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NSC 3009 neurobio des maladies neurologiques > 13- démences > Flashcards

13- démences Flashcards

1
Q

définition de démence

A

ancienne facon de dénoter un déficit acquis de la cognition qui peut toucher la mémoire et une autre fonction cognitive et qui a des effets néfastes sur la vie personnelle/sociale

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2
Q

différence entre démence et trouble neurocognitif majeur

A

la démence représente l’ancienne caractérisation, n’inclue pas les troubles sans atteintes de la mémoire, alors que les TNC incluent une définition plus large

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3
Q

définition de trouble neurocognitif majeur

A

déclin cognitif significatif par rapport à la performance antérieure, observable dans 1 domaine cognitif ou plus : attention, fonctions exécutives, apprentissage, mémoire, langage, perception, motricité, cognition sociale, et ces déficits interfèrent avec le fonctionnement.

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4
Q

dans quelle catégorie d’age est-ce que les TNCM ont la plus grande prévalence et incidence?

A

la grande majorité des cas se développent au delà de 85 ans, tous les deux augmentent avec l’age

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5
Q

prévalence des sous-types de démences

A
  • 80% Alzheimer
    o 55% mixte avec atteinte vasculaire
  • 10% Corps de Lewy et parkinsonisme
  • 4% dégénérescences frontotemporales
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6
Q

étapes de l’évaluation lorsque quelqu’un consulte pour des troubles cognitifs

A
  1. Questionnaire permettant d’évaluer brièvement où se trouvent les déficits
  2. Test cognitif : mental status examination / Test de l’horloge / MoCA
  3. Examen neurologique
  4. Examen médical général
  5. Bilan sanguin
  6. Imagerie structurale CT ou IRM
  7. Pour les cas plus complexes :
    a. Tests neuropsychologiques
    b. Imagerie fonctionnelle TEP ou SPECT
    c. Analyse du LCR
    d. Tests génétiques
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7
Q

pourquoi est-ce que c’est important de faire un examen très extensif quand quelqu’un consulte pour des troubles cognitifs?

A

spécifier le diagnostic et exclure les possibilités d’atteintes autres qu’une démence, comme des tumeurs ou lésions vasculaires importantes, ou des carences dans différentes substances, et localiser les lésions

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8
Q

quelles sont les sphères évaluées dans le questionnaire du médecin lors de la consultation initiale pour un trouble cognitif?

A

a. Mémoire (questions sur des évènements récents, date du jour, si la personne perd des objets…)
b. Langage (évaluation de la recherche de mots, capacités de lecture et écriture)
c. Orientation (est-ce qu’ils sortent seuls, s’ils se perdent)
d. Fonctions exécutives (distractibilité, planification, motivation)
e. Abandon d’activités
f. Journée typique pour voir les atteintes sur la vie quotidienne

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9
Q

quelles sont les sphères évaluées dans le mental state examination?

A

a. Orientation spatiotemporelle (année à heure, pays à service de l’hopital)
b. Mémoire et apprentissage (nommer objets, répéter, apprendre)
c. Attention et calcul (opération simple, épeler un mot à l’envers)
d. Rappel des mots appris plus tot
e. Langage (nommer des objets, répétition, répondre à des directives orales ou écrites, demander d’écrire une phrase)
f. Reproduction de dessin

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10
Q

qu’estce que le test de l’horloge?

A

intégration rapide de l’évaluation de plusieurs modalités ; langage et compréhension verbale + sémantique, reproduction, organisation visuospatiale…

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11
Q

qu’estce que le test MoCA?

A

test cognitif plus sensible qui permet la détection d’atteintes cognitive chez les individus avec un niveau d’éducation plus élevé ou des capacités cognitives initialement plus élevées faisant que les déficits n’étaient pas visibles par les autres tests

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12
Q

quels sont des signes qui permettent habituellement d’excluer le diagnostic de démence?

A

présence d’une imagerie structurale et d’un bilan sanguin anormaux

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13
Q

quelles sont les foncitons cognitives qui peuvent être évaluées lors des rencontres pour les troubles cognitifs? (7)

A

attention, fonctions exécutives, langage, mémoire, fonctions visuospatiales, gnosies, praxies

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14
Q

quelles sont les étapes du spectre des maladies cognitives dégénératives?

A

facteurs de risque, TNC subjectif, TNC mineur, TNC majeur / démence

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15
Q

quelles sont les sous-catégories de TNC majeur?

A

Alzheimer, démence à corps de Lewy/parkinson, dégénérescence frontao-temporale (avec différent types de présentations, dont variante comportementale, sémantique, aphasie primaire progressive, paralysie supranucléaire progressive et dégénérescence corticobasale)

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16
Q

quelle est la différence entre un diagnostic définitif et probable de TNC majeur?

A

définitif : à l’autopsie, décrété par un examen histopathologique
probable : selon les observations clinique et les biomarqueurs

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17
Q

critèes pour forme cliniquement probable d’Alzheimer

A

o TNC majeur
o Histoire claire d’atteinte progressive avec début insidieux
o Déficits cognitifs retrouvés à l’examen et au questionnaire :
§ Présentation amnésique : moire épisodique + 1 autre fonction cognitive atteinte
§ Présentation non-amnésique : atteinte langagière, visuospatiale, dysexécutive, changement de personnalité (pas essentiel d’avoir une atteinte mnésique)

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18
Q

Évolution des symptomes d’Alzheimer

A

o Déficit de mémoire antérograde épisodique : atteinte de la consolidation de la mémoire, affectant donc aussi le rappel
o Dissolution du langage, recherche des mots, diminution de la compréhension, agraphie et alexie
o Apraxie idéomotrice
o Agnosie visuelle sémantique

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19
Q

sous-types d’Alzheimer et symptomes/ lésions associées

A

o Aphasie logopénique : atteinte du langage sémantique/lexique, répétition et compréhension de phrases complexes,
§ Associé à des altérations temporo-insulaires
o Atrophie corticale postérieures : agnosie visuelle progressive et développement d’autres troubles vomme ataxie, apraxie, désorientation spatiale…
§ Associé à des altérations pariéto-occipitale
o Comportementale : modification de la personnalité et syndrome dyssexécutif
§ Associé à des altérations frontales

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20
Q

quelles sont les régions atteintes en alzheimer?

A

débutent dans le cortex temporal, hippocampe et cortex entorhinal, qui se dispersent dans les cortex associatifs temporopariétaux

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21
Q

causes générales de la maladie d’Alzheimer

A

mutations causales, mutations gain de fonction et mutations de suceptibilité, déclenchment de la cascade d’altérations neurobiologiques

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22
Q

nommer des exemples de mutations causales de l’Alzheimer (4 exemples dont 3 gènes)

A

o Gènes PSEN1, PSEN2, APP
Mutations génétiques favorisant la production de fragments de la Aβ-amyloide 41-42= MA familiale dominante

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23
Q

nommer 2 exemples de situations qui montrent une mutation gain de fonction dans l’Alzheimer

A

o 3 copies du gène précurseur APP= développement précoce de l’Alzheimer dans la trisomie 21
o Nombre d’allèles ε4 du gène de l’apolipoprotéine E (ApoEε4) associé avec un gain de fonction toxique et une perte de fonction physiologique
§ Diminution de l’expression de surface du récepteir LRP1 = diminution de la clairance de la β-amyloide
§ Corrélé avec la pathologie tau = augmentation de la phosphorylation et la neurotoxicité
§ Gain de fonctions toxiques : augmentation de l’agrégation, activité aberrante, toxicité neuronale
§ Perte de fonctions physiologiques : diminution de la fonction synaptique, métabolisme du glucose, clairance Aβ déficitaire, métabolisme lipidique, fonction mitochondriale, fonction vasculaire

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24
Q

nommer 3 exemples de situations qui montrent une mutation suceptibles dans l’Alzheimer

A

o Gènes impliqués dans la production / catabolisme de l’amyloide causant des dépôts accrus
§ Dépôts pas corrélés avec l’évolution spatiale de la maladie
o Gènes impliqués dans les processus inflammatoires comme la cascade du complément et l’activation microgliale
o Modulation des protéines tau : hyperphosphorylation de tau entraine une déstabilisation du cytosquelette (altération de la formation des microtubules) et la formation d’enchevêtrements de fibrille
§ Ces enchevêtrements se propagent de manière progressive et logique dans l’espace selon l’évolution des symptômes cliniques

25
Q

nommer les étapes de la cascade d’altérations neurobiologiques hypothétiquement associée à l’évolution de l’Alzheimer

A
  1. Dépôts de β-amyloïde dès la quarantaine
  2. Activation microgliale
  3. Enchevêtrements neurofibrillaires (tau)
  4. Perte neuronale et changements neurochimiques (systèmes neurotransmetteurs)
  5. Apparition des symptômes de démence
26
Q

techniques pour l’évaluation précoce de l’Alzheimer (5)

A

biomarqueurs Aβ: imagerie amyloïde en TEP et quantification de l’Aβ42 dans le LCR
évaluation du dommage neuronal: Tau et tau phosphorylé dans le LCR, évaluation de l’atrophie cérébrale, médio-temporale et hippocampique par IRM volumique, imagerie métabolique en PET-FDG

27
Q

quel exemple de ratio permet d’évaluer le risque d’Alzheimer

A

Diminution de l’Aβ et l’augmentation du tau et p-tau dans le LCR

28
Q

quels sont les critères pour le diagnostic d’Alzheimer probable supporté par biomarqueurs? (5 facteurs)

A
  • Présentation amnestique
  • Dépôts d’Aβ démontrés par ↓ Aβ42 dans le LCR et TEP amyloïde positif
  • Dégénérescence neuronale démontrée par augmtnation de tau et p-tau dans le LCR, diminution du uptake de glucose temporo-pariétal en TEP-FDG
  • Atrophie sur RMN quantitative du lobe temporal et pariétal
  • Diagnostic renforci par présence de déclin documenté et mutation génétique causale
29
Q

2 exemples de traitements utilisés pour l’Alzheimer

A
  • Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase, permettent d’augmenter l’ACh dans la fente
  • Antagonistes des récepteurs NMDA, permettant de diminuer l’excitotoxicité et l’activation excessive du récepteur pour favoriser le transfert de l’info utile seulement
30
Q

3 pistes de recherche courantes pour le traitement de l’Alzheimer?

A

cascade amyloïde (évaluation de comment le gène déclenche la formation de plaques et comment on peut altérer la genèse de ces plaques), mort neuronale et inflammation/excitotoxicité

31
Q

nommer un exemple de traitement qui a été testé mais s’est montré inefficace chez l’humain, décrire pourquoi on pense que ca a pas fonctionné

A

potentiel pour la vaccination pour développer des anticorps anti Aβ42, permet chez la souris un vieillissement normale mais pas d’effets comportementaux chez l’humain

32
Q

quelle étude montre l’utilité des traitements dès les phases précoces des TNC ou en prévention? pourquoi?

A

Étude FINGER : intervention intensive de prévention (nutrition, activité physique, entrainement cognitif, contrôle des facteurs de risque vasculaires) permet de diminuer la proportion de développements en démence comparé aux rencontres classiques de santé
permet de diminuer les effets des démences vasculaires

33
Q

V ou F: les sous-groupes de la maladie d’alzheimer possèdent des étiologies distinctes

A

F, même dans des sous-groupes les plus purs possibles, on a quand même une hétérogénéité de lésions

34
Q

nommer les signes/symptomes de la démence à corps de Lewy

A
  • Démence, parkinsonisme, désordre du sommeil REM, épisodes de délirium, psychose tardive
  • Début insidieux
  • Progression sur 5-7 ans avec déclin plus rapide que la MA
35
Q

nommer les critères pour le diagnostic de la démence à corps de Lewy probable

A
  • Déclin cognitif essentiel
  • Présence de symptômes / signes cliniques typiques tels que :
    o Fluctuation rapide de la cognition : résulte en désorganisation, confusion, abandon de loisirs, croissance de l’apathie. On peut souvent observer des changements importants des résultats au MMSE même au sein d’une journée
    o Hallucinations visuelles avec conservation de l’autocritique
    o Désordre REM, rêves vivides et apeurants sans atonie musculaire, souvent avant le déclin cognitif
    o Signes de parkinsonisme, surtout pour les signes de rigidité et ainésie
  • Symptômes supportant : instabilité posturale, dysfonction autonomique, troubles psychiatriques,
  • Peut être supporté par la présence de certains biomarqueurs :
    o Diminution de transport de dopamine démontré par PET/SPECT
    o Préservation du lobe temporal
    o Diminution du métabolisme dans la région occipitale
    o Altérations en EEG
36
Q

quelles sont les fonctions cognitives atteintes par la démence à corps de Lewy?

A

attention , encodage de la mémoire, rappel libre et fonctionnement visuoconstructif

37
Q

quelles sont les régions cérébrales atteintes par la démence à corps de Lewy?

A

voies fronto-striatales et thalamocorticales

38
Q

quels sont les Signes morphologiques observés à l’autopsie en démence à corps de Lewy? (4)

A
  • Corps de Lewy, néocorticaux, surtout dans le cortex temporal insulaire et cingulaire
  • Neurites de Lewy au niveau des hippocampes, amygdales, noyau de Meynert et dorsal du vague
  • Déficits dopaminergiques et cholinergique (plus que dans MA)
  • Alpha-synucléine qui se distribue dans presque toutes les régions du cerveau, selon l’échelle de Braak (début de la dispersion différente entre le parkinson et démence a corps de lewy)
39
Q

pourquoi dit-on que les troubles neurocognitifs majeurs sont difficiles à différencier les uns des autres?

A

Chevauchement clinique et pathologique entre toutes les présentations de troubles neurocognitifs majeurs, ils sont tous situés sur un spectre

40
Q

traitements pour le parkinsonnisme et les démences à corps de Lewy selon les symptomes (4)

A
  • Parkinsonnisme : L-DOPA, risque d’émergence d’hallucinations ou de trouble autonomique
  • Dysfonctions autonomiques : traiter la constipation et hypotension orthostatique
  • Troubles du sommeil REM : mélatonine ou clonazepam
  • Hallucinations et psychose : possible d’utiliser neuroleptiques atypiques mais faire attention
41
Q

qu’estce que les démences fronto-temporales?

A

Regroupement de plusieurs syndromes cliniques qui incluent les atteintes pathologiques dans les lobes temporaux et frontaux.

42
Q

nommer les différentes présentations des démences fronto-temporales (6)

A
  • Variante comportementale de la démence fronto-temporale
  • Démence sémantique
  • Aphasie primaire progressive non-fluente
  • Paralysie supranucléaire progressive
  • Dégénérescence corticobasale
  • Association avec maladies motoneuronales comme SLA qui cause le développement d’atteintes cognitives
43
Q

V ou F: on retrouve une grande hétérogénéité dans la présentation clinique et dans les étiologies pathophysiologiques des démences fronto-temporales et celles-ci sont associées à des formes familiales dans 25% des cas

A

V

44
Q

critères cliniques des démences fronto-temporales, variante comportementale

A
  • TNC mineur ou majeur
  • Début insidieux
  • 3 ou + symptômes :
    o Désinhibition
    o Apathie
    o Perte d’empathie
    § Associé à dégénérescence du lobe orbitofrontal droit et temporaux antérieurs
    o Comportements compulsifs, rituels, inflexibilité au changement
    o Hyperoralité / changement de diète
    § Associé à dégénérescence du lobe orbitofrontal droit, insulaire, striatal et hypothalamique
    o Perte de l’autocritique
  • Préservation de la mémoire et fonctions perceptivo-motrice mais déclin de la cognition sociale
45
Q

quelles sont les caractéristiques de l’aphasie primaire progressive non-fluente? (symptomes)

A

Présentation rare de DLFT ou on observe une dissolution du langage
-> Langage peu fluent, hésitation, bégaiement, manque de mots, logopénie, dysprosodie, paraphasies phonémique, compréhension normale mais se développe en mutisme

46
Q

quelles sont les caractéristiques de la démence sémantique? (symptomes et régions atteintes)

A

Présentation rare de DLFT ou on observe une dissolution de la mémoire sémantique
-> Aphasie progresssive avec langage peu fluent, paraphasies sémantiques, possibilité de compréhension anormale
-> Agnosie progressive avec perte de concept de l’objet et des attrobuts graphiques mais appariement de formes, couleurs et objets préservé
Associé à des atteintes dans les aires temporo-antéro-latérales et ventrales, capacité dépend de l’intégrité des aires pariéto-occipitales et frontales dorsolatérales

47
Q

quelles sont les caractéristiques de la démence corticobasale? (symptomes et régions atteintes)

A

Présentation rare de DLFT ou on observe des changements de personnalité, apathie désinhibition, troubles de l’élocution, rigidités, myoclonies et désorientation spatio-visuelle
Associé à des atteintes frontales orbitaires pariétales

48
Q

quelles sont les caractéristiques de la paralysie supranucléaire progressive? (symptomes et régions atteintes)

A

Présentation rare de DLFT ou on observe une apathie, des signes frontaux, des troubles de la déglutition et du langage, paralysie du regard vertical, rigidité axiale, parkinsonisme, amnésie, troubles exécutifs…
Associé à des atteintes frontale dorsolatérale et sous-corticale

49
Q

qu’est-ce qu’un trouble neurocognitif léger?

A

déclin cognitif modeste par rapport à la performance antérieure, dans 1 domaine cognitif ou plus, sans interférer avec les activités quotidiennes.

50
Q

types de trouble neurocognitif léger

A
  • avec amnésie
  • avec amnésie et atteintes multi-domaines
  • sans amnésie
51
Q

V ou F: Plus les symptômes du TNC sont hors norme et augmentent (pas uniquement amnésique), plus le risque de se transformer en une pathologie variée autre que l’Alzheimer est grande

A

V

52
Q

quels sont les pathologies en lesquelles risquent de se transformer les 3 différent types de TNC léger? (avec amnésie, avec amnésie et atteinte multisystème, sans amnésie)

A

avec amnésie: Alzheimer, dépression
avec amnésie et atteinte multisystème: Alzheimer, Démence vasculaire, Dépression
sans amnésie: Démence vasculaire, Démence frontotemporale, Démence à corps de Lewy, Aphasie primaire progressive, Parkinson, Alzheimer

53
Q

quels sont les catégories de risque diagnostique des TNC légers?

A
  • Haut risque : biomarqueurs Aβ42 et marqueur de dégénérescence neuronale
  • Risque intermédiaire : biomarqueurs Aβ42 ou marqueur de dégénérescence neuronale
  • Non-informatif : biomarqueurs pas clair ou pas obtenus
  • Risque faible : présence d’un marqueur suggérant une autre pathologie
54
Q

différence entre TNM léger et TNC subjectif?

A

léger = observable en clinique, subjectif = pas observable en clinique mais le patient et/ou l’entourage le remarque

55
Q

qu’est-ce qu’un trouble neurocognitif subjectif?

A

Présence d’un déclin cognitif perceptible par le patient et/ou une personne de l’entourage, mais pas observable dans les évaluations cliniques. Stade préclinique

56
Q

symptomes des troubles neurocognitifs subjectifs?

A
  • Plainte mnésique ou inquiétude par rapport à un déclin cognitif
  • Plus de 60 ans, symptômes depuis moins de 5 ans
  • Absence de déficit dans les tests neuropsychologiques
57
Q

V ou F: les troubles neurocognitifs présentent un risque accru pour l’évolution en démence de type Alzheimer et une haute fréquence de plaques amyloïde au décès

A

F : Pas spécifique pour l’évolution en Alzheimer

58
Q

options de traitements généraux pour les troubles neurocognitifs

A
  • Counseling génétique
  • Support aux aidants
  • Manœuvres non-pharmacologiques , ex travailler sur le comportement
  • Pharmacologie :
    o Citalopram, trazodone pour altérer sérotonine
    o Neuroleptiques pour diminuer les comportements inadéquats
    o Recherche sur le lithium et protéine tau

NSC 3009 neurobio des maladies neurologiques (13 decks)

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