SMD

Question 1

définition

Answer 1

• Hémopathie myéloïde clonale de la CSH
• Anomalies génétiques acquises
• Insuffisance qualitative de la MO: Hématopoïèse inefficace
• Cytopénies périphériques= apoptose excessive
  *Anomalies morphologiques des précurseurs et des cellules matures
• Risque accru de transformation en LAM

Question 2

Argument épidémiologique

Answer 2

Maladies rares,
65–70 ans, prédominance masculine,
étiologie=
idiopathique + +
Ou secondaire à des radiations ionisantes, benzène, radiothérapie, CT

Question 3

Evolution

Answer 3

→ Accutisation en LAM
→ Aggravation des cytopénies
→ Complications iatrogène
Complications post- transfusionnelle : hémochromatose ou allo-immunisation

Question 4

Frottis sanguin

Answer 4

Anomalie morphologique d’une ou plusieurs lignée :
→ Dysérythropoïèse
→ Dysgranulopoïèse
→ Plaquette géante
+/-blastes circulant (<20%)

Question 5

Myélogramme indispensable

Answer 5

moelle de densité normale, % variable de blaste
- anomalies morphologiques des 3 lignées:
dysérythro-, dysmégacaryo-, dysgranulopoïèse
Coloration de Perls: présence de sidéroblastes en couronne

Question 6

Examen diagnostique autre que le myélogramme

Answer 6

-BOM
-Immunophénotypage par cytométrie en flux
-Cytogénétiques et caryotype: recherche de délétion 5q, monosomie 7 → score pronostic IPSS-R
-Biologie moléculaire: recherche de réarrangement PDGFR, anomalie TP53

Question 7

Que faire en urgence?

Answer 7

Pronostic : score IPSS-R : nombre, profondeur des cytopénies, blastose médullaire,
anomalies cytogénétiques → 5 catégories,
si HR : survie globale = 2 ans
* Réunion de concertation pluridisciplinaire : souhait ttt, âge, comorbidités, pronostic IPSS-R
Si HR et âge < 65ans= traitement curatif associant CT intensive + greffes allogéniques de CSH
et si non éligible à la greffe: agents hypométhylant (azacytidine, décitabine)
Si cytopénies:
* En urgence :
* Correction des cytopénies ++ risque vital infectieux
* Anémie : EPO, transfusion CGR si Hb < 80 g/L
* Neutropénie : analogue G-CSF : filgrastim + ATB large spectre
* Correction hémochromatose post-transfusionnel : déféroxamine,déférasirox, défériprone
* Pas de transfusion plaquettes sauf hémorragie car allo-immunisation fréquente

Question 8

Traitement de l’anémie des SMD de faible risque

Answer 8

-Immunomodulateur (lénalidomide) pour les SMD avec délétion 5q-
-Luspatercept: protéine recombinante, stimule l’érythropoïèse