Week 11: Systemische en CZS manifestaties van infectie- en immuunziekten

Question 1

Hoe moet de diagnose vasculitis zoveel mogelijk bevestigd worden?

Answer 1

Histologisch

Question 2

Hoe werkt grote bloedvaten vasculitis?

Answer 2

DC wordt geactiveerd in de adventitia
Hij wil presenteren aan de lymfo’s in de lymfeknoop, maar daar gaat de DC niet heen,
De lymfo’s komen naar DC door vasovasoren, waardoor cytokines ontstaan en een ontsteking ontstaat

Question 3

Welke 2 vormen van kleine bloedvaten vasculitis kennen we?

Answer 3

Immuuncomplex
ANCA-geassocieerd

Question 4

Hoe werkt ANCA-geassocieerde vasculitis?

Answer 4

ANCA zijn Ab’s tegen een Ag, wat in het cytoplasma van een granulocyt zit
Wanneer een granulo geactiveerd wordt, komt het Ag aan de buitenkant te zitten en ontstaat er vasculitis

Question 5

Wat voor beloop hebben vasculitiden?

Answer 5

Subacuut met pijn

Question 6

Wat treedt er vaak op bij vasculitiden?

Answer 6

Multiorgaandysfunctie

Question 7

Wat zijn kawasaki?

Answer 7

Vasculitis van de middelgrote bloedvaten van het hart

Question 8

Wat is kenmerkend voor kawasaki?

Answer 8

Aardbeientong

Question 9

Wat is de behandeling van kawasaki?

Answer 9

Antistoffen

Question 10

Waar gaan vasculitiden van de kleine bloedvaten vaak mee gepaard?

Answer 10

Huidafwijkingen

Question 11

Noem 2 voorbeelden van vasculitiden van de kleine bloedvaten waar de huid bij betrokken is

Answer 11

Henoch-Schölein
Hypersensitivity vasculitis

Question 12

Noem 4 klachten bij een Henoch Schölein

Answer 12

Purpera
Artritis
Buikklachten
Nierbetrokkenheid

Question 13

Wat is het beleid van een Henoch-Schölein?

Answer 13

Expectatief, met NSAIDs en steroiden

Question 14

Wat is hypersensitivity vasculitis en welke systemische effecten zijn er?

Answer 14

Een hypersensitiviteit tegen een geneesmiddel, omdat er Ig’s tegen een geneesmiddel worden gemaakt, treedt 10-14 dagen na toediening op
Beperkt tot de huid

Question 15

Noem de 6 stappen van het cyclische patroon van infectieziekten in de geschiedenis?

Answer 15

Ecologisch evenwicht in regio
Populatiegroet tot natuurlijke grens is bereikt
Militaire verovering, handel en/of migratie
‘Spill over’ van ene disease pool naar andere
Uitbraak epidemieën
Domesticatie infectieziekte (endemisch)

Question 16

Waar waarschuwde McNeill voor?

Answer 16

Zelfgenoegzaamheid

Question 17

Welke 3 bedrijven zijn er in reactie op infectieziekten?

Answer 17

Progressive revelation (trage acceptatie epidemie, ver van je bed show)
Managing randomness (creëren van verklarend kader/aanwijzen zondebokken)
Negotiating public response (verhoogde druk om maatregelen te nemen, gepaard met collectieve rituelen)
Epiloog (anti-climax, wel behoefte aan evaluatie)

Question 18

Wat is GBS?

Answer 18

Guillan-Barré syndroom

Question 19

Komt GBS meer bij mannen of vrouwen voor?

Answer 19

Mannen

Question 20

Wat voor soort ziekte is GBS?

Answer 20

Monofasisch

Question 21

Noem 2 klinische kenmerken van GBS

Answer 21

Snelle progressie parese armen/benen
Areflexie

Question 22

Welke 2 varianten zijn er van GBS?

Answer 22

Puur motorische GBS
Miller Fisher: opthalmoplegie, ataxie, areflexie

Question 23

Wat is de behandeling voor GBS?

Answer 23

iv immunoglobulinen

Question 24

Waar wordt GBS meestal door veroorzaakt? Wat is de pathofysiologie?

Answer 24

C. jejuni, door moleculaire mimicry

Question 25

Waar wordt Sjögren door gekenmerkt?

Answer 25

Sicca (droogheid)

Question 26

Welke auto-antistoffen komen voor bij Sjögren?

Answer 26

SSA en SSB

Question 27

Waar hebben kinderen van iemand met Sjögren een verhoogde kans op?

Answer 27

Hartproblemen, omdat SSA en SSB over de placenta kunnen

Question 28

Wat kan er gebeuren als SSA of SSB bij kinderen in het bloed komen?

Answer 28

Neonatale lupus, is na 6 maanden weer weg

Question 29

Waar hebben patienten met Sjögren een verhoogde kans op? (2)

Answer 29

Lymfoom Longfibrose

Question 30

Noem 8 symptomen van Sjögren

Answer 30

Zand in oog gevoel Moeite met eten Vermoeidheid Sicca (altijd!) Gewrichtspijn Spierpijn Droge huid/vagina Long- en nierbetrokkenheid (fibrose/distale renale tubulaire acidose)

Question 31

Noem 4 risicofactoren voor een MALT lymfoom

Answer 31

Leukocytoclastische vasculitis Complementverbruik Cryoglobulinen Verhoogd IgG

Question 32

Welke diagnostiek wordt gebruikt om Sjögren te bewijzen, hoe werkt deze en wanneer wordt de diagnose gesteld?

Answer 32

Via de ACR-EULAR Lipbiopt (focusscore groter dan 1) 3pnt Anti-SSA 3pnt Schirmertest kleiner dan 5 (papier in oog, kijken of ie vochtig wordt) 1pnt Bengaalroodkleuring groter dan 5 (kleurstof blijft plakken op beschadiging oog) 1pnt Ongestimuleerde speekselvloed minder dan 0,1ml/min 1pnt Diagnose bij een score van 4 of hoger

Question 33

Wat is kenmerkend voor lupus?

Answer 33

Vlinderexantheem

Question 34

Welke marker is specifiek voor SLE?

Answer 34

Anti-dsDNA

Question 35

AWelke marker is altijd positief voor lupus? Waarom kunnen we die niet 100% vertrouwen?

Answer 35

ANA, 5-20% vd gezonde mensen zijn ook positief

Question 36

Noem 4 kenmerken van lupus

Answer 36

Antinucleaire antistoffen (ANA) Binden aan weefsel Immuuncomplexen UV gevoeligheid

Question 37

Hoeveel % vd patienten met lupus is jonger dan 55 jaar?

Answer 37

85%

Question 38

Wat is een full house lupus nefritis?

Answer 38

Aankleuring IgG, IgM, IgA, C3 en C1q

Question 39

Hoe wordt bepaald wie welke behandeling krijgt bij lupus?

Answer 39

Ziekte wordt opgedeeld in mild-moderate-ernstig op basis van disease activity score

Question 40

Wat wordt aan iedereen met lupus gegeven?

Answer 40

HCQ (hydroxychloroquine)

Question 41

Wat zijn de 2 stappen van behandeling bij een lupus nefritis?

Answer 41

Stap 1: MMF (mycofenolaat mofetil) of cyclofosfamide (chemo, dus liever MMF bij jonge mensen) Stap 2: Switch

Question 42

Wat is de 5 jaars overleving van SLE?

Answer 42

Meer dan 90%

Question 43

Welke 3 vormen van een ANCA geassocieerde vasculitis kennen we?

Answer 43

GPA EGPA MPA

Question 44

Komt GPA meer bij mannen of vrouwen voor?

Answer 44

Mannen

Question 45

Wat is kenmerkend voor GPA?

Answer 45

Bovenste luchtwegproblemen -> zadelneus door septumperforatie Longbetrokkenheid Nierbetrokkenheid (tot 80% van pts)

Question 46

Wat is de diagnostiek voor GPA

Answer 46

Staining ANCAs cANCA (PR3) pANCA (MPO)

Question 47

Welk complementeiwit is belangrijk bij GPA? Waarom?

Answer 47

C5a, vanwege de chemotaxis van neutrofiele granulocyten

Question 48

Wat is de inductiebehandeling van GPA?

Answer 48

Steroiden + rituximab of cyclofosfamide

Question 49

Wat is de onderhoudsbehandeling van GPA? Wat is de minimale duur?

Answer 49

Rituximab of azathioprine of mtx (methotraxaat) Minimale duur: 2 jaar

Question 50

Wat is de pathogenese van endocarditis?

Answer 50

Schade aan endotheel van endocard Despositie trombo's en fibrine (niet-bacteriele trombotische endocarditis) (Transiente) bacteriëmie Adherentie aan en kolonisatie van NBT-lesie Snelle bacteriële groet en teoname depositie trombo's en fibrine

Question 51

Noem 4 risicofactoren voor het krijgen van een endocarditis

Answer 51

Afwijkende (aangeboren) hartklep Aanwezigheid pacemaker Aanwezigheid kunstklep Eerder endocarditis hebben meegemaakt

Question 52

In welke 2 categorieën kan een endocarditis geclassificeerd worden?

Answer 52

Acuut en subacuut

Question 53

Noem 4 kenmerken van een acute endocarditis

Answer 53

Fulminant beloop Hoge koorts Systemische toxiciteit Snel levensbegreigend

Question 54

Noem 5 kenmerken van een subacute endocarditis

Answer 54

Traag, indolent beloop Subfebriele temperatuur Nachtzweten Gewichtsverlies Vage systemische klachten

Question 55

Wat zijn osler knobbeltjes?

Answer 55

Vasculitis in capillair vaatbed als gevolg van immuuncomplexen (pijnlijk)

Question 56

Wat zijn Janeway lesies?

Answer 56

Septische embolieën in huid

Question 57

Wat zijn Roth's spots?

Answer 57

Bloedinkjes met lymfocytenophoping en oedeem in het vaatbed van de retina

Question 58

Wat zijn splinterbloedingen?

Answer 58

Lineaire bruine strepen in nagelbed

Question 59

Wat zijn trommelstokvingers

Answer 59

Vermeerdering bindweefsel laatste falanx

Question 60

Hoe wordt de diagnose endocarditis gesteld?

Answer 60

Er zijn 2 hoofdcriteria (positieve bloedkweken of positief echocardiogram) en 6 nevencriteria, daarvan moeten er of 2 hoofd, of 1 hoofd +3 neven, of 5 neven aanwezig zijn

Question 61

Noem 3 indicaties voor chirurgie bij een endocarditis?

Answer 61

Hartfalen Ongecontroleerde infectie Preventie van embolisatie

Question 62

Wanneer moet antibiotische profylaxe overwogen worden bij een endocarditis? Waar bestaat deze profylaxe uit?

Answer 62

Voornamelijk bij tandartsingrepen Amoxicilline 2g

Question 63

Waar wordt difterie door veroorzaakt?

Answer 63

Corynebacterium diphtheriae (toxine treedt het lichaam binnen)

Question 64

Hoe wordt corynebacterium diphtheriae verspreid?

Answer 64

Aerogeen

Question 65

Welke 3 biotypes zijn er van corynebacterium diphtheriae?

Answer 65

Gravis Intermedius Mitis

Question 66

Waar komt difterie vooral voor?

Answer 66

Oost-Europa

Question 67

Wat is de behandeling van difterie?

Answer 67

Antitoxine

Question 68

Door welke bacterie wordt tetanus veroorzaakt en hoe is deze te herkennen onder de microscoop?

Answer 68

Clostridium tetani Gram positieve staven

Question 69

Welke 5 tekenen passen bij tetanus?

Answer 69

Opisthotonus (buikspasme) Risus sarconicus (grimmige lach) Teken van Chvostek (spasme mondmusculatuur na kloppen op n. facialis) Teken van Trousseau (verkramping hand na oppompen bloeddrukmachet) Trismus (kaakklem)

Question 70

Welk soort UV treedt dieper in de huid?

Answer 70

UVA