CAP-Ampoule de Vater

Question 1

Quelles sont les lésions devant être rapportés en utilisant le protocole CAP des carcinomes de l’ampoule de Vater?

Answer 1

• Les carcinomes

Pas les WDNET, les lymphomes et les sarcomes

Question 2

Quels sont les éléments devant être inclus dans un rapport selon le protocole CAP des carcinomes de l’ampoule de Vater?

Answer 2

• Procédure
• Site tumorale
• Type histologique
• Grade histologique
• Taille tumorale
• Extension tumorale
• LVI
• PNI
• Limites chirurgicales
• Ganglions lymphatiques régionaux
• Métastases à distance
• Stade pTNM
• Études complémentaires
• Trouvailles additionnelles

Question 3

Quels sont les types histologiques pouvant être rapportés selon le protocole CAP des carcinomes de l’ampoule de Vater?

Answer 3

• Adénocarcinomes tubulaires :
  
  • Type pancréatico-biliaire
  • Type intestinal
  • Tubulaire avec caractéristiques mixtes
• Patrons non-tubulaires :
  
  • Adénocarcinome mucineux
  • Carcinome à cellules-en-bagues
  • Carcinome médullaire
  • Adénocarcinome papillaire infiltrant
  • Carcinome adénosquameux
  • LCNEC
  • SCNEC
  • Carcinome indifférencié
  • MINEN
  • Autres

Question 4

Quels sont les grades pouvant être attribués selon le protocole CAP des carcinomes de l’ampoule de Vater?

Answer 4

• G1 (bien différencié) :
  
  • >95% de la tumeur est composée de glandes
• G2 (modérément différencié) :
  
  • 50-95% de la tumeur est composée de glandes
• G3 (mal différencié) :
  
  • 49% ou moins de la tumeur est composée de glandes

Les carcinomes à cellules-en-bagues sont G3 par définition

On ne grade pas les SCNEC/LCNEC

Les carcinomes indifférenciés ne présentent pas d’évidence morphologique/IHC de différenciation glandulaire, malpighienne ou neuro-endocrinienne

Question 5

Décrivez les stade pT des carcinomes de l’ampoule de Vater.

Answer 5

• pT0 : pas d’évidence de tumeur primaire
• pTis : carcinome in-situ
• pT1 :
  
  • pT1a : tumeur limitée à l’ampoule de Vater ou au sphincter d’Oddi
  • pT1 b : tumeur envahissant au-delà du sphincter d’Oddi ET/OU dans la sous-muqueuse duodénale
• pT2 : tumeur envahissant la musculaire propre duodénale
• pT3 :
  
  • pT3a : tumeur envahissant le pancréas (ad 0.5 cm)
  • pT3b : tumeur envahissant le pancréas (>0.5 cm)
• pT4 : tumeur impliquant l’axe cœliaque ET/OU l’artère mésentérique supérieure ET/OU l’artère hépatique commune

Question 6

Décrivez les stade pNM des carcinomes de l’ampoule de Vater.

Answer 6

• pN0 : pas de métastases ganglionnaires
• pN1 : métastase à 1-3 ganglions régionaux
• pN2 : métastases à >3 ganglions régionaux
• pM1 : présence de métastase à distance

Question 7

Quel est le profil IHC permettant de distinguer un phénotype intestinal d’un phénotype pancréatico-biliaire?

Answer 7

• Intestinal :
  
  • CK20+ OU CDX2+ OU MUC2+ ET MUC1-
  • CK20+ ET CDX2+ ET MUC2+ peu importe le MUC1
• Pancréatico-biliaire :
  
  • CDX2- ET MUC2- ET MUC1+ -peu importe le CK20

Question 8

Nommez 3 facteurs histo-pronostics associés aux carcinomes de l’ampoule de Vater (outre le TNM et le type histologique/grade).

Answer 8

• Taille/invasion du pancréas
• LVI
• PNI

Question 9

Où se produisent la majorité des récidives en contexte de carcinomes de l’ampoule de Vater?

Answer 9

• Au-niveau de la limite unciné (rétropéritonéale/artère mésentérique supérieure)

Question 10

Combien de ganglions lymphatiques doivent être examinés minimalement en contexte de spécimen de résection de Whipple? Doit-on procéder à une ultra-stadification lors de l’examen de ces ganglions?

Answer 10

• 12 ganglions minimums
• Pas d’ultrastaging

Question 11

Nommez des syndromes de prédisposition aux cancers associés aux carcinomes de l’ampoule de Vater.

Answer 11

• FAP
• Syndrome de Lynch