Week 5 Flashcards

1
Q

Waar komt jeuk bij cholestase vooral voor?

A

De handen en voeten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat zijn de gevolgen van PSC voor de lever?

A

Chronische ontsteking van de galwegen-> verlittekening-> vernauwingen en obstructie. Als gal te lang in de lever blijft krijgt de lever ook schade-> cirrose en portale hypertensie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat zijn de klinische kenmerken van cirrose?

A
  • Icterus
  • Varices
  • Ascites
  • Encefalopathie
  • Sarcopenie/ ondervoeding
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vanaf wanneer begint icterus?

A

Va totaal bilirubine 80 micromol/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat is een TIPS?

A

Bypass tussen poortader en levervenen zonder de lever ertussen, waardoor de portale HT verlaagd wordt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat zijn de kenmerken van hepatische encefalopathie?

A
  • Varierend in ernst, graad 1-4
  • Gedragsverandering
  • Verwardheid
  • Sufheid
  • Coma
  • Voorafgegaan door verschillende factoren
  • Test: animal naming test, number connection test
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Welke factoren gaan vooraf aan hepatische encefalopathie?

A

-Shunts
-Bloedverlies
-Excessief vochtverlies
-NO
-Infectie
-Toegenomen eiwit aanbod
-Sedativa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hoe wordt hepatische encefalopathie behandeld?

A
  • Onderliggende factoren behandelen. weghalen
  • Verminderen van de absorptie van ammoniak uit de darm
  • Beinvloeden ureum-cyclus. Optie als het anders niet lukt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Welke middelen verminderen de absorptie van ammoniak uit de darm?

A

-Lactulose
-Rifaximine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Welke middelen beinvloeden de ureum-cyclus?

A

-Benzoezuur
-Citruline
-Levocarnitine
-Glycerolfenylbutiraat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is het gevaar van ammoniak?

A

Ammoniak gaat door de bloedhersenbarriere en zorgt voor hersenoedeem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Beschrijf hoe bilirubine verwerkt wordt

A

Ongeconjugeerd bilirubine (vetoplosbaar):
->Door bloedbreinbarriere
->Omgezet door de lever in geconjugeerd bilirubine (wateroplosbaar)-> gal-> darmen-> ontlasting en heropgenomen bilirubine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat is er aan de hand bij ongeconjugeerd hyper bilirubinemie?

A

-Meer ery’s, meer bilirubine
-Hemolyse, meer bilirubine
-Verlaagde conjugatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is er aan de hand bij geconjugeerd hyper bilirubinemie?

A

-Minder transport van gal naar galgangen
->Slechte afvoer gal door intrahepatisch probleem
->Obstructie in de galwegen
-Verhoogde enterohepatische kringloop

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat voor hyperbilirubinemie bestaat na geboorte en wat is de oorzaak?

A

Ongeconjugeerd: aanbod bilirubine groter dan uitscheidingscapaciteit, eerste week

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat is fysiologische icterus neonatorum?

A

*Vrijwel alle pasgeborenen kortdurend geel
*Bilirubine in bloed en huid
*Vanaf hoofd – romp – armen/benen
*Door onrijpheid van lever

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wanneer treedt fysiologische icterus neonatorum op?

A

*Vanaf 2e-4e dag tot einde eerste week
*Maximum op 3-4e dag: 80-150 umol/l
*Duur meestal 8 tot maximaal 14 dagen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Welke kleur heeft bilirubine?

A

Ongeconjugeerd: oranje geel
Geconjugeerd: groen/grijs/geel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hoe verschillen d bilirubine concentraties van een premature baby tov een aterme baby?

A

Bij premature kinderen is de top van ongeconjugeerd bilirubine hoger en later, lever is iets onrijper

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wat zijn de oorzaken van fysiologische icterus neonatorum?

A

-Iets onrijpe lever
-Borstvoeding: zit een enzym die de conjugatie een beetje tegenwerkt, langer problemen met opstarten van conjugatie proces

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Wanneer is er sprake van pathologische icterus neonatorum?

A
  • Ontstaan binnen 24 uur
  • Bilirubine > 220 umol/L na 24 uur bij voldragen baby
  • Stijging met meer dan 100 umol/L per 24 uur
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Wat zijn de gevaren van hyperbilirubinemie?

A

Teveel ONGECONJUGEERD bilirubine, toxisch voor de hersenen. Tekenen:
- Sufheid
- Geel
- Slecht drinken
- Dehydratie
Risico op hersenschade - kernicterus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Wat laten de bilicurves zien?

A

Blauwe curve grens fototherapie, gele curve (hoger) indicatie voor wisseltransfusie (bloed uit kind en nieuw bloed in). Alle extra ziektes geven hoger risico (bv prematuur geboren), grens voor starten therapie ligt dan lager

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Wanneer is er een groot gevaar voor kernicterus?

A

Totaal bilirubine > 360 (dag 7) = zeer schadelijk voor de hersenen!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Wat zijn oorzaken van ongeconjugeerde hyperbilirubinemie?

A

Verhoogd aanbod van bilirubine door:
* Hemolyse door
->(cephaal) hematoom/bloeding
->polycythemie (teveel ery’s)
->Infectie
->bloedgroepantagonisme
->G6PD deficiëntie
* Onvoldoende/geen conjugatie: Gilbert, Crigler Najjar
* Verhoogde enterohepatische kringloop (darmpassage probleem)
* “Ondervoeding aan de borst”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Wat is bloedgroep-antagonisme>

A

-Rode bloedlichaampjes (kind) met antigenen
-Antistoffen (van moeder) tegen rode bloedlichaampjes
-Bloedgroep A met antistoffen tegen A
- klontering
- bloedafbraak (hemolyse)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Wat voor onderzoek wordt gedaan bij neonatale hyperbilirubinemie?

A

-Bilirubine totaal en direct (=geconjugeerd)
-Denk aan bloedgroepantagonisme!-> bloedgroep en reti’s. Bij hemolyse meer reti’s ter aanvulling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Wat zijn andere oorzaken van hemolyse?

A

-Aandoeningen van ery’s: G6PD, sferocytose etc.
-Afwijkende vorm= sneller kapot
-G6PD: ziekte van wand ery’s - sneller kapot

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Wat zijn oorzaken van te trage omzetting van bilirubine (=conjugatiestoornis)?

A

leverenzymrijping (“fysiologisch”)
borstvoedingsicterus
leverenzymdeficientie
congenitale infecties

30
Q

Wat voor hyperbilirubinemie geeft cholestase?

A

Geconjugeerde hyperbili

31
Q

Wat is het Crigler Najjlar syndroom?

A

Mutatie UGTIAI gen
Type 1: geen conjugatie enzym gemaakt, levenslang verhoogd ongeconjugeerd bili + ‘s nachts fototherapie
Type 2: minder enzymen, icterus maar niet ‘s nachts fototherapie nodig

32
Q

Wat is het Gilbert syndroom?

A

Beetje icterus in sclerae bij infectie, geen gevolgen

33
Q

Wat is het doel van behandeling van hyperbili bij pasgeborenen?

A

Voorkomen van kernicterus

34
Q

Hoe wordt hyperbili behandeld?

A

-Fototherapie (blauw licht). Bili-> lumirubine (in water oplosbaar, uitgescheiden)
-Wisseltransfusie

35
Q

Welke klachten passen bij acute kernicterus?

A

-Slecht drinken
-Sloom
-Slap
Later:
-Geirriteerd
-Juist hypertoon
-Hoog-huilen
-Overstrekken
-Koorts
-Afwisselend slap en overstrekken

36
Q

Wat zijn de gevolgen van acute kernicterus dat niet behandeld wordt?

A

-Stupor
-Convulsies
-Coma
-Overlijden

37
Q

Waar hoop het bili op bij kernicterus?

A

In de basale ganglia

38
Q

Wat zijn de gevolgen van chonische kernicterus?

A

 chorea athetose = spastisch
 doofheid
 verticale blikparese
 tandverkleuringen
 meestal IQ gespaard

39
Q

Wat zijn de meest voorkomende oorzaken van kernicterus wereldwijd?

A

Glucose 6 fosfaat dehydrogenase deficientie (G6PD)
Bloedgroepantagonisme
Ondervoeding aan de borst

40
Q

Wat zijn de kenmerken van G6PD-deficientie?

A
  • favisme
  • hemolyse
  • tuinbonen
  • geneesmiddelen
  • X-linked, recessief
  • maar ook vrouwen
  • werelddistributie
41
Q

Wat is koliekpiijn?

A
  • heftige pijn rechter bovenbuik
  • uitstraling rug / schouders
  • 30 minuten – 12 uur
  • misselijkheid / braken
  • bewegingsdrang
  • vaak uitgelokt door vet eten (chocola, koffie)
  • atypische klachten komen zeer vaak voor
  • bij oudere mensen vaak minder typische presentatie
42
Q

Wat zijn risicofactoren voor galstenen?

A

-FFFF: fat, female, dertile, forty
-Bevolkingsgroep (bv veel native americans)

43
Q

Welke soorten galstenen zijn er?

A
  • cholecystolithiasis vs choledocholithiasis
  • chirurg vs MDL – arts
44
Q

Wat zijn de kenmerken van choledocholithiasis?

A
  • Incidentie 6 op 100,000
  • Choledocholithiasis komt voor bij 15-20% van patiënten
    met cholelithiasis
  • Meerderheid van CBD stenen zijn gevormd in de
    galblaas en komen vervolgens in de galweg
  • Ongeveer 5% van de patiënten heeft
    choledocholithiasis zonder cholecystolithiasis
  • Ongeveer 5% van de patiënten die een
    cholecystectomie ondergaan hebben blijvende of
    recidiverende galstenen
45
Q

Wat is de incidentie van choledocholithiasis?

A
  • geschatte incidentie gecompliceerd galsteenlijden
    2 – 3 % gedurende 10 jaar bij initieel
    asymptomatische individuen met galblaasstenen
  • geschatte prevalentie choledocholithiasis bij
    symptomatische galblaasstenen 10 – 20%
  • tenminste 1/3 van deze stenen passeert “spontaan”
    en geeft geen symptomen
46
Q

Wat zijn de symptomen van choledocholithiasis?

A

Koliekpijn (met name in jongere patiënten)
Icterus
Cholangitis
– koorts
– icterus
– pijn rechter bovenbuik
(Biliaire) pancreatitis
– incidentie ~ 0.3 – 1% bij patiënten met galblaasstenen
– mortaliteit ~ 10%

47
Q

Hoe wordt de diagnose choledocholithiasis gesteld?

A
  1. Lab: cholestase met of zonder icterus
  2. Abdominale echo
48
Q

Welke waarden worden in het bloed gemeten om de diagnose choledocholithiasis te stellen?

A

lab: cholestase met of zonder icterus:
- verhoogd Alkalisch Fosfatase (AF)
- verhoogd Gamma Glutamyl Transferase (γGT)
- verhoogd totaal bilirubine
- soms verhoogde transaminasen (ALAT > ASAT) bij acute obstructie

49
Q

Wat zijn de kenmerken van abdominale echo bij diagnostiek van choledocholithiasis?

A
  • hoge sensitiviteit & specificiteit voor aantonen
    galblaasstenen
  • zeer beperkte sensitiviteit voor aantonen
    choledocholithiasis max. ca. 40%
  • hoge specificiteit
  • galwegdilatatie: normaal < 7 mm, max 10 mm bij cholecystectomie
50
Q

Wat zijn de kenmerken van MRCP?

A
  • non-invasief
  • hoge sensitiviteit voor choledocholithiasis: > 90%
    voor stenen > 5 mm
  • specificiteit 80% (vooral door lucht)
  • geen complicaties
51
Q

Wat zijn de kenmerken van EUS?

A
  • endoscopische techniek
  • sedatie
  • invasief
  • operator – dependent
52
Q

Is EUS of MRCP beter vor diagnostiek van choledocholithiasis?

A
  • EUS en MRCP gelijkwaardig in detectie van
    choledocholithiasis
  • EUS beter in detectie van kleine stenen of sludge
53
Q

Welke soorten therapie van choledocholithiasis zijn er?

A

-Endoscopisch (ERCP)
-Via percutane transhepatische cholangiografie (PTC)
-Chirurgisch (galwegexploratie)

54
Q

Wat zijn de kenmerken van PTC?

A
  • beperkte ervaring
  • alleen bij patiënten die niet in aanmerking komen voor chirurgische of endoscopische behandeling
55
Q

Wat zijn de kenmerken van chirurgische behandeling van choledocholithiasis?

A
  • voegt morbiditeit (mortaliteit) toe aan cholecystectomie
  • sinds ERCP sterke afname in ervaring
  • laparoscopisch even effectief als open (maar moeilijker)
  • in ervaren handen even effectief als ERCP
56
Q

Hoe kunnen galstenen met een ERCP behandeld worden?

A
  • Sfincterotomie (papillotomie) eventueel
    gevolgd door ballon dilatatie van de papil
  • Stenen verwijderen met ballon katheter, mandjes of crushers voor mechanische lithotripsy
  • Laser lithotripsy
  • Nasobiliare drain
  • Langdurig stenten van de galweg
57
Q

Hoe succesvol is ERCP bij choledocholithiasis?

A
  • 90% kans op succesvol vrijmaken van de galweg
  • Bij falen van de behandeling bij geimpacteerde stenen
    kan laser lithotripsie uitkomst bieden (85% succes)
58
Q

Wat zijn mogelijke complicaties van ERCP?

A

Bloeding bij 1 - 2% na sfincterotomie
Risicofactoren: stollingsstoornissen, anticoagulatia,
cholangitis, bloeding gedurende ERCP, verrichten
van weinig procedures
Post ERCP pancreatitis

59
Q

Wat zijn risicofactoren voor post ERCP pancreatitis?

A

Patiënt:
- Jonge leeftijd
- Vrouwelijk geslacht
- Sfincter van Oddi dysfunctie
- Normaal bilirubine
Procedure:
- Moeilijke cannulatie CBD
- Cannulatie ductus pancreaticus
- Precut sfincterotomie

60
Q

Hoe deel je cholestase in?

A
  • Extrahepatische cholestase: probleem met galuitscheiding. Galsteen, strictuur (bv PSC), tumor
  • Intrahepatische cholestase: probleem met galvorming. Auto-immuun problemen (bv PSC, PBC), genetisch, virussen, medicatie, alcohol
61
Q

Wat is je DD bij stille icterus?

A

Voornamelijk maligniteiten:
- Levermetastasen komen veel voor. Pancreaskopcarcinoom
- Incidentie neemt toe met de leeftijd
- HCC komt voornamelijk bij levercirrose voor
- Cholangiocarcinoom: 3 niveaus. In de lever, biliair, in choledochus

62
Q

Echo of CT bij cholestase?

A

Ct bij sterke verdenking op maligniteit

63
Q

Welke diagnoses overweeg je bij een diffuus gezwollen pancreas?

A

-Maligniteit
-Auto-immuun pancreatitis (focaal of multifocaal)

64
Q

Waar wijst een zeer hoge ALAT/ASAT op?

A

Ischemie of intoxicatie

65
Q

Wat doe je bij sterke verdenking op pancreaascarcinoom?

A
  1. Verkrijgen van weefsel uit pancreaskop: EUS
  2. Cholestase behandelen: PTC (uitwendige drain) of ERCP (ninwendige drain, stent)
  3. Multidisciplinaire bespreking
66
Q

Welke indeling is er voor pancreascarcinomen?

A
  • Primair resectabel, direct operabel. 10-20%
  • LAPC (lokaal gevorderd). 30%. Afhankelijk van hoe de tumor in de vaten groeit. Afsplitsing truncus coeliacus en v. porta van belang. Vaatbetrokkenheid afgedrukt in graden bloedvat, invloed op resectabiliteit
  • Gemetastaseerd. 50%
67
Q

Welke vaten kunnen betrokken zijn bij een pancreaskopcarcinoom?

A

-Truncus coeliacus
-A/V. hepatica communis
-A. mes superior
-V. porta

68
Q

Zijn tumormarkers van toegevoegde waarde?

A

Tumormarkers voornamelijk van belang in loop van behandeling maar ook ondersteuning diagnose als erg hoog. Ca19 (belangrijkste), CEA is aspecifiek

69
Q

Welk AO is essentiel bij een pancreaskopcarcinoom?

A

CT-scan. Red flag: double duct sign

70
Q

Hoe wordt een pancreascarcinoom behandeld?

A

Eerst chemotherapie, daarna evt chirurgie

71
Q

Hoe wordt een gastric-outlet obstructie behandeld?

A

GJ bypass (chirurgische of endoscopische gastrojejunostomie), duodenum stent bij korte levensverwachting