A

Gen menina (supresor tumoral), cromosoma 11q13

32
Q

El MEN1 es una enfermedad autosómica recesiva

A

Falso

Es dominante

33
Q

¿A qué está asociado el MEN1?

A
  • Hiperpataroidismo primario
  • Gastrinoma
34
Q

Características del hiperparatiroidismo primario

En el MEN1

A
  • Manifestación inicial
  • Edad: 38 a 40 años
  • Hiperplasia
  • Cirugía: paratiroidectomía subtotal + timectomía
35
Q

Porcentaje de presencia de los tumores neuroendocrinos pancreáticos

En el MEN1

A

55-70% de los casos

36
Q

Tipo de tumor neuroendocrino pancreático más común

A

Tumor no funcionante

37
Q

Tipo de tumor funcionante más común

Con localización

A

Gastrinoma en duodeno

38
Q

Tratamiento de los tumores neuroendocrinos pancreáticos

A

Depende del tamaño

39
Q

Edad y presencia de los tumores hipofisarios

En el MEN1

A
  • Presentes en 40%
  • Edad de diagnóstico: 33 a 40 años
40
Q

Tipo más común de los tumores hipofisarios

En MEN 1

A

Prolactinomas

41
Q

Manejo de tumores hipofisarios

En MEN1

A

Agonistas de dopamina

42
Q

Otros tumores que pueden haber en MEN1

A
  • Tumores adrenales o productores
  • Tumo
  • Cutáneos: angiofibromas, colagenomas y lipomas
43
Q

Diagnóstico de MEN1

A

Debe hacer 1 de las siguentes:
* 2 características clínicas
* 1 familiar directo con la enfermedad + 1 característica clínica
* Estudio genético

44
Q

Síndrome hereditario autosómico dominante cuasado por mutaciones en el protooncogen RET (cromosoma 10q11)

A

MEN 2

45
Q

Tipos de MEN 2

A

A y B

46
Q

Tipo de MEN 2 que da cáncer medular de tiroides, feocromocitoma e hiperparatiroidismo

A

A

47
Q

Tipo de MEN 2 que da cáncer medular de tiroides, feocromocitoma y ganglioneuromatosis

A

B

48
Q

Manifestaciones clínicas del glucagonoma

A
  • Pérdida de peso
  • Eritema necrolítico migratorio
  • Intolerencia a la glucosa
  • Tromobosis venosa
49
Q

Clínica del tumor carcinoide

A
  • Síndrome carcinoide
  • Dolor abdominal
  • Enfermedad cardíaca
  • Diarrea
50
Q

Otras manifestaciones que da el MEN2 A

A

Amiloidosis cutánea
Enfermedad de Hirschprung

51
Q

Otras manifestaciones que da el MEN2 B

A

Hábito marfanoide

52
Q

Forma de diagnóstio de MEN 2

A
  • Secuenciación del gen RET
  • Cáncer medular de tiroides: medición de calcitonina
  • Feocromocitoma: medición de metanefrinas en orina o plasma
53
Q

Tratamiento de MEN2 para el cáncer medular de tiroides

A

Tiroidectomía profiláctica