Fö: Medfödda hjärtfel - sedan hos vuxna

Question 1

vad är speciellt hos vuxna med medfödda hjärtel?

Answer 1

överlevanden har ökat mycket med åren

Question 2

vanligaste hjärtel beror på två saker:

Answer 2

Question 3

vad förutom shunt och förträningar hjärtfel finns hos barn?

Answer 3

komplexa/cyanotiska som har en stor påverkan på patienten

Question 4

vad är centralt vid enkammarcirkulation?

Answer 4

man har ingen pump till lungorna

Question 5

hur behöver man följa upp/vilka probelm blir det vid:

• vsd
• konstig förbindelse
• op klaff
• trånga utrymmen

Answer 5

• Stänger man en förbindelse epiteliseras ytan
  (ex VSD/ASD). Oftast inga bekymmer
• Konstgjorda förbindelser (ex pulmonalis
  conduit) kan man växa ur och behöva byta
• Opererade klaffar kan få stenos/insufficiens
  (ex pulmonalis conudit)
• Trånga partier kan behöva dilateras (ex
  coarctationer)

Question 6

Enkammarhjärta kan få komplikationer
sekundärt till xxxxx

Answer 6

Enkammarhjärta kan få komplikationer
sekundärt till tryckstegring i lungkärlbädden

Question 7

om operation gjorts i närhet till
retledningssystemet

vad kan man få då?

Answer 7

Arytmirisk om operation gjorts i närhet till
retledningssystemet. (ex Av block efter VSD
operation)

Question 8

vad är achd eller guch?

Answer 8

ACHD :
Adults Congenital Heart Disease

GUCH:
Grown up Congenital Heart

Question 9

vilka medföda hjärtfel finns det hos vuxna?

Answer 9

mest shuntvitler och där är förmakshuntar mest vanliga.

Question 10

Vilka problem kan GUCH patient ha ?

Answer 10

• Begränsad fysisk kapacitet vilket har betydelse för
  yrke - framtidsplaner, fritidsaktiviteter, graviditet
• Cyanos, hyperviskositet – trombo-embolism och
  blödning
• Psykosociala
• Arytmi

Question 11

är arytmier vanliga hos guch pat=

Answer 11

• SCD hos GUCH populationen ca 1-2% / år
• Förmaksflimmer 25-30% av GUCH patienter
• Klinisk relevanta VT-episoder mellan 3 och 14%
• Fallot patienter 35år efter operation har en SCD
  risk kring 6% (4% efter 25år)
• TGA (förmakskorrigerad) patienter SCD 7-14%

Question 12

Exempel på några medfödda hjärtfel och
korrektioner

Answer 12

coaractatio aortea
pda
vsd

Question 13

vad är coarctatio aortea?

vilka symtom ses vid denna sjukdom?

Answer 13

• ”Beskedligt” syst blåsljud
  Parasternalt, I2 dx och
  interskapulärt
• Femoralispuls
  Svag, trög, fördröjd
• Blodtrycksskillnad arm-ben

är en sjukdom med trång aorta

Question 14

bheadnling coA

Answer 14

kirgugi eller ballong

Question 15

Problem med CoA

Answer 15

• Hypertoni ca 50-75% av patienterna
• Re-coarctation
• Aneurysmutveckling
• Dissektion
• Utveckling av kollateraler
• Associerade fel: bicuspid aortaklaff,
  cerebrala aneurysm och problem
  relaterade till detta

ska därför följa upp livet ut

Question 16

vad är/sker vid pda?

Answer 16

• Flödesriktning och hastighet
  reflekterar tryckskillnad
  mellan kretsloppen
• Vid normalt tryck i
  lungkretsloppet systodiastoliskt flöde vänsterhöger
• Hemodynamisk belastning
  som vid VSD

Question 17

vid vsd beror flödet på?

Answer 17

defektens storlek
* resistens i lungcirculationen

Question 18

vad är skillnad på små och stora vsd

Answer 18

små ger oftast normalt tryck i a. pulmonalis och liten shunt.

stor ger tryck emot a.pulmonalis och kan geeisenmenger syndorm (Hö till vä riktad shunt
sekundär till utveckling av
irreversibel, hög resistens i
pulmonell circulation)

Question 19

Problem vid Eisenmenger syndrom

Answer 19

• Adaptiva mekanismer vid cyanos, erytrocytos
  med ökad Hct leder till hyperviskositetssyndrom, abnorm hemostas, blödning och
  trombos
• Hypertrophic osteoarthtopathy
• Endokardit
• Cerebrala abscesser
• Hyperurikemi
• Cyanotisk nefropati - njursvikt

Question 20

vad är trumfingerpinnar tecken på?

Answer 20

cyanos

Question 21

vad för problem utom eisenmenger kan vsd ge?

Answer 21

Aortainsufficiens om liten VSD under den högra
aorta cuspen
* Endocardit
* Hjärtsvikt – vid stora defekter

Question 22

vad är fallot för något?

Answer 22

fel på 4 ställen i hjärtat.

Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Överridande aorta (inflöde även från höger kammare)
Högerkammarhypertrofi
Subpulmonell eller infandibulär utflödesobstriktion (pulmonalisstenos)

Question 23

vad kan fallot ge för probelm?

Answer 23

Pulmonalisinsufficiens
* Högerkammarsvikt
* Arytmier
* RVOT- aneurysm
* Sämre arbetsförmåga

Question 24

vad ses hos en fallot?

Answer 24

Högerkammarsvikt
Kammarayrtmier
Homograft
insufficiens/stenos

Question 25

vad är Congenital corrierad transposition

Answer 25

kammarna byter plats

de ger inte så mycket fel i barndomen

men med ålder ökar risken för totalblock, tga

Question 26

b är normal, vad är a för något?

Answer 26

Transposition av de stora kärlen, TGA

Question 27

behadnling tga

Answer 27

”arteriell switch” där man flyttar lungpulsådern och aorta till höger respektive vänster kammare och kopplar på koronarkärlen till aorta.

görs tidigt i livet.

Question 28

Framtida problem in TGA

Answer 28

Sinus node dysfunktion
* Förmaksarytmier
* Progressiv funktionsnedsättning av system
(höger) kammare
* Tillkomst av tricuspidalisinsufficiens (röd)

Question 29

vad menas med ett enkammarhjärta?

Answer 29

ett system för venöst och för arteriellt

flöde styrs av tryckskillnad i lugnorna

Question 30

Problem med enkammarrumshjärta?

Answer 30

Njurfunktionsnedsättning*Kronisk venös hypertension

Protein-losingenteropathy, PLE

Leverdysfunktion –fibros, cirrhos

Abnorm perfusioni målorganer

Progressiv nedsättning av systolisk och diastolisk funktion i systemkammare -hjärtsvikt

men även:

-Låg prestationsförmåga
-Arytmi
-Tromboemboli
-Akuta neurologiska/infektiösa händelser-
Cerebrala ischemiskahändelser
-SCD risk relaterad till ovanstående faktore

Question 31

fyll i texten

• Hög risk för ____ i GUCH populationen
• Om cyanos -leta efter tecken talande för ____
• Dyspnéär inte alltid ____
• Många olika anatomiska varianter och korrektioner -____ bedömning av varje patient behövs.

Answer 31

• Hög risk för arytmier i GUCH populationen
• Om cyanos -leta efter tecken talande för kronisk cyanos
• Dyspnéär inte alltid lungembolisering
• Många olika anatomiska varianter och korrektioner -individuell bedömning av varje patient behövs.