Week 8 Flashcards

(49 cards)

1
Q

kenmerken hypokinetisch-rigide syndroom

A

tenminste 2/4 kernsymptomen
sws 1 Bewegingsarmoede: hypo- of bradykinesie
icm 2. Trillen: rusttremor
3. Stijfheid: rigiditeit
4. Gestoorde houdingsreflexen: posturale instabiliteit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

kenmerken ziekte van parkinson

A
  • rusttremor: laagfrequent, vrij grofslagig (geldteltremor), assymetrisch!!
  • hypobradykinesie: minder spontaan en trager bewegen. Mimiekarmoede, verminderd pendelen, hypofonie, micrografie
  • loopstoornissen: voorover gebogen, kleine pasjes, start- en stopproblemen (propulsie, festinatie), blokkeren (freezing)
  • gestoorde houdingsreflexen en moeilijk omdraaien

Niet-motore symptomen:
- verlies van reuk (anosmie)
- Autonome functiestoornissen
- cognitieve stoornissen
- slaapstoornissen
- psychiatrische symptomen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

diagnostische modaliteiten bij parkisonisme

A
  • anamnese
  • neurologisch onderzoek
  • aanvullend onderzoek: Laboratoriumonderzoek
    Beeldvormend onderzoek: MRI scan, DaT scan

kijk naar respons op levodopa!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Behandeling Parkinson

A
  • niet medicamenteus
  • medicamenteus
    Anticholinergica
    Dopamine-agonisten
    Levodopa!!!!

3e lijns therapie gevorderde PD
- apomorfine (subcutaan)
- Duodopa (intraduodenaal)
- diepe hersenstimulatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

DD bij parkisonisme

A
  • ziekte van Parkinson
  • Parkinson dementie
  • Dementie met Lewy Bodies
  • Multi systeem atrofie (MSA)
  • Bij andere dementie vormen
  • Toxisch-metabool
  • Medicamenteus
  • progressieve supranucleaire paralyse
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Lewy Body disease is…

A

Binnen 1 jaar Parkinsonisme en de cognitieve klachten (dementie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

SYmptomen dementie met lewy bodies

A

Kerncriteria:
- dementie syndroom
- fluctuerende cognitieve stoornissen
- recidiverende visuele hallucinaties
- spontaan parkinsonisme

Ondersteunend:
- REM-slaap gedragsstoornissen
- Positieve DaT scan
Neuroleptica overgevoeligheid

Geef geen haldol!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Multi systeem atrofie MSA kernmerken

A
  • Vroeg ernstige autonome stoornissen
  • Parkinsonisme of cerebellair syndroom
  • Laat cognitieve stoornissen
  • MRI hotcross bun sign
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Progressieve Supranucleaire Paralyse (PSP) kenmerken

A
  • klachten: vallen, wazig zien, cognitieve/gedragsveranderingen
  • Onderzoek: verticale blikparese, axiale rigiditeit!!!!, houdingsinstabiliteit
  • Patholologie: tau stapeling in neuronen en astrocyten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

kenmerken basale ganglia

A
  • vooral telencephale structuren
  • diep t.o.v. cortex cerebri
  • Bestaan uit vier hoofdonderdelen:
    Striatum (n. caudatus + putamen, n. accumbens)
    Pallidum (globus pallidus pars ext. + pars int.)
    Nucleus Subthalamicus (diencephalon)
    Substantia Nigra (mesencephalon)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hoe loop de route van input vanuit de motorcortex in de basale kernen

A

komt binnen in striatum: putamen en caudatus bij de medium spiny neurons en loopt dan via de globus pallidus, de output mn de globus pallidus interna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

medium spiny neurons kenmerken

A

heel dicht bezet met dendritic spines voor heel veel input

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

welke banen met betrekking tot de basale kernen zijn excitatoir en welke inhibitatoir?

A

van motorcortex naar de basale kernen toe mn excitatoir en en vanuit de basale kernen naar de hersenen en motorneuronen toe met name inhibitatoir.

  • projectie cellen: medium spiny neuron
    GABAerg (inhibitatoir)
    subtypen
  • D1-receptor (substance P)
  • D2-receptor (enkephaline)
  • cholinerge interneuronen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

welke delen van de basale kernen geven output

A
  • pars interna: GABAerge projectieneuronen
  • Pars reticulata: GABAerge projectieneuronen (terug naar de basale kernen output)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hoe loopt de directe route van de basale kernen

A

Stimuleert beweging

motorcortex –> striatum –> GPi –> thalamus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Indirecte route basale kernen

A

Remt beweging

Motorcortex –> striatum (krijgt ook input van SNC) –> GPe –> subthalamus –> GPi –> thalamus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

welke banen inhibitatoir en excitatoir bij de basale ganglia

A

blaaboe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hoe werkt een hypokinetische aandoening van de basale ganglia

A

Degeneratie SNC en effect op inhibitatoir en excitatoire route. Remming op remming valt weg bij indirect geeft uiteindelijk tot verhoogde excitatie via indirect naar Gpi en verhogode remming vanuit direct en dat geeft een hypokinetische aandoening. Verhoogde remming!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

welke hersengebieden worden gestimuleerd ter behandeling parkinson en DBS

A
  • globus pallidus interna
  • n. subthalamicus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

wat is er aan de hand bij de ziekte van huntington

A

degeneratie n. caudatus, enkephaline neuronen en geeft uiteindelijk meer beweging: hyperkinesie

21
Q

wat is er aan de hand met hemi-ballisme

A

subthalamus valt weg

22
Q

symptomen en kenmerken cerebellaire patiënt

A
  • onstabiele pas
  • voeten wijd uit elkaar
  • linkerschouder hangt
  • geen pendel
  • beweging initiatie lastig
  • balans lastig
  • hypotonie
  • ataxie
  • hypokinesia
  • wide base gait
23
Q

waar problemen bij laesie cerebellum

A

ipsilateraal, anterieure deel motorische en posterieur meer cognitief

24
Q

neurologische testen bij cerebellaire patiënten

A
  • Top neus proef: over/undershoot, tremor wordt erger bij benadering doel
    Dysmetrie en intentie tremor
  • Hiel-scheentest: schokkerig, van links naar rechts, onstabiel, over/undershoots
    Dysmetrie
  • spraak: slurring, langzaam, uttering, niet vloeiend, emotie ontbreekt
    Dysarthrie
    Asthenie
25
Symptomen cerebellaire patiënt
- Ataxie - Dysmetrie - Dysartrie - Hypotonie - Intentie tremor - Dysdiadochokinesie - Nystagme - Ashenie (zwakte) en fatiguability
26
Via welke vaten infarct/bloeding cerebellum
- PICA: posterior inferior cerebrale arterie, motorische en cognitieve problemen - SCA: superior cerebrale arterie, mn motorische problemen
27
hoe cerebellum verbonden met de hersenstam?
3 pedunkels: witte stofbanen - inferior: input, kruist - Media: input, kruist - Superior: output naar cerebellum
28
welke niet-motorische functies heeft het cerebellum
- spraak en cognitie - kortetermijngeheugen - regulatie van emoties - probleemoplossend vermogen - Dysmetrie of thought cerebellum voorspelt wat er de komende seconde ongeveer gaat gebeuren, beweging en andere dingen (denk aan klassieke conditionering)
29
Hoe werkt de output van het cerebellum
Purkinje cellen geven continu inhibitie van de cerebellaire nuclei, maar als er iets gebeurt dan valt die inhibite weg en gaat het motorische systeem iets doen Op de purkinjecel is er een soort plasticiteit die plaatsvindt tussen de input van iets onverwachts en iets normaals. Er wordt een short-term voorspelling gemaakt voor motor en cognitie.
30
Uit welke twee systemen ontvangt de Purkinje cel info
- onderste olijfkern met climbing fibers (iets onverwachts) per 1 cel - pontine nuclei met mossy fibers die via je de granule cells info doorgeven aan de purkinjecellen, per meerdere cellen
31
kenmerken van ataxie
stoornis in de uitvoering van doelgerichte bewegingen: - dysmetrie doel voorbij schieten: hypermetrie voortijdige eindiging: hypometrie - intentietremor Grovere bewegingsuitslag naarmate doel dichter genaderd wordt Vaak nog niet uitgedoofd na vastpakken voorwerp cerebellaire dysartrie nystagmus rompataxie gangataxie
32
meest voorkomende differentiaal diagnoses bij ataxie
- toxisch (alcohol, medicatie (fenytoine)) - metabool: hypothyreoidie, ziekte van wilson, coeliakie - Auto-immuun: MS - Systeemziekten: SLE etc - Para-infectieus: Miller-Fisher syndroom - infectieus: TBC - Tumor: neoplasmata of metastase achterste schedelgroeve, paraneoplastische cerebellaire degeneratie - Genetisch: spinocerebellaire ataxie (SCA), Friedreich ataxie - Neurodegeneratief: CJD
33
Diagnostische modaliteiten bij ataxie
- anamnese, ziektebeloop: acuut: vasculair/inflammatoir, subacuut (3-6 mnd): paraneoplastisch, metabool, intoxicatie, immuun-gemedieerd, chronisch (>6 m): degeneratief - neurologisch en lichamelijk onderzoek - MRI-clues
34
spinocerebellaire ataxieën
- verzameling zeldzame ziektebeelden - meer dan 50 verschillende oorzaken - erfelijk en sporadisch - behandelbaar en onbehandelbaar
35
Autosomaal dominante cerebellaire ataxie (ADCA) kenmerken
- Valt onder SCA - Ook extrapirimidaal, chorea, polyneuropathie, retinopathie - Onset 30-40 jaar - Trinucleotide-expansie: CAG-repeat, anticipatie
36
Autosomale recessieve ataxie
- geisoleerd cerebellair syndroom - spastische ataxie - oculomotore afwijkingen/blikproblemen - multisysteemziekten
37
neurologische onderzoek en andere klinische clues bij ataxie
- zintuigen: visus gehoor - huid - polyneuropathie - holvoeten/hamertenen - orthostase - extrapiramidale kenmerken - dystonie
38
Glutenataxie
ataxie en polyneuropathie, anti-gliadine antistoffen, vaak geen GI klachten
39
diagnostische criteria MSA
- sporadische progressieve aandoening, beginleeftijd >30 jaar - waarschijnlijk MSA Autonome dysfunctie (urine-incontinentie, erectiestoornissen, orthostase) en parkinsonisme of cerebellair syndroom - mogelijk MSA parkinsonisme of cerebellair syndroom en andere autonome dysfunctie en 1 ondersteunend argument
40
kenmerken FXTAS
cerbellaire symptomen, cognitieve achteruitgang, witte stofafwijkingen in middelste pedunkels of supratentorieel, degeneratie hersnene fragiele X premutatie
41
behandeling bij ataxie
- oorzaak behandelen - symptomatische behandeling: vermoeidheid - revalidatie: fysio - erfelijkheidsadvisering
42
hoe werkt de productie van dopamine en noradrenaline
L-dopa wordt door decarboxylase omgezet in dopamine en dat door beta-hydroxylase in noradrenaline.
43
1 stap medicijnen bij Parkinson
Anticholinergica: gunstig effect op tremor, werken maar kort, synthetisch vnl centraal werkzaam (orfenadrine of trihexyfenidyl)
44
tweede? stap bij parkinson medicatie
Amantadine (symmetrol): glutamaat (NMDA) receptor antagonist (een van de effecten van de receptor is onderdrukking dopamine release) snel effect, vooral op rigiditeit en akinesie na 8-9 m uitgewerkt, misselijk, anticholinerge en centrale effecten, livedo reticularis
45
Beste middel bij parkinson
L-dopa )levodopa) precursor van dopamine (kan over BBB0), in combi met decarboxylase remmer Perifeer misselijkheid, anorexie, hypotensie, hartritmestoornissen, centraal dyskinesie, on-off fenomeen, hallucinaties, opwinding, nachtmerries probeer plasmaspiegel zo constant mogelijk te houden!
46
hoe werkt apomorfine
D2 agonist, werkt zeer snel bij 'off' periode, verbetert vooral rigiditeit en tremor, evt. nasale of subcutane toediening bijwerkingen: misselijkheid en braken, hypotensie, verwardheid, hallucinaties voordeel tov levodopa: langere halfwaardetijd nadeel tov levodopa: midner effectief betreffende rigiditeit en hypokinesie
47
Hoe werkt MAOB remmer Selegiline
remt monoaminooxidase wat normaliter dopamine afbreekt in de synapsspleet effectief bij MPTP-geïnduceerde Parkinson. Bijwerkingen: hallucinaties, slapeloosheid, misselijkheid, bloeddrukschommelingen
48
hoe werkt COMT remmer entacapone
remt omzetting van L-dopa in iets anders, dus halfwaardetijd hoger, moet in combi met decarboxylase remmer
49