110 - Dermatose bulleuse Flashcards
(32 cards)
Quelle pathologies dans l atteinte interkeratinocytaire
Pemphigus
La cohésion de la peau est assurée par …
Desmosomes
JDE
Quels sont les types de DBAI
Sous épidermique=Groupe Pemphigoide
Intra dermique=Groupe Pemphigus
Clinique de la DBAI en général
1) Prurit
2) Bulle sur peau et muqueuse
3) Erosion cutanée post bulleuse +/- Croute
4) Erosion muqueuse
5) Vaste décollement épidermique en aspect de linge mouillés
6) Nikolsky
7) peau péribulleuse
8) topographie?
Bulle flasque et fragile oriente vers
Bulle intradermique, avec acantholyse
Bulle tendu oriente vers
Bulle sous dermique
Examens complémentaire devant une DBAI et que montrent t’ils?
Biopsies cutanées:
1 en peau lésée pour Histologie: Sous ou intra-épidermique
1 en peau saine péri bulleuse pour FID: Dépôt de IgA ou IgG ou C3
Examen du Sérum:
IFI: auto Ac circulant anis MB ou SIC, type et titre
+/- Elisa ou immunotransfert: Antigène ciblé
NFS:
Hyperéosinophilie++ dans la Pemphigoide bulleuse
Ou peuvent être localisé les dépots dans une patho auto immune dermato
Long JDE linéaire : Pemphigoide
Pourtour kerato filet : Pemphigus
Sommet papille granuleux : Herpetiforme
Nom des Ac anti JDE
Ac anti membrane basale
Nom des Ac anti keratinocytes
Anti SIC
DD d’une dermatose initialement non bulleuse (rang C)
Herpes / Zona
Vasculite
Ulcération
DD d’une maladie bulleuse non auto immune
Toxidermie bulleuse
Dermatose bulleuse
Erythème polymorphe
chez l’adulte:Porphyrie cutanée tardive
Chez l’enfant:
-Epidermolyse staphyloccique
-Cause Héréditaire
Clinique et paraclinique d”une épidermolyse bulleuse héréditaire (rang C)
Période néonatale
Zone friction ou traumatisme
ATCD fam
Immunohistochimie
Biopsie cutanée
Microscope electronique
Clinique de la toxidermie bulleuse
=Erythème pigmenté fixe bulleux/Sd de Stevens Johnson/Lyell
Début brutal, evolution rapide
- Atteinte muqueuse
- Signes généraux +++
Médicament inducteur
Clinique erytheme polymorphe bulleux
2S post herpes
-Lésion cutanée en Cocarde
Disposition acrale
-Lésions muqueuse bulleuse
Guérison en 2-3S
Quels sont les DBAI intra épidermique
Pemphigus
- Superficiel : desmo 1 (sous corné)
- Vulgaire : desmo 3 +/- 1 (supra basal)
- Paranéoplasique
- Médicament
Terrain,Clinique, topographie et paraclinique d’une pemphigoide bulleuse
Terrain:
Sujet age >70 ans / Maladie neurogénérativve
Prurit
-Peau péri-lésionelle érythémateuse urticarienne ou ecématiforme
-Bulle tendue
Pas d’atteinte muqueuse
Symétrique: Face de flexion et racine de membre
IFI : BAPG1 et BPAG2
NFS: Hyperéosinophilie
Clinique et paraclinique d’une porphyrie cutanée tardive (rang C)
Adulte
Bulle région découverte
Fragilité cutanée
Hyperpigmentation et hyperpilo temporale
Uroporphyrine urinaire
Mortalité de la pemphigoide bulleuse et complications?
40% à 1 an
Complications septiques++ et CV
Quelles sont les DBAI sous épidermique
Pemphygoide bulleuse : linéaire IgG/C3
Pemphigoide cicatricielle: linéaire IgG/C3
Pemphigoide gravidique: linéaire IgG/C3
Dermatite herpétiforme : granuleux IgA
Dermatose à IgA linéaire
Epidermolyse bulleuse acquise : linéaire IgG / C3
Terrain, Clinique, paraclinique et thérapeutique d’une pemphigoide cicatricielle (rang C)
65A
Atteinte prédominante sur les muqueuses :
-notamment conjonctivite synéchiante avec risque de cécité
Atteinte cutanée ds 25% de la tête et du cou laissant des cicatrices atrophiques
IFI :Ac anti BPAG2
Dapsone
Cyclophosphamide si occulaire
Clinique et ttt d’une dermatose à IgA linéaire (rang C)
Enfant:
-Grande taille, vesicule
Moitie inf du tronc
Dapsone
Adulte:
Arret ttt inducteur
Traitement de la pemphigoide bulleuse
Bain anti septique
Hydratation et RHE
Nutrition hypercalorique
Corticothérapie:
Prednisone orale 0,5 mg/kg/j ou Propionate de clobetasol topique (30-40g/j) pendant 6-12 mois
->Efficacité similaire, meilleur tolérance de la voie Topique
->Décroissance progressive
+/-Immunosuppresseur
Terrain, Clinique, risque d’une pemphigoide gravidique et paraclinique(rang C)
2-3T de grossesse/ ou post partum, recidive possible
Péri ombilicale, disparait quelque semaine après l’accouchement
Risk hypotrophie / prématurité
IFI: BPAG2
