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Flashcards in VASCULITIS Deck (21)
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¿Qué es el FENÓMENO DE RAYNAUD?

Es una respuesta exagerada al frió, estrés o humo de tabaco, en las partes distales del cuerpo que se manifiesta por una secuencia de tres colores
blanco (isquemia)
azul violáceo (desoxigenación)
rojo (reperfusion).

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Es la diferencia entre fenómeno de raynaud primario y secundario ?

En el primario (es el más frecuentes ) no hay evidencia de enfermedades subyacentes, y el secundario se asocia a enfermedades autoinmunes.

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Cuadro clínico

Hay una secuencia de tres fases:

•Palidez debida al espasmo arterial sostenido
•Cianosis secundaria al consumo de oxigeno
•Hiperemia por vasodilatación reactiva

En forma bien delimitada en los dedos de las manos o pies, labios, lengua.

La fase de cianosis puede acompañarse de dolor e hipoestesia o parestesias.

La duración es variable (de 5 a 20 minutos) y puede presentarse varias veces al día.

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Tratamiento en el Fenómeno de Raynaud y ulceras digitales :

1. Calcio antagonistas dihidropiridinicos (nifedipina oral) PRIMERA LÍNEA de tratamiento

NIFEDIPINA disminuye la frecuencia y severidad de los ataques isquémicos.

• Diltiazem

2. ILOPROST eficaz en curación de ULCERAS DIGITALES en 0.5-2 ng/kg/min 3 a 5 días consecutivos.
Reduce el numero de úlceras digitales comparado con placebo

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PERLAS sobre el fenomeno de RAYNAUD:

1) El Fenómeno de Raynaud primario es común y representa más una molestia que algo que requiere tratamiento o se complica

2). Es importante hacer una historia clínica y examen físico completos para investigar si el fenómeno de Raynaud es secundario

3) Las alteraciones que mas PREDICEN que un paciente desarrollará la forma secundaria son ANTICUERPOS ANTINUCLEARES POSITIVOS a niveles elevados y CAPILARES DILATADOS y TORTUOSOS POR CAPILAROSCOPIA .

4) Actualmente existen medicamentos eficaces para el tratamiento del fenómeno de Raynaud y que previenen y curan las úlceras digitales.

5) LAS COMPLICACIÓNES EN EL FENÓMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO : son las ÚLCERAS DIGITALES , la resorción de pulpejos, la inminencia de pérdida digital, y las infecciones.

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CASO ARM 1

Femenina de 16 AÑOS que refiere 2 AÑOS de evolución con episodios de PALIDEZ, CIANOSIS e HIPEREMIA SECUENCIALES EN LAS MANOS, DESENCADENADOS POR FRIÓ O ESTRÉS, de tres a seis veces por día, con duración de diez a veinte minutos. La exploración física es normal.

DX: FENÓMENO DE RAYNAUD PRIMARIO

El hallazgo de laboratorio más probable que mostrará es:
ANTINUCLEARES POR IF NEGATIVOS

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CASO ARM 2

Femenina de 18 AÑOS que refiere 1 AÑOS de evolución con EPISODIOS DE FENÓMENO DE RAYNAUD de tres fases, de tres a seis episodios por día, con duración de diez a veinte minutos, ADEMÁS TIENE ARTRALGIAS, MIALGIAS Y FATIGA FÁCIL.

Manejo más adecuado para este paciente?
NIFEDIPINA Y MELOXICAM

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CASO 3 ARM

Femenino de 37 años de edad con Fenómeno de RAYNAUD , REFLUJO GASTROESOFÁGICO, EDEMA DE DEDOS , ESCLERODACTILIA, TELANGIECTASIAS EN CARA , desde hace un mes tiene una ÚLCERA DIGITAL en el dedo medio derecho, a pesar de recibir NIFEDIPINA 30 mg por día.

¿ Cúal de los siguientes medicamentos ayudaría en la curación de las ulceras? ILOPROST

Factores que incrementan las probabilidades de úlceras digitales ? ANTI- SCL- 70

Con respecto al BOSENTÁN deberá usarse si la NIFEDIPINA y el ILOPROST fallan.

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CASO 4 ARM

Paciente femenino de 16 AÑOS de edad que inició hace tres meses con episodios de PALIDEZ , CIANOSIS e HIPEREMIA de los dedos, DESENCADENADOS POR EXPOSICIÓN AL FRIÓ Y AL ESTRÉS emocional, con duración de 15-20 min, en este tiempo han sido mas frecuentes cada día y en ocasiones es en uno solo de los dedos con palidez persistente e hipoestesia, acude por primera vez a consulta porque hace dos días, tuvo persistencia de la palidez en el anular izquierdo y tuvo que exponerlo agua tibia para recuperar su coloración. EF FC 76%, TA 110/70, FR 14x, T 36.2. La exploración física por regiones es normal, la piel de los dedos resto de extremidades, cara y tronco es normal, no hay edema de dedos.

Con estos datos usted recomendaría?
Citar para consulta y CAPILAROSCOPÍA cada 6 meses

Con estos datos la paciente tiene? FENÓMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO .

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CASO 5 ARM

Paciente femenino de 72 AÑOS, que inició hace 2 AÑOS con PALIDEZ , CIANOSIS e HIPEREMIA SECUENCIALES EN LOS DEDOS de las manos, con PERSISTENCIA OCASIONAL DE LA PALIDEZ por mas de media hora en las FALANGES DISTALES de 3er y 40 DEDOS de la mano derecha menciona que hace un año y medio se le diagnostico fenómeno de Raynaud y se le inició NIFEDIPINA con buenos resultados. EF FC 84X, TA 115/75, FR 15X, T 36.3. A la exploración por regiones, se encuentran NÓDULOS incipientes de Heberden y Bouchard en las manos

DX: FENÓMENO DE RAYNAUD DE APARICIÓN TARDÍA.

¿Cuál es el siguiente paso en su proceso DX?
CAPILAROSCOPÍA, ANTI- SCL- 70, ANTI CENTRÓMERO.

¿Qué exámen de escrutinio seleccionaría?

TAC de alta resolución de tórax.

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CASO ARM 1

HOMBRE de 50 AÑOS, acude a urgencias por presentar un episodio de HEMOPTISIS, aproximadamente 1 taza de sangre roja brillante, con "burbujas", acompañado de tos. Tiene un mes con TOS CON EXPECTORACIÓN VERDOSA , tratado con múltiples antibióticos sin mejoría, acompañado de disnea de medianos esfuerzos. Ha presentado DISMINUCIÓN EN LA ORINA, desde hace 1 semana, así como PÉRDIDA DE LA AGUDEZA AUDITIVA progresiva desde hace 6 meses. Refiere haber presentado PARESTESIAS en el miembro inferior izquierdo desde hace 1 mes. Niega historia de fiebre, pérdida de peso, COMBE.

A la EF presenta faringe y mucosa nasal hiperémica, ESTERTORES CREPITANTES en campos pulmonares, edema de miembros inferiores.

En los estudios de laboratorio presenta Hb 8.4 WBC 14 NEUTRÓFILOS 12, PLT 550, BUN 62, Cr. 5.7, Na 143 K 5.4 CI 109 EGO con 40 RBC/campo, 12 WBC/campo y CILINDROS GRANULOSOS.
Tele de tórax con NÓDULOS BILATERALES DIFUSOS.

DX: GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
( antes conocida como Wegener )

Es una vasculitis NECROTIZANTE Y GRANULOMATOSA de etiología desconocida.
Afecta principalmente el TRACTO RESPIRATORIO superior e inferior y RIÑÓN .( Hasta en 80% de los casos)

Cuadro 1. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN para la Granulomatosis de Wegener (ACR 1990)

1. INFLAMACIÓN ORAL O NASAL: Sinusitis, Epistaxis, Nariz en "silla de montar " , pérdida auditiva, estenosis subglótica, Ulceras dolorosas o no dolorosas, descarga nasal purulenta o sanguinolenta.

2.-ALTERACIONES EN LA RX DE TÓRAX: Radiografía de tórax con NÓDULOS, infiltrado fijo o cavidades.
Las alteraciónes pulmonares características : tos, hemoptisis, pleuritis, nódulos.

3.-ANORMALIDADES URINARIAS: Microhematuria (eritrocitos >5) cilindros hemáticos.

4. BIOPSIA CON INFILTRADO GRANULOMATOSO: Cambios histológicos con infiltrado granulomatoso en la pared de una arteria o en área perivascular o extravascular (arteria o arteriola)

Se necesitan al menos dos criterios para el diagnóstico de GW. con una sensibilidad de 88% y especificidad de 92% .

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CASO 2 ARM

MUJER 18 AÑOS, sin antecedentes médicos de importancia, que acude a la consulta externa por presentar 3 MESES de evolución con FATIGA, DOLOR MUSCULAR GENERALIZADO especialmente en las extremidades inferiores DESPUÉS DE DEAMBULAR 6 cuadras aproximadamente, malestar general, CEFALEA HOLOCRANEANA y el día de ayer presentó un episodio de AMAUROSIS FUGAZ . Refiere hipertermia no cuantificada, PÉRDIDA DE PESO no cuantificada, MAREO cuando se levanta muy rápido de la cama o de una silla. A la EF no encuentra anormalidades en cabeza y cuello, pero presenta TENSIÓN ARTERIAL l de 120/80 en el brazo derecho y de 180/100 en el brazo izquierdo, con DISMINUCIÓN DE LOS PULSOS braquial y radial de la extremidad izquierda, asi como los pulsos femoral, popliteo, pedio y tibial posterior bilateral. Presenta edema leve en ambos miembros inferiores hasta las rodillas. En los laboratorios presenta VSG 55 PCR 3.5 Hb 10, Wbc 14 ,PIt 455 CREATININA 2.1 , BUN 44

DX: ARTERITIS DE TAKAYASU

¿Cuáles son los signos y síntomas de esta enfermedad?

CLAUDICACIÓN de la extremidades

DIFERENCIA DE PRESIÓN arterial entre brazos (>10mmHg)

PULSOS DISMINUIDOS

Soplos arteriales

Carotidinia

Fiebre y perdida de peso

Cefalea, mialgias y artralgias

Hipertensión arterial

Alteraciones visuales

Angina o IAM

Tx: GLUCOCORTICOIDES y si recurre METROTEXATE.

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La arteritis de TAKAYASU tiene 2 fases ¿cuáles son?

FASE TEMPRANA (sistémica o pre-estenótica)

***Inflamación difusa o granulomatosa
***Síntomas sistémicos inespecíficos
(fiebre, diaforesis nocturna, ataque al estado general, pérdida de peso )

FASE CRÓNICA (tardía, sin pulsos y post-estenótica)

***Estenosis arterial, oclusión y aneurismas
***Signos y síntomas de isquemia renal, IAM, Angina y alteraciones visuales .

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Son los CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN PARA LA ARTERITIS DE TAKAYASU

Criterio Obligatorio: EDAD < 40 ANOS

Criterios mayores

HALLAZGO MEDIANTE TÉCNICAS DE IMAGEN DE LESIÓN ARTERIAL EN:

REGIÓN MEDIA DE LA ARTERIA SUBCLAVIA IZQUIERDA

REGIÓN MEDIA DE LA ARTERIA SUBCLAVIA DERECHA


Criterios Menores

HIPERTENSION ARTERIAL

VSG ELEVADA > 20 MM/H

CAROTIDINIA

INSUFICIENCIA AORTICA

HALLAZGO MEDIANTE TÉCNICAS DE IMAGEN DE LESIÓN ARTERIAL EN

LESIÓN DE ARTERIA PULMONAR

COMPROMISO CARÓTIDA COMÚN IZQUIERDA EN SU PORCIÓN MEDIA TRONCO BRAQUIOCEFALICO

AORTA TORÁCICA DESCENDENTE

AORTA ABDOMINAL

La presencia de 2 mayores, o 1 mayor, más 2 o más criterios menores, o 4 o más criterios menores sugieren una alta probabilidad de ARTERITIS DE TAKAYASU.

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Estudio de elección para definir la ANATOMÍA Y EL GROSOR DE LOS VASOS SANGUÍNEOS?

RESONANCIA MAGNÉTICA

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CASO ARM 3

Mujer de 16 AÑOS de edad, sin antecedentes de importancia, acude al servicio de urgencias por un cuadro de DOLOR ABDOMINAL, tipo cólico, difuso, sin datos de abdomen agudo, acompañado de náusea y vómito en 1 ocasión de contenido alimentario, de 4
días de evolución. Además refiere HIPERTERMIA no cuantificada, y la aparición de LESIONES ERITEMATOSAS EN LAS EXTREMIDADES INFERIORES. Refiere también la presencia de dolor articular inflamatorio en manos.

A la EF: presenta lesiones PÚRPURICAS en las EXTREMIDADES INFERIORES , BILATERALES , SIMÉTRICAS no dolorosas, además de edema bilateral hasta las rodillas, las lesiones se extienden hasta el ÁREA GLÚTEA , así como ARTRITIS en las articulaciones metacarpofalángicas, de manera bilateral. En región abdominal presenta peristalsis disminuida, dolor a la palpación, sin datos de abdomen agudo , resto de la exploración sin datos anormales.

DX: VASCULITIS ASOCIADA A IgA
(PÚRPURA DE HENOCH-SHONLEIN)

Estudio de elección para hacer el DX? BIOPSIA donde se demuestra la presencia de depósito de IgA en la pared de los vasos.

Es una vasculitis de PEQUEÑOS VASOS .
Caracterizada por:

**PÚRPURA PALPABLE en región GLÚTEA y extremidades inferiores, Además de artralgias.

**DOLOR ABDOMINAL por la Glomerulonefritis.

En la mayoría de los pacientes tiene un EXCELENTE PRONÓSTICO.

El uso de GLUCOCORTICOIDES A DOSIS ELEVADAS ayuda a la resolución de:

• las artralgias

• el dolor abdominal

• el edema de tejidos blandos.

En caso de presentar glomerulonefritis puede iniciarse tratamiento con medicamentos INMUNOSUPRESORES.

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CASO ARM 4

Mujer de 70 AÑOS de edad, con antecedente de HAS y Diabetes , ambos de 30 años de evolución, en adecuado control con Enalapril y Metformina.
Acude a la consulta externa por presentar un cuadro de 3 meses de evolución con CEFALEA holocraneana, PULSÁTIL , la paciente refiere además que presenta DOLOR MUY IMPORTANTE EN LA ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR IZQUIERDA AL MASTICAR, acompañado de DOLOR EN LAS EXTREMIDADES SUPERIORES, bilateral, principalmente AL LEVANTAR LOS BRAZOS , al principio era cuando cargaba cosas pesadas, pero actualmente le impide sus actividades diarias. Refiere HIPERTERMIA NO CUANTIFICADA y fatiga. A la exploración física se encuentra LIMITACIÓN DE LA ELEVACIÓN DE AMBOS HOMBROS , por dolor, no presenta lesiones dermatológicas ni artritis, presenta crepitantes gruesos en rodillas. Resto sin alteraciones.

Solicita estudios de laboratorio donde encuentra lo siguiente: HEMOGLOBINA 9.8 ,Wbc 12 Pit 450, BUN 21, Creat 1.2, VSG 70, PCR 1.8 ,FR POSITIVO, CCP negativo ANA negativo.

DX: ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES


-Es una Vasculitis de GRANDES VASOS
-Suele afectar las ramas de la CARÓTIDA, especialmente la ARTERIA TEMPORAL.
-En 40 a 50% de los casos se acompaña de Polimialgia Reumática.
-Afecta a >50 años.

EL cuadro CLINICO se basa en :

-Fiebre
-Anemia
-VSG elevada
->50 años
-Cefalea

*Es una complicación de esta patología?
ISQUEMIA DEL NERVIO ÓPTICO

*Cuál es el método ideal para CONFIRMAR el dx?
BIOPSIA DE LA ARTERIA TEMPORAL

*Tratamiento más apropiado para este paciente?
PREDNISONA 40-60 mg/día
en caso de afección OCULAR isquemica se prefiere el uso de METILPREDNISOLONA.

*En caso de presentar solo POLIMIALGIA REUMÁTICA el tratamiento es con dosis menores de Prednisona 10-20 mg/día.

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CASO 5 ARM

NIÑO 4 AÑOS de edad, que acude por presentar FIEBRE de hasta 40°C desde hace 1 SEMANA, la madre refiere que ha sido "EN PICOS ", lo llevo a consultar y se le recetó ANTIBIÓTICO PARENTERAL SIN MEJORÍA
Se agregan lesiones ERITEMATOSAS EN PALMAS Y PLANTAS, no dolorosas ni pruriginosas, y posteriormente aparecen lesiones ERITEMATOSAS MACULOPAPULARES DIFUSAS EN EL TRONCO Y EXTREMIDADES , con descamación en el área perineal, por lo que lo trae a valoración.

A la EF se encuentra un paciente IRRITABLE con presencia de HIPEREMIA CONJUNTIVAL bilateral, sin exudado o secreciones, no dolorosas. En cavidad oral se evidencia LENGUA ERITEMATOSA (EN FAMBRUESA). En cuello se encuentra ADENOMEGALIA ÚNICA en el triangulo cervical anterior, firme, no doloroso, de 1.7cm. En tórax se encuentra TAQUICARDIA con ruidos cardíacos hiperdinámicos, sin soplos ni datos de derrame pericárdico, campos pulmonares sin afectaciones, las lesiones en la piel previamente descritas y ARTRITIS en las articulaciones interfalángicas proximales.

DX: ENFERMEDAD DE KAWASAKI

-Es una vasculitis de MEDIANO tamaño especialmente las coronarias.
-Conocido como síndrome mucocutáneo linfonodular.
-Edad de predominio 0-4 años en sexo masculino


*Según GPC en que nivel de atención se debe atender a a este paciente? 2DO NIVEL.

*CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA ENFERMEDAD KAWASAKI


A) Fiebre de 5 o más días de duración

B )Presencia de cuatro de los siguientes cinco alteraciones:

-Eritema bilateral de la conjuntiva bulbar

-Cambios en los labios y en la mucosa oral

*Labios con eritema y quelosis
*Lengua en frambuesa
*Eritema en cavidad bucal y faringea

-Cambios en las extremidades

*Eritema de palmas y plantas
*Edema de manos y pies
*Distrofia periungueal

¿Cuál es el tratamiento más apropiado para este paciente? INMUNOGLOBULINA IV 2GR /KG Y ÁCIDO ACETIL SALICÍLICO 100 MG/KG/DÍA.

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VASCULITIS QUE AFECTAN GRANDES VASOS:
Afectan arterias grandes
-aorta
-subclavia
-renales

Típicamente se presentan con CLAUDICACIÓN, principalmente de extremidades o de la mandíbula e inflamación aórtica en imagen.

El DX es mediante CLÍNICA Y BIOPSIA.
No hay anticuerpos específicos.

ARTERITIS DE TAKAYASU afecta a:

+Mujeres jóvenes <40 años
+Hipertensión arterial
+Ausencia de pulsos
+Alteración en vasos sanguíneos por imagen.
+Variación de la TA entre un brazo y otro >10 mmHg



ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

+Mujeres >50 años
+Cefalea
+Claudicación mandibular
+Pérdida de agudeza visual

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VASCULITIS QUE AFECTAN MEDIANOS VASOS:

POLIARTERITIS NODOSA

+Mononeuritis múltiple
+Nódulos subcutáneos
+Angina Intestinal
+Arterias intra renales


ENFERMEDAD DE KAWASAKI

+Niños <5 años
+Fiebre
+Adenomegalia cervical
+Eritema en tronco, manos y pies, con descamación
+Conjuntivitis bulbar
+Lengua en frambuesa

ENFERMEDAD DE BUERGER

+Obliteración de arterias de manos y pies. Asociado a TABACO.

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VASCULITIS QUE AFECTAN PEQUEÑOS VASOS

ASOCIADOS A ANCA (afectan PULMÓN Y RIÑON)
-Poliangeitis microscópica (hombres 55 años)
-Poliangeitis granulomatosa de Wegener (H:M años)
-Poliangeitis granulomatosa CON EOSINOFILIA (CHURG STRAUSS): Mujeres de 40 años con ASMA.

COMPLEJOS INMUNES
-Anti membrana basal (Goodpasture) síndrome pulmón-riñón

-VASCULITIS POR IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein)
Frecuente en niñas < 10 años
Púrpura en extremidades inferiores
Dolor abdominal
Glomerulonefritis
Artralgias