Vasculitis de vasos medianos y de tamaños variables

Question 1

Tipos de Vasculitis de vasos medianos

Answer 1

• Enf de Kawasaki

* PAN

Question 2

Tipos de vasculitis de vasos con tamaño variable

Answer 2

• Enf de Behçet

* Snd de Cogan

Question 3

Concepto de PAN

Answer 3

Vasculitis de vasos medianos y pequeños, necrotizante y no granulomatosa, que afecta las arterias de los musculos, con comprometimiento de arterias renales y viscelares.

• Respecta arteria pulmonar.

Question 4

Caracteristicas y epidemiologia de la PAN

Answer 4

• Asociada a VHB (hasta 30%)
• 40-50 años
• Afecta mayoritariamente VARONES

Question 5

Macroscopicamente como se presentan las lesiones en PAN

Answer 5

• Preferencia por regiones de bifurcación
• Afectación segmentaria y focal. (Alterna con zonas sanas)
• El comprometimiento de todas las capas del vaso producen formación de un aneurismas, que forman los nódulos.

Question 6

Como se da la manifestación clinica de las PAN

Answer 6

De acuerdo al sistema afectado que puede ser:

• Riñón (70%)
• Ap Digestivo (50%)
• SNP (50%) y SNC (25%)
• SOMA (50%)
• Piel (40%)
• Corazón (30%)
• Testiculos (15%)

Question 7

Clinica de PAN con afectación renal

Answer 7

• Proteinuria
• Hematuria
• Cilindros
• Creatinina elevada
• HTA

Question 8

Clinica de PAN con afectación del Ap digestivo

Answer 8

• Nauseas/Vomito
• Diarrea
• Pancreatitis
• Colecistitis
• Hepatitis
• Apendicitis

Question 9

Clinica de PAN con afectación de Piel

Answer 9

• Maculas/Pápulas: purpuricas o urticariantes;
• Nódulos SC dolorosos
• Livedo reticularis
• Ulceración necrotizante
• Infartos y gangrenas digitales.

Question 10

Alteraciones laboratoriales presentes ne pacientes con PAN

Answer 10

• Anemia
• Leucocitosis / Trombocitosis
• VSG y PCR aumentados
• Complemento disminuido
• FR positivo y FAN negativo
• p-ANCA positivo (<20%) con MPO y PR³ negativos
• Cuando hay compromiso renal: Cr y Urea aumentados con sedimento urinario alterado.

Question 11

Critérios diagnóstico para PAN del ACR

• Necesario 3 o más para un E de 86% diagnóstica

Answer 11

• Pérdida de > 4kg
• Livedo reticularis
• Dolor testicular
• Mialgias, debilidad o dolor al tacto de extremidades inferiores (gemelos)
• Mono o polineuropatia
• PAD > 90 mmHg
• Urea >40 mg o Cr > 1,5 mg/dL
• VHB positivo
• Arteriografia de MIs sugestiva
• Biópsia positiva

Question 12

Caracteristicas presentes en las lesiones por PAN a la biópsia

Answer 12

• Presencia simultanea de lesiones en todos estadios evolutivos.
  INFLAMACIÓN-NECROSIS-FIBROSIS

Question 13

Inducción a remisión de la PAN (aguda)

Answer 13

• Meprednisona 40 mg/día por 30 días. Posterior bajar paulatinamente para minima dosis efectiva por 6 a 9 meses.
• Ciclofosfamida 0,5 a 1 g/kg mensual por 6 meses

Question 14

Tratamiento post remisión de la PAN

Answer 14

Ahorradores de corticoides como:

• Asatiprina
• Metotrexate

Question 15

Tratamiento de PAN en casos severos

Answer 15

• Metilprednisolona pulso 1 gr/día por 3 días, previos por la aplicación de Ciclofosfamida

Question 16

Tratamiento adyunto de PAN con VHB positivo

Answer 16

• Plasmaferesis
• Antivirales: IFN Alfa y Rivavirina
• Corticoide por corto periodo de tiempo si necesario.

Question 17

Concepto de enfermedad de Behçet

Answer 17

Snd multisitemica, caracterizada por presencia de ulceraciones oral/genital y comprometimiento ocular.
* Vasculitis que compromete venulas, pero, puede involucrar vasos de cualquier tamaño y sistema.

Question 18

Antigeno asociado a Enf de Behçet

Answer 18

HLA B51

Question 19

Manifestaciones clinicas en Enf de Behçet

Answer 19

• Ulceras orales >85%
• Ulceras genitales 75%
• Lesiones cutaneas 75%
• Patergia 25-50%: Reacción de hiperreactividad cutanea ante un trauma.
• Compromiso ocular 25-75%
• Oligartritis simétrica no erosiva 50%
• Snd nefrótico
• Compromiso vascular y neurológico

Question 20

Carcateristicas del compromiso vascular

Answer 20

• Tromboflebitis
• TVP
• Aneurisma de aorta abdominal

Question 21

Etiologia de la Snd nefrótica en la enf de Behçet

Answer 21

Secundaria a amiloidosis por deposito de AA

Question 22

Caracteristicas de las ulceras orales por Behçet

Answer 22

• Redondas u ovaladas
• Bordes definidos
• Dolorosa
• Produnda
• Recurrente
• Cura sin dejar cicatriz

Question 23

Caracteristicas de las ulceras genitales por Behçet

Answer 23

• Indoloras y profundas en mujeres, que dejan cicatriz.

* Dolorosas y superficiales en hombre

Question 24

Caracteristicas de las uveitis por Behçet

Answer 24

• Visión borrosa, unio bilateral, anterior o posterior.
• Si es anterior y no tratada puede complicrse con sinequias entre el iris y el cristalino.
• La ceguera se produce en los primeros 5 años.

Question 25

Como se hace el diagnóstico de la enf de Behçet

Answer 25

Clinico con suma de más de 4 puntos

Question 26

Critérios diagnósticos para Behçet

Answer 26

* Aftas orales (2 pts) * Aftas genitales (2 pts) * Lesiones oculares (2 pts) * Lesiones cutaneas * Afectación del SNC * Lesiones vasculares: tromboflebitis... * Test de patergia positivo (opcional)

Question 27

Examenes de laboratorio que suelen estar presentes

Answer 27

* VSG / PCR / IgA / Complemento aumentados * FAN / FR / ANCA negativos * HLA B51 positivo

Question 28

Principales diagnosticos diferenciales de Behçet

Answer 28

* Aftosis oral cronica * Infección por VHS * Snd de Sweet * Snd relacionados al HLA B27

Question 29

Foco inicial en el tratamiento de Behçet

Answer 29

Derivar a un oftalmologo para evaluación de uveitis y potenciales daños oculares.

Question 30

Tratamiento de las lesiones aftosas enf de Behçet

Answer 30

Corticoides tópicos (crema o aerosol)

Question 31

Tratamiento enf de Behçet sistemica

Answer 31

* Meprednisona (max 40 mg día) * Colchicina 1 mg día * Dapsona 100-150 mg/día * Asatiprina * Ciclofosfamida * Anti TNF en unveititis o pan-uveitis * Interferon alfa. ** NO ANTICOAGULANTE POR QUE NO PRESENTA TEP.

Question 32

Tratamiento de Behçet no controlada o severa

Answer 32

* Pulsos de Metilprednisolona 1 g/día por 3 dias; Sustituyer por meprednisona 1 mg/kg/día (max 60mg día). * Ciclofosfamida 500-1500 mg IV semanal o mensual por 6 ciclos.

Question 33

Definición de sindrome de Cogan

Answer 33

Conjunto de dignos y sintomas caracaterizados por presencia de: * Queratitis intersticial no sifilitica * Disfunción audio-vestibular

Question 34

Manifestaciones clinicas presentes en snd de Cogan

Answer 34

* Hipoacusia bilateral y progresiva * Disfunción coclear que produce vértigo y tinnitus * Escleritis, uveítis, queratitis intersticial * Sintomas sistemicos inespecificos.

Question 35

Tratamiento de snd de Cogan

Answer 35

Corticoides con pronóstico reservado.

Question 36

Concepto de enf de Kawasaki

Answer 36

Enfermedad multisistemica, febril y aguda de niños.

Question 37

Manifestaciones clinicas de enf de Kawasaki

Answer 37

* Adenitis cervical no supurativa * alteraciones mucocutaneas como: Edema, congestión conjuntival, enantema, eritema palmar. *** Pericarditis, miocarditis, IAM y cardiomegalia...

Question 38

Carcateristicas de enf de Kawasaki

Answer 38

* Afectación de niños hasta los 5 años. (2 años) | * Benigna y autolimitada

Question 39

Secuela temible en la enf de Kawasaki

Answer 39

* Aneurisma de arteria coronaria (25%)

Question 40

Tratamiento farmacológico para la enf de Kawasaki

Answer 40

* Gamma globulina IV 2g/kg (infusión unica en 10 hs) * AAS 100 mg/kg/día por 14 días / Seguir con 3-5 mg/kg/día por 8 semanas. Estan relacionados a protección contra secuela cardiaca (aneurisma de coronarias)

Question 41

Tratamiento quirurgico para la enf de Kawasaki

Answer 41

* Tromboendarterectomia * Retirada de trombos * Reconstrucción para aneurisma de coronária * By-pass coronário