Voies biliaires

Question 1

Quel est le constituant majeur de la bile?

Answer 1

Eau (97,5%)

Question 2

Quelle est la concentration de la bile dans la vésicule par rapport au moment où elle est excrétée?

Answer 2

5-20 fois plus concentrée

Question 3

Identifier l’enzyme responsable de:

1. Transformer l’hème en biliverdine
2. Transformer la biliverdine en bilirubine non-conjuguée
3. Faire la liaison intracellulaire de la bilirubine
4. La conjugaison de la bilirubine

Answer 3

1. Hème oxygénase
2. Biliverdine réductase
3. Glutathion-S-transférase
4. UGT1A1

Question 4

Décrire le métabolisme de la bilirubine conjuguée après l’excrétion dans les voies biliaires

Answer 4

Bilirubine –> Urobilinogène (incolore) –> Stercobilinogène –> Stercobiline

Question 5

Quel est le mécanisme expliquant la maladie de Gilbert?

Answer 5

Déficience en UGT1A1 (30%)

Question 6

Quelle est la maladie néonatale se présentant avec une hyperbilirubinémie non-conjuguée sévère nécessitant parfois la greffe?

Answer 6

Syndrome de Criggler-Najjar (absence de UGT1A1)

Question 7

Par rapports à ces syndromes d’hyperbilirubinémie conjuguée familiale bénigne, associer le mécanisme:

1. Dubin-Johnson
2. Rotor

Answer 7

1. Défaut de MRP2 (transporteur canaliculaire)

2. Mutation des transporteurs OATP1B1 et OATP1B3 au pôle sinusoïdal

Question 8

Quel est le pool total de sels biliaires?

Answer 8

2-5g

Question 9

Quelle proportion des calculs suivants est-elle radio-opaque:

1. Cholestérol
2. Pigmentaire noirs
3. Pigmentaires bruns

Answer 9

1. 15%
2. 50%
3. 0%

Question 10

Où se forme les calcules suivants:

1. Cholestérol
2. Noirs
3. Bruns

Answer 10

1. Vésicule biliaire
2. Vésicules biliaires et canaux biliaires
3. Cholédoque

Question 11

Quelles sont les 3 grandes causes de calculs biliaires de cholestérols?

Answer 11

1. ↑ de la sécrétion de cholestérol dans la bile
2. ↓ de la sécrétion ou perte de sels biliaires
3. Stase vésiculaire

Question 12

Nommer 5 causes d’augmentation de la sécrétion de cholestérol dans la bile

Answer 12

1. Obésité
2. Perte de poids
3. Oestrogène (et grossesse)
4. Âge
5. Diabète

Question 13

Vrai ou faux. Les occidentaux ont plus de risque de faire des calculs pigmentaires

Answer 13

Faux. C’est les Asiatiques

Question 14

Classiquement, combien de temps dure la colique biliaire?

Answer 14

1-6 heures

Question 15

Comment est la douleur dans une cholécystite aigüe?

Answer 15

Constante sur 6-12 heures, irradiant à l’épaule et au dos

Question 16

Quelle est la triade de Charcot et que permet-elle de suspecter?

Answer 16

1. Douleur HCD et épigastre
2. Ictère
3. Fièvre

Question 17

Quelle maladie des voies biliaires est associé à 75% aux MII?

Answer 17

Cholangite sclérosante primitive

Question 18

Pourquoi est-il important de savoir le type de cholangite sclérosante?

Answer 18

Si CSP à IgG4, bonne réponse aux corticostéroïdes

Question 19

Vrai ou faux. La cholangite biliaire primitive est une maladie surtout vue chez la femme

Answer 19

Vrai. 9:1

Question 20

Quels test diagnostiques peut-on effectuer dans une cholangite biliaire primitive?

Answer 20

1. Anticorps anti-mitochondries (toujours)
2. Anticorps anti-muscles lisses (65%)
3. Anticorps antinucléaires (35%)
4. IgM

Question 21

Quelle maladie des voies biliaires peut causer des xanthelasmes et des xanthomes, en plus d’être associées à plusieurs maladies auto-immune?

Answer 21

Cholangite biliaire primitive

Question 22

Quelles sont les maladies cholestatiques pouvant causer des selles blanches?

Answer 22

1. AVB
2. Déficit a1-AT
3. FKP
4. Syndrome d’Alagille
5. Cholangite sclérosante

Question 23

Comment différencier une AVB d’un syndrome d’Alagille selon le poids à la naissance?

Answer 23

AVB: poids normal

Syndrome d’Alagille: petit poids

Question 24

Une hépatomégalie néonatale importante fait suspecter quelle maladie?

Answer 24

AVB

Question 25

Quelle est la cause principale de cholestase néonatale?

Answer 25

Maladies héréditaires

Question 26

Quelle est la 1ère cause de transplantation hépatique néonatale?

Answer 26

Cholestases

Question 27

Quelle est l'enzyme permettant la synthèse des acides biliaires et par quoi est-elle régulée?

Answer 27

7 a-hydroxylase | Inhibée par le FGF-19 intestinal

Question 28

Quels sont les acides biliaires primaires?

Answer 28

1. Acide cholique | 2. Acide chénodésoxycholique

Question 29

Quels sont les acides biliaires secondaires?

Answer 29

1. Acide désoxycholique | 2. Acide lithocolique

Question 30

À quels acides aminés sont conjugués les acides biliaires pour former les sels biliaires?

Answer 30

1. Glycine | 2. Taurine