13-Connectivites Flashcards

Question

Quelle est la pres clinique du Raynaud 2nd ?

Answer 1

``` Sexe selon cause Début plus tardif Asymétrique +++ Épisodes intenses Lésions ischémiques ACVONs Anomalies Capillaires Visibles à l’Œil Nu. ANA et autres Ac Signes/sx connectivite ```

Answer 2

``` ▪ Connectivite ▪ Occupationnel et ▪ Cocaine ▪ Syndrome douloureux complexe regional ▪ Syndrome du défilé thoracique ▪ Maladie occlusive artérielle ▪ Thrombose ▪ Embolies ▪ Maladie de Berger ▪ Médicaments: Ergot, CO, β-bloqueurs ▪ TDAH ``` ``` ▪Autrefois: dystrophie sympathique réflexe ▪ Hyperviscosité sanguine ▪ Cryoglobulinémie ▪ Polycythémie ▪ Waldenström ```

Answer 3

``` ▪ FSC ▪ Créatinine ▪ Enzymes hépatiques ▪ Facteur rhumatoïde ▪ Complément ▪ ANA ▪ SMU ```

Answer 4

``` Cesser tabac Modalités physiques ▪ Tuque ou chapeau ▪ Mitaines ▪ Sachets auto-chauffants ▪ foulard Changement d’emploi si vibrations ```

Answer 5

``` Vasodilatateurs ▪ Bloqueurs des canaux calciques • dihydropyridines ▪ Nitroglycérine topique – NitroDur® ▪ Aspirine ▪ inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 • Sildénafil, tadalafil ▪ Blocs sympathiques ▪ Sympathectomie digitale ```

Answer 6

nécrose et les ulcérations infectées

Answer 7

▪ Antibiotiques ▪ Débridement ▪ Prostaglandines IV ▪ Amputation

Answer 8

``` ▪ Induration de la peau ▪ Changements dégénératifs et fibreux : Peau Membrane synoviale Artères digitales Œsophage Intestin Cœur ```

Answer 9

Localisée ▪ Morphée : limité ▪ Linéaire ▪ En coup de sabre Aucune atteinte des organes internes

Answer 10

▪ Limitée = CREST +++ | ▪ Diffuse +++

Answer 11

``` ▪ Sclérodermie s’étend proximalement aux coudes et genoux ▪ Atteinte des organes internes • Fibrose pulmonaire • Crise rénale sclérodermique ▪ Phase précoce œdèmateuse ```

Answer 12

``` ▪ Calcinose ▪ Raynaud ▪ Esophageal dismotility ▪ Sclerodactylie ▪ Télangiectasies ```

Answer 13

▪Prédisposition génétique ▪Événement déclencheur X ▪Stress oxydatif ⟶ radicaux libres ⟶ anomalies de l’endothélium et inflammation périvasculaire ▪Mort de cellules endothéliales ⟶ médiateurs inflammatoires ⟶ prolifération fibroblastes et des cellules musculaires lisses ``` ▪Épaississement de la paroi vasculaire ▪Contrôle anormal de la vasoconstriction ▪Ischémie tissulaire secondaire ▪Accentue stress oxydatif ▪Perpétue réaction inflammatoire ▪Synthèse accrue de collagène ⟶ fibrose ```

Answer 14

``` ▪Indurée, fixe ▪ Hypo/hyperpigmentation ▪Perte des poils ▪Diminution de sudation ▪ Calcinose = calcifications cutanées ```

Answer 15

Raynaud | Teleangiectasies

Answer 16

▪Arthralgies et/ou arthrite symétrique ▪Contractures articulaires ▪Atrophie musculaire ▪ Myosite

Answer 17

``` ▪Pyrosis et reflux gastro-oesophagien -->Hypomotilité et incompétence du SOI ▪Malabsorption ▪Pullulation bactérienne ▪Hypomotilité et dilatation duodénale et jéjunale ▪Incontinence fécale ```

Answer 18

▪Effusion péricardique (souvent asx) ▪Péricardite constrictive ou tamponnade ▪Fibrose myocardique

Answer 19

▪Fibrose pulmonaire 2 bases -->Forme diffuse | ▪Hypertension pulmonaire--> CREST

Answer 20

``` ▪Crise rénale sclérodermique ▪HTA ▪Détérioration fonction rénale ▪Microangiopathie rénale ▪Traitement IECA ```

Answer 21

▪Anomalies non spécifique inflammation ▪ANA 80-90% ▪Anti-Scl-70 -->forme diffuse ▪Anti-centromère --> CREST

Answer 22

``` ▪Méthotrexate > peau et articulations ▪Vasodilatateurs > Raynaud ▪IECA > crise rénale ▪Cyclophosphamide > fibrose pulmonaire ▪Traitement HTP et maladie pulmonaire interstitielle en clinique spécialisée ```

Answer 23

▪Amélioration spontanée de l’atteinte cutanée forme diffuse ~2 ans ▪Morbide > mortel ▪Mortalité liée à : ▪atteinte pulmonaire (fibrose et HTP) ▪atteinte rénale (mais bcp moins qu’avant...)

Answer 24

▪ Maladie inflammatoire chronique ▪ Atteinte multisystémique ▪ Présence d’auto-anticorps

Answer 25

une forme cutanée de lupus sans atteintes systémiques

Answer 26

À différencier de: ▪ Lupus discoïde = Maladie cutanée ▪ LED induit par un médicament ▪ Procaïnamide, quinidine, hydralazine, isoniazide, anticonvulsivants, doxycycline, anti-TNFalpha ▪ LED associé à un déficit du complément

Answer 27

``` A) Prédisposition génétique ▪ Études de jumeaux ▪ HLA-DR2 et DR3 B)Facteurs hormonaux 9F:1H ▪ Hypothèse du chromosome X C) Ethnie ▪ Noirs > asiatiques > caucasiens D) Facteurs environnementaux ▪ Soleil : coup de soleil ▪ Silice ```

Answer 28

``` ▪Dérégulation des lymphocytes B et production d’auto-anticorps ▪Formation de complexes immuns ▪Déposition dans les tissus ▪Activation du complément ▪Réponse inflammatoire ```

Answer 29

Sept de ces critères sont des critères cliniques (rash malaire, rash discoïde, photosensibilité, aphtes, arthrites, sérosites, atteinte neurologique) et quatre sont des critères de laboratoire (atteinte rénale, atteinte hématologique, atteinte immunologique et la présence d’anticorps anti‐nucléaires) il faut savoir cependant que l’identification de 4/11 critères n’équivaut pas à un diagnostic automatique.

Answer 30

1. Rash malaire : épargne les plis nasogéniens 2. Rash discoïde : présente par une hyperkératose 3. Photosensibilité :suite à l’exposition au soleil 4. Aphtes : au palais et sont typiquement non douloureux 5. Arthrite : il n’y aura pas d’érosion visible sur les radiographies 6. Sérosites: pleurésie ou pleurite avec ou sans épanchement pleural ou une péricardite 7. Atteinte rénale: néphrite lupique 8. Atteinte neurologique : psychose ou de convulsions 9. Atteinte hématologique 10. Atteinte immunologique 11. Anticorps anti-nucléaires

Answer 31

critere d'Atteinte renale rempli si : une protéinurie persistante de plus de 500 mg par 24 heures ou de plus de 3+ au bâtonnet ou encore si des cylindres cellulaires (hématiques, d’hémoglobine, granulaire, tubulaire ou mixte)

Answer 32

▪ Anémie hémolytique ▪ Leucopénie < 4 000 ou ▪ Lymphopénie <1 500 ou ▪ Thrombopénie <100 000

Answer 33

``` ▪ Anti-dsDNA ▪ Anti-Smith (Sm) ▪ Présence d’antiphospholipides ▪ Ac anti-cardiolipines IgG ou IgM ▪ Anticoagulant lupique ▪ VDRL faux + (ne se fait plus) ``` Facteur anti-nucleaire (FAN) Auto-anticorps dirigés contre des protéines ▪ Nucléaires ▪ Cytoplasmiques ▪Détection par immunofluorescence indirecte

Answer 34

QuFacteur anti-nucléaire (FAN) Malheureusement, le FAN est aussi présent chez environ 5% des gens sains. Ce pourcentage augmente avec l’âge, jusqu’à 40% des gens sains de plus de 70 ans Les auto-anticorps anti‐DNA ou anti‐dsDNA («double stranded» DNA) et l’anti‐Smith sont les deux auto-anticorps les plus spécifiques pour le diagnostic, alors que le FAN est le plus sensible

Answer 35

Anti-histones

Answer 36

Anti-Ro, anti-La

Answer 37

``` Un critère clinique: ▪ Thromboses artérielles ou veineuses ▪ Pertes embryonnaires à répétition ou une perte foetale sans autres explications ▪ (Thrombocytopénie) ``` ``` Un critère immunologique: ▪ Présence de un de: ▪ Anticoagulant lupique ▪ Ac anti-cardiolipines IgM ou IgG ▪ Ac anti-ß2 glycoprotéine1 IgM ou IgG ```

Answer 38

``` Poussée et rémission +++ ▪ Inflammation multisystémique • Atteinte de l’état général • Arthrite, sérosites, thrombocytopénie ▪ Anomalies non spécifiques labo • Anémie inflammatoire (non hémolytique) • aug VS,aug immunoglobulines, diminue albumine ▪ Marqueurs spécifiques +++ • aug Anti-dsDNA, diminution complément ```

Answer 39

Éducation ▪ Importance adhérence ▪ Importance du suivi et de la prise en charge des facteurs de risques cardiovasculaires et d’ostéoporose Grossesse ▪ Maladie en rémission ▪ Syndrome anti-phopholipides ▪ Médicaments tératogéniques photoprotection contre les rayons UV, l’exercice physique

Answer 40

▪ Anti-malarique =hydroxychloroquine pour tous ▪ AINS : peau , serosites ▪ Prednisone faible dose : peau, arthrtite, serosite ▪ Prednisone haute dose : sang reins cerveau ``` Immunosuppresseurs ==sang rein cerveau ▪ Methotrexate ▪ Azathioprine ▪ Cyclophosphamide ▪ Mycophenolate mofetil ▪ Cyclosporine/ tacrolimus ▪ Rituximab ```

Answer 41

▪ Mortalité en lien avec atteinte rénale, hématologique et neurologique Précocément, décès lié à ▪ une infection ou ▪ activité de la maladie 2e pic de mortalité secondaire MCAS 7 à 15 ans après le diagnostic

Answer 42

▪Atteinte inflammatoire des muscles striés

Answer 43

▪Atteinte musculaire s’accompagne d’une atteinte cutanée

Answer 44

1. La polymyosite (PM) primaire idiopathique 2. La dermatomyosite (DM) primaire idiopathique 3. La dermatomyosite (rarement polymyosite) associée à une néoplasie 4. La dermatomyosite de l’enfant 5. La PM/DM associée à une autre connectivite (chevauchement)

Answer 45

1. Faiblesse musculaire proximale symétrique 2. Myosite à la biopsie 3. Augmentation des enzymes 4. Tracé EMG caractéristique 5. Rash typique de dermatomyosite Polymyosite ▪Définitif1 à 4 ▪Probable3 de 1 à 4 ▪Possible2 de 1 à 4 Dermatomyosite ▪Définitif5 plus 3 de1 à 4 ▪Probable5 plus 2 de 1 à 4 ▪Possible5 plus 1 de 1 à 4

Answer 46

▪ Symétrique ▪ Proximale incluant fléchisseurs du cou ▪Progressive semaines à mois ▪Possible dysphagie et atteinte des muscles respiratoires et cardiaque ▪Peu atrophie, peu douleur

Answer 47

▪Rash heliotrope : violacé squameux au niveau des paupières ▪Papules de Gottron rash érythémato‐ squameux situé sur la face dorsale des articulations métacarpophalangiennes (MCP) et interphalangiennes proximales (IPP) ▪Rash érythémato- squameux face dorsale des MCP et IPP ▪Shawl sign un rash érythémato‐squameux sur la partie exposée au soleil au niveau du cou du patient, en antérieur et en postérieur. ▪Mechanic’s hands décoloration brune à noire des mains avec hyperkératose dont l’aspect rappelle des mains de mécanicien tachées par l’huile.

Answer 48

``` ▪Fibrose pulmonaire ▪ Cancer!! ▪ Chevauchement • Raynaud • Arthrite • Sclérodactylie ```

Answer 49

CANCER depister systematiquement le plus souvent un cancer du poumon, du sein, du colon et de l’estomac. ▪Dépistage de base (PSA, mammo, colo) ▪TDM thoraco-abdomino-pelvien ou TEP ▪Dépistage avec les marqueurs carcino- embryonnaires

Answer 50

``` ▪CK ▪AST/ALT ▪LDH ▪Anomalies liées inflammation ▪ANA ~80% ▪Anti-Jo1 et panel de myosites ``` Faire EMG IRM pour determiner biopsie musculaire

Answer 51

▪Infiltrat lymphocytaire • PM: intra-fasciculaire •DM: péri-vasculaire et péri-fasciculaire ▪Atrophie, nécrose et regénération des fibres

Answer 52

``` ▪Prednisone haute dose ▪Méthotrexate® ▪Azathioprine – Imuran ® ▪Rituximab – chevauchements ▪ anti-Jo1 ▪Anti-Mi2 ```

Answer 53

▪ Inflammation chronique des glandes ▪ Auto-immun ▪ Salivaires et lacrymales ▪ Toute autre glande susceptible

Answer 54

1) Primaire ▪ Isolé et Rare 2) Secondaire +souvent ▪ Associé PAR, LED, PM/DM, sclérodermie

Answer 55

``` ▪ Atteinte inflammatoire chronique ▪ Glandes ▪ Salivaires mineures et majeures ▪ Lacrymales ▪ Obstruction de la lumière ▪ Diminution de la sécrétion ```

Answer 56

``` ▪ Xérophtalmie (sicca) Impression de sable Kératoconjonctivite sèche Larmoiement ▪ Xérostomie Bouche sèche Difficulté manger aliments secs Diminution du goût Ulcérations muqueuses Caries dentaires ▪ Sécrétions épaisses ▪ Pneumonite ▪ Gonflement des parotides et glandes sous-maxillaires ▪ Acidose tubulaire rénale distale ▪ Néphrite interstitielle ▪ Peau Sèche ▪ Purpura ```

Answer 57

▪ Type 1 ▪ Acidose métabolique ▪ Anion gap normal ▪ Perte de bicarbonates urinaires

Answer 58

``` ▪ Arthralgies ▪ Lymphadénopathies ▪ Splénomégalie ▪ Association avec cirrhose biliaire primitive Neuro-Sjögren ▪ Atteinte neurologique type SEP ▪ Polyneuropathie périphérique ```

Answer 59

▪ Test de Schirmer ▪ < 5mm à 5 minutes Il se fait à l’aide d’un papier absorbant glissé entre la conjonctive et la paupière inférieure. On dit que le test est anormal (compatible avec un Sjögren) si le papier est imbibé sur moins de cinq millimètres à cinq minutes. Coloration cornée Rose Bengal =colorant ▪ Kératite filamenteuse ▪ Ulcérations cornéennes Biopsie glandes salivaires ++++ ▪ Infiltrat lymphocytaire

Answer 60

Bénigne sauf possible développement d’un lymphome dans la forme primaire ou secondaire

Answer 61

``` Symptomatique ▪ Larmes artificielles ▪ Bouteilles d’eau ▪ Pilocarpine – agoniste cholinergique Atteintes extra-glandulaires ▪ Prednisone +/- immunosuppresseurs ```

13-Connectivites Flashcards

(85 cards)