Surrenales

Question 1

La carence en cortisol donne

Answer 1

• Asthénie
• Hypoglycémie et myalgie (car privé de glc)
• Rentention d’eau libre d’ou les hypoNa
• Augmentation d’ACTH d’ou mélanodermie

Question 2

La carence en aldostérone donne

Answer 2

• Hypovolémie par perte en sel

- Hyperkaliémie

Question 3

Explication physio de la mélanodermie

Answer 3

Secretion de ACTH et MSH (stimule les mélanocytes) concomitantes par l’hypophyse.

Question 4

Roles principaux des glucocorticoides

Answer 4

• Catabolisme protidique servant à la néoglucogénèse
• Maintien de la PSA
• Effet anti-inflamatoire

Question 5

Signe clinique de l’ISC

Answer 5

"Hippolyte est fatigué de souper chez Mélanie et Amélie"
- HypoT
- Asthénie
- Trouble dig
- Melanodermie
- Amaigrissement et Amenorrhée
tous sont peu spef sauf mélanodermie

Question 6

Caractérisation de la mélanodermie lors de l’ISC

Answer 6

Au niveau des plis palmaire, des ongles et des cicatrices.
Surtout dans les zones exposées.
Taches ardoisées sur les muqueuses.

Question 7

Lors de trouble dig récents OU trouble ionique récent chez une personne ISC ou suspect il faut se dire

Answer 7

décompensation imminente => Prise en charge urgente !

Question 8

Quand débuter le ttt lors de l’ISC ?

Answer 8

tout de suite après les prélévement, ne pas attendre les résultats

Question 9

Diagnostic de certitude de l’ISC

Answer 9

• Cortisol à 8h effondré et ACTH augmenté

- Si doute, test au Synacthène (référence) sans élévation du cortisol pose le diagnostic

Question 10

Principe du test au Synacthène

Answer 10

• Injection Synac à 8h à jeun
• Dosage cortisol à 0min, 30min et 60min
• Si pas élévation cortisol => insuf surrénale périphI

Question 11

Etiologie de l’insuf surrénales (10 réponses bitches)

Answer 11

“Tu rétractes Vasquez, y a un envahisseur mais j’ai bloqué la porte”

• Tuberculose (20%)
• Rétractation corticale autoimmun (60%)
• Vasculaire : hémoragie bilat
• Iatrogène (chir, radiothérapie, inhibition enzymatique …)
• Infection VIH
• Envahissement : lymphome, sarcoidose amylose
• Métastases
• Génétique (adénoleucodystrophie)
• Bloc enzymatique
• Porte : insuf corticotrope

Question 12

Qu’est ce que le Sd de Schmidt ?

Answer 12

Association fréquente entre la rétractation corticale autoimmun de la surrénale et la thyroidite d’Hashimoto.

Question 13

Terrain favorisant la rétractation corticale autoI

Answer 13

femme

ATCD de d’endocrinopathie autoI

Question 14

Ac impliqué (le plus souvent) lors de la rétractation corticale autoI

Answer 14

anti-21 hydroxylase

Question 15

Signes imageries en faveur d’une tuberculose bilat des surrénales

Answer 15

• ASP/TDM : calcifications bilat

- RThx : séquelle tuberculose

Question 16

L’infection au VIH peut donner une ISC. Donner 4 raisons

Answer 16

• Infection opportuniste (CMV +++)
• Pathologie maligne (lymphome ou sarcome)
• Déficit corticotrope: soit atteinte de l’hypohyse (atteinte organique) soit fonctionnel
• Iatrogène

Question 17

Adreno-leucodystrophie : Origine, terrain, signes cliniques et biologie…

Answer 17

• Origine : Recessive lié à l’X. Atteinte des Sur et démyélinisation de la SB
• Terrain : garçon ou jeune homme
• Clinique: Sd d’insuf sur + encéphalopathie dégénérative
• Biologie: Augmentation Agras à longue chaine dans le sang

Question 18

Bloc enzymatique : quel enzyme et ces deux formes

Answer 18

déficit en 21-hydroxylase => accumulation 17-OHprogestérone

forme complète on dissociée (incomplète)

Question 19

Signe clinique forme complète du bloc enzymatique lors ISC

Answer 19

Insuff Sur néonatale
pseudo hermaphrodisme féminin
hyperplasie des Sur

Question 20

Signe clinique forme dissocié du bloc enzymatique lors ISC

Answer 20

pseudo pubertée précoce chez garcon

pilosité prématurée, trouble cycle et hirsutisme féminin

Question 21

Traitement bloc enzymatique (qlq soit sa forme)

Answer 21

Ttt d’urgence

• Remplacement complet des hormones (forme complète) ou partiel (forme dissocié)
• Enquete génétique familiale

Question 22

Ttt de l’ISC en 4 points

Answer 22

• Hormonothérapie A VIE
• Ttt étiologique
• Education patient et règle hygiéno diététique (+++)
• Surveillance

Question 23

Hormonothérapie de l’ISC

Answer 23

• Hydrocortisone (glucocorticoide)

- Fludrocortisone (minéralocorticoide)

Question 24

Règle hygiénodététique lors l’ISC

Answer 24

• Régime NORMOsodé
• Repos
• Pas d’auto médication (dieurétiques et laxatifs +++)

Question 25

Etiologies ISA (3)

Answer 25

• ISC décompensée
• Bloc enzyme complet en 21-hydroxylase
• Hemorragie bilat des surrénales

Question 26

Tableau clinique évoquant l’urgence d’une ISA

Answer 26

“Daisy compte tes dix mal aux coeur”

• Déshydratation extracellulaire
• Confusion/coma
• Température
• Digestif (nausé vomis douleur abdo diarrhée)
• Mal : myalgies, crampes
• Coeur : collapsus voir chocs hypovolémique

Question 27

CAT dans le ttt d’urgence de ISA (en 6 points)

Answer 27

1- Mesure d’urgence pré-hosto : 100mg hydrocortisone IV ou IM
2- Hospit en Réa : mesures générales
3- Rééquilibration hydro-électrolytique SANS SUPPLEMENTATION EN K+ car hyperK+
4- Hormonothérapie : hydrocortisone à forte dose pendant 3à4 jours en baissant progressivement les doses puis ajout Syncortyl (minéralocorticoide)
5- Recherche et ttt etiologie
6- Surveillance : ECG et K+ +++ ; si ISC connue renprendre l’éducation thérapeutique, si ISA révélatrice d’ISC bilan et ttt.

Question 28

Les 2 étiologies par ordre de fréquence de l’insuffisance corticotrope

Answer 28

l’insuffisance corticotrope = déficit en CRH et/ou ACTH

• Arret cortico thérapie au long cours
• Adénome hypohysaire

Question 29

LE signe clinique permettant de différencier l’ISC périph de l’insuffisance corticotrope

Answer 29

la mélanodermie ! (et symptome moins marqué dans l’insuffisance corticotrope)
Dépigmentation (car stop sécrétion MSH) lors de l’insuffisance corticotrope

Question 30

Les 2 signes biologiques permettant de différencier l’ISC périph de l’insuffisance corticotrope

Answer 30

Absence d’hypoaldostéronémie donc kaliémie normale dans l’insuffisance corticotrope (augmenté lors ISC périph)