HC.3 De behandeling van icterus en de gevolgen ervan (kernicterus) Flashcards
Hoe ontstaat bilirubine, vervoerd en uitgescheiden?
Billirubine ontstaat bij afbraak rode bloedlichaampjes, het is ongeconjugeerd en vetoplosbaar. Dit kan in de hersenen terecht komen, door bloed-hersenbarrière heen. Het kan in de lever geconjugeerd worden, ontstaat er geconjugeerd billurine, wateroplosbaar. Kan via gal in darmen terecht komen en kan via ontlasting het lichaam verlaten. Enteroheptische kringloop: doordat bilirubine door darmen heropgenomen wordt en terecht komt in het bloed.
Oorzaken hyper (ongeconjugeerd) bilirubinemie?
Oorzaken hyper (ongeconjugeerd) bilirubinemie: (te veel aanbod ongeconjugeerd bilirubine)
• Meer ery’s, meer billirubine
- Door hematomen door stuitbevalling, vacuümpomp, cefaal hematoom
- Door polycytemie= teveel rode bloedlichaampjes= te dik/stroperig bloed
• Hemolyse, meer bilirubine (erytrocyten te snel afgebroken door antistoffen)
- Rode bloedlichaampjes (kind) tegen antigenen. Antistoffen (van moeder) tegen rode bloedlichaampjes. Bloedgroep A met antistoffen tegen A: klontering, bloedafbraak.
- Hemolyse door andere oorzaken (membraan kwetsbaarder): G6PD (ziekte van de wand van rode bloedlochaampjes -> sneller kapot), sferocytose (afwijkende vorm -> sneller kapot) etc.
• Conjugatie omlaag
- Te trage omzetting bilirubine= conjugatiestoornis; leverenzymrijping traag (fysiologisch), borstvoedingsicterus, leverenzymdeficiëntie, congenitale infecties
Oorzaken verhoogd ongeconjugeerd bilirubine: verhoogd aanbod door:
• Hemolyse door: (cephaal) hematoom/ bloeding, polycythemie, infectie, bloedgroepantagonisme, G6PD deficiëntie
• Onvoldoende/ geen conjugatie: Gilbert (conjugatie enzym probleem), Crigler najjar (geen/ bijna geen conjugatie enzym: UGT1A1)
• Verhoogde enterohepatische kringloop (darmpassage probleem)
• Ondervoeding aan de borst
Te hoog ongeconjugeerd billirubine: te veel aanbod uit erytrocyten of erytrocyten gaan te snel kapot (erytrocytaire enzymdeficiënties), conjugatie is gestoord
Hoe ontstaat cholestase?
Te trage uitscheiding van geconjugeerd billirubine= cholestase (geconjugeerde hyperbili)
Bij welke waarde ontstaat een icterus?
Icterus als totaal bilirubine > 80 micromol/L
Wat is er aan de hand bij een fysiologische icterus neonatorum?
Fysiologische icterus neonatorum:
- Vrijwel alle pasgeborenen kortdurend geel
- Bilirubine hoopt zich op in bloed en huid, vanaf 2e- 4e dag tot einde eerste week, vanaf hoofd-romp- armen/benen, maximum op 3-4e dag: 80-150 umol/L, duur meestal 8 tot max 14 dagen
- Door onrijpheid lever (conjugeerd niet goed)
Wanneer is een icterus pathologisch?
Pathologische icterus als:
• Ontstaan binnen 24 uur
• Bilirubine > 220 umol/L na 24 uur bij voldragen baby
• Stijging met meer dan 100umol/L per 24 uur
Wat is het gevaar van een te hoog ongeconjugeerd bilirubine? Kenmerken?
Icterus – geelzien – hyperbilirubinemie:
- Gele verkleuring van huid en slijmvliezen, stapeling van bilirubine
- Te hoog ongeconjugeerd bilirubine is schadelijk voor de hersenen, risico op hersenschade: kernicterus
- Sufheid, slecht drinken, dehydratie
Behandeling hyperbilirubinemie bij pasgeborene?
Behandeling hyperbilirubinemie bij pasgeborene: voorkomen van kernicterus.
Kernicterus: te hoog totaal (vooral ongeconjugeerd) bilirubine
Totaal bilirubine >360 (dag 7)= zeer schadelijk voor de hersenen
Wisseltransfusie bij heel hoog level bilirubine, anders blauwe lamp therapie (fotolamp therapie; bilirubine -> lumirubine).
Fasen kernicterus
Fasen van kernicterus (bilirubine encephalopathie)
Acuut: slecht drinken, sloom, slap, later geirriteerd, juist hypertoon, hoog-huilen, overstrekken en koorts; afwisselend slap en overstrekken
Stupor – convulsies – coma – overlijden
Chronische gevolgen van kernicterus?
Gevolgen van kernicterus: Chronisch: • Chorea athetose= spastisch • Doofheid • Verticale blikparese • Tandverkleuringen • Meestal IQ gespaard
Kernicterus oorzaken wereldwijd?
Kernicterus oorzaken wereldwijd:
• Glucose 6 fosfaat dehydrogenase deficiëntie (G6PD)
• Bloedgroepantagonisme
• Ondervoeding aan de borst
