Week 11 Flashcards
Welke onderliggende oorzaken kunnen basale crepitaties veroorzaken?
Vocht, littekenvorming, pneumonie, pleurawrijven
Wat is clubbing en waardoor ontstaat het?
De nagels groeien over de vingers heen, doordat er een verstoring is van de afbraak van bepaalde stoffen wat leidt tot vaatafwijkingen.
Welke typen collageen komen er vooral te veel voor bij longfibrose?
Type I en III
Welke symptomen zijn kenmerkend voor IPF?
Progressieve kortademigheid met eventueel hoestklachten. Bij LO vindt men vaak crepitaties en clubbing. Het zijn voornamelijk mannen van boven de 60 die gerookt hebben.
Wat is één van de belangrijkste oorzaken voor IPF?
Een afwijking in de type II alveolaire epitheelcel/pneumocyt (ATII), die zorgt normaal voor surfactant productie en regeneratie. Als deze cel is aangedaan zal er fibrose ontstaan.
Welke 2 oorzaken zijn het belangrijkst die zorgen voor inactieve ATII cellen?
ER-Stress: Door een mutatie worden surfactant eiwitten niet goed gevouwen en ze lopen vast in het ER en zal de cel in apoptose gaan.
Afwijking in telomerase: Als telomerase niet werkt, raakt het DNA van de ATII-cel steeds meer beschadigd, wat leidt tot versnelde veroudering van de ATII-cel.
Fase 1 van wondgenezing
Hemostase: Er is lekkage van plasma (oedeem). Hierdoor ontstaat er plaatjesaggregatie en een stollingscascade. Trombine en fibrine vormen hyaliene membranen. Daarnaast treedt er vasoconstrictie op. In deze fase is diffuse alveolaire schade (DAD) te zien. Medicijnen die deze fase zouden kunnen voorkomen zijn antistollingsmiddelen.
Fase 2 van wondgenezing
Er vindt ontsteking en inflammatie plaats. Er is vasodilatatie, een toename van de vaatpermeabiliteit, chemotaxie en een cellulaire respons. Medicijnen die deze fase zouden kunnen voorkomen zijn ontstekingsremmers.
Fase 3 van wondgenezing
Proliferatie: De wand moet weer dicht. Epitheelcellen emigreren naar de randen, endotheelcellen zorgen voor angiogenesis en fibroblasten voor de ECM-formatie. Door afgegeven ontstekingsmediatoren komen myofibroblasten, fibroblasten met myofilamenten in het interstitium. Ze contraheren en trekken zo de wondranden naar elkaar toe. Medicijnen die deze fase zouden kunnen voorkomen zijn proliferatie remmers.
Fase 4 van wondgenezing
Herstel en remodellering: De ophoping van fibroblasten en en depositie van collageen wordt beeïndigd. Bij fibrose gaat deze fase niet goed. De myofibroblasten verdwijnen niet en zorgen door contractie en het blijven produceren van matrix ervoor dat de longen kleiner worden (restrictie). In de toekomst zal misschien stamceltransplantatie deze fase kunnen verbeteren.
Welke twee dingen veroorzaken een sterke daling van de diffusiecapaciteit?
Afname van het alveolaire oppervlak en verdikking van de lucht-bloedbarrière. Beide worden veroorzaakt door verbindweefseling.
Wat is de Kroghfactor (KCO) en hoe wordt deze verkregen?
Het is een maat voor de diffusiecapaciteit van het membraan zelf. En wordt verkregen door de diffusiecapaciteit van de long (TLCO) te delen door het alveolair oppervlak (Va).
Is de KCO bij longfibrose gedaald of gestegen?
Gedaald
Is de longcompliantie bij fibrose verhoogt of verlaagd?
Hij is verlaagd, hierdoor neemt de ademarbeid toe.
Ademarbeid totaal=
Arbeid stroming + Arbeid elastisch
