VO week 9

Question 1

wat is glutathione?

Answer 1

beschermt tegen zuurstofradicalen want hij zet het om naar water

Question 2

wat is het sleutelenzym van het oxidatieve deel van de pentose-fosfaat shunt?

Answer 2

glucose-6-fosfaat dehydrogenase dit is weer afhankelijk van de NADPH/NADP ratio

Question 3

welke enzym te kort komt het meest voor?

Answer 3

glucose-6-fosfaat dehydrogenase deficiëntie: geeft hemolytische anemie doordat je onvoldoende NADPH hebt en minder glutathione

Question 4

hoe kan je een debranching enzym deficiëntie zien bij glucagon belastingstest?

Answer 4

glucagon na 4 uur is redelijk normaal maar na 8 uur niet. want dan moet fosforylase over de vertakkingspunten die debranching zou afbreken maar nu dus niet gebeurt

Question 5

hoe ontstaat lactaat uit alanine?

Answer 5

alanine vormt een evenwicht met pyruvaat. als pyruvaat niet naar de gluconeogenese kan dan schuift het evenwicht naar lactaat

Question 6

hoe kan je geen ketonen krijgen bij een hypo?

Answer 6

er is te weinig acetyl-CoA om de pyruvaat carboxylase te stimuleren

Question 7

wat is een essentiële activator van de ureumcyclus?

Answer 7

N-acetyl-glutamaat en die stimuleert dan CPS-1

Question 8

hoe ontstaat aspartaat?

Answer 8

glutamaat met NH3 naar oxaloacetaat en vormt aspartaat

Question 9

hoe kijken ze naar vetzuuroxidatie deficiëntie bij hielprik?

Answer 9

acylcarnitine in het bloed en aan de lengte hiervan weet je dan welke het is

Question 10

waarom geef je carnitine bij VLCAD deficiëntie?

Answer 10

dit zit nu in urine en ben je dus kwijt dus dit ga je aanvullen