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Partage > Gao : Chapitre 7 (Endocrinopathologie) > Flashcards

Gao : Chapitre 7 (Endocrinopathologie) Flashcards

1
Q

Le goitre multinodulaire est caractérisé par chacun des éléments suivants sauf un, lequel? (GAO 2ème édition)

  1. Le plus souvent causé par une déficience alimentaire en iode
  2. Les nodules peuvent être polyclonaux ou monoclonaux
  3. Le syndrome de Plummer correspond à un goitre multinodulaire associé à une ophtalmopathie infiltrative
  4. Les niveaux sériques de T3 et de T4 sont habituellement normaux
  5. Histologiquement, on retrouve des follicules kystiques et inactifs associés à des zones d’hyperplasie folliculaire
A

Le syndrome de Plummer correspond à un goitre multinodulaire associé à une ophtalmopathie infiltrative

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Q

Quelle affirmation est vraie en ce qui concerne l’image suivante. (GAO 2ème édition)

  1. La captation d’iode radioactif par la thyroïde est augmenté
  2. La thyroïdectomie totale est le traitement de choix
  3. Est une maladie auto-immune
  4. Est associée à une composante génétique forte
  5. Est douloureuse
A

Est douloureuse

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Q

Un homme de 60 ans avec un historique de tabagisme présente une masse pulmonaire à la radiographie pulmonaire en plus de nodules surrénaliens bilatéraux. Ses analyses de laboratoire démontrent la présence d’une hyponatrémie. Quel est le diagnostic le plus probable parmi les suivants? (GAO 2ème édition)

  1. Syndrome de Cushing
  2. Carcinome corticosurrénalien
  3. SIADH
  4. Syndrome de Conn
  5. Phéochromocytome
A

SIADH

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4
Q

Le syndrome de polyendocrinopathie auto-immune (AP) type 1 est associé à tous les éléments suivants sauf un, lequel? (GAO 2ème édition)

  1. Thyroïdite d’Hashimoto
  2. Hypoparathyroïdisme
  3. Insuffisance cortico-surrénalienne
  4. Candidose mucocutanée chronique
  5. Mutation du gène AIRE
A

Thyroïdite d’Hashimoto

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5
Q

Quelle affirmation est fausse en ce qui concerne la maladie thyroïdienne mise en évidence sur l’image suivante? (GAO 2ème édition)

  1. A une forte composante génétique
  2. Est associée avec des anticorps circulant anti-TGB et anti-TPO
  3. Est associé avec une augmentation en taille indolore de la thyroïde
  4. Sa variante fibrosante peut impliquer les structures extra-thyroïdiennes
  5. Est associée à un risque augmenté de développer un lymphome MALT
A

Sa variante fibrosante peut impliquer les structures extra-thyroïdiennes

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6
Q

Quelle définition parmi les suivantes est la plus applicable à la maladie thyroïdienne illustrée sur l’image suivante? (GAO 2ème édition)

  1. Augmentation nodulaire en taille de la thyroïde
  2. Peut se disséminer par les lymphatiques
  3. Est une maladie auto-immune
  4. Est associée à une élévation de la TSH
  5. Apparaît habituellement comme un froid au scan à l’iode radioactif
A

Est une maladie auto-immune

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7
Q

Quelle affirmation parmi les suivantes est fausse en ce qui concerne les nodules thyroïdiens solitaires? (GAO 2ème édition)

  1. Affecte 1-10% de la population
  2. Sont plus fréquemment néoplasiques que les nodules multiples
  3. Sont moins fréquemment néoplasiques chez les jeunes patients
  4. Les nodules fonctionnels sont plus souvent bénins que ceux non-fonctionnels
  5. Un historique d’exposition radique est associé à un risque augmenté de malignité
A

Sont moins fréquemment néoplasiques chez les jeunes patients

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8
Q

Quelle affirmation concernant les carcinomes papillaires de la thyroïde parmi les suivantes est fausse? (GAO 2ème édition)

  1. Représente >85% des carcinomes thyroïdiens en Amérique du Nord
  2. L’activation de la voie MAPK est caractéristique de la plupart des carcinomes papillaires de la thyroïde
  3. Un réarrangement RET/PTC est présent dans 20-40% des cas
  4. La plupart des tumeurs présentent une mutation de TP53
  5. Les tumeurs avec mutation de BRAF sont associées avec un moins bon pronostic
A

La plupart des tumeurs présentent une mutation de TP53

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9
Q

Quelle affirmation concernant les carcinomes folliculaires de la thyroïde est vrai parmi les suivantes? (GAO 2ème édition)

  1. Pas de relation avec le contenu diététique en iode
  2. Peut être distingué de l’adénome folliculaire par la recherche moléculaire d’une mutation RAS
  3. Se propage principalement par voies lymphatiques
  4. L’invasion vasculaire et/ou capsulaire est diagnostic du carcinome minimalement invasif
  5. Les noyaux néoplasiques présentent une chromatine poudreuse et des incisures cytoplasmiques
A

L’invasion vasculaire et/ou capsulaire est diagnostic du carcinome minimalement invasif

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10
Q

Quelle affirmation est fausse en ce qui concerne le carcinome anaplasique de la thyroïde? (GAO 2ème édition)

  1. Peut se développer à partir d’un carcinome bien différencié
  2. Peut présenter une mutation activatrice de la beta-caténine
  3. L’inactivation de p53 survient souvent
  4. Peut histologiquement ressembler à un sarcome
  5. La survie à 5 ans est de 40%
A

La survie à 5 ans est de 40%

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11
Q

Toutes les affirmations suivantes concernant le carcinome médullaire de la thyroïde sont vraies sauf une, laquelle? (GAO 2ème édition)

  1. Les mutations proto-oncogènes de RET surviennent dans les tumeurs familiales et sporadiques
  2. 70% des cas sont sporadiques
  3. Les tumeurs développées chez patient avec syndrome MEN2A sont associés à un moins bon pronostic que celles développées chez les patients avec syndrome MEN2B
  4. Les cellules néoplasiques présentent des caractéristiques cytologiques neuro-endocriniennes et un marquage immunohistochimique positif pour la chromogranine
  5. Certaines tumeurs sont associées à des dépôts amyloïdes abondants
A

Les tumeurs développées chez patient avec syndrome MEN2A sont associés à un moins bon pronostic que celles développées chez les patients avec syndrome MEN2B

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12
Q

Toutes les affirmations suivantes sauf une sont vraies en ce qui concerne l’hyperparathyroïdisme primaire, laquelle est fausse? (GAO 2ème édition)

  1. L’hyperplasie parathyroïdienne est l’étiologie la plus fréquente
  2. Affecte les femmes plus fréquemment que les hommes
  3. Peut être secondaire à une diminution de la sensibilité au calcium
  4. Des mutations du gène MEN1 peuvent survenir dans les cas familiaux et sporadiques
  5. Peut être associée à l’ostéite kystique fibreuse
A

L’hyperplasie parathyroïdienne est l’étiologie la plus fréquente

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13
Q
  1. Quelle affirmation est fausse en ce qui concerne le carcinome parathyroïdien? (GAO 2ème édition)
    1. Peut être associé au syndrome d’hyperparathyroïdie avec tumeur de la mâchoire
    2. Une lésion cervicale palpable peut être identifiée
    3. Une atteinte osseuse et rénale concomitante n’est pas rare
    4. La tumeur est difficile à séparer des structures environnantes pendant la chirurgie
    5. La résection en bloc avec le lobe thyroïdien ipsilatéral est le traitement recommandé
    6. Le marquage immunohistochimique positif pour la parafibromin permet de confirmer le diagnostic
A

Le marquage immunohistochimique positif pour la parafibromin permet de confirmer le diagnostic

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14
Q
  1. Quelle affirmation est vraie en ce qui concerne les tumeurs neuro-endocriniennes du pancréas? (GAO 2ème édition)
    1. Peuvent être associées au syndrome de MEN1
    2. Peuvent être associées au syndrome de von Hippel-Lindau
    3. Les insulinomes sont les tumeurs fonctionnelles les plus fréquentes
    4. Le décompte mitotique et le marquage Ki-67 sont des paramètres pronostiques importants
    5. Toutes ces réponses
A

Toutes ces réponses

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15
Q
  1. La cause la plus fréquente de syndrome de Cushing endogène est la suivante. (GAO 2ème édition)
    1. Adénome corticosurrénalien
    2. Carcinome corticosurrénalien
    3. Hyperplasie micronodulaire
    4. Adénome pituitaire
    5. Syndrome de corticotrophine ectopique
A

Adénome pituitaire

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16
Q
  1. e syndrome de Conn est dû à? (GAO 2ème édition)
    1. Hyperplasie corticale nodulaire
    2. Adénome corticosurrénalien
    3. Adénome pituitaire
    4. Carcinome corticosurrénalien
    5. Activation du système rénine-angiotensine
A

Adénome corticosurrénalien

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17
Q

Le syndrome de MEN1 peut être associé avec tous les éléments suivants sauf un, lequel? (GAO 2ème édition)

  1. Prolactinome
  2. Tumeur neuroendocrine pancréatique
  3. Hypercalcémie
  4. Hyperplasie corticosurrénalienne
  5. Mutation du proto-oncogène RET
A

Mutation du proto-oncogène RET

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18
Q

La lésion surrénalienne illustrée par l’image suivante est probablement associée à quel élément parmi les suivants? (GAO 2ème édition)

  1. Syndrome de Cushing
  2. Hypertrophie compensatrice de la glande controlatérale
  3. Augmentation de la production d’ACTH
  4. Masse pulmonaire
  5. Hypertension
A

Hypertension

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19
Q

Quel paramètre est le moins important pour différencier l’adénome corticosurrénalien du carcinome corticosurrénalien? (GAO 2ème édition)

  1. Taille tumorale
  2. Activité mitotique
  3. Invasion vasculaire
  4. Nécrose
  5. Pléomorphisme nucléaire
A

Pléomorphisme nucléaire

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20
Q

Le syndrome MEN2A inclut tous les points suivants sauf un, lequel? (GAO 2ème édition)

  1. Hyperplasie parathyroïdienne
  2. Tumeur neuro-endocrinienne pancréatique
  3. Carcinome médullaire de la thyroïde
  4. Phéochromocytome
  5. Mutation du proto-oncogène RET
A

Tumeur neuro-endocrinienne pancréatique

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21
Q

Le syndrome MEN2B inclut tous les points suivants sauf un, lequel? (GAO 2ème édition)

  1. Hyperparathyroïdie
  2. Carcinome médullaire de la thyroïde
  3. Neurome de la muqueuse orale
  4. Habitus marfanoïde
  5. Phéochromocytome
A

Hyperparathyroïdie

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22
Q
  1. La condition vue dans cette glande thyroïde colorée avec une étude immunohistochimique pour la calcitonine peut être associée à? (GAO 2ème édition)
    1. Syndrome de MEN2
    2. Hyperparathyroïdie
    3. Thyroïdite d’Hashimoto
    4. Hypergastrinémie
    5. Toutes ces réponses
A

Toutes ces réponses

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23
Q
  1. La mutation directrice la plus fréquemment retrouvée dans la NIFT-P implique quel gène parmi les suivants? (GAO 2ème édition)
    1. BRAF
    2. P53
    3. RAS
    4. PTEN
A

RAS

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24
Q

Quelle(s) étude(s) immunohistochimique(s) parmi les suivantes est/sont utile(s) pour établir le pronostic d’un carcinome corticosurrénalien?

  1. Ki-67
  2. Phosphohistone H3
  3. P53
  4. Facteur stéroïdogénique 1
  5. Toute ces réponses
A

Toute ces réponses

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25
Q

La NIFT-P est caractérisée par tous les éléments suivants sauf un, lequel? (GAO 2ème édition)

  1. Tumeur encapsulée avec un patron architectural folliculaire
  2. Cellules tumorales avec chevauchement nucléaire et caractéristiques nucléaires papillaires
  3. Activité mitotique faible (<3 mitoses/10 HPF)
  4. Présence d’occasionnels corps de Psammomes
  5. Absence de nécrose
A

Présence d’occasionnels corps de Psammomes

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26
Q
  1. Quelle(s) caractéristique(s) parmi les suivantes est/sont associée(s) au diagnostic de carcinome corticosurrénalien
    1. Grade nucléaire élevé (critères de Fuhrman)
    2. Composante à cellules claires >25% de la tumeur
    3. >5 mitoses/50 HPF
    4. Architecture diffuse occupant >33% de la tumeur
    5. Toutes ces réponses
A

>5 mitoses/50 HPF

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27
Q

Quelle affirmation est vraie en ce qui concerne les tumeurs neuroendocrines gastriques? (GAO 2ème édition)

  1. Les tumeurs de type I à cellules ECL sont les plus fréquentes
  2. Les tumeurs de type III sont habituellement multiples
  3. Les tumeurs à cellules ECL sont typiquement identifiés par la présence d’un marquage immunohistochimique positif pour l’histamine
  4. Les tumeurs de type II se développent sur un arrière-plan de gastrite atrophique
  5. Les tumeurs de type III sont plus fréquentes chez les femmes
A

Les tumeurs de type I à cellules ECL sont les plus fréquentes

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28
Q

La thyroïdite de Riedel est caractérisée par quel(s) point(s) parmi les suivants? (GAO 2ème édition)

  1. Peut être associé à d’autres maladies sclérosantes à IgG4
  2. Peut être distinguée de la variante fibrosante de la thyroïdite d’Hashimoto par sa tendance à impliquer les tissus mous péri-thyroïdiens (caractéristique non-retrouvée dans la thyroïdite d’Hashimoto)
  3. Souvent présence de vasculite oblitérante
  4. Les granulomes sont généralement absents
  5. Toutes ces réponses
A

Toutes ces réponses

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29
Q

Nommez les anticorps circulants contre les antigènes thyroïdiens qui peuvent être retrouvés sérologiquement? Nommez les maladies qui leur sont associées? (GAO 2ème édition)

A
  • Thyroïdite d’Hashimoto :
    • Anti-TG (anti-thyroglobuline)
    • Anti-TPO (anti-thyroïde peroxydase)
    • Anti-microsomal
  • Maladie de Graves :
    • Anti-TSHR
      • Stimulants
      • Bloquants
      • Neutres
  • Thyroïdite post-partum/Thyroïdite silencieuse/Thyroïdite lymphocytaire focale/Thyroïdite de Riedel :
    • Anti-TPO (anti-thyroïde peroxydase)
    • Anti-microsomal
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30
Q

Nommez 5 exemples de néoplasies malignes qui peuvent être associées avec des syndromes paranéoplasiques. Quels sont les mécanismes sous-jacents? (GAO 2ème édition)

A
  • Carcinome à petites cellules du poumon :
    • Syndrome de Cushing (ACTH ou substance ACTH-like)
    • Syndrome avec sécrétion d’IADH (ADH)
    • Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (auto-immun)
  • Carcinome épidermoïde du poumon :
    • Hypercalcémie (PTHRP)
  • Adénocarcinome du poumon :
    • Acanthosis nigricans (sécrétion d’EGFR)
    • Dermatomyosite (immunologique)
    • Ostéoarthropathie hypertrophique (inconnue)
  • Adénocarcinome pancréatique :
    • Thrombose veineuse (mucine tumorale qui active la coagulation)
  • Tumeur fibreuse solitaire :
    • Hypoglycémie (insuline ou insuline-like)
  • Tumeur carcinoïde pulmonaire :
    • Syndrome carcinoïde (sérotonine)
  • Carcinome rénal :
    • Polycythémie (EPO)
  • Tumeurs thymiques :
    • Aplasie érythrocytaire (inconnue)
  • Carcinomes avancés en général :
    • Endocardite thrombotique non-bactérienne (hypercoagulabilité)
  • Cancers variés :
    • Syndrome néphrotique (antigènes tumoraux et complexes immuns)
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31
Q

Classifier les tumeurs thyroïdiennes? (GAO 2ème édition)

A
  • Bénin (adénome) :
    • Adénome folliculaire
    • Adénome trabéculaire hyalinisant
  • Indolent/bénin :
    • NIFT-P
  • Malin :
    • Carcinome papillaire de la thyroïde
    • Carcinome folliculaire de la thyroïde
    • Carcinome pauvrement différencié (insulaire)
    • Carcinome indifférencié (carcinome anaplasique)
    • Carcinome médullaire
    • Carcinome épidermoïde
    • Carcinome muco-épidermoïde
    • Carcinome mixte médullaire/folliculaire
    • Tumeur à cellules fusiformes avec différenciation thymus-like (SETTLE)
    • Carcinome présentant une différenciation thymus-like (CASTLE)
  • Autres :
    • Lymphomes primaires et plasmocytomes
    • Tératome
    • Angiosarcome
    • Tumeurs musculaires lisses
    • Tumeurs des gaines nerveuses périphériques
    • Paragangliome
    • Tumeur fibreuse solitaire
    • Tumeur à cellules dendritiques folliculaires
    • Histiocytose à cellules de Langerhans
    • Tumeurs secondaires
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32
Q

Quelles sont les caractéristiques des syndromes MEN1, MEN2A et MEN2B? (GAO 2ème édition)

A
  • MEN1 :
    • Mutation germinale de MEN1
    • Anomalies endocriniennes :
      • Hyperplasie/Adénome parathyroïdien
      • Tumeurs neuroendocrines du pancréas
      • Adénome pituitaire (fonctionnels ou non)
    • Autres manifestations :
      • Gastrinomes duodénaux
      • Tumeurs carcinoïdes bronchiques et/ou thymiques
      • Adénome corticosurrénalien
  • MEN2A :
    • Mutation de RET
    • Phéochromocytome (parfois bilatéraux)
    • Carcinome médullaire de la thyroïde
    • Hyperplasie parathyroïdienne
  • MEN2B :
    • Mutation de RET
    • Phéochromocytome
    • Carcinome médullaire de la thyroïde
    • Neuromes/ganglioneuromes de la peau, de la muqueuse orale, des yeux et du tractus respiratoire
    • Habitus marfanoïde
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33
Q

Énumérez le diagnostic différentiel et l’importance associé à un nodule parathyroïdien intra-thyroïdien dans un spécimen de thyroïdectomie? (GAO 2ème édition)

A
  • Tissu parathyroïdien normal
    • Si toutes les glandes ont été réséquées, le patient sera hypothyroïdien
  • Adénome parathyroïdien
    • Il faut aviser le clinicien pour évaluer si le patient présente une hyperthyroïdie et si elle a été guérie par la résection
  • Glande parathyroïde hyperplasique
    • Le patient nécessitera peut-être une deuxième procédure/exploration chirurgicale si d’autres glandes sont hyperplasiques
  • Carcinome parathyroïdien
    • La présence d’EPN, LVI ou d’invasion des tissus adjacents est diagnostic
    • La présence d’une activité mitotique importante, de mitoses atypiques, de nécrose, de noyaux atypiques avec gros nucléoles, d’un indice Ki-67 >5% ou d’une perte de marquage pour la parafibromin sont des éléments suggestifs (mais non-diagnostic)
    • Il faudra s’assurer que les limites sont saines et les ganglions lymphatiques bien examinés
  • Néoplasme folliculaire thyroïdien
  • Carcinome médullaire de la thyroïde
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34
Q

Quelles sont les indications pour effectuer une congélation de parathyroïde? Comment gérer vous le spécimen? (GAO 2ème édition)

A
  • Indications :
    • Pour identifier une parathyroïde lors d’une chirurgie ORL
    • Pour analyser une glande d’aspect anormal
    • Pour différencier un adénome d’une hyperplasie
  • Macroscopie :
    • Peser/mesurer le spécimen
    • Échantillonner en congélation
    • Rechercher des éléments favorisant l’adénome par rapport à une hyperplasie (tissu normal résiduel en périphérie, absence de tissu adipeux au-sein de la glande)
    • Si la glande était adhérente aux structures environnantes, il faut examiner la surface de coupe à la recherche de bandes fibreuses et autres éléments pouvant suggérer qu’il s’agisse d’un carcinome
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35
Q

Classifier les types d’hyperparathyroïdie? (GAO 2ème édition)

A
  • Hyperparathyroïdie primaire :
    • Adénome parathyroïdien, hyperplasie parathyroïdienne, carcinome parathyroïdien
  • Hyperparathyroïdie secondaire :
    • Surtout secondaire à une insuffisance rénale, mais peut aussi être associée à une alimentation inadéquate en calcium ou à une déficience en vitamine D
  • Hyperparathyroïdie tertiaire :
    • Survient chez une minorité des patients avec insuffisance rénale, la glande devient autonome
  • Hypercalcémie hypocalciurique familiale :
    • Désordre autosomal dominant associé à une augmentation de la fonction de la parathyroïde par diminution de la sensibilité de celle-ci au calcium extra-cellulaire
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36
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’hyperparathyroïdie? (GAO 2ème édition)

A
  • Asymptomatique
  • Symptomatique
    • Douleur osseuse secondaire à l’ostéoporose et à l’ostéite fibrosante kystique
    • Néphrolithiases
    • Polyurie et polydipsie
    • Symptômes GI (constipation, ulcère peptique, nausée, pancréatite, lithiases de la vésicule biliaire)
    • Manifestations du SNC (dépression, léthargie, convulsion)
    • Symptômes neuromusculaires comme de la faiblesse/fatigue
    • Manifestations cardiaques incluant une calcification de la valve aortique et/ou mitrale
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37
Q

Quel est le rôle de la PTH dans le métabolisme du calcium? (GAO 2ème édition)

A
  • Favorise la réabsorption du calcium GI
  • Augmente la réabsorption tubulaire rénal du calcium
  • Augmente l’excrétion urinaire de phosphate et abaisse les niveaux sériques de phosphate
  • Augmente la conversion de la vitamine D rénale
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38
Q

Décrivez les changements histologiques retrouvés dans les organes des patients avec hyperparathyroïdie? (GAO 2ème édition)

A
  • Parathyroïde :
    • Adénome bien circonscrit
    • Capsule fibreuse délicate et cellules adipeuses rares
    • Habituellement composé de cellules principales, mais des adénomes occasionnels à cellules oxyphiles/à cellules claires
    • Tissu parathyroïdien normal comprimé (parfois)
  • Os :
    • Les os longs présentent un nombre augmenté d’ostéoclastes avec érosion de la matrice osseuse
    • Résorption osseuse accompagnée de formation osseuse
    • Trabécules osseux raréfiés et les espaces médullaires contiennent un excès de tissu fibreux et des zones hémorragiques avec formation de kystes (ostéite fibrosante kystique)
  • Reins :
    • Néphrolithiases et calcifications dans l’interstitium et dans les tubules
  • Peau :
    • Calcifications dans les paroies des petits vaisseaux avec nécrose cutanée associée (calciphylaxie)
  • Autres organes :
    • Calcifications métastatiques
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39
Q

Nommez au-moins 3 causes d’hypoparathyroïdisme? (GAO 2ème édition)

A
  • Iatrogénique (résection accidentelle)
  • Parathyroïdite auto-immune en contexte du syndrome APS1
  • Hypoparathyroïdie autosomale dominante par mutation gain de fonction dans le gène du récepteur sensible au calcium (CASR)
  • Hypoparathyroïdie familiale isolée
  • Agénésie congénitale des parathyroïdes
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40
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de l’hypercalcémie? (GAO 2ème édition)

A
  • Une hypercalcémie légère est habituellement asymptomatique
  • Anorexie, nausée, vomissement, constipation et douleurs abdominales
  • Altération de la capacité de concentration rénale avec polyurie et polydipsie
  • Labilité émotionnelle, confusion, délirium, psychose, stupeur et coma
  • Faiblesse musculaire
  • Néphrolithiases, insuffisance rénale aiguë et néphrocalcinose
  • Ulcères peptiques
  • Pancréatite
  • Arythmies cardiaques et calcifications des valves aortiques et mitrales
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41
Q

Nommez 3 causes d’hypercalcémie malgré un niveau de PTH sérique normal? (GAO 2ème édition)

A
  • Hypercalcémie associée aux néoplasies
  • Toxicité à la vitamine D
  • Immobilisation
  • Sarcoïdose
  • Diurétiques thiazidiques
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42
Q

Nommez 2 syndromes familiaux associés à une hypercalcémie (par hyperparathyroïdisme)? (GAO 2ème édition)

A
  • MEN1
  • MEN2A
  • Syndrome d’hyperparathyroïdie avec tumeur de la mâchoire (HPT-JT)
  • Hypercalcémie hypocalciurique familiale
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43
Q

Nommez 3 pièges diagnostiques associés au carcinome papillaire de la thyroïde? (GAO 2ème édition)

A
  • Une hyperplasie papillaire peut être confondue avec un carcinome papillaire
  • La NIFT-P peut être confondu pour un adénome folliculaire ou un carcinome folliculaire minimalement invasif
  • L’épithélium folliculaire en contexte de thyroïdite lymphocytaire peut présenter un certain degré de caractéristiques nucléaires papillaires
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44
Q

Nommez 3 pièges diagnostiques associés au carcinome papillaire de la thyroïde? (GAO 2ème édition)

A
  • Une hyperplasie papillaire peut être confondue avec un carcinome papillaire
  • La NIFT-P peut être confondu pour un adénome folliculaire ou un carcinome folliculaire minimalement invasif
  • L’épithélium folliculaire en contexte de thyroïdite lymphocytaire peut présenter un certain degré de caractéristiques nucléaires papillaires
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45
Q

Quelles sont les variantes morphologiques de carcinome papillaire de la thyroïde, et quel est leur pronostic? (GAO 2ème édition)

A
  • Variante folliculaire : bon pronostic
  • Variante à cellules hautes : moins bon pronostic
  • Variante à cellules cylindriques : moins bon pronostic
  • Microcarcinome papillaire : excellent pronostic
  • Variante macrofolliculaire : bon pronostic
  • Variante oncocytaire : bon pronostic
  • Variante sclérosante diffuse : moins bon pronostic
  • Variante à cellules claires : bon pronostic
  • Variante solide : moins bon pronostic
  • Variante cribriforme morulaire : bon pronostic, associé à la FAP
  • Carcinome papillaire avec stroma fasciite-like : bon pronostic
  • Variante Warthin-like : bon pronostic
  • Variante à cellules en clous de tapissiers : moins bon pronostic
  • Carcinome combiné papillaire/médullaire : pronostic dicté par la composante médullaire
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46
Q

Nommez au-moins 4 caractéristiques cytologiques du carcinome papillaire de la thyroïde retrouvé à la cytologie? (GAO 2ème édition)

A
  • Aspirats cellulaires
  • Formation papillaires, en plages ou en follicules
  • Cellules avec une chromatine claire +/- pseudo-inclusions cytoplasmiques
  • Cytoplasme squamoïde avec noyau irrégulier avec des incisures
  • Arrière-plan pouvant contenir de la matrice colloïde épaisse, des cellules géantes multinucléées et des corps de psammomes
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47
Q

Quel est le pronostic du carcinome papillaire de la thyroïde? Quels sont les facteurs influençant le pronostic? (GAO 2ème édition)

A
  • Pronostic généralement excellent avec survie à 10 ans de >90%
  • Facteurs affectant le pronostic :
    • Âge (>45 ans = moins bon)
    • Taille tumorale
    • Extension extra-thyroïdienne
    • Présence de métastases
    • Types histologiques agressifs
    • Qualité de la résection
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48
Q

Décrivez brièvement les caractéristiques cliniques du carcinome médullaire de la thyroïde? (GAO 2ème édition)

A
  • La plupart des patients avec carcinome médullaire sporadique ont >50 ans et se présente avec un nodule thyroïdien indolore
    • Jusqu’à 50% des patients présentent des métastases ganglionnaires cliniquement détectables à la présentation
    • Une minorité présente des manifestations secondaire à l’effet de masse (dysphagie, raucité de la voix)
    • Syndromes paranéoplasiques (diarrhée, syndrome de Cushing)
  • Un patient se présentant avec une lésion pendant l’enfance/adolescence souffre probablement d’un syndrome comme le MEN2B (sont habituellement suivi et diagnostiqués tôt)
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49
Q

Nommez des caractéristiques histologiques associées au carcinome médullaire de la thyroïde? (GAO 2ème édition)

A
  • Architecture : formation de trabécules et de nids
  • Morphologie cellulaire: cellules polygonales, fusiformes ou plasmacytoïdes
  • Noyaux : noyaux ronds/fusiformes/ovoïdes avec une chromatine poivre et sel
  • Dépôts d’amyloïde dans le stroma
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50
Q

Quelles études complémentaires peuvent être utiles pour poser le diagnostic de carcinome médullaire de la thyroïde? (GAO 2ème édition)

A
  • Immunohistochimie : cytokératine +; calcitonine +; CEA +; Synaptophysine +; Chromogranine +; TTF1 +; TGB -
  • Colorations spéciales : rouge Congo (amyloïde)
  • Microscopie électronique : dépôts cytoplasmiques électron-dense; granules sécrétoires rattachées à la membrane
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51
Q

Nommez 3 diagnostics différentiels cliniques et 3 diagnostics différentiels histologiques du carcinome anaplasique de la thyroïde? (GAO 2ème édition)

A
  • Diagnostic différentiel clinique :
    • Lymphome
    • Carcinome métastatique
    • Hémorragie aiguë dans un goitre rétrosternal
  • Diagnostic différentiel histologique :
    • Carcinome métastatique
    • Sarcome primaire
    • Carcinome médullaire de la thyroïde
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52
Q

Si l’examen clinique et les études radiologiques confirment qu’une lésion dérive de la thyroïde, quelles études complémentaires peuvent aider à poser le diagnostic de carcinome anaplasique de la thyroïde? (GAO 2ème édition)

A
  • Immunohistochimie :
    • Positif : CK +; Vimentine +; p53 +; PAX8 +
    • Négatif : TTF1 - Thyroglobuline -; Calcitonine -; Desmine -; Myogénine -; CD31 -; CD34 -; S100; HMB45 -; Melan-A -; CD45 -
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53
Q

Nommez 5 diagnostics différentiels des néoplasmes folliculaires? (GAO 2ème édition)

A
  • Nodule hyperplasique dans un goitre multinodulaire (absence de capsule fibreuse séparant le nodule du parenchyme thyroïdien adjacent)
  • Adénome folliculaire (tumeur démarquée du parenchyme adjacent par une capsule fibreuse complète sans invasion capsulaire ou vasculaire; absence des caractéristiques nucléaires papillaires)
  • Carcinome folliculaire minimalement invasif (aspect histologique similaire à celui de l’adénome folliculaire, mais présence de LVI ou d’invasion capsulaire; absence des caractéristiques nucléaires papillaires)
  • NIFT-P (lésion encapsulée; architecture folliculaire; pas d’invasion du parenchyme thyroïdien; caractéristiques nucléaires papillaires; pas de papilles excédant 1% de la tumeur; pas de corps de psammomes; pas de >3/10 mitoses par HPF; pas de nécrose)
  • Variante folliculaire du carcinome papillaire
  • Adénome parathyroïdien
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54
Q

Quel est le rôle de la congélation dans le diagnostic des nodules thyroïdiens? (GAO 2ème édition)

A
  • Ne pas faire de congel pour distinguer un adénome folliculaire d’un carcinome folliculaire
  • Peut être utilisé pour le diagnostic de carcinome papillaire
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55
Q

Quelle est la classification histologique des thyroïdites? (GAO 2ème édition)

A
  • Thyroïdite suppurative aiguë (bactérienne, fongique)
  • Thyroïdite lymphocytaire chronique (thyroïdite d’Hashimoto, thyroïdite silencieuse)
  • Thyroïdite granulomateuse subaiguë (de Quervain)
  • Thyroïdite lymphocytaire subaiguë (thyroïdite indolore)
  • Thyroïdite granulomateuse (infectieuse, vasculite, sarcoïdose)
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56
Q

Décrivez sommairement les caractéristiques cliniques de la thyroïdite d’Hashimoto? (GAO 2ème édition)

A
  • Augmentation indolore en taille de la glande thyroïde chez une femme d’âge moyen
  • Auto-anticorps circulant contre la thyroglobuline et la TPO
  • Peut être associé à une thyrotoxicose, mais l’hypothyroïdisme se développe par la suite
  • Les patients présentent un risque augmenté de maladies auto-immunes autres et de lymphomes B non-Hodgkinien (surtout des MALT)
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57
Q

Nommez des maladies pouvant être associées à la thyroïdite d’Hashimoto? (GAO 2ème édition)

A
  • Maladie d’Addison
  • Diabète de type 1
  • Hypoparathyroïdie
  • Vitiligo
  • Anémie pernicieuse
  • Maladie des tissus conjonctifs (AR; SLE; Sjögren)
  • Syndrome de Schmidt (maladie d’Addison, diabète et hypothyroïdie)
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58
Q

Comment doit-on diagnostiquer la thyroïdite d’Hashimoto? (GAO 2ème édition)

A
  • Cliniquement :
    • Augmentation indolore diffuse/nodulaire de la glande thyroïde et/ou manifestations d’hypoparathyroïdie
  • Biochimiquement :
    • Initialement la T4 et le TSH peuvent être normaux, la T4 s’abaisse par la suite et la TSH augmente
    • Anticorps anti-TPO et anti-thyroïde peroxydase
  • FNA :
    • Composante épithéliale et lymphocytaire
    • Cellules de Hürthle
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59
Q

Quel est le diagnostic différentiel cytologique de la thyroïdite d’Hashimoto? (GAO 2ème édition)

A
  • Autres thyroïdite
  • Carcinome papillaire de la thyroïde
  • Néoplasme à cellules de Hürthle
  • Néoplasme folliculaire
  • Lymphome non-Hodgkinien
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60
Q

Quels sont les diagnostics différentiels histologiques de la thyroïdite de Riedel? (GAO 2ème édition)

A
  • Variante fibreuse de la thyroïdite d’Hashimoto
  • Variante sclérosante diffuse du carcinome papillaire de la thyroïde
  • Variante paucicellulaire du carcinome anaplasique
  • Lymphome de Hodgkin classique variante sclérosante nodulaire
  • Tumeur fibreuse solitaire
  • Certains sarcomes à cellules fusiformes
61
Q

Quelles sont les trouvailles macroscopiques/microscopiques associées au VIPome? (GAO 2ème édition)

A
  • Macroscopiques :
    • Similaire aux autres NET pancréatiques
    • Lésion solitaire, bien circonscrite et non-encapsulée
  • Microscopiques :
    • Patron architectural organoïde avec patrons trabéculaires, en nids, tubulo-acinaires, gyriformes ou pseudorosettes
    • Cellules néoplasiques rondes, ovoïdes ou plasmacytoïdes avec un cytoplasme granulaire éosinophile et un noyau rond/ovoïde avec une chromatine poivre et sel
    • Atypies nucléaires marquées et sans importance pronostic
62
Q

Quel est le profil immunohistochimique du VIPome? (GAO 2ème édition)

A

Peu pertinent

63
Q

Quelle est l’hormone la plus fréquemment produite par les NET pancréatiques fonctionnelles? (GAO 2ème édition)

A

Insuline

64
Q

Nommez des syndromes associés à un risque augmenté de présenter une NET pancréatique? (GAO 2ème édition)

A
  • MEN1
  • vHL
  • NF1
  • Sclérose tubéreuse
65
Q

Comment les NET pancréatiques sont-elles classifiées selon le WHO? (GAO 2ème édition)

A
  • WDNET G1 : <2 mitoses/2 mm2 (mais il faut évaluer 10 mm2) et <3% de marquage pour le Ki-67 (évaluer au-moins 500 cellules dans les zones hot spot)
  • WDNET G2 : 2-20 mitoses/2 mm2 (mais il faut évaluer 10 mm2) et 3-20% de marquage pour le Ki-67 (évaluer au-moins 500 cellules dans les zones hot spot)
  • WDNET G3 : >20 mitoses/2 mm2 (mais il faut évaluer 10 mm2) et >20% de marquage pour le Ki-67 (évaluer au-moins 500 cellules dans les zones hot spot) et aspect histologique de WDNET
  • Carcinome neuro-endocrinien (petites cellules ou grandes cellules) : 20 mitoses/2 mm2 (mais il faut évaluer 10 mm2) et >20% de marquage pour le Ki-67 (évaluer au-moins 500 cellules dans les zones hot spot) et aspect histologique de SCNEC ou de LCNEC
66
Q

Quels sont les facteurs pronostiques des NET pancréatiques? (GAO 2ème édition)

A
  • Stade
  • Grade WHO
  • Les tumeurs non-fonctionnelles de <0.5 cm sont considérés comme étant des micro-adénomes bénins
  • Les insulinomes fonctionnels sont habituellement diagnostiqués précocément et sont associés à un bon pronostic
  • Éléments associés à un comportement agressif :
    • Nécrose
    • Perte d’expression pour le PR
    • Aneuploïdie
    • Surexpression des isoformes de CD44
    • Expression IHC de la CK19
67
Q

Quelles sont les complications oculaires du diabète mellitus? (GAO 2ème édition)

A
  • Rétinopathie diabétique (micro-anévrysme, oedème maculaire et néovascularisation)
  • Cataracte
  • Glaucome
  • Abrasions cornéennes
  • Neuropathie optique
68
Q

Nommez 4 types de tumeurs neuro-endocrines pulmonaires? (GAO 2ème édition)

A
  • Tumeur carcinoïde typique
  • Tumeur carcinoïde atypique
  • SCNEC
  • LCNEC
69
Q

Nommez 3 études immunohistochimiques utiles au diagnostic de tumeurs neuro-endocrines pulmonaires? (GAO 2ème édition)

A
  • Synaptophysine
  • Chromogranine
  • CD56
70
Q

Quelles sont les trouvailles à la microscopie électronique associées aux tumeurs neuroendocrines pulmonaires? (GAO 2ème édition)

A
  • Granules neurosécrétoires cytoplasmiques denses
71
Q

Quelles sont les caractéristiques architecturales/cytologiques du phéochromocytome? (GAO 2ème édition)

A
  • Patrons architecturaux : alvéolaires, en nids, trabéculaire ou solide
  • Amas cellulaires (zellballen) entourés de cellules sustentaculaires S100+
  • Les cellules principales sont polygonales avec un cytoplasme basophile et un noyau à la chromatine poivre et sel
  • Globi hyalins intra-cytoplasmiques PAS+
72
Q

Quels sont les critères pour diagnostiquer un phéochromocytome malin? (GAO 2ème édition)

A
  • La présence de métastase à un site normalement dépourvu de tissu chromaffine est la seule caractéristique fiable pour diagnostiquer un phéochromocytome malin
  • Utiliser le score de PASS n’est pas recommandé (invasion capsulaire; invasion vasculaire; invasion des tissus adipeux péri-surrénaliens; nids tumoraux de grande taille ou architecture confluente dans >10% de la lésion); nécrose tumorale confluente; cellularité élevée; monotonie cellulaire; morphologie fusiforme; activité mitotique de >3/10 HPF; mitoses atypiques; pléomorphisme nucléaire profond et hyperchromasie nucléaire)
73
Q

Nommez les études immunohistochimiques ayant une utilité diagnostique en contexte de phéochromocytome? (GAO 2ème édition)

A
  • Chromogranine et synaptophysine positive dans les cellules principales
  • Cellules sustentaculaires S100 +
  • CK et melan-A -
  • GATA3 + dans 70% des cas dans les cellules principales
74
Q

Nommez des syndromes associés à un risque augmenté de présenter un phéochromocytome? (GAO 2ème édition)

A
  • vHL
  • Triade de Carney
  • Syndrome de Carney-Stratakis
  • MEN2A
  • MEN2B
  • NF1
  • Paragangliome familial 1 (PGL1)
  • Paragangliome familial 4 (PGL4)
75
Q

Quel est le type de cellules le plus fréquemment retrouvé dans une NET gastrique? (GAO 2ème édition)

A

Cellules ECL

76
Q

Quelle est l’hormone la plus fréquemment sécrétée par les NET de l’iléon? (GAO 2ème édition)

A
  • La sérotonine
77
Q

Quel marqueur urinaire peut être utile pour screener les NET de l’iléon? (GAO 2ème édition)

A
  • Le 5-HIAA (marqueur de la dégradation de la sérotonine)
78
Q

Nommez 4 manifestations associées au syndrome carcinoïde? (GAO 2ème édition)

A
  • Flushing
  • Diarrhée et crampes abdominales
  • Bronchospasme
  • Fibrose endocardique droite avec sténose pulmonaire et régurgitation tricuspide
79
Q

Quelles caractéristiques retrouvées au-niveau d’une NET de l’appendice indiquent qu’une hémicolectomie est nécessaire? (GAO 2ème édition)

A
  • Tumeur de >2 cm en taille
  • Invasion profonde du mésoappendice
  • Lésion de la base de l’appendice avec atteinte de la limite chirurgicale caecale
80
Q

Nommez 4 causes d’’hypercorticisme endogène? (GAO 2ème édition)

A
  • Dépendant de l’ACTH :
    • Adénome hypophysaire sécrétant de l’ACTH
    • Tumeur sécrétant un peptide ACTH-like (SCLNEC)
  • Indépendant de l’ACTH :
    • Adénome surrénalien
    • Carcinome corticosurrénalien
    • Hyperplasie corticosurrénalienne macronodulaire
    • Maladie surrénalienne nodulaire pigmentée primaire
    • Syndrome de McCune-Albright (mutation de GNAS)
81
Q

Nommez 3 causes de cortisol sérique abaissé? (GAO 2ème édition)

A
  • Insuffisance corticosurrénalienne primaire :
    • Hypoplasie surrénalienne primaire
    • Adrénoleucodystrophie
    • Insuffisance surrénalienne auto-immune (APS1, APS2)
    • Infection (SIDA, Tb, fongis, syndrome de Waterhouse-Friderichsen)
    • Amyloïdose
    • Sarcoïdose
    • Carcinome métastatique
  • Insuffisance corticosurrénalienne secondaire :
    • Insuffisance pituitaire (néoplasie, infection ou inflammation)
    • Suppression de la glande pituitaire (prise prolongée de corticostéroïde)
82
Q

Quels éléments histologiques sont suggestifs de malignité dans une néoplasie surrénalienne? (GAO 2ème édition)

A
  • Macroscopie :
    • Grosse tumeur de >100 grammes chez un adult
    • Consistance ferme/caoutchouteuse
    • Surface de coupe lobulée, jaune/orange ou brune avec des foyers hémorragiques, nécrotiques, fibrotiques et kystiques
    • Invasion dans les structures adjacentes et/ou les vaisseaux
  • Microscopie :
    • Haut grade nucléaire selon les critères de Fuhrman
    • >5 mitoses/50 HPF
    • Mitoses atypiques
    • Composante à cellules claires occupant <25% de la tumeur
    • Architecture diffuse dans >33% de la tumeur
    • Nécrose
    • Invasion veineuse
    • Invasion sinusoïdale
    • Invasion capsulaire
83
Q

Quel est le rôle de la coloration de la réticuline dans l’évaluation des néoplasmes corticosurrénaliens? (GAO 2ème édition)

A
  • Si l’architecture réticulinique est préservée, la lésion est un adénome
  • Si l’architecture réticulinique est altérée, il faut évaluer les autres critères (mitoses >5/50 HPF, nécrose et invasion veineuse), si les 3 critères précédent sont absents, la lésion doit être considéré comme un adénome
84
Q

Quels sont les avantages d’utiliser un algorithme impliquant la réticuline pour classifier les tumeurs corticosurrénaliennes? (GAO 2ème édition)

A
  • Algorithme simple et reproductible
  • Même précision que le système de Weiss
85
Q

Décrivez 1 méthode utilisée pour grader les carcinomes corticosurrénaliens? (GAO 2ème édition)

A
  • <20 mitoses/50 HPF = bas-grade
  • >20 mitoses/50 HPF = haut-grade
86
Q

Comment doit-on établir le stade pT des carcinomes corticosurrénaliens? (GAO 2ème édition)

A
  • pTX : tumeur primaire non-évaluable
  • pT0 : pas d’évidence de tumeur primaire
  • pT1 : tumeur de 5 cm ou moins de dimension sans extension extra-surrénalienne
  • pT2 : tumeur de >5 cm sans extension extra-surrénalienne
  • pT3 : tumeur avec invasion extra-surrénalienne locale sans invasion des organes adjacents
  • pT4 : invasion des organes adjacents (rein, diaphragme, pancréas, rate ou foie) ou des gros vaisseaux sanguins (veine rénale ou veine cave)
87
Q

Quelle est la taille d’un micro-carcinome médullaire de la thyroïde? (GAO 2ème édition)

A
  • <1 cm
88
Q

Quelles maladies génétiques sont associées au carcinome médullaire de la thyroïde et quel est le gène impliqué? (GAO 2ème édition)

A
  • MEN2A, MEN2B et carcinome médullaire de la thyroïde familial
  • Mutation du gène RET
89
Q

Quelles sont les implications d’un diagnostic de carcinome médullaire chez un adolescent pour celui-ci et sa famille? (GAO 2ème édition)

A
  • Indique que la tumeur est probablement syndromique (sans doute MEN2A, car les tumeurs survenant en contexte de MEN2B surviennent chez les jeunes enfants)
  • Il faut offrir une évaluation génétique au patient et à sa famille
  • Thyroïdectomie prophylactique pour les membres affectés
  • Screening pour les phéochromocytomes (MEN2A et B) et pour l’hyperparathyroïdie (MEN2A)
90
Q

Quelle est la proportion des carcinomes médullaires qui sont associés à un syndrome? (GAO 2ème édition)

A
  • Environ 25%
91
Q

Quelles sont les variantes histologiques de carcinome médullaire de la thyroïde? (GAO 2ème édition)

A
  • La variante typique peut présenter une architecture solide, trabéculaire ou insulaire et est composée de cellules polygonales, fusiformes ou plasmacytoïde
  • Variante papillaire
  • Variante folliculaire
  • Variante à petites cellules
  • Variante à cellules géantes
  • Variante à cellules claires
  • Variante oncocytaire
  • Variante pigmentée (mélanotique)
  • Variante avec production de mucine
  • Variance encapsulée
  • Carcinome mixte folliculaire/médullaire
  • Carcinome mixte papillaire/médullaire
92
Q

Quelle est l’évolution clinique attendue du carcinome médullaire de la thyroïde? (GAO 2ème édition)

A
  • La plupart des patients se présentent avec un nodule thyroïdien palpable
  • 50% des patients présentent des métastases ganglionnaires au diagnostic
  • 15-25% des patients présentent des métastases pulmonaires, osseuses ou hépatiques au diagnostic
  • Survie à 5 et 10 ans de 83 et 73% respectivement
  • Facteurs de mauvais pronostic :
    • Métastases à distance
    • Âge avancé
    • Sexe masculin
    • Stade T élevé
93
Q

Quels sont les éléments qui doivent être rapportés selon le protocole CAP des NET de l’appendice? (GAO 2ème édition)

A
  • Type de spécimen
  • Procédure
  • Intégrité du spécimen
  • Taille du spécimen
  • Site tumorale
  • Taille tumorale
  • Type histologique
  • Grade histologique
  • Extension tumorale microscopique
  • Statut des marges
  • Invasion lymphovasculaire
  • Engainement périnerveux
  • Stade pathologique
  • Études complémentaires
  • Autres trouvailles
94
Q

Qu’est-ce qui distingue l’évaluation du T des NET de l’appendice comparativement aux adénocarcinomes de l’appendice? (GAO 2ème édition)

A
  • Les NET de l’appendice ne présentent pas de lésions précurseures identifiables, elles se développent profondément dans la muqueuse/sous-muqueuse.
  • La taille des NET est plus importante pour prédire leur comportement biologique que leur profondeur d’invasion (contrairement aux adénocarcinomes)
95
Q

Quelles sont les valeurs de taille pertinentes en contexte de NET appendiculaire? (GAO 2ème édition)

A
  • Tumeur < 1.0 cm (ne récidivent pas et ne métastasent pas)
  • Tumeur 1.0-2.0 cm (récidivent/métastasent peu)
  • Tumeur de >2.0 cm (risque de 21-44% de métastases ganglionnaires, sont habituellement traités par une hémicolectomie droite)
96
Q

Quelle est la classification de l’OMS des tumeurs appendiculaires neuroendocrines? (GAO 2ème édition)

A
  • WDNET (G1, G2 et G3)
  • Carcinoïde tubulaire
  • LCNEC/SCNEC
  • MINEN
97
Q

Décrivez comment il faut déterminer l’activité mitotique dans une WDNET GI? (GAO 2ème édition)

A
  • Il faut évaluer l’activité mitotique sur 50 HPF (10 mm2), puis il faut ramener sur 10 HPF (2 mm2)
98
Q

Décrivez comment il faut déterminer le Ki-67 dans une WDNET GI? (GAO 2ème édition)

A
  • Il faut évaluer le Ki-67 dans les zones avec le marquage le plus abondant et évaluer au-moins 500-2000 cellules
99
Q

Quelles sont les limites de résection d’un spécimen d’appendicectomie et comment faut-il les évaluer? (GAO 2ème édition)

A
  • Limites de résection :
    • Marge proximale
    • Marge radiale/mésentérique
  • Évaluation :
    • Négatif (si >1 mm de la tumeur)
    • Positif (si à 1 mm de la tumeur ou moins)
100
Q

Selon l’AJCC, quels sont les stades T associés aux NET appendiculaires? (GAO 2ème édition)

A
  • pTX : la tumeur primaire ne peut être évaluée
  • pT0 : pas d’évidence de tumeur primaire
  • pT1 : tumeur de 2 cm ou moins en dimension
  • pT2 :tumeur de >2 cm, mais moins de 4 cm en dimension
  • pT3 : tumeur de >4 cm OU avec invasion de la sous-séreuse OU avec invasion du mésoappendice
  • pT4 : tumeur perforant le péritoine OU qui envahit directement les organes/structures adjacentes
101
Q

Quels sont les ganglions lymphatiques régionaux de l’appendice? (GAO 2ème édition)

A
  • Les ganglions lymphatiques iléo-coliques
102
Q

Quels éléments doivent être rapportés dans un rapport de résection d’une NET du côlon/rectum? (GAO 2ème édition)

A
  • Type de spécimen
  • Procédure
  • Taille du spécimen
  • Site tumoral
  • Localisation de la tumeur par rapport à la réflexion péritonéale
  • Taille tumorale
  • Focalité tumorale
  • Type histologique
  • Grade histologique
  • Extension tumorale microscopique
  • Statut des marges
  • Invasion lymphovasculaire
  • Engainement périnerveux
  • Stade pathologique
  • Études complémentaires
  • Autres trouvailles pathologiques additionnelles
103
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux WDNET rectales lorsque comparées aux autres WDNET? Quelles sont leurs caractéristiques clinico-pathologiques? (GAO 2ème édition)

A
  • Les NET rectales représentent 14-29% des NET gastro-entéro-pancréatiques
  • Sont habituellement petites, solitaires et cliniquement silencieuses
  • La majorité sont composés de cellules de type L
  • Les lésions de < 1 cm se comportent habituellement de façon bénigne
104
Q

Remplissez le tableau suivant. (GAO 2ème édition)

A
105
Q

Quelle taille tumorale est associée avec un risque de métastase augmenté en contexte de WDNET rectale? Quelles sont les différences de prise en charge chirurgicale selon les différentes tailles? (GAO 2ème édition)

A
  • NET > 2 cm = plus haut risque de métastases ganglionnaires
  • NET rectales < 1.0 cm = habituellement bénignes et la résection transanale est considérée suffisante
  • Les tumeurs de >2 cm sont habituellement traitées par hémicolectomie droite ou résection abdomino-périnéale
106
Q

Quel est le système de stratification PT pour les NET colorectales? (GAO 2ème édition)Quelles limites chirurgicales doivent être évaluées en contexte de résection de NET colorectales? (GAO 2ème édition)

A
  • Limite proximale
  • Limite distale
  • Limite mésentérique
  • Limite de résection radiaire (si non-complètement entouré par du péritoine)
107
Q

Quel est le système de stratification PT pour les NET colorectales? (GAO 2ème édition)

A
  • pTX : non-évalué
  • pT0 : pas de tumeur primaire identifiable
  • pT1 : invasion de la lamina propria ou de la sous-muqueuse
    • pT1a : <1 cm de grand-axe
    • pT1b : 1-2 cm de grand-axe
  • pT2 : invasion de la musculaire propre ou >2 cm de grand=axe
  • pT3 : invasion de la sous-séreuse OU des tissus non-péritonéalisés péri-colique/péri-rectaux
108
Q

Quelles sont les études immunohistochimiques pertinentes au diagnostic/pronostic des NET colorectales? (GAO 2ème édition)

A
  • Diagnostic :
    • Chromogranine
    • Synaptophysine
    • CD56
    • NSE
  • Pronostic :
    • Ki-67
109
Q

Quels éléments doivent être rapportés dans les rapports de résections de NET du pancréas? (GAO 2ème édition)

A
  • Type de spécimen
  • Procédure
  • Site tumorale
  • Taille tumorale
  • Focalité tumorale
  • Type histologique
  • Grade histologique
  • Type fonctionnel
  • Activité mitotique
  • Nécrose tumorale
  • Extension tumorale microscopique
  • Statut des limite chirurgicales
  • Invasion lymphovasculaire
  • Engainement périnerveux
  • Stade pathologique
  • Trouvailles additionnelles
  • Études complémentaires
110
Q

Quelles sont les caractéristiques associées avec un pronostic défavorable en contexte de NET pancréatique? (GAO 2ème édition)

A
  • Présence de métastases (à distance ou ganglionnaire)
  • Invasion directe d’organes adjacents
  • LVI
  • EPN
  • Tumeur de >2 cm
  • LCNEC/SCNEC
111
Q

Quelles sont les variantes histologiques de NET pancréatiques? Quel est leur principal diagnostic différentiel? (GAO 2ème édition)

A
  • NET à cellules claires (ddx = carcinome rénal à cellules claires)
  • NET à cellules oncocytaires (ddx = carcinome hépatocellulaire)
  • NET à cellules pléomorphes (ddx = adénocarcinome pancréatique)
112
Q

Quelle est la définition d’une tumeur pancréatique fonctionnelle? (GAO 2ème édition)

A
  • Tumeur pancréatique sécrétant des quantités importantes d’hormones dans la circulation systémique
  • Classifiées selon le type d’hormone sécrété
113
Q

Quelles sont les limites chirurgicales d’un spécimen d’énucléation de NET pancréatique? (GAO 2ème édition)

A
  • Les bordures du spécimen
114
Q

Quelles sont les marges d’une pancréatectomie distale partielle? (GAO 2ème édition)

A
  • Limite pancréatique proximale
  • Limites des tissus mous péri-pancréatiques
  • Limite rétropéritonéale postérieure
115
Q

Quelles sont les marges d’un spécimen de pancréaticoduodénectomie? (GAO 2ème édition)

A
  • Limite duodénale distale
  • Limite gastrique proximale
  • Limite du parenchyme pancréatique
  • Limite du cholédoque
  • Limite rétropéritonéale postérieure
  • Limite des tissus mous péri-pancréatiques si présents
  • Limites en relation avec les vaisseaux mésentériques
116
Q

Décrivez la stadification pT d’une NET pancréatique? (GAO 2ème édition)

A
  • pTX : tumeur primaire non-évaluable
  • pT0 : pas de tumeur primaire
  • pT1 : tumeur limitée au pancréas et de <2 cm de grand-axe
  • pT2 : tumeur limitée au pancréas et de 2-4 cm de grand-axe
  • pT3 : tumeur limitée au pancréas et de >4 cm OU envahissant le duodénum ou le canal biliaire
  • pT4 : tumeur envahissant les organes adjacents (estomac, rate, côlon, surrénale) OU la paroi d’un gros vaisseau (axe coeliaque ou artère mésentérique supérieure)
117
Q

Comment faut-il déterminer le stade pT si il y a plusieurs NET dans un pancréas? (GAO 2ème édition)

A
  • Il faut stadifier en fonction de la lésion avec le pT le plus élevé et rajouter un (m) après le pT
118
Q

Quel est le site métastatique le plus fréquent des NET pancréatiques? (GAO 2ème édition)

A
  • Les ganglions lymphatiques
119
Q

Quelles sont les études immunohistochimiques a effectuer lors de l’analyse d’une NET pancréatique? Est-il nécessaire de déterminer l’hormone produite par IHC? (GAO 2ème édition)

A
  • Marqueurs NE + (synaptophysine, chromogranine)
  • Ki-67 (pronostic)
  • Pas besoin d’identifier immunohistochimiquement l’hormone produite
120
Q

Quels sont les types de NET les plus fréquents dans le duodénum et quels syndromes leur sont associés? (GAO 2ème édition)

A
  • Les gastrinomes (syndrome de Zollinger-Ellison)
    • Associés au syndrome MEN1
  • Les somatostatinomes (patient avec NF1)
  • Paragangliome gangliocytique
121
Q

Quelle est la stadification pT et pN des NET de l’intestin grêle (jéjunum et iléon)? (GAO 2ème édition)

A
  • Stadification pT :
    • pTX : primaire non-analysable
    • pT0 : pas de primaire identifié
    • pT1 : tumeur envahissant la lamina propria ou la sous-muqueuse et mesurant 1 cm ou moins
    • pT2 : tumeur envahissant la muscularis propria OU >1 cm
    • pT3 : tumeur envahissant les tissus sous-séreux sans pénétrer la séreuse
    • pT4 : tumeur pénétrant la séreuse OU les organes/structures adjacentes
  • Stadification pN :
    • pNX : ganglion non-analysable
    • pN0 : pas de métastase ganglionnaire
    • pN1 : métastases ganglionnaires dans <12 ganglions lymphatiques
    • pN2 : métastases ganglionnaires dans 12 ganglions ou plus OU dépôt métastatique de >2 cm
122
Q

Quels sont les éléments à inclure dans un rapport portant sur une tumeur thyroïdienne? (GAO 2ème édition)

A
  • Procédure
  • Échantillonnage ganglionnaire
  • Intégrité du spécimen
  • Taille du spécimen
  • Poids du spécimen
  • Focalité du spécimen
  • Latéralité du spécimen
  • Taille de la tumeur
  • Focalité de la tumeur
  • Latéralité de la tumeur
  • Type histologique
  • Limites chirurgicales
  • Invasion vasculaire
  • Invasion lymphatique
  • Engainement périnerveux
  • Extension extra-thyroïdienne
  • Métastases ganglionnaires
  • Staging
  • Trouvailles pathologiques additionnelles
  • Études complémentaires
123
Q

Comment différencie-t-on une invasion vasculaire focale d’une invasion vasculaire extensive en contexte de carcinome folliculaire de la thyroïde? (GAO 2ème édition)

A
  • Focale = <4 vaisseaux
  • Extensive = 4 vaisseaux ou plus
124
Q

Quels éléments de l’histoire clinique peuvent être pertinents à inclure dans le rapport d’une lésion thyroïdienne? (GAO 2ème édition)

A
  • Historique d’irradiation
  • Historique familiale de carcinome thyroïdien
125
Q

Dans une glande thyroïde avec plusieurs tumeurs, comment doit-on définir quelle tumeur sera centrale au stade? (GAO 2ème édition)

A
  • Il faut prendre la tumeur la plus agressive, pas nécessairement la plus grosse
  • Si il y a deux types histologiques différents, on peut faire deux rapports synoptiques
126
Q

Quelle variante de carcinome papillaire de la thyroïde est plus agressive, est davantage associée à la présence de la mutation BRAF V600E et est fréquemment réfractaire à l’iode radioactif? (GAO 2ème édition)

A
  • La variante à cellules hautes
127
Q

Quelle variante de carcinome papillaire de la thyroïde est associée à la FAP/APC et à la présence de mutations du gène B-caténine? (GAO 2ème édition)

A

La variante cribriforme-morulaire

128
Q

Quelle variante de carcinome papillaire de la thyroïde est loco-régionalement agressive (haut risque de métastases ganglionnaires et haut taux de récidives locales)? (GAO 2ème édition)

A

La variante sclérosante diffuse

129
Q

Quels sont les critères pour diagnostiquer une invasion capsulaire? Quels sont les critères séparant le carcinome folliculaire minimalement invasif du diffusément invasif? (GAO 2ème édition)

A
  • Critères :
    • Mal définis (transgression de la capsule OU invasion vasculaire intra/extra-capsulaire)
  • Minimalement invasif : lésion avec effraction capsulaire légère et/ou invasion vasculaire de petits vaisseaux
  • Diffusément invasif : invasion macroscopiquement apparente du parenchyme thyroïdien ou des tissus mous par la lésion
130
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques diagnostiques du carcinome pauvrement différencié (insulaire) de la thyroïde? (GAO 2ème édition)

A
  • Deux systèmes différents existent
  • Critères de Turin :
    • Architecture solide, trabéculaire ou insulaire
    • Absence des caractéristiques nucléaires du carcinome papillaire
    • Au-moins 1 des éléments suivants :
      • >3 mitoses/10 HPF
      • Nécrose
      • Noyaux irréguliers
  • Critères du MSKCC :
    • Nécrose tumorale et/ou activité mitotique de 5/10 HPF ou plus
131
Q

Quel carcinome thyroïdien se propage préférentiellement par les lymphatiques et quel carcinome se propage préférentiellement par les veines? (GAO 2ème édition)

A
  • Lymphatiques : carcinome papillaire de la thyroïde
  • Veines : carcinome folliculaire de la thyroïde
132
Q

Quels critères devraient être utilisés pour définir l’angio-invasion dans un carcinome folliculaire minimalement invasif? (GAO 2ème édition)

A
  • L’invasion vasculaire doit être localisée dans des vaisseaux sanguins en-dehors de la tumeur (au-sein de la capsule ou en-dehors de la capsule)
  • Le tissu tumoral intra-vasculaire doit être partiellement rattaché à la paroi du vaisseau, partiellement recouvert de cellules endothéliales et accompagnés par un thrombus de fibrine
133
Q

Décrivez les stadifications pT et pN des carcinomes de la thyroïde (excluant le carcinome médullaire)? (GAO 2ème édition)

A
  • pT :
    • pTX : pas de tumeur analysable
    • pT0 : pas de tumeur identifiée
    • pT1 : tumeur intra-thyroïdienne de 2 cm ou moins
      • pT1a : 1 m ou moins
      • pT1b : > 1-2 cm
    • pT2 : tumeur intra-thyroïdienne de >2 cm - 4 cm
    • pT3 :
      • pT3a : tumeur intra-thyroïdienne de > 4 cm
      • pT3b : tumeur avec extension extra-thyroïdienne macroscopique, mais limitée aux muscles péri-thyroïdiens (“strap muscles”)
    • pT4 :
      • pT4a : tumeur avec extension extra-thyroïdienne macroscopique s’étendant aux tissus mous sous-cutanés, au larynx, à la trachée, à l’oesophage ou au nerf récurrent laryngé
      • pT4b : tumeur avec extension extra-thyroïdienne macroscopique s’étendant au fascia prévertébral OU entourant l’artère carotide OU un vaisseau médiastinal
  • pN :
    • pNX : pas de ganglion analysable
    • pN0 : pas de métastase ganglionnaire
    • pN1a : métastase ganglionnaires dans au-moins 1 ganglion des zones VI-VII
    • pN1b : métastase ganglionnaire dans au-moins 1 ganglion des zones I, II, III, IV ou V
134
Q

Étant donné que la thyroïde n’a pas de capsule bien définie, comment définit-on l’extension extra-thyroïdienne? (GAO 2ème édition)

A
  • L’extension extra-thyroïdienne est définie par la présence de carcinome dans les tissus parathyroïdiens, incluant l’infiltration du muscle squelettique, des structures vasculaires de bonne taille et des nerfs
  • La présence d’une réaction desmoplasique peut aider
  • Étant donné qu’on peut retrouver du tissu adipeux en intra-thyroïdien, la présence de tumeur en contacte avec du tissu adipeux ne constitue pas une preuve d’extension extra-thyroïdienne
135
Q

De quelle façon est-ce que l’âge du patient affecte le staging des carcinomes thyroïdiens? (GAO 2ème édition)

A
  • Les patients de <45 ans avec un carcinome papillaire/folliculaire sont considérés comme ayant une maladie de stade 1 s’ ils n’ont pas de métastases à distance, et ce peu importe le stade T et le statut ganglionnaire. S’ ils ont des métastases à distance, ils sont considérés comme ayant une maladie de stade 2
  • Les patients de >45 ans peuvent avoir une maladie de stade 1, 2, 3 ou 4 selon les paramètres pTNM
  • Cette différence n’est pas applicable aux carcinomes médullaires et aux carcinomes indifférenciés
136
Q

Nommez les différents types de dissection cervicale? (GAO 2ème édition)

A
  • Dissection cervicale radicale
  • Dissection cervicale radicale modifiée
  • Dissection cervicale sélective
  • Dissection cervicale super-sélective
  • Dissection cervicale radicale étendue
137
Q

Nommez les niveaux ganglionnaires qui peuvent être retrouvés dans une dissection cervicale? (GAO 2ème édition)

A
  • Niveau I : sous-mentonnier (IB) et sous-mandibulaire (IA)
  • Niveau II : jugulaire supérieur
  • Niveau III : jugulaire moyen
  • Niveau IV : jugulaire inférieur
  • Niveau V : triangle postérieur
  • Niveau VI : compartiment antérieur
  • Niveau VII : ganglions lymphatiques du médiastin supérieur
138
Q

Quels sont les marqueurs immunohistochimiques pouvant aider à diagnostiquer un carcinome papillaire de la thyroïde (versus un nodule bénin)? (GAO 2ème édition)

A
  • HBME-1
  • Galectin-3
  • CITED-1
  • CK19
139
Q

Quelle étude immunohistochimique est une des caractéristiques définissant le carcinome papillaire variante cribriforme-morulaire de la thyroïde? (GAO 2ème édition)

A

Beta-caténine nucléaire

140
Q

Quelles sont les altérations moléculaires fréquentes associées aux carcinomes thyroïdiens bien différenciés (papillaires et folliculaires)? (GAO 2ème édition)

A
  • Papillaire :
    • Translocation RET/PTC
    • Mutation de BRAF
    • Translocation NTRK1
    • Mutation de RAS
  • Folliculaire :
    • Mutation de RAS
    • Translocation PAX8-PPAR gamma
141
Q

Quelles sont les altérations moléculaires associées avec une exposition radique, un jeune âge et un carcinome papillaire de la thyroïde variante classique? (GAO 2ème édition)

A
  • Translocation RET/PTC ou NTRK1
142
Q

Quelles altérations moléculaires sont retrouvées dans les adénomes folliculaires, les carcinomes folliculaires et la variante folliculaire du carcinome papillaire? (GAO 2ème édition)

A
  • Mutation de RAS
  • Translocation PAX8-PPAR gamma
143
Q

Où sont normalement localisées les cellules C de la thyroïde? Quelles études immunohistochimiques peuvent aider à les identifier? (GAO 2ème édition)Où sont normalement localisées les cellules C de la thyroïde? Quelles études immunohistochimiques peuvent aider à les identifier? (GAO 2ème édition)Dans une thyroïdectomie prophylactique pour syndrome de MEN2, que devrait-on rechercher dans le spécimen? (GAO 2ème édition)

A
  • Hyperplasie des cellules C
  • Carcinome médullaire de la thyroïde
144
Q

Où sont normalement localisées les cellules C de la thyroïde? Quelles études immunohistochimiques peuvent aider à les identifier? (GAO 2ème édition)

A
  • Zone profonde au-sein de la jonction entre les tiers supérieurs et moyens de la thyroïde
  • Étude immunohistochimique pour la calcitonine
145
Q

Quels sont les éléments à inclure dans le rapport de résection endoscopique/gastrectomie d’une WDNET gastrique? (GAO 2ème édition)

A
  • Type de spécimen
  • Procédure
  • Taille du spécimen
  • Site tumoral
  • Taille tumoral
  • Focalité tumorale
  • Type histologique
  • Grade histologique
  • Activité mitotique
  • Extension tumorale microscopique
  • Statut des marges
  • Invasion lymphovasculaire
  • Engainement périnerveux
  • Staging pathologique (pTNM)
  • Études complémentaires
  • Autres trouvailles additionnelles
146
Q

Comparer les 3 types de WDNET gastriques? (GAO 2ème édition)

A
147
Q

Est-ce que le patron histologique des WDNET gastrique a une importance pronostique? (GAO 2ème édition)

A

Non

148
Q

Quelles sont les limites chirurgicales devant être rapportés en contexte de WDNET gastriques? (GAO 2ème édition)

A
  • Spécimen de résection endoscopique : limites muqueuses et limite profonde
  • Spécimen de résection chirurgicale : limite proximale, distale et radiale
    • La limite radiale est représenté par le petit omentum et le grand omentum

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