Vasculites Flashcards

(55 cards)

1
Q

Quais são os sinais inespecíficos de vasculite?

A
  1. Início subagudo
  2. Febre
  3. Rash
  4. Elevação de marcadores inflamatórios (VHS)
  5. Perda de peso
  6. Perda de apetite
  7. Fadiga
  8. Sudorese
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2
Q

Quais são os sinais sugestivos de vasculite?

A
  1. Mononeurite múltipla (acomete 2 ou + nervos em diferentes partes do corpo, médios vasos)
  2. Síndrome pulmão-rim (hemoptise + glomerulonefrite)
  3. Livedo reticular (racemoso = descontinuidade)
  4. Púrpura palável (não desaparee à digitopressão)
  5. Eritema nodoso (nódulos dolorosos com sinais flogísticos, MMII)
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3
Q

Quais são os sinais de GRANDES vasos?

A
  1. Claudicação intermitente
  2. Carotidínea (claudicação mastigatória)
  3. Neuralgia facial
  4. Redução de pulsos periféricos
  5. Assimetria de PA entre os membros
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4
Q

Quais são os sinais de MÉDIOS vasos?

A
  1. Acometimento visceral (TGI e cardio)
  2. Dor abdominal, hematoquezia, diarreia, distensão abdominal…
  3. Aangina ou IAM
  4. Mononeurite múltipla
  5. Livedo reticular
  6. Nódulos subcutâneos
  7. Púrpura palável
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5
Q

Quais são os sinais de PEQUENOS vasos?

A
  1. Glomerulonefrite
  2. Hemorragia alveolar
  3. Polineuropatia periférica
  4. Púrpura palpável
  5. Vasculite retiniana
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6
Q

Como é a avaliação geral de vasculite?

A

Biópsia, arteriografia e ANCA (depois elisa, se ANCA +)

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7
Q

O que é ANCA?

A

Anticorpo anticitoplasma de neutrófilos –> teste de rastreio
* Padrão c-ANCA (citoplasmático): GPA (granulomatose com poliangite) –> pedir porteinase 3
* Padrão p-ANCA (perinuclear): GEPA (granulomatose eosinofílica com poliangite) e poliangite microscópica –> solicitar mieloperoxidase

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8
Q

Como é conhecida a Arterite de Takayasu?

A

Síndrome do arco aórtico ou doença sem pulso

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9
Q

Qual principal área acometida em Takayasu?

A

Aorta

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10
Q

Takayasu tem forte associação com qual outra doença?

A

Tuberculose

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11
Q

Takayasu acomete mais homens ou mulheres?

A

Mulheres jovens

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12
Q

Quais são as manifestações clínicas de Takayasu?

A
  1. HAS
  2. Claudicação em MMII e MMSS
  3. Tontura, síncope
  4. Sopros vasculares (subclávia, carótida e aorta)
  5. Coarctação invertida (PA e pulsos em MMSS menor que em MMII)
  6. Sintomas sistêmicos (febre, sudorese, perda de peso)
  7. Complicações isquêmicas
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13
Q

Quais exames são solicitados na investigação de Takayasu?

A
  1. Angiografia da aorta
  2. Labs: anemia, leucocitose discreta, aumento do VHS, aumento de gamaglobulina
  3. Pesquisa de tuberculose
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14
Q

Qual é o tratamento para Takayasu?

A

Glicocorticóides

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15
Q

Como é conehcida a Arterite Temporal?

A

Arterite de células gigantes

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16
Q

A arterite Temporal acomete quais vasos?

A

Grandes e médios vasos: artérias temporais superficiais, mandibulares, oftálmica ou ciliares posteriores

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17
Q

Qual é o perfil de paciente em arterite temporal?

A

Idoso

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18
Q

Quais são as manifestações clínicas de arterite temporal?

A
  1. Cefaleia unilateral, temporal ou frontotemporal (piora no frio, à noite)
  2. Claudicação de mandíbula (dor isquêmica)
  3. Amaurose fugaz (olhos)
  4. Dor e rigidez matinal
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19
Q

Como é feito o diagnóstico de arterite temporal?

A
  • Aumento do VHS
  • US (principal) –> halo típico em volta da artéria
  • Biópsia é pouco usada
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20
Q

Qual é o tratamento para arterite temporal?

A

Glicocorticoides (resposta muito rápida, em até 72h)

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21
Q

Que tipo de artérias a Poliarterite Nodosa Clássica (PAN) acomete?

A

Artérias de pequeno e médio calibre

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22
Q

Verdadeiro ou falso: a PAN causa acometimento de rins (glomerulonefrite) e pulmões (hemorragia alveolar).

A

Falso. Não envolve a microvasculatura e não acomete órgãos viscerais

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23
Q

A PAN é associada com qual outra doença?

A

Hepatite B (“pão branco” = PAN + hepatite B)

23
Q

Verdadeiro ou falso: a PAN forma nódulos de inflamação?

24
Quais sãoas manifestações clínicas da PAN?
1. Sintomas constitucionais 2. Mononeurite múltipla ou polineuropatia 3. Púrpuras 4. Nódulos subcutâneos 5. Úlceras e necrose 6. Livedo 7. Dor testicular (orqueíte) 8. Cefaleia, convulsões, AVE
25
Como é feito o diagnóstico na PAN?
1. **Arteriografia** (vasos celíacos, mesentéricos e renais --> estenoses e dilatações/ múltiplos aneurismas) 2. **Pesquisa de hepatite B** 3. **Presença de pelo menos 3 criterios** (perda de peso de mais de 4kg, livedo reticular, dor ou hipersensibilidade testicular, mialgias, fraqueza, mononeuropatia ou polineuropatia, HAD > 90 mmHg, Ureia >80, Cr >1,5, HBV, aneurismas ou oclusões nas arterias, biópsia de artéria de pequeno/médio calibre contendo neutrófilos)
26
Qual é o tratamento de PAN?
Prednisona + Ciclofosfamida (ou micofelonato)
27
O que é poliangeíte microscópica (PAN microscópica)?
Vasculite necrosante associada aos ANCA
28
Que tipo de calibre de artéria a PAN microscópica acomete?
1. Microvasculatura (glomérus, capilares pulmonares, vênulas cutâneas) 2. Médio calibre 3. Pequeno calibre
29
Qual perfil de paciente com PAN microscópica?
* Inicia aos 40-60 anos * Mais em homens
30
Quais são as manifestações clínicas da PAN microscópica?
1. Sintomas constitucionais 2. Síndrome pulmão-rim (glomerulonefrite + hemorragia alveolar) 3. Mononeurite múltipla 4. Livedo reticular 5. Púrpuras 6. Úlceras 7. Nódulos subcutâneos 8. Necrose digital
31
Como é feito o diagnóstico de PAN microscópica?
1. VHS e PCR elevados 2. Anemia normo-normo 3. ANCA + (p-ANCA em geral) 4. Biópsia (inflamação necrotizante)
32
Qual é o tratamento de PAN microscópica?
Imunossuperessão: Prednisona + Ciclofosfamida
33
O que é Granulomatose com poliangeíte (de Wegner ou GPA)?
Vasculite necrotizante de médios e pequenos vasos e da microvasculatura
34
Veradeiro ou falso: Wegner/GPA forma granulomas?
Sim. É a única vasculite de pqeuqenos vasos que forma granuloma
35
Quais são as manifestações clínicas de GPA/Wegner?
1. **Acomete pulmão, rim e face (sinusite de repetição)** 2. **Úlceras em palato e septo nasal** (pode destruir septo e nariz ficar com uma depressão) 3. **Pulmão-rim** 4. Sinromas constitucionais 5. Estenose subglótica 6. Episclerite (olhos), pseudotumor orbitário 7. Lesões purpúricas/papulosas, úlceras e nódulos subcutâneos 8. Mononeurite múltipla
36
Como é feito o diagnóstico em Wegner/GPA?
* **Clínica (VAS +pulmão + rim) + histologia** por biópsia pulmonar a céu aberto (padrão necrotizante granulomatoso) * **VHS e PCR** elevados * **c-ANCA +** --> pedir proteinase C
36
Qual é o tratamento para Wegner/GPA?
Prednisona + Ciclofosfamida
37
O que é Poliangeíte Eosinofílica com Granulomatose (GEPA/S. de Churg-Strauss)?
Vasculite necrotizante sistêmica que acomete vasos de **médio e pequeno calibre**
38
GEPA é associada a quais condições clínicas?
Hipersensibilidade imediata: Asma, rinite, eosinofilia (IgE) Também é associada ao ANCA
39
Qual é o perfil de paciente com GEPA?
Homem enter 30-40 anos de idade
40
Quais são as manifestações clínicas de GEPA?
1. Sintomas constitucionais 2. **Asma** 3. **Eosinofilia** 4. **Sinusite, rinite, pólipo nasal** 5. **Mononeurite múltipla** 6. Infiltrado pulmonar eosinofílico migratório 7. Miocardite 8. Gastroenterite 9. Glomerulonefrite 10. Púrpura palável, nódulos subcutâneos
41
Como é feito o diagnóstoco de GEPA?
Pelo menos 4 de 6: * Asma * Eosinofilia > 10% * Mononeuropatia ou plineuropatia * Infiltrados pulmonares migratórios * Anormalidade dos seios paranasais * Eosinófilos extravasculares à biópsia p-ANCA
42
Qual pe o tratamento para GEPA?
Prednisona
43
O que é Vasculite Crioglobulinêmica?
Imunocomplexo de crioglobulina consome complemento, gerando vasculite de pequenos e médios vasos
44
A c=vasculite crioglobulinêmica tem associação com o ANCA?
Não
45
Quais são os tipos de vasculite crioglobulinêmica?
1. Monoclonal: associa com neoplasias 2. Mista: associa com vasculite por hepatite C 3. Policlonal: associa com HIV. LES, Sjogren, HCV
46
Quais são as manifestações clínicas de vasculite crioglobulinêmica?
1. Sintomas constitucionais 2. Púrpura palável 3. Mononeurite múltipla, polineuropatia 4. Glomerulonefrite membranoproliferativa (síndrome nefrítica/nefrótica) 5. Perda de função renal 6. Hepatopatia crônica, cirrose
47
Como é feito diagnóstico de vasculite crioglobulinêmica?
1. **Biópsia** de lesões purpúricas 2. Falsa leucocitose e trombose 3. Pesquisa de crioglobulinas no soro 4. **Hipocomplementenemia** 5. **Pesquisa de hepatite C** 6. Pensar na doença primária (fazer diagnóstico de exclusão) --> dorgas, neoplasias, infecções
48
Qual é o tratamento de vasculite crioglobulinêmica?
Prednisona + tratar hepatite C
49
Qual é a principal característica da Doença de Behçet?
Vasculite que envolve artérias e veias de qualquer calibre
50
Qual é o perfil de paciente da doença de Behçet?
Ambos os sexos, com início entre 25-35 anos
51
Quais sçai as manifestações clínicas da doença de Behçet?
1.**Úlceras em mucosas** 2.Pseudofoliculite, eritema nodoso 3.Patergia (pele fica muito ferida a qualquer traumatismo) 4.Uveíte
52
Como é feito o diagnóstico de Behçet?
4 pontos, sendo que úlceras orais são obrigatórias: * **Úlceras orais** * Úlceras genitais * Lesões oculares * Lesões cutâneas * Patergia
53
Qual é o tratamento de Behçet?
Sem tratamento específico, tartar úlceras com corticoide tópico ou colchicina sistêmica