Hematologia

Question 1

Anemia Ferropenica
Como está hierro serico, Capacidad total de fijacion del hierro, % de SAT de Transferrina, Ferritina, Reticulocitos

Answer 1

-Hierro bajo
Capacidad total de fijacion: alto
% SAT de transferrina: Baja
Ferritina: bajo
Reticulocitos: bajo

Question 2

En quien se hace Tamizaje de Anemia
Caracteristicas del Frotis en anemia ferropenica, Anemia megaloblastica. Hepatopatas
Rango de distribucion eritrocitaria: en que deficit se observa

Answer 2

Infantes y embarazadas
Frotis en ferropenia: Poikilocitocis. Anisocitosis
Anemia megaloblastica: cuerpos de Howell Jolly. Macroovalocitos.
Hepatopatas: cls en diana y acantociyos

Question 3

Caracteristicas del Frotis en anemia ferropenica, Anemia megaloblastica. Hepatopatas
Rango de distribucion eritrocitaria: en que deficit se observa

Answer 3

Frotis en ferropenia: Poikilocitocis. Anisocitosis
Anemia megaloblastica: cuerpos de Howell Jolly. Macroovalocitos.
Hepatopatas: cls en diana y acantocitos
Rango de distribucion eritrocitaria: Elevacion sugiere deficit de hierro, folato, B12.

Question 4

Anemia ferropenica
Clinica
DX, GOLD STANDAR
Caracteristicas en BH
Ferritina punto corte
Hierro y SAT de transferrina normal cuanto es
TX
Por cuanto tiempo se da
Indicaciones de hierro parenteral

Answer 4

Clinica: palidez, pica: mas pagofagia en niños. Sindrome de piernas inquietas, glositis, estomatitis, queilitis angular, coiloniquia, esplenomegalia, retraso en crecimiento
Hierro normal: 60-150 mcg/dL SAT de transferrina 30 %
GE: Aspirado de MO con tincion azul de prusia: para hemosiderina.
BH: HTO bajo, micocitosis VCM 80, Ferritina baja <12 ng mujeres, <20 hombres
Tx: Hierro elemental en sulfato: adultos: 180 mg/kg/dia.
Niños: 3-6 mh/kg/dia en 1-3 dosis
hasta que normalice Hb y Hto
Duracion: <5 años: 3 meses mas. los demas: se da lo mismo que tardo en normalizar la hb y HTO
Parenteral: Intolerancia a VO. Trastorno GI que contraindique VO. Prevision de que fallara el Tx

Question 5

Indicacion de Transfusion de eritrocitos en anemia ferropenica

Answer 5

Niños con Hb <5
Niños con Hb 5-7 y desnutricion grave, Sepsis. Hemorragia activa
Descompensacion hemodinamica
Insuf respiratoria
Cirugia Urgencia
Comorbilidad asociada a hipoxia tisular

Question 6

Tx profilactico gestacional de anemia ferropenica
indicaciones de Tx Profilactico en niños de 6 meses-12 meses

Answer 6

Gestacional: 60 mg al dia de hierro elemental desde 2do trimestre hasta 3 meses postparto
Niños 6-12 meses con: Producto de embarazo múltiple, alimentados con leche de vaca, que no recibieron alimentos con hierro después de 6 meses. Hemorragia en periodo neonatal, madre con ferropenia en el embarazo, Enf de malabsorción intestinal o perdida de hierro.
Con: 2 mg/kg/dia de hierro elemental por 6 meses

Question 7

Tamizaje de anemia ferropenica
Cuanto debe aumentar la Hb. por cuanto tiempo se da

Answer 7

Niños de 9-12 años SIN factores de riesgo: BH, Ferritina. Si sale con anemia se da Sulfato ferroso: 1-3 mg/kg/dia por 3 meses

CON Factores de riesgo: si sale bajo se da 3-6 mg/kg/dia. Debe aumentar 1gr/mes. Si se ocnsigue se continua 3 meses despues de alcanzar Hb normal

Question 8

Anemia Sideroblastica
Causa
Clasificación
DX:
Como es la anemia
Como esta el hierro, % SAT de transferrina, Ferritina, haptoglobina, Transferrina, Reticulocitos
Frotis: tincion, caracteristica
Aspirado de MO
TX

Answer 8

Causa: defecto en sintesis del grupo Hemo
Clasificacion: Hereditaria, Adquirida (Quimioterapia, Radiacion, Mielodisplasia), Reversible (etanol, isoniazida, pirazinamida, cicloserina, cloranfenicol)
Hereditaria: Anemia microcitica, hipocromica
Adquirida: normo o macrocitica
Elevacion hierro, Disminucion de transferrina, Amento de % de SAT. Elevacion de ferritina. Disminucion de haptoglobina. Reticulocitos normal o alto.
Frotis: cls dimorficas grandes: cuerpos de Pappenheimer con tincion azul de prusia.
MO aspirado: sideroblastos en anillo
TX: hereditarias y producidas por isoniazida, pirazinamida, cicloserina: piridoxina
EPO en formas primarias o refractarias

Question 9

Causas de anemia microcitica
Normocitica
Macrocitica

Answer 9

-MicrociticA: deficit de hierro. Talasemia. Saturnismo. Sideroblastica. Enf Cronica (2do)

-Normocitica: hemorragia, hemolitica autoinmune. Esferocitosis. enf Cronica PRINCIPAL. ERC.

-Macrocitica: Deficit acido folico. Deficit B12. Sx mielodisplasico. Enf hepatica o alcohol

Question 10

Tamizaje de anemia ferropenica, cuando se hace
Cuanto debe aumentar la Hb. por cuanto tiempo se da

Answer 10

Niños de 9-12 años, 2 años y 5 años SIN factores de riesgo: BH, Ferritina. Si sale con anemia se da Sulfato ferroso: 1-3 mg/kg/dia por 3 meses

CON Factores de riesgo: si sale bajo se da 3-6 mg/kg/dia. Debe aumentar 1gr/mes. Si se ocnsigue se continua 3 meses despues de alcanzar Hb normal

Question 11

Seguimiento post tratamiento en anemia ferropenica
Segun Hb <8 y 8 o mas
Metas Hierro serico y Ferritina
Indicaciones de transfusion en anemia ferropenica

Answer 11

<8: evaluacion cada 7 dias hasta llegar a 8 gr. despues cada mes
8 o mas: cada mes hasta normalizar

Metas: Hierro: >300 mg Ferritina >30 ng/ml
Transfusion: Hb<7 con;
descompensacion hemodinamica
sangrado activo
Cirugia de urgencia
comorbilidad: desnutricion, sepsis.
Insuf respiratoria
Transfundir a TODOS con <5 g/dL

Question 12

Clasificacion de anemia Macrocitica
Caracteristicas

Answer 12

Megalobalstica: neutrofilos hipersegmentados y plaquetsa grandes. Afecta 3 lines celulares.
NO megalobalsticA: neutros y plaquetas normales. Hepatopatia e hipotiroidismo

Question 13

Causa mas comun de anemia meglaoblastica
Que labs se toman
Causa de DEficit de B12, cual es la principal
Clinica que ayuda a diferenciar de B12 a B9
Causas de DEficit de B9, causa mas frecuente en pediatria
TX

Answer 13

Causa mas comun es deficit de B12 y B9
Labs: B12 serico bajo , homocisteina, acidometilmalonico ALTO
Causas de DEf de B12: malaabsorcion itnestinal, secrecion defectuosa de FI por anemia perniciosa PRINCIPAL o gastrectomia. Intestino corto, asa ciega, parasitos intestinales.

Deficit de B12 tiene deficit neurologico: parestesias, alteracion de la marcha, confusion, eprdida de memoria, demencia, depresion
En DEficit de B9 hay glositis, hepatoesplenomegalia

Causas de Def de B9: malnutricion, alcoholismo, enf yeyunal que causa malabsorcion, aumento de requerimiento: embarazo, dialisis, anemia hemolitica
En pediatría es por Desnutricion en 3er grado

TX:e Vit B12 es 1000 mcg/dia por 1-2 semanas, seguidas de 1000 mcg/semana por 4 semana
Acido folico: 1 mg al dia

Question 14

Algoritmo DX de Anemia por Deficit de B12

Answer 14

<200 pg deficit
200-300 pg/ml tomar acido metilmalonico y homocisteina. 1 o 2ELEVADOS: Deficit. Ambos normales NO deficit
>300 normal

Question 15

Anemia perniciosa
Que es
DX
TX:

Answer 15

DX con: Anticuerpos contra Factor intrinseco es el mas especifico
Anticuerpos contra celulas parietales
ANTES se hacia prueba de Schilling
Tx: B12 parentera

Question 16

Prueba de Shilling
Pa que sirve
Pasos

Answer 16

Identifica causa de Def de B12
1: B12 oral con cobalto 57. se Verifica absorcion en Orina. Si si hay en orina, es que si absorbe, por INGESTA INSUFICIENTE. si no, Paso 2
2: B12 + FI: Si si se absorbe es por ANEMIA PERNICIOSA O GASTRECTOMIA. sí NO, Paso 3
3: B12 + Metronidazol: Sprue tropical = Sobrecrecimiento bacteriano que consumen B12. Si NO, Paso 4
4: B12 + Enzimas pancreaticas. si asorbe es por INSUF PANCREATICA

Question 17

Clasificacion de anemia por proliferacion
Causas

Answer 17

Hipoproliferativas: Reticulos BAJOS: Deficit de hierro, B12, B9, EPO. Anemia aplasica, Radiacion, Reemplazo Medular: LEucemia, linfoma, METS.

Respuesta apropiada: Reticulos altos: Hemolisis. Sangrados

Question 18

Anemia aplasica
Clasificacion
Causas congenitas
Grupo de edad mas comun.
Clinica
DX
TX

Answer 18

Adquirida: Agentes fisicos, quimicos, virales (Parvovirus, VEB, VIH, CMV) micobacterias, miscelaneas
Familiar: pancitopenia de fanconi, [Inuf pancreatica.
Anemia de fanconi es causa congenita.
Edad: >60 años.
DX: biopsia de MO, hipocelularidad, ausencia de anormalidad cromosomica
TX eleccion: transplante alogenico de MO
O Inmunosupresor con Ig antitimocito

Question 19

Caracteristicas de Hemolisis Extravascular e intravascular
mecanismo, Causas de cada una

Answer 19

–>Extravascular: Eritrocitos opsonizados se fagocita en cls del SRE en higado, BAZO. Hb se fragmenta, hierro se almacena o se recicla en MO. Grupo HEM se hace bilirrubina. AUMENTA UROBILINOGENO EN ORINA.
COOMBS positivo si es por anticuerpos IgG
Esplenomegalia.
Anemias hemoliticas autoinmunes por anticuerpos calientes o por crioglutininas. Esferocitosis hereditaria, talasemia, Drepanocitosis.
ESFEROCITOS
–>Intravascular
Se destruyen en el vaso. Hemoglobina se disocia en Dimero alf ay beta. Hay HEMOGLOBINURIA, aumento de reticulocitos. por HPN, HP fria, purpura trombocitopenica trombotica. SHU, CID. Sx de Hellp.
EQUISTOCITOS

Question 20

Tx inicial de Anemia hemolitica autoinmune
Indicacion de esplenectomia.
Que bacterias se deben poner y cuanto tiempo antes de esplenectomia

Answer 20

– <8 gr
Si tiene daño renal, miocardico o cerebral: Transfundir, Metilprednisolona 1 gr al dia por 3 dias. Depsues prednisona 4-6 semanas
NO tiene daño Renal, miocardico o cerebral :solo ORAL con prednisona 4-6 semanas

– 8 o mas gr
Prednisona 4-6 semanas

–>Esplenectomia si no se mantiene Hb10 con prednisona.
Se debe poner 2 semanas antes contra encapsualdas: neumococo, meningococo, H, Influenzae

Question 21

Anemia hemolitica autoinmune
Clasificacion, causas.
Triada

Answer 21

–>Anticuerpos calientes: es la mas comun. Por IgG.
Primaria o Idiopatica: mas comun.
Autoinmunes: LES,Sjogrem Escleroderma
Neoplasias hematologicas: Leucemias, linfomas, linfoproliferativas
Tumores solidos: Ca de Ovario, colon.
–>Anticuerpos Frios por IgM. <5 %
Por crioaglutininas

Question 22

Anemia hemolitica autoinmune
Clasificacion, causas.
Triada

Answer 22

–>Anticuerpos calientes: es la mas comun. Por IgG.
Primaria o Idiopatica: mas comun.
Autoinmunes: LES,Sjogrem Escleroderma
Neoplasias hematologicas: Leucemias, linfomas, linfoproliferativas
Tumores solidos: Ca de Ovario, colon.
–>Anticuerpos Frios por IgM. <5 %
Por crioaglutininas

Question 23

Anemia hemolitica autoinmune
DX
Clasificacion, causas.
Triada

Answer 23

Se solicita BH, Reticulocitos, Frotis, COOMBS DIRECTO
–>Anticuerpos calientes: es la mas comun. Por IgG.
Primaria o Idiopatica: mas comun.
Autoinmunes: LES,Sjogrem Escleroderma
Neoplasias hematologicas: Leucemias, linfomas, linfoproliferativas
Tumores solidos: Ca de Ovario, colon.
–>Anticuerpos Frios por IgM. <5 %
Por crioaglutininas: Monoclonal (Idiopatica, tumores solidos o linfoproloferativos) Policlonal (infecciones)
por Hemohlobinuria paroxistica al frio.

Question 24

Talasemia que es, que causa
CLinica General:
Alfa: Menor y mayor, otra….
Clinica. Caracteristicas DX

Answer 24

Anemia hemolitica, por deficit en sintesis de 1 o mas cadenas de la Hb
Anemia, dolor abdominal, hiperesplenoismo o infarto esplenico, Colelitiasis.

ALFA: Exceso de globinas beta. Forma Hemoglobina H. Anemia hemolitica
Menor: Aumento de Hb Bart. Dx: aumento de produccion de cadenas alfa en reticulocitos
Mayor: Hidropesia fetal

Enfermedad de Hemoglobina H: Anemia mod-severa. Disminucin de HbA2, Hemoglobina Bart

Question 25

Talasemia Beta: que causa. Menor y mayor, clínica. Características, DX

Answer 25

Menor: Talasemia heterocigotica: Aumento de HbA2. microcitosis, Hipocromia. Celulas diana. Predominio de HbA, HbF minimanente elevada
Mayor: Anemia de Cooley: Severa, alteraciones morfologicas de eritrocitos en primeras 6 se,amas. Esplenomegalia.
reticulocitos altos. Aumento de HbF

Question 26

Diagnostico de Talasemia
Tipo de anemia
Tratamiento
Indicaciin de transfusiones. Metas de Hb.
Esplenectomia, indicacion, hasta que edad se hace, que vacunas se ponen

Answer 26

Anemia micro hipo.
Electroforesis de Hb.
ASpirado de MO y analsiis de genes de globina
Tx:
Transfusiones se indican cuando Hb <7
Meta: 9.3 o mas
Dosis: 15ml/kg cada 3-5 semanas

Esplenectomia cuando haya necesidad de transfusion >200-250 ml/kg/año. Hasta los 4-6 años. Vacuna de neumococo, meningococo, hemophilus infleuza

Transplante de MO

Question 27

Anemia de celulas falciformes
Tipo de herencia
Causa.
En que edad se presenta.
Clinica aguda
Clinica cronica
DX. Cada cuandto se verifica Hb,
Tx: Cuando se indica vacuna de neumococo. Indicacion de transfusion. Farmacologico
Complicaciones

Answer 27

Mutacion autosomica decesiva de cadena Beta de Globina forma HbS.
Se precipitan, forma hoz, interrumple flujo sanguineo.
Neonatos asintomaticos por HbF. aparece cuando disminuyen niveles a los 4-6 meses. debtan en 6-12 meses.
Causa crisis vasooclusivas, hemolisis, anemia. Sindrome mano-pie o dactilitis
Aguda: Sindrome toracico agudo con fiebrem dolor. Crisis dolorosas en huesos, abdomen. infeccion, dactilitis, AVC, colecistitis, priapismo. Crisis aplasicas
Cronica: Cansancio, dolor ne espalda, caderas, retraso en crecimiento, ictericia, retinopatia, neovascularizaicon y hemorragia retinicia,a
hepatoesplenomegalia, cardiomegalia, deformidad osea.

DX: Electroforesis de Hb, Se hace evaluacion anual.

Tx: rehidratacion en las Crisis. Transfusiones en exacerbacioens anemicas agudas.
Curativo: Transplante de MO
Hudroxiurea
Complicaciones: RCIU. Crisis vasooclusivas, deficit SNC, neumonia, sx torax falciforme agudo.secuestro esplenico, oclusion mesenterica, necfrosis papilar aguda

Question 28

Esferocitosis hereditaria.
Causa
Clinica
DX
TX
Indicacion de transfusion, esplenectomia, cuando se da profilaxis antibiotico.
Seguimiento

Answer 28

Anemia hemoolitica por anormalidad de proteinas membranales (Espectrina alfa, beta, ankirina, banda 3)
anemia, ictericia, esplenomegalia a veces. ulceras cutaneas, cardiomiopatia, disfuncion de ME, trastorno de mvimiento
Dx: priena de fragilidad osmotica con NaCL. Frotis. Reticulocitosis, bilirrubina NO conjugada alta. CMHC: >35pg

TX: soporte en intensidad mod: acido folico.
Transfusion: anemia sintomatica con infecciones, crisis aplasicas, esferocitosis en embarazadas
Esplenectomai en >6 años en mod-grave o lito svesiculares.
Vacuna neumococo
Profilaxis con betalactamicos o macrolidos 6 meses despues de esplenectomia
Complicaciones: Litiasis vesicular, crisis aplasica por Parvovirus B19, anemia megaloblastica por deficit de acido folico
Seguimienoto anual con BH, reticulos, EF

Question 29

Factores de riesgo para Anemia hemolitica autoinmune por anticuerpos calientes y anticuerpos frios

Answer 29

Calientes: medicamentos (Alfametildopa, cefalosporinas, penicilinas, sulbacta, platinos, fludarabina)
Frios: Infeccione virales, bacterias (Sifilis, mycoplasma)

Question 30

Clasificacion de AHA
Mediada por?
Frotis:
Edad media, Clinica
Tx
Formas secundarias:

Answer 30

CALIENTES
Mediada por IgG o Complemento C3d
Frotis: esferocitos
>50 años. Dolor abdominal. Fiebre, ictericia
Tx: Corticodies. Secundarias: Desordenes linfoproliferativos: LNH, Enf Hogkn, LLC. Hemoglobinuria de Waldestrom
Enf autoinmune: LES
VIH
Farmacos: Fludarabina

FRIOS:

Question 30

Clasificacion de AHA
CALIENTES
Mediada por?
Frotis:
Edad media, Clinica
Tx
Formas secundarias:

Answer 30

–>CALIENTES 50-70 %
Mediada por IgG o Complemento C3d
Frotis: esferocitos
>50 años. Dolor abdominal. Fiebre, ictericia
Tx: Corticodies. Secundarias: Desordenes linfoproliferativos: LNH, Enf Hogkn, LLC. Hemoglobinuria de Waldestrom
Enf autoinmune: LES
VIH
Farmacos: Fludarabina

Question 31

Clasificacion de AHA
FRIO
Mediada por?
Frotis:
Edad media, Clinica
Tx
Formas secundarias:

Answer 31

–>Enf pro aglutininas frias 16-32%
Hemolisis por frio y mediada por IgM y complemento C3d
Frotis: agregados eritrocitarios
Crioaglutininas ALTISIMOS
>50 años con coluria, ictericia, acrocianosis
Tx: No sirve corticoide
Secudnaria: infecciones: VEB, Mycoplasma pneumonae, CMV, Parotiditis.
Farmacos: Alfametildopa, dosis alta de penicilina

–>Hemoglobinuria fria paroxistica 1 %
Rara. IgG DNATH LANDSTEINER (primarios, postvirales o sifilis)
Fiebre, escalosfrios, molestia abdominal, nausea.
Autolimitada y breve

Question 32

Tratamiento de AHA de la caliente y de la fria
Indicacion de Transfusion
Indicacion de rituximab, ciclofosfamida, azatriopina etc

Indicacion de IgIV

Answer 32

Manejo inicial CALIENTES: : prednisona o metilprednisolona

FRIOS: no hay tx especifico

Transfusion en Hb <4. Edema pulmonar o amenaza cardiaca o cerebral.

Se usa rituximab, etc, cuando persiste hemolisis con Hb<10 despues de la esplenectomia

Ig en niños, adultos con enf pulmonar, cardiaca, o casos cronicos

Question 33

Leucemia mieloide cronica
Alteracion geetica
Nombre de oncoproteina
Fases clinicas. Edad media
Donde se diagnostica mas frecuente

Answer 33

Cromosoma FILADELFIA (t9;22) (q34;q11.2)
Oncoproteina se llama p210 BCR-ABL
–>Preclinica Dx en 40-50%
Edad 50-55 años. malestar, perdda de peso, esplenomeglaia, plenitud, dolor en esa area.
Leucostasis, priapismo, insuf respiratoria.

–>Fase acelerada
Empeora anemia. Infiltrado ganglionar, piel, hueso. fiebre, perdida de peso. 10 % Dx en esta fase.

–>Fase blastica:
Identificar 30 % de blsatos o mas en MO o sangre,
Agresiva.

Question 34

Leucemia mielodie cronica
DX. como estan las lineas celulares.
Como esta la MO
TX de fase crónica
Tx de hiperleucocitosis
Trombositosis
Tx en embarazo

Answer 34

Leucocitosis 10-50 mil. neutrofilia predominio. basofilia, esosinofilia. trombocitosis (mal pronostico) son comunes
anemia
MO: hipercellaridad con hiperplasia mieloide.
TX depende de fase
–>Fase cronica: Imatinib ELecicon.
-Hiperleucocitosis: Leucaferesis en hiperleucocitosis y leucostasis
Trombocitosis: anagrelida, tioptepa, INF-alfa
Embarazo_ Aferesis e hidroxiurea

Question 35

Policitemia Vera
Que es
Mutacion
Edad media
Clinica
Labs
Aspirado de MO

Answer 35

Trastorno mieloproliferativo cronico con eritrocitosis
Mutacion V617F de JAK2
Edad media 50-75. Hombres
Clínica de hiperviscosidad o alteración plaquetas.
Cerebral: cefalea, vértigo, visión borrosa, mareo, EVC.
Plétora facial, ingurgitación, esplenomegalia.
Labs: leucocitosis con basófila, trombocitosis.
PCR para mutación
Aspirado de MO con hiperplasia eritrocitaria

Question 36

Diagnostico de Policitemia Vera
Tratamiento
Primera linea y Mielosupresoer de eleccion?
Grupos
Metas
Principal causa de muerte:

Answer 36

OMS:
–>Mayor:
Elevacion de Hb y HTO
-Hombres >16.5 o >49
-Mujeres: >16 o >48
Biopsia de MO con hipercelularidad TRILINAJE
-Se puede evitar biopsia en eritrocitosis absoluta.
Mutacion JAK2V617
–>MEnores
EPO subnormal

DX con 3 mayores o 2 Mayores 1 menor

TX
Meta HTO <45% y <400 mil PLT
Segun riesgo
Bajo: 65 o menos, sin trombosis sin riesgo CV: Flebotomia y ASA dosis bajas
Medio: 65 o menos, sin trombosis CON riesgo CV: Flebotomia con ASA dosis bajas
Alto: 65 o mas o trombosis: Mielospresores (HIDROXIUREA)

Fenomeno trombotico o hemorragico

Question 37

Mielofibrosis Primaria
Que es
Edad media
como es el aspirado en MO
clinica
complicaciones
Tratamiento
Tratamiento para anemia:

Answer 37

Trastorno mieloproliferativo menos frecuente
Edad media 560 años
Aspirado de MO: mieloproliferacin clonal, fibrosis colagena, neoformacion osea y angiogenesis
Clinica_ anemia, hepatoesplenomegalia, hematopoyesis extramedular No hepatoesplenica
Edem aperiferico, diarrea, saciedad precoz.
Infarto esplenico
Complicaciones: hieprtension portal
TX: paliativo
Androgenicos: Fluoximesterona. Danazol, prednisona.
Anmemia: talidomina +prednisona
Hidroxiurea para esplenomegalia sintomtica

Question 38

Trombocitopenia primaria
3 principales Caracteristcas para DX
edad media
Clinica. complicaciones
DX
TX

Answer 38

->450 mil plaquetas
-Biiopsia con prol de megacariocitos
-Mutaciones JAK2, CARL. MPL
Edad media 60 años
Clinica:
Vasomotor: Cefalea, sintoams visuales, palpitacioens, dolor toracico, eritromelalgia.
Trombosis macrovascualr, hemorragia
TX:
Reisgo bajo: <60 años sin trombocitosis: ASA
Riesgo bajo con tromboscitosis extremo >1000 10 9 pot. ASA baja.
Riesgo alto: 60 años o mas o trombosis previa: ASA hidroxiurea.

Question 39

PRincipal anemia hemolitica hereditaria en Mexico

Answer 39

Esferocitosis hereditaria

Question 40

Sindrome mielodisplasico
Que es
Edad media
Criterios minimos de Dx

Answer 40

Neoplasias clonales de medula osea con hematopoyesis inefectiva
Edad 71 años
–>Criterios minimos:
Citopenia persistente: Hb<11. NEutros <1500 / mcL. PLT <100mil
Coexistencia de: Blastos >5 % en MO. Cariotipo anormal con anormalidd cromosomica. Evidencia de Hematopoyesis anormal por FISH. Apariencia displasica >10 % de cls de 1 linaje

Question 41

Tratamiento de Sindromes mielodisplasicos
Indicacion de transfusion de CE y PLT, Meta
Indicaciones de Citocinas
Riesgo menor
Riesgo mayor
Indicacion de quimioterapia
% de progresion a LMA

Answer 41

Soporte transfusional con Hb8.5. Meta 10
Quelacion de hierro si recibio >20 CE. Se indica si Ferritina >1000
Concentrado d ePLT si <20 mil
Antibioticos si hay fiebre con neutropenia.

EPO se indcica si EPO serico es <100-500 U y <2 transfusiones al mes
Factor estimulante de granulocitos y macrogagos: Neutropenia <1000 e infecciones frecuetnes

Riesgo menor: agente estimulante de eritropoyesis, Ig Anti timocito, Ciclosporina A. Lenalidomida TCH
Riesgo mayor: inhibidores de transferasa de metilo (azacitidina, decitabina).
Quimioterapia: En pac jovenes, Bajo riessgo o alto con >10 % de blastos en MO
Tx curatvo: TC troncales
1/3 progresa a LMA

Question 42

Leucemia Mieloide Aguda
Lineas celulares que afecta
Edad promedio
Factores de riesgo
Anormalidades citogeneticas
Clinica,
DX que se hace. Cunto % de blastos debe haber para Dx y en donde
TX de induccion de remision
Tx de recurrencia

Answer 42

Mieloide, eritroide, megacariocitica, monocitica
Edad >50 años
Factores de Riesgo: >60 años (6 veces mas riesgo), encenos, radio, quimio, SMD, Anemia de fanconim Trisomia 21
t(8;21), inv(16), t(16;16 o t(15;17)
LMA: Sx febril, anemia, purpurico. A veces dolor oseo o involico Extramedular (Srcoma granulocitico) organomegalia, encias, orbitas.SNC <5 %
DX: TODO pac se hace aspirado de MO, frotis de sangre, Citometria de flujo, citogenetica con PCR Tiempo real para mutacioens, Biomol.
>20 % de blastos con aspirado de MO para DX
Dx temprano de LPA: FISH
TX LMA: Antraciclina + Citarabina
Tx de recurrencia Daunorrubicina-Citarabina o citarabina dosis altas: gemtuzumab

Question 43

LPM (M3)
Con que translocacion se relaciona.
que receptor afecta
De que enf aumenta riesgo
Clinica
Tx

Answer 43

Translocacion 15;17
Afecta receptor retinoides
Aumenta riesgo de CID
Sx Febril, anemico, purpurico. hemorragia spor consumo de PLT, fac de coag, fibrinolisis. CID
Tx: Derivados de acido transretinoico con o sin antracicclina (IDARRUBICINA)
Trioxido de arsenico hasta remision

Question 44

Variantes de LMA que puede tener CID, Afectar SNC o invacion de tejidos como el gingival

Answer 44

Leucemia Promielocitica Aguda M3: CID
Leucemia Mielomonocitica Aguda M4: Afecta SNC
Leucemia Monocitica Aguda: M5: infiltracion a tejidos (gingival)

Question 45

Leucemia Linfoblastica aguda
Edad donde mas aparece
Clinica
Dx cuanto % de blastos es para Dx
Clasificacion FAB. Cual es la mas comun
Tx. como se clasifica, que esquemas se da

Answer 45

Mas en niños de 2-5 años
Anemia, trombocitopenia, neutropenia, fiebre, eprdida de peso
Hipersensibilidad osea en huesos largos.
Dx: Aspirado de MO y ver mas >30% de linfoblastos
Clasificacion FAB en L1 es la mas comun. L2. L3
LLA Estirpe T <35 años: Esquema Berlin-Franjfurt-Munster: Ciclofosfamida, cincristina, Daunorrubicina, dexa, citarabina, metotrexato, prednisona

LLA estirpe T >35 años y Estirpe B: Hyper CVDA: Ciclofosfamida, Vincristina, Daunorrubicina, Dexametasona)
solo o combinado con rituximab o imatinib

Question 46

Sindrome de Lisis tumoral
Que es
Que es lo que causa
Factores de riesgo
Neoplasias malignas que tienen SLT espontaneo y por sensibilidad a quimio
DX Criterios de Cairo bishop

Answer 46

Desajustes metabolicos causados por lib subita y masiva de componentes IC hacia la sangre posterior a lisis espontanea o por tratamiento de cls malignas
Liberacion de electrolitos y componentes. Preciptiacion de fosfato calcico en riñon, LRA. Deposito de acido urico.
FR: Masa tumoral grande. DHL >1500. Involucro de MO
Alta sensibilidad a quimio
Espontaneo: Linfoma Burkit, linfoblastico. LLA con hiperleucocitosis. LMA con hiperleucocitosis
Por quimio: Neuroblastoma. Tumor de cls germinales.
DX por labs: acido urico >8. Potasio >6. Fosforo >6.5- Calcio corregido <7 o ionizado <1.12
Dx por clinica y labs: Arritmia cardiac apor hiperK. Clinica de hipoCalcemia: Crisis convulsiva, tetania, parestesia, trosseau o chovste. LRA: Aumento de Cr de 0.3. Aumento de 1.5 veces el normal. Oliguria <0.5/kg/hora por 6 horas

Question 47

Sindrome de lisis tumoral
En que momento es mas frecuente que aparezca
Clasificacion por riesgo
Como se previene
Cuanto mantener el Gasto urinario
Tx inicial: de hiepruricemia, Hiperfosfatemia, Hieprkalemia

Answer 47

Ocurre espontaneamente en 12-72 horas de la quimio
Riesgo bajo: Bioquimica normal. DHL normal o >1 DE. Sin nefropatia, deshidratacion, hipotension
Riesgo intermedio: DHL >2 DE. con nefropatia, deshidratacion, hipotension, Acidosis met. tumor voluminoso con infiltracion a organos o MO
Riesgo alto: Bioquimica >2 DE. DHL >DE. LRA- Hipocalcemia, arritmias

–>Hiperhidratacion: 2-3 veces requerimiento basal. 2-3L/m2SCT.
GU: >4ml/kg/hora o 100 ml/M2SCT/hora
–>Tx inicial: aumentar excrecion urinaria
–>Hiperuricemia: Hidratacion.
Rasrubicasa primera opcion. Alopurinol inhibe degradacion de purinas
Hiperfosfatemia: quelantes de fosforo: Sevelamer. Hemodialissi en Severa.
Hipocalcemia: Gluconato de calcio Solo si hay tetania o cambios en EKG.

Question 48

Que es el sindrome de Richter

Answer 48

Leucemia linfocitica cronica que se transforma a Linfoma de cls grandes

Question 49

Leucemia linfocitica cronica
Caracterizada por?
Anormalidad citogenetica mas comun
Que expresan en su superficie
Edad media
Clinica
Labs
Sistemas de clasificacion
TX segun estadio
Cual es el de eleccion
Refractaria

Answer 49

Acumulacion de LB monoclonal en MO, Ganglio, Higado, bazo, otros organos
Delecion del cromosoma 13q
Expresan IgM con o sin IgD
Edad media 65 años
Asintomaticos. Sintomas B
Linfos 5-600 mil. Anemia normo normo, Trombocitopenia
Clasificacion por RAI 0-4. Binet ABC
Estadio temprao: RAI0 Binet A: no se da hasta que progrese.
Estadio Intermedio: Rai 1 y 2, Binet B :solo si tiene sintomas
Estadio avanzado Rai 3-4 Binet C: darlo de inicio
Fludarabina eleccion +Ciclofosfamida.
Refractaria: Alemtuzumab

Question 50

Tricoleucemia: Leucemia tricocitica
Que es
Edad media
Cual es el antigeno tricocitico unico
Clinica
LAbs, Frotis. Aspirado de MO
Biopsia de MO: Positividad de?
TX:

Answer 50

Neoplasia de Cls B infrecuente e indolente
Edad media 50 años. Hombres
CD103 es antigeno tricocitico unico
Clinica: Infecciones de repeticion, sintomas gnerales, esplenomealia. Acompaña con tb, Micobacterias atipicas, fungicas.
Pancitopenia, Frotis: Cls con proyecciones, citoplasma azul, 1-2 nucleolos
Aspirado de MO: Deposito de reticulina, colageno
Biopsia medular: Cls leucemicas Positivdad de Fosfatasa alcalina. Incolucri interstcial
Cladribina es de Eleccion.

Question 51

MAcroglobulinemia de Waldestrom
Que es
Edad media
Clinica
Tx

Answer 51

Trastorno maligno de cls B que producen paraproteina IgM por linfos y plasmocitos
Edad media: 65 años
Clinica: hiperviscosidad, raynaud, oclusion vascular por crioglobulinas.
Tx: Plasmaferesis de emergencia.

Question 52

Mieloma multiple
Que es, proteina monoclonal mas comun
Edad que mas aparece
Clinica mas comun:
Variantes clinicas, DX de cada una

Answer 52

Neoplasia de cls plasmaticas que afecta MO. sobreproduccion de proteina monoclonal. Mas comun la IgG, despues IgA
Mas en >50 años
Dolor oseo es lo mas comun
–> Sintomatico
PRoteina monoclonal serica o urinaria: >30 g/L de IgG, >25 g/L IgA, >1g/24 hrs urinarias de cadenas ligeras
Cls plasmaticas clonales en MO: >10 %
Daño a organo blanco; Anemia, hipercalcemia, insuf renal, hieprviscosidad, infeccion recurrente
–>Indolente
Proteina monoclonal serica igual, Cls plasmaticas clonales en MO igual. SIN daño a organo.
–>NO secretor
Ausencia de proteina monoclonal serica o urinaria. Cls plasmaticas clonales igual. Con Daño a organo
–>Leucemia de cls plasmaticas

Question 53

Mieloma multiple
Escala que se usa para estadificar, que variables usa
En RX que se Ve
Tx de soporte
Antineoplasicos para candidatos a transplante y para no candidatos

Answer 53

Se usa Indice pronostico internacional: usa B2 microglobulina y albumina.
Rx se ve lesion en sacabocado, osoteoporosis, fractura
Soporte: Bifosfonatos. EPO si hay anemia <10
Antineoplasico para candidato a transplante: Talidomida o Lenalidomida/Dexa
Bortezomib para insuf renal
Para NO candidatos a transplante: Talidomida, Melfalan y prednisona.

Question 54

Linfoma NO Hodkin
Que es
Que se usa para estadificar
Clasificacion clinica
Mas frecuente en Adultos, niños
Clinica
Tx

Answer 54

Neoplasia de cls linfoides en Bazo, MO, Higado, Ganglio, GI,. Sobreproduccion de cls inmaduras
95 % cls B
Se estadifica con indice pronostico itnernacional que usa ann arbor, clinica, edad, etz
–>Indolentes: Folicular, MALT LLC/Linfoma de cls pequeñas
–>Agresivos: Linfoma de cls B difusas, Linfoma periferico de cls T
–>Altamente agresivo: Linfoma Burkitt
Adultos: Folicular, de cls B grandes, LLC/Cls pequeñas, MM
Niños: Burkitt, LLA
Clinica: Adenopatias indoloras desordenadas, perdida de peso, sintomas B. Infiltracion extraganglional.
Esquema angular: quimio: Esquema CHOP o CVP Ciclofosfamida, hoxorrubicina, vincristina o vinbalstina y prednisona
Añadir rituximab si es cD20 +

Question 55

Linfoma Hodhgkin
Que es
Edad de presentacion mas frecuente
Relacion con que virus
Clinica
Que es el signo de hoster
Como es la fiebre
DX

Answer 55

Linfoma de ganglio originado de cls B compuesto por Celulas Reed Stenrberg
Edad 15-35 y despyes de los 50, Relacion con VEB
Clinica: Linfadenopatia firme, indolora. Sintomas B
Sg de Hoster: dolor en ganglio despues de tomar alcohol
Mas frecuente
Fiebre de PelEbstein fiebre por varias semanas seguida de afebril
Prurito por produccion IL%: mal pronostico. Biopsia de MO para estadificar

Question 56

Clasificacion histologica de LH¿infoma Hodgkin
Cuales son de buen y mal pronostico.
Cual es la mas frecuente y como es su celula de RS?
Cual es la mas frecuente en VIH

Answer 56

Esclerosis Nodular: la mas frecuente. Predomina en mujeres. Buen pronostico, CRS Lacunar. Buen pronostico
Celularidad mixta: Mas frecuente en VIH. 2da en frecuencia general
Predominio Linfocitico: Buen pronostico
Deplecion linfocitaria: PEor pronostico, menos frecuente
Rico en linfocitos: Buen pronostico

Question 57

Tratamiento de Linfoma Hogkin segun estaidos

Answer 57

Estadio 1A: Radioterapia
Estadio 1B y 2B Quimio y radio
Estadio 3 en adelante: Quimio 4 agentes
ABVD: Doxorrubicina, bleomicina, Vinblastina Dacarbazina
MOPP
BEACOPP

Question 58

Trombocitopenia inmune
Con que otro nombre se le conoce
Etiologia
Edad media
Punto de cohorte de plaquetas.
Definicion de PT refractaria. Reciente, Persistente, Cronica, Grave
Tx:

Answer 58

Purpura trombocitopenica inmune
Anticuerpos vs Glucoproteina 2b3a. Edad media 56 años
PLT: <100 mil
Refractaria: Persistencia de PLT <100 ml con 2 de los siguientes:
Ausencia de repsuesta. recaida. requerimiento de esplenectomia
RecientE: <3 meses. Persistente 3-12 meses. cronica >12 meses. Grave: hemorragia con requerimiento de tx
DX: no se piden anticuerpos. baja S. Dx de descarte
TX: IgIV y Transfusion plaquetaria en <30 mil
Prednisona o dexa solo si hay cirugia o parto
Esplenectomia si dalla

Question 59

Microangiopatia trombotica
Que es
Ejemplos de enf que los causa
Cual es la PENTADA
Etiologia de alguna de ellas
Tx

Answer 59

Agregacion plaquetaria excesiva, oclusion vascular, lesion mecanica de eritrocitos, trombocitopenia
Ejemplos:
PTT: Deficit de adams 12 con afeccion vascukar
SHU: afeccion vascular renal por toxina shiga.
Farmacos.
Transplante de MO
embarazo
PENTADA: Trombocitopenia, Anemia hemolitica microangiopatica, anormalidad neurologica, renal, Fiebre.
TX: PTT: plasmaferesis

Question 60

Trombofilia adquirida MAS frecuente

Answer 60

SAF

Question 61

SAF
Criterios de Sydney
criterios para SAF catastrofico
TX

Answer 61

–>Clinicos:
-Trombosis vascular venosa o arterial 1 o mas episodios
-Morbilidades gestacionales por insuf placentaria: 3 o mas abortos <10 SDG. 1 o mas perdida fetal >10 SDG. Mortinato. O alguna de esas: preeclampsia, TDP pretermino DPP. RCIU. oligohidramnios

–>Paraclinicos
Anticuerpos IgM o IgG en 2 o mas ocasioens separados por 12 semanas:
Anticoagulante lupico, Anticardiolipima, B2 glucoproteina 1
DX con 1 clinico y 1 paraclinico

SAF catastrofico: involuco de 3 o mas organos. Desarrollo en <1 semana. Confirmacion histologica. Labs de anticuerpos antifosfollipidos. 4 criterios a fuerzas

TX: Anticoagulacion con hepatina, despues inhibidores de Vit K con INR 2-3
GPC recomienda ASA

Question 62

Trastorno hemorragico hereditario mas comun

Answer 62

Enfermedad de Von Willebrand

Question 63

Enfermedad de Von Willebrand
Para que sirve el FVW donde se sintetiza
Clinica
Criterios Dx
Como se mide el FVW
Tipos de EVW
TX de la tipo 1, Severa y tipo 2

Answer 63

Media la adhesion y agregacion plaquetario, estabilzia factor 8.
Se sintetiza en endoletio y megacariocitos
Sangrado mucocutaneo, equimosis, hemorragia GI
Criterios: EHF O APP de sangrado mucocutaneo. Disminucion cualitativa o cuantitativa de FVW
Se mide con antigeno de FVW o actividad del cofactor de Ristocetina
Tipos: Tipo 1: Deficit cuantitativo parcial. Tipo 2: DEfecto cualitativo. Mas gave. Tipo 2A: multimero normal. Tipo 2 B: multimero Anormal
TX: Evitar ASA. Tipo 1: Acetato de desmopresina liebra FVW. Severa: Crioprecipitado. Tipo 2: concentrado de Factor 8

Question 64

2do trastrono hereditario hemorragico mas frecuente

Answer 64

Hemofilia A

Question 65

Cual es la enfermedad de Christmas

Answer 65

Hemofilia B

Question 66

Hemofilia
Tipo de herencia
Clasificacion por deficit

Answer 66

Recesiva ligada al X
A: 8. B: 9: christmas. C: 11

Question 67

Hemofilia A
Clasificacion por gravedad. Edad media
Formas adquiridas de factor 8 que lo puede causar
Clinica
DX
TX de hemofilia A y B

Answer 67

Leve: actividad 5-20 %. asintomaticos. >5 años
Mod: 1.5 %: sangrado post procedimiento, Edad >3 años
Severa: <1 %. edad media 1.5 años
Formas afquiridas: LES, AR, CUC.
TPT prolongado
Clinica: severa: hemorragias graves
TX: Evitar ASA. LEVE Desmopresina eleva factor 8
Palsma fresco congelado
Concentrado de factor 8 recombinande
Hemofilia B: Concentrado de factor 9 o concentrado de complejo protrombinico

Question 68

Escala Dx de CID
Puntos corte
Tx

Answer 68

Intrenational Society of trombosist Haemstory ISTH
5 o mas: CID. repetir diairo
<5: dugestivo, repetir cada 1-2 dias
TX: heparina en predominio de clinica tromboembolica o fracaso de terapia intensiva con reposicion sanguinea