Week 1 Flashcards

(47 cards)

1
Q

Wat voor klachten moet de pt minimaal hebben om de diagnose hypokinetisch-rigide syndroom te krijgen?

A

Ten minste bewegingsarmoede icm een van de andere factoren

  • Rusttremor (trillen)
  • Gestoorde houdingsreflexen
  • Rigiditeit (stijfheid)
    –> verhoogde weerstand bij passief bewegen van arm of been, wordt erger bij gelijktijdig actieve beweging en tandradfenomeen kan optreden.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Welke verschillende vormen van hypokinetisch-rigide syndroom heb je?

A
  • Ziekte van Parkinson
  • Lewy body demensie
  • MSA
  • Etc
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat kunnen oorzaken zijn van de ziekte van Parkinson?

A
  • Erfelijke factoren
  • Omgevingsfactoren
  • Intoxicatie
  • Idiopathisch (meest)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat zijn de symptomen van iemand met Parkinson?

A
  • Rusttremor
  • Hypobradykinese
    –> ook in mimiek gelaat
    –> hypofonie
    –> micrografie
  • Loopstoornissen
    –> freezing; plots blokkeren beweging
    –> propulsie; plots afremmen lopen
    –> festinatie; steeds sneller lopen met kleine pasjes
  • Gestoorde houdingsreflexen en moeilijk draaien
  • Niet motore verschijnselen
    –> kwijlen
    –> verlies van reuk
    –> psychiatrische/ cognitieve stoornissen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat is de pathofysiologie van Parkinson?

A

Substantia nigra uit de mesencephalon verdwijnt namelijk door het verlies aan dopaminerge neuronen –> melanine korrels worden opgeruimd.
–> vorming van Lewy bodies vindt plaats van caudaal naar craniaal
(tekort aan dopamine en teveel aan acetylcholine)

In overgebleven neuronen bevinden zich Lewy bodies welke het alfa-synucleine eiwit bevatten
–> je kan ook Parkinson hebben zonder deze bodies
–> is dus geen biomarker

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Welk aanvullend onderzoek moet je doen om Parkinson te kunnen aantonen?

A
  • Op MRI kan je niks zien, alleen om andere ziekten uit te sluiten
    (MSA, PSP)
  • DaT-scan: toont opname van dopamine aan in basale ganglia
    –> is dus minder.
    –> pas na de constatering van psychische problemen dit maken om uit te sluiten dat het niet puur psychiatrisch is.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat is de behandeling van de ziekte van Parkinson?

A

= curatief maar kan wel symptomen verminderen

  • niet medicamenteus
    –> fysio
    –> logopedie etc
  • Medicamenteus
    –> Levodopa
    –> Anticholinergica
    –> Dopamine agonisten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Welke twee symptomen heb je bij een progressieve supranucleaire verlamming (psp)?

A
  • Verticale blikstoornis
  • Veel vallen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is Lewy body dementie, O, S, D?

A

O –> als je Lewy bodies niet alleen in substantia nigra zitten maar ook in parietale schors

S –> cognitief vroege achteruitgang
–> vooral visusdaling

D –> 2 van volgende S aanw
Dementiesyndroom
Fluctuatie cognitie
Recidiverende visus hallucinatie
spontaan parkinsonisme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat is multisysteematrofie (MSA) S, D?

A

= zeer zeldzaam

S –> vroeg ernstige autonome stoornis (mictieprobl etc)
–> parkinsonisme
–> cerebellair syndroom
–> laat cognitieve problemen

D –> Op MRI enorme atrofie cerebellum
–> Hot cross bun sign
(rondje met kruisje in midden)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is progressieve supranucleaire paralyse (PSP)?

A

O –> Tau-stapeling in neuronen en astrocyten

S –> Vallen
–> Wazig zien
–> Cognitieve veranderingen
–> Gedragsveranderingen
–> Oogspierverlamming

D –> Bij oz ziet men:
–> naar boven kijken verstoord
–> prominente houdingsinstabiliteit
–> axiale rigiditeit
–> op MRI kolibrieteken
(atrofie tegmentum)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Via welke 3 manieren worden motorneuronen aangestuurd?

A
  • Sensorische neuronen
    –> voor fijne bewegingen
    –> óf via motorcortex
    –> óf via reflex
  • Interneuronen
    –> voor grovere controle
  • Piramidebaan
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat is het verschil tussen een ganglion en basale ganglia?

A
  • Ganglion is groep zenuwcellen gelegen buiten CSZ
  • Basale ganglia liggen in centrum CZS
    –> grootste deel ligt in telencephalon
    (diep onder cortex cerebri)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Uit welke 4 delen bestaan de basale ganglia?

A

1) Striatum
–> in telencephalon
–> bestaat uit: nucleus caudatus en putamen

2) Pallidum
–> in telencephalon
–> uit: globus pallidus pars externa en interna

3) Nucelus subthalmicus
(onder thalamus en boven hypothalamus)
–> in diencephalon

4) Substantia nigra
–> in mesencephalon
–> uit: pars compacta en pars reticulata

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat zijn medium spiny neurons?

A

Zitten in nucleus caudatus, nucleus accumbens, putamen.

Het zijn projectiecellen met axonen die naar andere structuur lopen. Deze bevatten dendrieten die vol zitten met spines

Deze neuronen zijn allemaal GABA-erg; dus remmend

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Welke 2 subtypen GABA-ergen neuronen zijn er?

A
  • D(opamine)1-receptor
    –> gaat naar globus pallidus interna
  • D(opamine)2-receptor
    –> gaat naar globus pallidus externa

Het subtype bepaalt hoe cel reageert op domanine –> cellen liggen allemaal kriskras door elkaar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Waardoor is de substantia nigra zwart?

A

Bij productie van dopamine in de substantia nigra wordt als bijproduct melanine gevormd door tyrosinase. Dit stapelt zich op en zorgt voor de donkere kleur.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wat gebeurt er bij de ziekte van Parkinson met de directe route en de indirecte route van de basale ganglia?

A
  • Indirecte route:
    Wegvallen van inhiberende werking van striatum
  • Directe route:
    Wegvallen van de activatie van striatum
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wat is deep brain stimulation (DBS)?
–> behandeling Parkinson pten

A

Elektroden worden in globus pallidus internus of subthalamicus gezet om proberen de situatie weer in evenwicht te brengen.

Systeem wordt platgelegd waardoor indirecte route verbroken wordt

–> maar kan ook door stim van basale kernen leiden tot dopamineverslaving en zo verandering van persoonlijkheid.

20
Q

Wat is de ziekte van Huntington?

A

1) Degeneratie van D2 neuronen in striatum

2) Effect op indirecte route waardoor remming externe globus pallidus vervalt

3) Nucleus subthalamicus wordt extra geremd

4) Minder stimulatie van de remmende werking van de globus pallidus internus dus toename van troughput

5) Hyperkinesie
–> chorea-achtige bewegingen (typisch)

21
Q

Wat is hemiballisme?

A

1) Nucleus subthalamicus valt uit

2) Minder stimulering van remmende werking van globus pallidus internus

3) Toename in troughput

4) Hyperkinesie

22
Q

Wat zijn 4 andere functies van de basale ganglia?

A
  • Motoriek
    (via putamen)
  • Planning en cognitie
    (via dorsolaterale caudatum)
  • Oogbewegingen
    (via pars reticulata van substatia nigra)
  • Emoties en motivatie
    (via ventrale striatum)
23
Q

Wat is kenmerkend voor cerebellaire afwijkingen?

A
  • Sprake van intentietremor
    –> wanneer iemand dichter bij doel komt meer tremor. (bijv bij top neus proef neemt tremor toe)
  • Een laesie links in cerebellum zorgt voor linkszijdige afwijkingen
    –> projecteert dus ipsilateraal
    –> nucleus oliva inferior bepaalt of uitvoerende bewegingen in orde zijn
24
Q

Uit welke delen bestaat het cerebellum en waar sturen ze aan?

A
  • Anterieur; motorische output
    (5 lobus)
    –> vascularisatie door a. cerebelli superior
  • Posterieur; cognitieve output
    (5 lobus)
    –> vascularisatie door a. cerebelli posterior
25
Waar is het cerebellum uit opgebouwd en hoe is deze georienteerd?
= heeft hart van witte stof (met cerebellaire kernen) met cortex eromheen gevouwen Deze structuur vormt het dak van de vierde ventrikel Zijn opgebouwd uit 10 lobulus verdeeld in folia (blaadjes) waardoor er een opp vergroting is van de schors. In midden loopt de vermis --> tussen hemisfeer en vermis zit de paravermis (functionele verschillen)
26
Waar houden de vermis, de paravermis en de hemisferen zich voornamelijk mee bezig?
- Vermis; spinocerebellum = houdt zich bezig met as van lichaam - Paravermis = houdt zich vooral bezig met extremiteiten - Hemisferen = complexe taken als fijne vingerbewegingen, taal en cognitie
27
Wat verbinden het cerebellum met de hersenstam?
3 pedunkels (vezelbundels) --> pedunculus cerebellaris inferior, media, superior
28
Vanuit waar krijgt het cerebellum allemaal input?
- Cerebrale cortex (via mosvezels) - Ruggenmerg (via mosvezels) Daarna komen deze 2 samen via de klimvezels in de oliva inferior tussen uitvoeren beweging en initiele plan cerebellum. - Oliva inferior (via klimvezels) (voorbeeld hiervan is een melkpak oppakken wat zwaarder is dan gedacht --> via klimvezels corrigeer je hiervoor) Hierna naar cerebellaire cortex
29
Wat is ataxie?
= Stoornis in de uitvoering van een doelgerichte beweging. --> in taal, oogbewegingen, ledematen en romp bewegingen Gaat vaak gepaard met dysmetrie.
30
Welke twee verschillende soorten ataxie zijn er?
- Centrale ataxie (bv cerebellair) = normale proprioceptie en vibratiezin - Perifere/ sensibele ataxie = proprioceptie en vibratiezin is verminderd --> oorzaak is meestal verworven
31
Wat is een Friedreichse ataxie, O, S?
O --> expansie van trinucleotide repeat in frataxinegen met anticipatie S --> uit rond 25 jaar --> spinocerebellaire ataxie --> sensibele polyneuropathie --> holvoeten --> areflexie
32
Wat is glutenataxie, O, S, B?
O --> neurologische complicatie van coeliakie S --> ataxie --> polyneuropathie B --> glutenvrij dieet
33
Waarop wijst een hot-cross-bun-sign op een MRI scan?
= Wijst op multisysteematrofie (MSA)
34
Waar heeft een pt met MSA last van?
- Autonome disfunctie - Parkinsonisme - Cerebellair syndroom --> beloop is snel en progressief waarbij pten snel rolstoelgebonden zijn. Er zijn ook toenemende extrapiramidale verschijnselen. Diagnose kan pas met zekerheid gesteld worden postmortem
35
Wat is fragiele-x geassocieerd tremor ataxie syndroom (FXTAS)?
O --> zit een premutatie in FMR1-gen --> bij > 200 repeats is het volle mutatie en fragiele x syndroom S --> positie- intentietremor --> gangataxie D --> symmetrische witte stof afwijkingen in middelste cerebellaire pedunkels op CT * komt alleen bij mannen voor, vrouwen kunnen wel drager zijn.
36
Wat is de behandeling van ataxie?
= behandelen van oorzaak indien mogelijk en anders begeleiding en counseling --> revalidatie/ fysiotherapie --> kijken naar familie bij erfelijke oorzaak
37
Wat is de behandeling van de ziekte van Parkinson?
Voornamelijk symptomatisch omdat de precieze oorzaak nog onbekend is.
38
Wat is een veel voorkomende bijwerking van de medicatie voor Parkinson?
= Misselijkheid en braken aangezien dopaminereceptoren zich ook bevinden en maag-darmkanaal en het braakcentrum. Veel van de middelen blijven niet eindeloos werken en effect neemt na aantal jaren af.
39
Hoe werken anticholinergica bij mensen met de ziekte van Parkinson?
= muscarinereceptor antagonist en hebben gunstig effect op tremor Bijwerkingen als obstipatie, verwijding pupillen, droge mond, verslapping blaassphincter
40
Hoe werkt amantadine als medicatie voor mensen met Parkinson?
= een antiviraal middels dat ook als glutamaatreceptor antagonist gebruikt kan worden. Normaal zorgt deze receptor namelijk voor de onderdrukking van de dopamine release. --> heeft snel effect! --> vooral op akinesie en rigiditeit Maar na 8-9 mnd uitgewerkt en veroorzaakt misselijkheid
41
Hoe werkt levodopa als medicijn voor mensen met Parkinson?
= Levodopa is een voorloper van dopamine Dopamine wordt zelf niet gegeven omdat het een polaire stof is en niet over de bloedhersenbarriere heen komt. Daarnaast geeft het veel bijwerkingen op perifeer niveau.
42
Waarvan is dopamine een voorloper?
Dopamine wordt door dopamine-b-hydroxylase omgezet in (nor)adrenaline --> is belangrijk bij werking sympathische zenuwstelsel --> verklaart waarom hoge dosis dopamine voor noradrenerge bijwerkingen op hart en bloedvaten zorgt
43
Met wat moet levodopa altijd samen gegeven worden?
Met decarboxylaseremmers (benserazide/ carbidopa) --> voorkomt dat het middel al in het maagdarmkanaal in dopamine wordt omgezet. Het kan alleen de bloedhersenbarriere niet passeren waardoor levodopa pas in het brein wordt omgezet naar dopamine.
44
Wat zijn bijwerkingen van levodopa?
- Hallucinaties - Dyskinesie - Nachtmerries - Opwinding - On-off fenomeen (plotselinge bewegingen of juist stijfheid) --> door schommelingen dopaminelevels - hartritmestoornissen - anorexie - misselijkheid --> domperidon geven wat antagonist is van D2 receptoren van braakcentrum (passeert bloedhersenbarriere niet)
45
Wat is apomorfine voor medicijn bij mensen met Pakinson?
= D2 receptoragonist welke de indirecte route remt --> verbetering rigiditeit en tremor --> is een braakmiddel dus moet met dompeidon gegeven worden --> voordeel vergeleken met levodopa is dat het een langere halfwaardetijd heeft en zo minder fluctuaties in de bloedspiegel en zo minder on-off fenomeen. --> is wel iets minder effectief
46
Hoe werken monoamine-oxidase (MAO) B remmers als medicatie bij de ziekte van Parkinson?
Normaal zorgt monoamine oxidase voor de afbraak van dopamine. --> is minder effectief bij MPTP geinduceerde Parkinson. MPTP is nml een stof die door enzym MAO wordt omgezet in toxische metabolieten welke zenuwen laten afsterven...
47
Hoe werken COMT-remmers als medicatie voor Parkinson?
Remt de omzetting van levodopa in 3 methyl-4-hydroxy-L-fenylalanine waardoor halfwaardetijd van levodopa hoger wordt.