HC.7.5: Eiwit turnover en eiwitbeperkt dieet bij stofwisselingsziekten Flashcards
hoeveel eiwit heb je nodig?
0,8g per kg lichaamsgewicht
waarom is er eiwitturnover?
- een mechanisme om beschadigde, verkeerd gevouwen of overbodige eiwitten te verwijderen en te vervangen door nieuwe functionele eiwitten
- tijdens vasten/ziekte wordt de skeletspier gebruikt als eiwit bron, om andere weefsels van aminozuren te voorzien
wanneer heb je een positieve N-balans?
- groei
- wond genezing
- zwangerschap
- bodybuilding
wanneer heb je een negatieve N-balans?
- grote wonden/brandwonden
- koorts
wat gebeurt er met het C-skelet van aminozuren?
wordt gebruikt in de citroenzuurcyclus om glucose van te maken
wat is ammoniak?
- afbraakproduct van aminozuren
- basisch
wat is een manier om ammoniak uit te scheiden?
ureum cyclus (80%) maar kan ook via glutamine synthetase die er dan glutamine van maakt. beide vindt in de lever plaats
waarom is een hoog ammoniak erg?
neurotoxiciteit en hersenoedeem kan het tot leiden
wat zijn oorzaken van hoog ammoniak?
- lever werkt niet goed
- bypass dus dan kan de lever ook zn werk niet doen
- te veel productie van ammoniak
hoe erft ureum cyclus defecten over?
autosomaal recessief behalve OTC deficiëntie die is X gebonden recessief
wat zijn de 2 doelen van een behandeling van een hoog ammoniak?
- anabolisme: geef voldoende energie en vermijd tekort van vitamines en mineralen
- verwijdering van ammoniak: zo min mogelijk eiwit geven, alleen essentiële die nodig zijn voor de ureum cyclus
wat is het doel van een dieet bij UCD (urem cyclus deficiëntie)?
- beperking hoeveelheid N-inname (laag in natuurlijk eiwit)
- voorkomen tekorten essentiële aminozuren, vitamines en mineralen/eiwitmalnutritie
- voorkomen catabolie
BELANGRIJK TENTA
wat zijn de bijwerking van zo’n dieet?
alimentaire tekorten, catabolie en overgewicht
wat is PKU (phenylketonurie)?
phenylalanine hydroxylase (PAH) werkt niet
zie schrift
hoe ontstaat PKU?
- autosomaal recessief
- pathogene mutaties in het PAH-gen
