Zyanotische Vitien

Question 1

Faktoren, die den Grade der Zyanose beeinflussen: 2x

Answer 1

• Ausmaß der pulmonalen Obstruktion

- Hämoglobingehalt

Question 2

Pulmonaler Blutfluss vermehr oder vermindert bei:

1. Fallot Tetralogie
2. d-Transposition der großen Arterien
3. Herzfehler mit funktionell univentrikulärer Zirkulation
4. Truncus arteriosus
5. Pulmonalatresie

Answer 2

1. TOF: runter
2. Arterientransposition:runter
3. Herzfehler: rauf oder runter
4. Ductus arteriosus: rauf
5. Pulmonalatresie: runter

Question 3

Ab wan wird eine Zyanose sichtbar? Hb-Gehalt und Sättigung

Answer 3

bei desoxigeniertem Hb>5g/dl, =SaO2 von 80-85%

Question 4

Fallot’sche Tetralogie

Answer 4

1. Pulmonalstenose => Hypoplasie des Lungengefäßbetts
2. Ventrikelseptumdefekt
3. über VSD reitende Aorta
4. rechtsventrikuläre Hypertrophie

Question 5

2 typische klinische Zeichen der TOF

Answer 5

Zyanose und Hockerstellung

Question 6

embryologische Pathogenese der TOF

Answer 6

Stop der Migration von Zellen der Neuralleiste, die an der Bildung der Ausflusstrakte beteiligt sind
=>kurzer Ausflusstrakt
=>fehlende kono-trunkale Rotation
=>anteriores Malalignment des Ventrikelseptums

Question 7

Genetische Assoziationen der TOF

Answer 7

• Mikrodeletion 21q11= Catch22/DiGeorge Syndrom
• Velocardiofaciales Syndrom
• Trisomien

Question 8

Epidemiologie TOF: Häufigkeit und Lebenserwartung

Answer 8

• häufigstes zyanotische Vitium (33/100000 Lebengeburten). M>F
• obligat tödlich verlaufend; Lebenserwartung ca. 12 Jahre

Question 9

Auskultationsbefund TOF: 3x

Answer 9

• systolisches Schwirren
• singulärer lauter S2
• lautes, spindelförmiges Systolikum (je stärker die Stenose, desto leiser das Geräusch)

Question 10

Rö-Thorax-Befund TOF: 3x

Answer 10

• fehlender Pulmonalisknopf
• angehobene Herzspitze bei RV-Hypertrophie
• “Holzschuhherz”

Question 11

EKG-Befunde TOF

Answer 11

-Zeichen der Rechtsherzhypertrophie (große R-Zacken)

-

Question 12

Assoziierte kardiale Malformationen: 5x

Answer 12

1. rechter Aortenbogen 25%
2. ASD II
3. Koronaranomalien (z.B. LAD aus RCA: cave bei Chirurgie des RVOT!!) 5%
4. multiple VSDs
5. Aortopulmonale Kollateralen

Question 13

Therapie TOF:

Answer 13

• chirurgisch: abhängig von Grad der Zyanose oder Auftreten eines hypoxämischen Anfalls
• medikamentös: PGE1 (Minprog)- vasodilatation, Thrombo-Hemmung

Question 14

TOF Spätkomplikationen nach Korrektur

Answer 14

• Pulmonalinsuffizienz
• Tachy- und Bradyarrhythmien
• RV-Dysfunktion
• SCD

Question 15

d-Transposition der großen Arterien

Answer 15

• Kreisläufe sind parallel, nicht in Serie; die gleiche Menge Blut muss die Zirkulationen kreuzen!
• 5% aller Vitien, M>F. in utero Diagnose möglich
• Überleben abhängig von intra- und extrakardialen Shunts: PFO/ASD, p. Ductus arteriosus; intrapulmonal; VSD
• ohne Therapie fatal kurz nach Geburt

Question 16

Klinik: d-TGA

Answer 16

• HI und Zyanose im Neugeborenenalter
• keine Besserung mit Sauerstoff
• oft große männliche Säuglinge, ohne Herzgeräusch; S2 singulär und laut

Question 17

EKG: d-TGA

Answer 17

• RVH nach dem 3. Lebenstag

- R-Zacken verringert in den links präcordialen Ableitungen

Question 18

Notfall Akuttherapie: d-TGA (4x)

Answer 18

1. Intubation und Beatmung mit 100% O2
2. Azidoseausgleich
3. Prostaglandin E1
4. Ballonatrioseptostomie nach Rashkind

Question 19

Koronaranomalien bei d-TGA

Answer 19

• häufigste Variante: LCX aus der RCA

- auch intramurale Verläufe möglich

Question 20

Ballonatrioseptostomie

Answer 20

künstliche Schaffung eines Vorhofseptumdefekts

Question 21

Chirugische Therapie von d-TGA

Answer 21

• früher: Vorhofumkehroperation nach Mustard/Senning

- Arterielle Switch Operation nach Jatene