Week 8 Flashcards

1
Q

Wat vraag je je af als je met hematologische ziekten te maken hebt?

A
  • welke cellijn?: meyloid of lymfatisch
  • welk orgaan?: beenmerg, schildklier, milt of lever
  • hoe snel ontstaan?: acuut of chronisch (gaat om symptoom presentatie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

waar ontstaat leukemie?

A

beenmerg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

waar ontstaan myeloproliferatieve ziekten (PV etc.)?

A

beenmerg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

wat is myelodysplasie en waar ontstaat het?

A

voorloper AML in beenmerg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

waar ontstaan lymfomen?

A

lymfeklier (b of t cel)
kan ook in mult

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

wat is multipel myeloom en waar ontstaat het?

A

afwijkende immunoglobuline productie, in beenmerg (plasmacel ontaarding)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

waar kan je de prognose in verdelen?

A

-patient gebonden
- ziekte specifiek
- therapie gerelateerd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

wat zijn normale leuko’s?

A

WBC < 10 x10^9

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

waar kijk je naar bij flowcytometrie?

A

CD markers op celmembranen om zo de cellen goed te onderscheiden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

welke diagnostiek is voor de prognose?

A

cytogenetica en moleculaire diagnostiek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat zijn kenmerken van MDS?

A
  • ineffectieve hematopoiese (cytopenie)
  • neiging tot leukemische evolutie
  • vooral oudere leeftijd en meer bij mannen
  • dysplasie is niet bewijzend voor MDS maar wel een vereist kenmerk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hoe ontstaat MDS?

A

door genetische of epigenetische veranderingen in hemapoietische stam/ voorlopercellen
–> in epigenetische regulatoren en regulatoren van mRNA splicing de meeste mutaties
–> er zijn veel CG eilanden gemethyleerd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat is de driver mutatie bij MDS?

A

vaak stroma cellen mutaties die voor MDS kunnen zorgen ( bewezen in muizen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is wel bij MDS maar niet bij AML een prognotische factor/

A
  • blasten %
  • anemie diepte
  • trombopenie diepte
  • neutropenie diepte
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat zijn de uitgangspunten van de behandeling van MDS?

A
  • hetereogene ziekte: prognose varieert van maanden tot jaren
  • behandeling resultante afweging prognose ziekte vs risicobehandeling
  • allogene stamceltransplantatie is enige in potentie curatieve optie ( met realief hoog risico op mortaliteit)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat is supportive care?

A

bijwerkingen opvangen bij kankertherapie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

wat zijn bijwerkingen van kankertherapie?

A
  • misselijkheid en braken
  • minder eetlust
  • moe
  • kaal
  • huidafwijkingen
  • lever/nierfunctie stoornissen
  • beenmerg depressie
  • mucositis
  • bloeding
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

wat zijn gevolgen van beenmergdepressie?

A
  • anemie
  • leucoponie
  • trombopennie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

wat zijn klachten van anemie?

A
  • moe
  • bleek
  • POB
  • kortademig
  • harkloppingen
  • klachten passend bij hartfalen
  • duizelig
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

wat zijn klachten van leukopenie/

A

infecties door iets waar je dat normaal niet van krijgt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

wat zijn klachten van trombopenie (verhoogde bloedingsneidigingen)?

A
  • spotntaan hematomen
  • bloedneus (epistaxis)
  • tandvleesbloedingen
  • hevige menstruatie
  • puntbloedingen (petechieen)
22
Q

wanneer heb je echt problemen van je trombopenie/

A

< 10 x10^9

23
Q

hoe behandel je anemie?

A
  • transfusie
  • ijzer
  • foliumzuur
24
Q

hoe behandel je leukopenie?

A
  • G-CSF, NIET bij AML (tumor voeden)
  • SDD- profylaxe
  • granulocytentransfies, zelden
25
wat geef je bij tormbppenie?
- transfusie - TPO - evt: travexamine zuur: beter activeren plaatjes
26
wneer geef je chronisch transfusie?
< 25 = 4 mmol/l 25-50 = 4,5 mmol/l 50-70 = 5 mmol/l >70 = 5,5 mmol/ l
27
wat moet je weten voor de bloedtransfusie?
weten of iemand eerder bloedtransfusie heeft gehad, zwanger en antistoffen
28
wat moet je in lab bekijken voor bloedtransfusie?
- bloedgroep - rhesus - screening op irregulaire antisotffen
29
wanneer doe je geen type en screen?
als stamceltransplantatie gedaan is en bij neonaten
30
wat is het voordeel van type en screen?
direct bloed uitgeven
31
wat zijn bloedstransfusie risico's?
- hemolytische transfusie reactie - koorts reactie - allergische reactie - overdracht ziekteverwekkers - TRALI: hyperflammatoir beeld in longen - ijzerstapeling
32
wanneer doe je en plasma infusie?
tekort aan stollingsactoren
33
wat zijn kenmerken van een hodgkin lymfoom?
- verbindweefseling in lymfeklier met hoge ontstekings waardes - 5% van de tumor is kwaadaardige cel: reed sternberg cel met hieromheen ontstekingscellen en sclerose
34
waarom moet je bij Hodgkin excisie biopt doen?
met een dikke naald kan je net die 5% missen waardoor je geen diagnose hebt
35
wat voor cel is de reed sterberg cel?
- meerkernige reus cel die voor CD30 aankleurt - B cel oorstom met alleen CD30, CD15 of CD20 nie waarscheinlijk antigenen hebben gezien en somatische hypermutatie maar bij selectie b cellen een lage affiniteit hadden maar niet in apoptose zijn gegaan - orkesteerd zijn eigen micro- omgeving
36
wat zijn kenmerken van NHL?
- grootste groep maligniteiten binnen hematologische aandoeningen - ongeveer 60 verschillende klinisch pathologische entiteiten - niet 1 ziektebeeld - oorsprong in B of T lymfocyten die in verschillende fasen van differentiatie maligne kunnen ontaarden
37
Hoe verloopt een normale B-cel?
- migreert BM --> secundair lymfatisch weefsel - ontmoeting antigeen --> vorming kiemcentrum - B- cellen ondergaan somatische hypermutatie van Ig genen - b cellen verlaten lymfklier als memory cel of als plasmacel
38
wat doen mutaties in b cellen?
zorgen voor affiniteit verschillen
39
wat gebeurt er met cellen met een hoge affiniteit?
naar light zone en plasma switch: igM --> IgG/ IgA
40
Hoe kan je de lymfeklieren in delen naar locatie?
- nodaal: in lymfeklier - extra nodaal: in organen - leukemisch: in bloed
41
Hoe kan je de lymfeklieren indelen naar gedrag?
- indolent: chronisch, uiteindelijk wel dood - agressief: snel - zeer agressief: zeer acuut als Burkitt
42
Welke 5 pijlers worden gebruikt voor de WHO classificatie van lymfomen?
- morfologie: groot- of kleincellig - fenotype (immunologie): B-cel, Tcel, NK- cel - genotype (cytogenetikca): genherschikking, IgH, mutaties en translocaties - fysiologische tegenhanger: op welke cel lijken ze - klinische kenmerken: presentatie en beloop
43
Hoe presenteerd een folliculair lymfoom zich?
- pijnloze lymfeklier zwelling vaak in de hals - rustig - kan overal - klachten door locatie - algemene klachten b- symptomen
44
Welke 3 vormen van Burkitt zijn er?
- endemisch: malaria landen en EPV: kinderen in de hals - sporadisch: komt het meest voor - imuundefficient gerelateerd
45
Hoe behandelen we Burkitt?
intensieve chemo en de volgende kuur direct bij herstel omdat het een snelle verdubbelingstijd heeft van minder dan 24 uur
46
Wat zijn kenmerken van folliculair lymfoom?
- ouderen - indolent - behandeling bij klachten - milde chemotherapie polyklinisch - chronische ziekte - geen genezing - lange overleving
47
Wat zijn kenmerken van Burkitt lymfoom?
- jongeren - zeer agressief - spoedbehandeling - zeer intensieve chemo - acuut - 80% genezing (1e lijn)
48
Hoe presenteerd een DLBCL?
- pijnloze lymfeklierzwelling - NH: kan overaal vorkomen - sneller groei - klachten door lokalisatie - algemene klachten: B-symptomen
49
welke stadia wordt gebruikt boor DLBCL?
- I: 1 station aan 1 kant diafragma - II: 2 of meer stations aan 1 kant diafragma - III: 2 of meer stations aan 2 kanten diafragma - IV: orgaan infiltratie - Ie: 1 station + aanliggend orgaaninfiltratie
50
wat zijn de 4 werkingsmechanismen van rituximab?
- antistof afhankelike cel gemedieerde cytotoxiciteit ADCC - complement gemedileerde cytolysis CDC - inductie directe celdood --> apoptose - antistof afhankelijke fagocytose door macrofagen ADP
51
welke factoren horen bij de risico classificatie?
- leeftijd > 60 - LDH > 1x normaal - stage 3 of 4 - > 1 extranodale lesion
52