Esclerose Sistêmica

Question 1

Defina esclerose sistêmica.

Answer 1

Doença do tecido conjuntivo que cursa com fibrose cutânea ou visceral + alterações vasculares.

Question 2

Qual a população de risco?

Answer 2

Mulheres de 45 a 64 anos, porém homens da raça negra possuem pior prognóstico.

Question 3

Quais os possíveis gatilhos para ES? (5)

Answer 3

1. Exposição a sílica.
2. Cloreto de vinil.
3. Bleomicina.
4. Anorexígenos.
5. Rotura de prótese de silicone.

Question 4

Descreva, resumidamente, a fisiopatologia da ES. (3)

Answer 4

1. Alteração endotelial -> vasculopatia
2. Aumento da deposição de colágeno -> fibrose.
3. Autoimunidade -> produção de autoanticorpos e processo inflamatório.

Question 5

Quais os tipos de ES? (2)

Answer 5

1. Limitada -> poupa o tronco; cursa com rigidez da pele nas extremidades, se estendendo até o cotovelo, pernas e face.
2. Difusa -> atinge o tronco, abdome e coxas.

Question 6

Qual a manifestação inicial da doença?

Answer 6

Fenômeno de Raynauld.

Question 7

Descreva o fenômeno de Raynauld. (3)

Answer 7

1. Vasoconstrição -> palidez.
2. Falta de oxigênio -> cianose.
3. Reperfusão -> vermelhidão.

Question 8

Quais as principais manifestações vasculares? (4)

Answer 8

1. FRy.
2. Úlceras distais.
3. Reabsorção óssea.
4. Hipertensão arterial pulmonar.

Question 9

Quais as principais manifestações cutâneas? (5)

Answer 9

1. Esclerodactilia (espessamento da pele dos dedos).
2. Afilamento do nariz e dos lábios.
3. Leucomelanodermia (lesões em sal e pimenta).
4. Telangectasias.
5. Calcinoses.

Question 10

Quais as principais manifestações músculo-esqueléticas? (3)

Answer 10

1. Mãos em garra (paciente não consegue mover articulações nas mãos).
2. Artralgia/artrite.
3. Puffy fingers (edema em dedos).

Question 11

Quais as principais alterações gastrointestinais? (7)

Answer 11

1. Refluxo por esofagopatia.
2. Disfagia progressiva.
3. Síndrome disabsortiva.
4. Pneumatose intestinal.
5. Constipação e diarreia intercaladas.
6. Esteatorreia.
7. Divertículos de boca larga.

Question 12

Quais as principais manifestações pulmonares? (2)

Answer 12

1. Pneumopatia intersticial.
2. Hipertensão pulmonar (cardíaco = cor pulmonale).

Question 13

Quais as manifestações renais? (1/4)

Answer 13

1. Crise renal esclerodérmica (plaquetopenia, anemia hemolítica, IR, hipertensão arterial). Mais comum na forma difusa.

Question 14

Como é dado o diagnóstico de ES?

Answer 14

9+ pontos nos critérios classificatórios que incluem: espessamento cutâneo, edema de dedos, esclerodactilia, FRy, ulcerações de polpas, telangectasias, etc.

Question 15

Quais os exames complementares a serem solicitados na avaliação? (3)

Answer 15

1. Anticorpos específicos (anti SCL-70 na forma difusa e anti centrômero na limitada).
2. Capilaroscopia periungueal (isquemia, dilatação e hemorragias de capilares, padrão de arborização de capilares).
3. Biópsia (padrão de endoarterite).

Question 16

Quais as opções para o tratamento?

Answer 16

1. Metotrexato (pele espessada).
2. Inibidor de canal de cálcio (FRy).
3. Bloqueador de endotelina (úlcerass digitais e hipertensão pulmonar).
4. Sinelafida (hipertensão pulmonar).
5. Nintendanibe (fibrose pulmonar).
6. Sintomáticos (gastrointestinal).
7. IECA (comprometimento renal).