Week 1 HC

Question 1

soorten bewegingsstoornissen

Answer 1

• extrapiramidaal : basale kernen: hypokinetisch als parkinson en hyperkinetisch als huntington en tics
• piramidaal: cortex en piramidebaan
• cerebellair: ataxie

Question 2

parkinsonisme

Answer 2

hypokinitetsch en rigiditeit (stijfheid)
–> hypokinetisch- rigide syndroom (voordiagnose bewegingsarmoede met minimaal 1 andere symptoom)

Question 3

Oorzaken parkinsonisme

Answer 3

• ziekte van parkinson
• lewy body dementie
• andere dementie vormen
• multisysteem atrofie
• progressieve supranucleaire paralyse
• toxische metabole oorzaken

Question 4

hypokinetische- rigide syndroom

Answer 4

bewegingsarmoede:
- bardykinesie: vertraagd uitvoeren van bewegingen
- hypokinesie: als geheel weinig spontaan bewegen, starre mimmiek en weinig knipperen met ogen

andere symptomen:
- rusttremor
- gestoorde houdingsreflexen (posturale instabiliteit): nek en rompt voorover en lichte buiging in knie
- rigiditeit: verhoogde weestand bij passief bewegen en erger bij gelijktijdige acteive beweging en tandradfenomeen

Question 5

klachten in het bijzonder bij parkinson

Answer 5

• rusttremor
• hypobradykinesieL mimiekarmoede, hypofonie, micrografie en verminderd pendelen
• loopstoornissen: freezing, propulsie en festinatie
• gestoorde houdingreflexen en moeillijk omdraaien
• niet motore verschijnselen: autonome functiestoornissen, reuk verlies, slaapstoornis, psychiatirische stoornis en cognitieve stoornissen

Question 6

braak stadia

Answer 6

• braak 1 en 2 (hersenstam): autonome en olfactorische verstoringen of primair autonoom falen
• braak 3 en 4: slaap en motorische stoornissen
• braak 5 en 6 (overal in brein): emotionele en cognitieve stoornissen

Question 7

koper stapeling in bloed

Answer 7

ziekte van wilson

Question 8

pprogressieve supranucleaire verlamming (psp)

Answer 8

afwijkingen in het mesencephalon

Question 9

multissysteem atrofie

Answer 9

afwijkingen hersenstam

Question 10

parkinson overerving

Answer 10

• LRRK gen, dominant
• alfa-synucleine gen, dominant
• deleties of puntmutatie in parkin gen, recessief
• pink gen , recessief
• DJ-1 gen, recessief

Question 11

behandeling parkinson

Answer 11

• niet medicamenteus: fysio, ergo, logopedie, coping
• medicamenteus: (acetylcholine verlagen of dopamine verhogen): levodopa, anticholinergica, dopamina agonist, derdelijns als apomorfine en duodopa
• pperatief: deep brain stimulatien

Question 12

lewy body dementie

Answer 12

als lewy bodies naar substantia nigra ook in parietale schors en amygdala zitten:
diagnose bij 2 of meer:
- dementiesyndroom
- fluctuatie cognitie, aandacht en alertheid
- recidiverende visuele hallucinaties
- spontaan parkinsonisme

ondersteunend:
- Rem- slaap gedragsstoornissne
- positieve DaT- scan
- neurleptica overgevoeligheid

Question 13

PSP

Answer 13

• vertivcale supranucleaire blikparese/ verlaagde saccades
• prominente houdingsinstabiliteit
• axiale rigiditeit

Question 14

delen basale kernen

Answer 14

• striatum: nucleus caudatus, putamen en nucleus accumbens
• pallidum: globuls pallidus externa en interna
• nucleus subthalamicus
• substantia nigra: pars compacta en pars reticulata

Question 15

output neuronen

Answer 15

naar globus pallidus of substantia nigra pars reticulata

2 sbtypen GABA erg ( inhiberend):
- Dopamine 1 receptor: globus pallifus interna
- Sopamine 2 receptor: globus pallidus externa

substantia nigra: pars reticulata heeft GABA erg en pars compacta dopaminerge projectie neuronen

Question 16

neuronen van nucleus subthalmicus

Answer 16

glutamaterge projectieneuronen: stimulerend

Question 17

routes in basale ganglia

Answer 17

• direct: via striatum en globus pallidus internus: medium spiny neurons met D1 receptoren
• indirect: via striatum naar globus pallidus externus en nucleus subthalamicus naar interne globus pallidus (d2 receptoren)

Question 18

dopamine release van SNC

Answer 18

stimulatie D1
remming D2

Question 19

effecten parkinson op routes

Answer 19

• indirect: wegvallen inhiberende werking op striatum –> globus palidus externa meer geremd –> nucleus subthalmicus minder geremd = harder vuren –> activatie globus pallidus internus –> grotere remming naar thalamus
• direct: wegvallen activatie striatum –> minder sterke remming pallidus internus –> meer remming thalamus

Question 20

huntington

Answer 20

degeneratie enkephaline D2- neuronen —> remming externe globus pallidus valt weg: nucleus subthalmicus extra geremd –> minder remming globus pallidus internus –> toeneme thalamus

Question 21

hemiballlisme

Answer 21

nucleus subthalmicus valt uit : hyperkinesie

Question 22

loops in basale kernen (andere functies)

Answer 22

• motoriek (via putamen)
• planning en cognitie (via dorsolaterale caudatum)
• oogbewegingen (via pars reticulata)
• emoties en motivatie (via ventrale striatum)

Question 23

functies die deels door cerebellum worden aangestuurd

Answer 23

• spraak en cognitie
• korte termijn geheugen
• reguleren van emoties
• probleemoplossend vermogen
• dysmetria of thought

Question 24

vermis

Answer 24

houd zich bezig met as van het lichaam

Question 25

paravermis

Answer 25

richt op extremiteiten van het lichaam

Question 26

cerebellaire kernen

Answer 26

- nucleus dentatus - nucleus fastigii - interpodes nuclei

Question 27

de 3 pedunkels van het cerebellum

Answer 27

- pedunculus cerebellaris inferior: vezels uit ruggenmerg en hersenstam die direct het cerebellum in lopen - pedunculus cerebellaris media: schakelcentrum, input vanuit de pons als doorgeef luik - pedunculus cerebellaris superior: uit cerebellum naar thalamus: output, uit centrum witte stof, vooral nucleus dentatus

Question 28

input voor purkinjecellen

Answer 28

- van klimvezels (uit oliva inferior), convergent - van korrelcellen uit mosvezels, divergent

Question 29

intentie tremor

Answer 29

greovere bewegingsuitslag als het doel dichter genderd wordt, oorzaak = stoornis in de ipsilaterale cerbellaire hemisfeer

Question 30

Soorten ataxie bij leeftijd

Answer 30

- < 20: recessieve ataxie - vanaf 20: autosomaal dominante cerebellaire ataxie - na 30: MSA - na 45: fragiele x tremor ataxie syndroom (FXTAS)

Question 31

spinocerebellaire ataxie

Answer 31

verzamelnaam voor groep zeldzame

Question 32

autosomaal dominante cerebellaire ataxie

Answer 32

SCA3 en SCA6 komen het meest voor --> CAG repeat met anticipatie ontstaat rodn 30-40 jaar symptomen: - ataxie - extra piramidale stoornissen - chorea - polyneuropathie - retinopathie

Question 33

friedreichse ataxie

Answer 33

door expansie trinucleide in frataxine gen met anticipatie voor 25 spinpcerebellaire ataxie en sensiblele polyneuropathie met holvoeten en areflexie

Question 34

gluten ataxie

Answer 34

neurologische complicatie van coeliakie

Question 35

anticholinergica

Answer 35

- muscarine receptor antagonisten - gunstig effect op tremor - veel bijwerkingen als obstipatie, mydriasis, dorge mond en blaassfincter verslapping bij oude middelen als alkaloiden - nieuwe middelen zijn: orfenadrine en rihexyfenidyl die vooraal centraal werkzaam zijn --> kan voor verwardheid zorgen

Question 36

amatadine

Answer 36

- antiviraal middel - glutamaat (NMDA-)receptor antagonist - onderdruk dopamine reales - snel effect op akinesie en rigiditeit - na 8- 9 maanden uitgewerkt - misselijk als bijwerking - livedo reticualris (vlekkerige uitslag op bene)

Question 37

levodopa

Answer 37

- precursor van dopamine - in combinatie met decarboxylase remmer om te voorkomen dat het al in maag- darm omgezet wordt centrale bijwerkingen: - hallucinaties - dyskinesie - nachtmerries - opwinding - on- off fenomeen perifere bijwerkingen: - missselijk --> domperidon geven - hypotensie - hartritmestoornis - anorexie

Question 38

apomorfine

Answer 38

- d2 receptoragonist - remt directe route - verwbetering rigiditeit en tremor - met domperiodon - werkt snel --> in OFF periode - langere halfwaarde tijd --> minder fluctuaties in spiegel maar minder effectief

Question 39

MAO- B remmers

Answer 39

- monoamine oxidase - zorgt voor minder afbraak van dopamine - effectief bij MPTP geinduceerd - selegiline en rasagiline