Vasculitis generalidades y VGV Flashcards
(30 cards)
Concepto de vasculitis
Grupo heterogeneo de enfermedades caracterizado por inflamación, necrosis o granuloma en la pared vascular.
Clasificación de las vasculitis
- Grandes vasos: Takayasu y Vasculitis de células gigantes.
- Vasos medianos: Enf de Kawasaki y PAN
- Pequeños vasos: Asociada a inmunocomplejos (IgA) y Asociada a ANCA
Vasculitis de significancia clinica que afecta vasos de tamaño variable
Enf de Behçet
Snd de Cogan
Epidemiologia de las Vasculitis de Takayasu
- < 40 años
- Mujeres
- Raza oriental
Etapas clinicas de las Vasculitis de Takayasu
Inicial: que puede durar meses o años
Progresión: Por el aumento del comprometimiento de la luz vascular.
Manifestaciones clínicas de la Vasculitis de Takayasu en período inicial
Sintomas inespecíficos:
- Astenia
- Anorexia
- Fiebre
- Sudoración
- Artralgias
- ** Lesiones vasculiticas cutáneas semejante al eritema nodoso.
Manifestaciones clínicas de las Vasculitis de Takayasu en la progresión de la enfermedad
- Disminución del pulso arterial o su ausencia
- Claudicación de las extremidades (espiecialmente superiores)
- Soplos arteriales
- Dificultad de mirar hacia arriba
- Cefalea, vertigen, convulsiones, sincope, hemorragias pré-retinianas, visión borrosa.
- Isquemia por disminución del aporte (intestinal, cerebral, reñal)
- HTA y HTP
- Snd de Raynaud
Alteraciones laboratoriales presentes en vasculitis de Takayasu
- Anemia: NN
- Leucocitosis (por estado inflamatório)
- Trombocitosis
- VSG y PCR (reactantes de fase aguda)
- Factor reumatoide y FAN NEGATIVOS 👎👎
Diagnóstico de vasculitis de Takayasu
Certeza solamente por BIÓPSIA 🤩🤩
- Solicitar Rx de torax para evaluar cardiomegalia
- US
- AngioRNM es el GOLD STANDARD ✅✅
Que observo en la biópsia positiva para vasculitis de Takayasu
Panarteritis con inflamación granulomatosa, infiltrado mononuclear y células gigantes.
Que se puede observar en la AngioRNM en una vasculitis de Takayasu
- Irregularidad de la superficie interna de la pared del vaso
- Estenosis
- Dilataciones post estenóticas
- Oclusiones
- Circulación colateral
- Aneurisma sacular o fusiforme
Clasificación de las vasculitis de Takayasu
I: Afecta ramas del arco aórtico.
IIa: Aorta ascendente y ramas del cayado.
IIb: Aorta toracica y ramas del cayado.
III: Aorta toracica descendente y abdominal, más arterias renales.
IV: Aorta abdominal y ramas renales.
V: Toda extensión de aorta.
Critérios de la escuela americana de Reumatologia para Dx de Vasculitis de Takayasu
- Inicio antes de los 40 años
- Claudicación de miembros
- Pulso braquial disminuído
- Presión diferencial entre miembros > 10 mmHg (PAD)
- Soplos arteriales (aorta, carótida…)
- Anomalias en la AngioRNM
** POSITIVO SI > 3 de los critérios arriba
Critérios en Niños para diagnóstico de Takayasu, según la escuela europea
- ** Hallazgo de anomalias en AngioRNM más uno de los siguientes:
- Deficit de pulso o claudicación
- Discrepancia de PAS > 10 mmHg
- Soplos arteriales audibles
- HTA
- VSG o PCR aumentados.
Tratamiento de los cuadros agudos o activos de las vasculitis de Takayasu
- Meprednisona VO 1 mg/Kg máximo de 40 mg hasta la supresión de los sintomas. La disminución debe ser lenta y paulatina.
- Cotrimoxazol 3 veces en la semana
- Vit D
- Omeprazol
- Aporte de Ca.
Tratamiento de los cuadros cronicos, el tratamiento de mantenimiento
- Metotraxate
- Azatioprina
- Ciclofosfamida
Son de primera elección… - Inflixumab (Anti-TNF) o Anti IL-6 como alternativas.
Cuando optar por angioplastia transluminal
Cuándo afecta la circulación renal y promueven la HTA secundaria, se opta por la angioplastia para mejorar la calidad de vida del pcte.
Concepto de Arteritis de arteria temporal (AAT) o de células gigantes (ACG)
Vasculitis granulomatosa sistemica que afecta arterias de mediano y gran calibre.
Donce se asientan preferencialmente las AAT o ACG
Preferencialmente en las ramas extra-craneales:
- Arteria temporal
- Arterias superficial, vertebral, oftálmica/retinal y ciliares posteriores
Epidemiologia de las AAT o ACG
- > 50 años
- Muy ligada a Polimialgia Reumática
- Sexo feminino
Manifestaciones locales de las ACG o AAT
- Cefalea intensa, bitemporal, aumenta a la noche y al frio (90%)
- Hipersensibilidad en región temporal al tacto (60%)
- Claudicación mandibular (40%)
- Ceguera subita (25%), siendo una URGENCIA
- Amaurosis fugaz
- ACV
Manifestaciones sistemicas relacionadas a ACG o AAT
- Polimialgia reumatica (50%)
- Sintomas inespecificos: hiporexia, fiebre, mal estar, artralgia, astenia…
- Depresión.
Sintomas sugirientes de ACG
- Cefalea temporal
- Dolor a la presión del cuero cabelludo y/o arteria temporal
- Amaurosis fugaz
- Diplopía
- Claudicación del maxilar.
Examenes laboratoriales en ACG o sugestivo
- Anemia
- VSG, PCR, Fibrinogeno, Haptoglobina elevados (marcadores inflamatórios)
- Albumina serica disminuida
- FAL aumentada
- FAN o FR negativos.
