Week 1 Flashcards
(47 cards)
Wat voor klachten moet de pt minimaal hebben om de diagnose hypokinetisch-rigide syndroom te krijgen?
Ten minste bewegingsarmoede icm een van de andere factoren
- Rusttremor (trillen)
- Gestoorde houdingsreflexen
- Rigiditeit (stijfheid)
–> verhoogde weerstand bij passief bewegen van arm of been, wordt erger bij gelijktijdig actieve beweging en tandradfenomeen kan optreden.
Welke verschillende vormen van hypokinetisch-rigide syndroom heb je?
- Ziekte van Parkinson
- Lewy body demensie
- MSA
- Etc
Wat kunnen oorzaken zijn van de ziekte van Parkinson?
- Erfelijke factoren
- Omgevingsfactoren
- Intoxicatie
- Idiopathisch (meest)
Wat zijn de symptomen van iemand met Parkinson?
- Rusttremor
- Hypobradykinese
–> ook in mimiek gelaat
–> hypofonie
–> micrografie - Loopstoornissen
–> freezing; plots blokkeren beweging
–> propulsie; plots afremmen lopen
–> festinatie; steeds sneller lopen met kleine pasjes - Gestoorde houdingsreflexen en moeilijk draaien
- Niet motore verschijnselen
–> kwijlen
–> verlies van reuk
–> psychiatrische/ cognitieve stoornissen
Wat is de pathofysiologie van Parkinson?
Substantia nigra uit de mesencephalon verdwijnt namelijk door het verlies aan dopaminerge neuronen –> melanine korrels worden opgeruimd.
–> vorming van Lewy bodies vindt plaats van caudaal naar craniaal
(tekort aan dopamine en teveel aan acetylcholine)
In overgebleven neuronen bevinden zich Lewy bodies welke het alfa-synucleine eiwit bevatten
–> je kan ook Parkinson hebben zonder deze bodies
–> is dus geen biomarker
Welk aanvullend onderzoek moet je doen om Parkinson te kunnen aantonen?
- Op MRI kan je niks zien, alleen om andere ziekten uit te sluiten
(MSA, PSP) - DaT-scan: toont opname van dopamine aan in basale ganglia
–> is dus minder.
–> pas na de constatering van psychische problemen dit maken om uit te sluiten dat het niet puur psychiatrisch is.
Wat is de behandeling van de ziekte van Parkinson?
= curatief maar kan wel symptomen verminderen
- niet medicamenteus
–> fysio
–> logopedie etc - Medicamenteus
–> Levodopa
–> Anticholinergica
–> Dopamine agonisten
Welke twee symptomen heb je bij een progressieve supranucleaire verlamming (psp)?
- Verticale blikstoornis
- Veel vallen
Wat is Lewy body dementie, O, S, D?
O –> als je Lewy bodies niet alleen in substantia nigra zitten maar ook in parietale schors
S –> cognitief vroege achteruitgang
–> vooral visusdaling
D –> 2 van volgende S aanw
Dementiesyndroom
Fluctuatie cognitie
Recidiverende visus hallucinatie
spontaan parkinsonisme
Wat is multisysteematrofie (MSA) S, D?
= zeer zeldzaam
S –> vroeg ernstige autonome stoornis (mictieprobl etc)
–> parkinsonisme
–> cerebellair syndroom
–> laat cognitieve problemen
D –> Op MRI enorme atrofie cerebellum
–> Hot cross bun sign
(rondje met kruisje in midden)
Wat is progressieve supranucleaire paralyse (PSP)?
O –> Tau-stapeling in neuronen en astrocyten
S –> Vallen
–> Wazig zien
–> Cognitieve veranderingen
–> Gedragsveranderingen
–> Oogspierverlamming
D –> Bij oz ziet men:
–> naar boven kijken verstoord
–> prominente houdingsinstabiliteit
–> axiale rigiditeit
–> op MRI kolibrieteken
(atrofie tegmentum)
Via welke 3 manieren worden motorneuronen aangestuurd?
- Sensorische neuronen
–> voor fijne bewegingen
–> óf via motorcortex
–> óf via reflex - Interneuronen
–> voor grovere controle - Piramidebaan
Wat is het verschil tussen een ganglion en basale ganglia?
- Ganglion is groep zenuwcellen gelegen buiten CSZ
- Basale ganglia liggen in centrum CZS
–> grootste deel ligt in telencephalon
(diep onder cortex cerebri)
Uit welke 4 delen bestaan de basale ganglia?
1) Striatum
–> in telencephalon
–> bestaat uit: nucleus caudatus en putamen
2) Pallidum
–> in telencephalon
–> uit: globus pallidus pars externa en interna
3) Nucelus subthalmicus
(onder thalamus en boven hypothalamus)
–> in diencephalon
4) Substantia nigra
–> in mesencephalon
–> uit: pars compacta en pars reticulata
Wat zijn medium spiny neurons?
Zitten in nucleus caudatus, nucleus accumbens, putamen.
Het zijn projectiecellen met axonen die naar andere structuur lopen. Deze bevatten dendrieten die vol zitten met spines
Deze neuronen zijn allemaal GABA-erg; dus remmend
Welke 2 subtypen GABA-ergen neuronen zijn er?
- D(opamine)1-receptor
–> gaat naar globus pallidus interna - D(opamine)2-receptor
–> gaat naar globus pallidus externa
Het subtype bepaalt hoe cel reageert op domanine –> cellen liggen allemaal kriskras door elkaar.
Waardoor is de substantia nigra zwart?
Bij productie van dopamine in de substantia nigra wordt als bijproduct melanine gevormd door tyrosinase. Dit stapelt zich op en zorgt voor de donkere kleur.
Wat gebeurt er bij de ziekte van Parkinson met de directe route en de indirecte route van de basale ganglia?
- Indirecte route:
Wegvallen van inhiberende werking van striatum - Directe route:
Wegvallen van de activatie van striatum
Wat is deep brain stimulation (DBS)?
–> behandeling Parkinson pten
Elektroden worden in globus pallidus internus of subthalamicus gezet om proberen de situatie weer in evenwicht te brengen.
Systeem wordt platgelegd waardoor indirecte route verbroken wordt
–> maar kan ook door stim van basale kernen leiden tot dopamineverslaving en zo verandering van persoonlijkheid.
Wat is de ziekte van Huntington?
1) Degeneratie van D2 neuronen in striatum
2) Effect op indirecte route waardoor remming externe globus pallidus vervalt
3) Nucleus subthalamicus wordt extra geremd
4) Minder stimulatie van de remmende werking van de globus pallidus internus dus toename van troughput
5) Hyperkinesie
–> chorea-achtige bewegingen (typisch)
Wat is hemiballisme?
1) Nucleus subthalamicus valt uit
2) Minder stimulering van remmende werking van globus pallidus internus
3) Toename in troughput
4) Hyperkinesie
Wat zijn 4 andere functies van de basale ganglia?
- Motoriek
(via putamen) - Planning en cognitie
(via dorsolaterale caudatum) - Oogbewegingen
(via pars reticulata van substatia nigra) - Emoties en motivatie
(via ventrale striatum)
Wat is kenmerkend voor cerebellaire afwijkingen?
- Sprake van intentietremor
–> wanneer iemand dichter bij doel komt meer tremor. (bijv bij top neus proef neemt tremor toe) - Een laesie links in cerebellum zorgt voor linkszijdige afwijkingen
–> projecteert dus ipsilateraal
–> nucleus oliva inferior bepaalt of uitvoerende bewegingen in orde zijn
Uit welke delen bestaat het cerebellum en waar sturen ze aan?
- Anterieur; motorische output
(5 lobus)
–> vascularisatie door a. cerebelli superior - Posterieur; cognitieve output
(5 lobus)
–> vascularisatie door a. cerebelli posterior