Voies biliaires Flashcards

1
Q

Quel est le constituant majeur de la bile?

A

Eau (97,5%)

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2
Q

Quelle est la concentration de la bile dans la vésicule par rapport au moment où elle est excrétée?

A

5-20 fois plus concentrée

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3
Q

Identifier l’enzyme responsable de:

  1. Transformer l’hème en biliverdine
  2. Transformer la biliverdine en bilirubine non-conjuguée
  3. Faire la liaison intracellulaire de la bilirubine
  4. La conjugaison de la bilirubine
A
  1. Hème oxygénase
  2. Biliverdine réductase
  3. Glutathion-S-transférase
  4. UGT1A1
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4
Q

Décrire le métabolisme de la bilirubine conjuguée après l’excrétion dans les voies biliaires

A

Bilirubine –> Urobilinogène (incolore) –> Stercobilinogène –> Stercobiline

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5
Q

Quel est le mécanisme expliquant la maladie de Gilbert?

A

Déficience en UGT1A1 (30%)

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6
Q

Quelle est la maladie néonatale se présentant avec une hyperbilirubinémie non-conjuguée sévère nécessitant parfois la greffe?

A

Syndrome de Criggler-Najjar (absence de UGT1A1)

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7
Q

Par rapports à ces syndromes d’hyperbilirubinémie conjuguée familiale bénigne, associer le mécanisme:

  1. Dubin-Johnson
  2. Rotor
A
  1. Défaut de MRP2 (transporteur canaliculaire)

2. Mutation des transporteurs OATP1B1 et OATP1B3 au pôle sinusoïdal

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8
Q

Quel est le pool total de sels biliaires?

A

2-5g

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9
Q

Quelle proportion des calculs suivants est-elle radio-opaque:

  1. Cholestérol
  2. Pigmentaire noirs
  3. Pigmentaires bruns
A
  1. 15%
  2. 50%
  3. 0%
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10
Q

Où se forme les calcules suivants:

  1. Cholestérol
  2. Noirs
  3. Bruns
A
  1. Vésicule biliaire
  2. Vésicules biliaires et canaux biliaires
  3. Cholédoque
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11
Q

Quelles sont les 3 grandes causes de calculs biliaires de cholestérols?

A
  1. ↑ de la sécrétion de cholestérol dans la bile
  2. ↓ de la sécrétion ou perte de sels biliaires
  3. Stase vésiculaire
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12
Q

Nommer 5 causes d’augmentation de la sécrétion de cholestérol dans la bile

A
  1. Obésité
  2. Perte de poids
  3. Oestrogène (et grossesse)
  4. Âge
  5. Diabète
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13
Q

Vrai ou faux. Les occidentaux ont plus de risque de faire des calculs pigmentaires

A

Faux. C’est les Asiatiques

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14
Q

Classiquement, combien de temps dure la colique biliaire?

A

1-6 heures

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15
Q

Comment est la douleur dans une cholécystite aigüe?

A

Constante sur 6-12 heures, irradiant à l’épaule et au dos

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16
Q

Quelle est la triade de Charcot et que permet-elle de suspecter?

A
  1. Douleur HCD et épigastre
  2. Ictère
  3. Fièvre
17
Q

Quelle maladie des voies biliaires est associé à 75% aux MII?

A

Cholangite sclérosante primitive

18
Q

Pourquoi est-il important de savoir le type de cholangite sclérosante?

A

Si CSP à IgG4, bonne réponse aux corticostéroïdes

19
Q

Vrai ou faux. La cholangite biliaire primitive est une maladie surtout vue chez la femme

A

Vrai. 9:1

20
Q

Quels test diagnostiques peut-on effectuer dans une cholangite biliaire primitive?

A
  1. Anticorps anti-mitochondries (toujours)
  2. Anticorps anti-muscles lisses (65%)
  3. Anticorps antinucléaires (35%)
  4. IgM
21
Q

Quelle maladie des voies biliaires peut causer des xanthelasmes et des xanthomes, en plus d’être associées à plusieurs maladies auto-immune?

A

Cholangite biliaire primitive

22
Q

Quelles sont les maladies cholestatiques pouvant causer des selles blanches?

A
  1. AVB
  2. Déficit a1-AT
  3. FKP
  4. Syndrome d’Alagille
  5. Cholangite sclérosante
23
Q

Comment différencier une AVB d’un syndrome d’Alagille selon le poids à la naissance?

A

AVB: poids normal

Syndrome d’Alagille: petit poids

24
Q

Une hépatomégalie néonatale importante fait suspecter quelle maladie?

A

AVB

25
Q

Quelle est la cause principale de cholestase néonatale?

A

Maladies héréditaires

26
Q

Quelle est la 1ère cause de transplantation hépatique néonatale?

A

Cholestases

27
Q

Quelle est l’enzyme permettant la synthèse des acides biliaires et par quoi est-elle régulée?

A

7 a-hydroxylase

Inhibée par le FGF-19 intestinal

28
Q

Quels sont les acides biliaires primaires?

A
  1. Acide cholique

2. Acide chénodésoxycholique

29
Q

Quels sont les acides biliaires secondaires?

A
  1. Acide désoxycholique

2. Acide lithocolique

30
Q

À quels acides aminés sont conjugués les acides biliaires pour former les sels biliaires?

A
  1. Glycine

2. Taurine