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Etude Ped > Hemato > Flashcards

Hemato Flashcards

1
Q

Quels vaccins à prévoir pour patient atteint anemie falciforme

A

Pneumocoque conjuge 13
Strepto pneumoniae
Meningo quadrivalent
Nesseria meningitis
Rappel h. Influenza
Hepatite A B
Grippe annuel

Voyage :
Salmonelle typhi
Prophylaxie antipaludique

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2
Q

Quelle est la prophylaxie antibio pour l’anémie falciforme et pour qui la donner

A

Tous les enfants atteints
Die de deux mois à 5 ans
si splenectomie
Infection invasive
Vaccination pas à jour

Pénicilline VK ou amox
Si allergie erthromycine

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3
Q

Quand prescrire hydroxyuree

A

Enfants avec anemie falciforme de 9 mois et plus
Pour prévention complication anemie falciforme

Hemoglobinopathie SS et S Bêta thalassemie
Hemoglobinopathie HC ? Si sx

Cesser si cytopenie

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4
Q

Quelle est la définition du syndrome thoracique aigu

A

Nouvel infiltrat pulmonaire
Fievre
Signes ou sx respi

2nd infection, infarctus pulmonaire ou embolie graisseux

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Q

Quelle est la prise en charge du STA

A

Oxygenotherapie sat 95 %
Bilans : FSC, hemoc, groupe croisé, rx poumon, retic, recherche viral, PCR mycoplasme pneimoniae
Traitement empirique : cephalosporine 3e génération (bacteries) et macrolide (mycoplasma)
Consult hemato prn
Transfusion selon evol

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6
Q

Seuil fievre chez anemie falciforme et prise en charge

A

38 et plus PO
38.5 et plus rectal

FSC
Retic
Bili
Hemoc
Groupe sanguin
Depistage anticorps
Recherche virale
Rx poumon
Pas retarder tx!!
Cephalo 3e ou levoflo et vanco si allergie

Observe min 2h
Conge selon critères faible risque

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7
Q

Critères faibles risques sepsis chez patients atteints anemie falciforme

A

BEG Sv N
Fievre moins 40
Âge plus ou egal 6 mois
GB 5 a 30, plaquette plus ou égal 100 ou pas plus bas que référence. Hb plus ou égal 60
Pas tr respi, radio N
Pas signes meningite osteomuelite arthrite septique STA séquestration splenique
Pas ATCD sepsis ni meningite pneumocoque
Pas dlr importante
Pas déshydratation importante
1er consult
Fiabilité

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8
Q

Définition et prise en charge séquestration splenique

A

Surtout avant 5 ans (avant autosplenectomie)
Surtout Hemoglobinopathie SC et s bêta thalassemie
Dlr abdo pâleur, tachycardie, rate palpable
Anemie
Reticulocytose et thrombopenie légère

Transfusion avec prudence 5 mL à 10 mL kg risque hyperviscosite

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9
Q

Définir crise aplasique chez patient atteint danemie falciforme et le traitement

A

Fatigue
Plus ou moins infection à donner ceftri
Anemie basse et pas de retic 0
Thrombopenie légère
Leucopenie

Transfusion 10-15 mL par kg
Serologie parvo B19
Bilans infectieux

Récurrence rare

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10
Q

Quelle est la prévention des AVC en anemie falciforme

A

Doppler transcranien annuel de 2 à 16 ans. recherche vasculopathie et ischemie secondaire

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11
Q

Cause PTI

A

Indéterminée
Déclenchée par infection virale ou phenome immun
Rx
Lupus systémique

Cancer à penser seulement si pas signes évocateurs classique PTI mais sinon pas moelle demblee
Y penser si….
-sx B
-réponse tx mauvaise
-thrombopenie recurrente
-adenopathie HSM
-hb basse VGM élevé
-neutro GB anormaux
-frottis anormal

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12
Q

Groupe âgé PTI

A

2 à 5 ans

5 sur 100 000

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13
Q

Évolution PTI et pourcentage de complications

A

Auteoresolutif en moins de 6 mois 75 80 % cas

3% saignements grave

0.17% intracranien

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14
Q

Quel est le taux de plaquette d’un PTI

A

Plaquettes moins de 100 souvent autour 20

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15
Q

Recommandation tx PTI

A

Si pas de saignement actif: observation, cortico IVIG 2e ligne

saignement modéré (20%): 1 dose IVIG ,8 à 1 g kg ou courte corticotx PO 4mg-kg-jour

Saignement grave (épistaxis prolongé, GI, IC 3% total) hospit, cortico IV ET IVIG. Acide tranexamique 25-kg-dose PRN (attention aux thromboses).

Pas transfusion sauf si saignement grave ou chx.

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16
Q

Quel est l’usage des immunoglobuline anti D IV

A

Seulement chez enfants Rh + et pas en première ligne

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17
Q

Discuter de la rechute PTI

A

Le tier des enfants peut importe le tx initial (cortico IVIG) dans les 2-6 sem plaquettes vont baisser en bas de 20-10. On peut changer de rx

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17
Q

Définir causes immunodépressions sévere

A
  1. greffe cell. souche (2 ans post greffe)
  2. transplant organe plein
  3. cancer tx ou récent
    4.anémie aplasique
  4. asplénie
  5. VIH (CD4 moins de 200 chez 5 ans et + ou moins de 15% avant ca)
  6. Deficit immunitaire combiné severe
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18
Q

Conseils préventifs PTI si plaquettes demeures basses ou saignement clinique

A

pas sport contact
pas AINS PSN
rappeler au dentiste et md à chaque visite

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19
Q

Rx qui causes immunodépression sévere

A
  1. Fortes doses cortico: 2mg-kg ou au moins 20 mg par jour x min 2 sem (chez pt 10 kg min)
    2.Chimio
    3.antimétabolites
  2. Immunosupresseurs
  3. agents biologiques (mab)
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19
Q

Quels virus sont les plus dangereux pour immunosupprimés

A

RSV
grippe
Adéno

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20
Q

Asplénique: risque de quelle zoonoses?

A

Capnocytophaga canimorsum
Salmonella

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21
Q

Quelles mesures à prendre pour prévenir zoonoses chez immunosupprimés?

A
  1. Pas de reptiles et grenouilles et poussins (risque salmonella)
  2. rongeurs souris, risque chorioméningite lymphocitaire
  3. chats : toxoplasma gondii, campylobacter
  4. aquarium : mycobacterium
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22
Q

Discuter des principes généraux de vaccination des enfants immunosupprimés

A
  1. protection indirecte (vaccination à jour et annuelle des contacts étroits, incluant animaux)
    2.Vaccins inactivés sont ok mais nécessite une plus forte dose ou plus grand nd de doses (ex. hépatite B et pneumocoque)
  2. pas de vaccins vivants
    4.Vaccins supplémentaires : pneumocoque, h influenzae B
  3. Diminution de la durée de réponse immunitaire: doser anticorps hépatite B annuellement enfants à risque et rappel PRN
  4. Planifier meilleur moment de la vaccination
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23
Q

Quels immunosup peuvent recevoir des vaccins vivants ?

A
  1. deficit isolé IgA
  2. déficit sous classe IgG
    3.déficit complément
    4.asplénie anatomique ou fonctionnelle
  3. Ches la majorité des : Deficit phagocytaire ou neutrophile (granulomatose septique chronique) MAIS pas de vaccin BACTERIENS vivants (tyhoide etc)
  4. VIH si pas gravement immunodéprimés
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24
Q

Quels est le meilleur moment pour vacciner un enfant immunosupprimé

A

1.Si possible tous les vaccins vivants ((4 sem) et inactivés (2 sem avant le debut du tx
2.Si tx urgence vacciner les inactivés pertinents si risque exposition et revacciner le tout post remission système immunitaire

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25
Q

Quels est le meilleur moment pour revacciner les enfants immunosupprimés post cortico, chimio, greffe et transplantation organe?

A
  1. 1 mois apres arret cortico hautes doses
  2. 3 mois apres chimio
  3. 6 mois apres anticorps anticellules B (si maladie ss jancente non active)
  4. post greffe: il faut TOUT revacciner:
    - inactivés 12 mois apres
    - actifs 24 mois apres
    Si…
    -pas greffon contre l’hote
    -immunocompétent
    -pas immunosup x min 3 mois
  5. transplantation: 6 mois post (niveau min d’immunosup atteint) généralement pas de vivants
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26
Q

Si immunosuppression long terme, quand vacciner l’enfant?

A

lors atteinte dose min efficace on peut donner inactivés.
Diminution ou interompre immunosup si possible

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27
Q

Comment valider la réponse vaccinale chez les enfants immunosupprimés ?

A

Titrage pour hépatite, rougeole, rubéole, oreillons, varicelle, tetanos, diphtérie.
3 mois post vaccination
**si titrage pas possible, mesures de protection en cas d’éclosion

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28
Q

Quel est le role des immunoglobulines dans la prévention des infections des enfants immunosupprimés ?

A

si deficit de production de certains anticorps, IVIG à donner (propre au pathogene) en cas d’exposition (ex. hepatite B, varicelle, tetanos)

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29
Q

Quel est l’effet des IVIG sur les vaccins ?

A
  1. Voie oral ou IN pour vaccin vivant ou inactivé = aucun effet
  2. Voie parentérale pour vaccin vivant: 11 mois apres IVIG min
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30
Q

Risque transfusions répétés chez prema ?

A
  1. douleur
  2. sepsis
  3. atteinte pulmonaire
  4. greffon contre l’hote
    5.NEC ?? controversé
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31
Q

Quelles sont les valeurs de transfusion de culot recommander lors de la 1ere et 2e semaine de vie ?

A

1ere: 100
2e: 85

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32
Q

Dose de fer par kg pour les préma?

A

2-3 par kg apres deux moi

4-6 par kg si carence en fer

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33
Q

Si un enfant asplénique-hyposlénique à eu seulement le vaccin VPP23 (pneumovax) pour le pneumocoque c’est suffisant ?

Quelle est la vaccination habituelle pour le pneumocoque?

A

Non, il faut le VPP13 (prevnar) 1 an plus tard

-Normalement on donne VPP13 à 2-4-6 et entre 12-15 mois
ou 2 doses q 8 sem (si age entre 12-24 mois) ou 1 dose (si plus de 24 mois)
-Il faut compléter vaccination VPP13 avant VPP23 qui ne peux etre donné avant 24 mois
-on donne le VPP 23 8 sem apres VPP13 et une dose de rappel 5 ans plus tard.

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34
Q

Quelle est la vaccination habituelle pour le méningocoque chez les aspléniques?

A

antiméningocoque conjugé quadrivalent (VMC4) couvre les serogroupes A-C-W-Y

vacciner à 2-4-6 mois et entre 12-15 mois (si nourrisson) ou 2 doses q 8 sem (si age entre 12-24 mois et si plus de 24 mois)

Attention des fois interactions (diminue effet) avec VPP13

REVACCINER TOUS LES 5 ANS

Bexsero pour le serogroupe B
2 ou 3 doses de 8 à 6 sem d’intervalle selon age

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34
Q

Quelle est la vaccination habituelle pour le H. influenzae chez les aspléniques?

A

2-4-6-18 mois (si nourrisson) ou 2 doses q 8 sem (si age entre 12-24 mois) ou 1 dose (si plus de 24 mois)

une dose supplémentaire chez les nouveaux asplénique de plus de 5 ans déja vaccinée aussi ?? incertain

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34
Q

Est-ce que l’infection à H. influenzae chez les aspléniques protege à vie ?

A

Non, pas immunité à vie, revacciner

35
Q

Quels vaccins doivent recevoir les aspléniques?

A
  1. Contre pneumocoque
  2. Contre méningocoque
  3. Contre H influenzae
  4. Contre grippe annuel
  5. S typhi (salmonelle) si en dehors canada
  6. prophylaxie antipaludique et moyen physique prévention piqures
36
Q

Quand vacciner un patient en attente de splénectomie?

A

min 2 sem avant chx si possible

si impossible 2 sem apres chx

37
Q

Quelle est la prophylaxie antibiotique chez les patients aspléniques?

A

0-5 ans: Amox 10 par kg-dose BID
plus de 5 ans: Pen V 300 par kg dose BID ou amox 250 mg dose BID

Si allergie ?? test allergie stat, 250 clarithro PO BID en attendant résultats (moins bon contre maladie invasive, plus résistance)

Au moins jusqu’à l’age de 5 ans

38
Q

Combien de temps post splénectomie faut-il poursuivre la prophylaxie ATB ?

A

Controversé
1. jusqu’à 5 ans min
2. 2 an post splénectomie si age plus 5 ans et vaccins à jour
3. poursuivre min ad 16 ans et meme a vie selon SCP si ATCD pneumocoque invasif
4. ad 16 ans si cause 2nd cancer hémato
5. meme chose chez splenectomie partielle car pas guidelines clairs

39
Q

Quel est le traitement chez un enfant splénectomisé fievreux ?

A

Sepsis présumé !!

Ceftriaxone 100-kg-dose

Si prévence de résistance, ajout vanco 60-kg-j divisé q 6h

si allergie céphalo PNC: vanco + ciprofloxacine

40
Q

Pourquoi les NN sont-ils vulnérables aux hemorragie par cerence en vit k ?

A

peu réserves
pas assez dans lait maternel

41
Q

Quand est-ce qu’on peut penser donner de la vitamine K PO pour prévenir les saignements chez les NN?

A

Si les parents refusent IM

2mg PO : à la naissance, 2 sem-4 sem et entre 6 et 8 sem (moins efficace)

42
Q

Quels sont les moments de saignements chez les nourrissons en manque de vitamine K ? Quels type de saignement la vitamine K IM sert surtout à prévenir

A
  1. Précoce (24 premières heures de vie)
  2. Classique (2-7 jours)
  3. Tardive (2-12 semaines ad 6 mois de vie) PRÉVENU PAR IM
    aussi plus grave et souvent intracrânienne grave (50%)
43
Q

Autres FR de deficit vitamine K chez bébé?

A
  1. antiépileptiques chez la mere (forme précoce)
  2. malabsorption-allaitement (forme tardive)
  3. manque dans l’alimentation et allaitement (forme classique)
44
Q

Dose vit k à naissance

A

0,5 mg (ad 1500 g) et 1 mg (plus de 1500g) IM, avant 6h de vie

45
Q

Nommer des risques de transfusion

A
  1. infections (virale, bacterienne, parasite, prion)
  2. effets indésirables des leucocytes (immunomodulation, allo-immunisation, greffon controle hote, syndrome respi aigue post transfusionnel)
  3. surcharge volémique
  4. desordres electro (hyperk initiale si rapide puis hypok)
  5. incompatibilité (erreurs)
46
Q

Quelles sont les causes d’anémie du préma ?

A
  1. supression reponse post natale de érythropoïétine
  2. augmentation ponction capillaire
  3. courte durée vie GR
  4. augmentation rapide du volume sanguin

(plus il sont préma = plus vite diminution hb)

47
Q

Définir les seuils de transfusion des NN avec anémie du préma selon âge et la ventilation

A

Ventilé (pression positive ou besoin 02 25%)
Sem 1: 115
Sem 2: 100
Sem 3 et plus: 85

Pas ventilé:
Sem 1: 100
Sem 2: 85
Sem 3 et plus: 75

(intéressant de savoir que ce sont des recommandations faibles…)

48
Q

Après quel age faut-il procéder à la compatibilité croisée (cross matching) du sang de donner ?

A

4 mois postnatal

49
Q

A quoi penser lors d’une transfusion massive ?

A

Risque hyperkaliémie
Remplacer autres composantes sanguines (donner plasma congelé)

50
Q

La transfusion aide à la prise de poids et la diminution des apnées des prémas si on est déjà au dela des seuils recommandés?

A

Faux

51
Q

Quel est le taux d’infection invasive bactérienne chez les patient immunosupprimés et fébriles ?

A

30%

52
Q

Définition de neutropénie ?

A

Neutro absolu inférieurs à….
Léger: moins de 1,5 et plus de 1,0
Modéré: moins de 1,0 et plus de 0,5
Grave: moins de 0,5

(en I x 10 à la 9 par L et comprend tous types neutro - myélo, metamyelo)

53
Q

Définition de la neutropénie fébrile ?

A

Neutro moins de 1,5 absolu
et
Fievre plus de 38 degrés de facon générale

Chez patient cancer:
38,3 ou plus oral chez patient cancer x 1 reprise
ou
38 ou plus pendant 1h

54
Q

Nommer les facteurs de risque à ANAMNESE d’infection bactérienne invasive chez patients neutropéniques de 6 à 18 mois

A
  1. Signes immunosuppression
  2. Cancer ou transplantation
  3. Immunodéficience primaire
  4. tx immunosup (ex cortico)
  5. Anémie aplasique - insuffisance médullaire
  6. ATCD neutropénie (congénitale-cyclique-auto-immune)
  7. Infection graves récurrentes antérieurs (cellulite, abces, ostéomyelite, méningite, pneumonie grave, sepsis)
  8. Mx chronique
  9. Mx génétique
  10. Retard staturo pondéral et petite taille
  11. Pas vaccin contre bactéries encapsulées
  12. ATCD fam immunodéficience, neutropénie chronique, insuffisance med, leucémie
55
Q

Nommer les facteurs de risque à EXAMEN PHYSIQUE d’infection bactérienne invasive chez patients neutropéniques de 6 à 18 mois

A
  1. Moche
  2. HSM adénopathie
  3. Dysmorphies ou anomalie congénitale
56
Q

Nommer les facteurs de risque aux BILANS d’infection bactérienne invasive chez patients neutropéniques de 6 à 18 mois

A
  1. Suppression des autres lignées cellulaires (plaq, lympho, anémie)
  2. VCM (volume corpusulaire moyen) élevé
57
Q

Quelle est la pise en charge des patients neutropéniques de 6 à 18 mois AVEC FR infection bactérienne invasive ?

A

-Hémogramme
-retic
-frottis
-Hemoc
-ATB large spectre
-hospit suivi étroit
-consultation spécialiste ped

58
Q

Quelle est la pise en charge des patients neutropéniques de 6 à 18 mois SANS FR infection bactérienne invasive ?

A

Si neutro…
1.Plus de 1: considérer N
2.Entre 1 et 0,5: pas ATB d’emblée, contrôle 1-3 mois
3.Moins de 0,5:
-Investigation: hemoc, SMU DCA si moins de 2 ans ou FR, rx poumon, VR9
-Moins de 0,2: tx empirique ATB
-0,2 à 0,5: pas tx empirique, suivi rapproché 24h-48h

Référer en hémato dans 4-6 sem si tjs en bas de 0,5 ou avant si apparition anomalie lignées cellulaires

Tjs consulter si température tant que neuro moins de 0,5

59
Q

Quel est le syndrome de WAGR

A

Wilms
Aniridia (absence iris)
GI anomalie
Retard mental

60
Q

A quel syndrome est associé Wilms et quel suivi est necessaire

A

Beckwith-Wideman
WAGR
Dennys-Drash

Souvent tumeur bilat dans syndromes associé au Wilms

Echo abdo q 3 mois ad age 8 ans

61
Q

Décrire les mutations des thalassémies A et les traitements

A

A:
1. porteur = deletion 1 gene (pas anémie pas tx)
2. trait= délétion 2 genes (léger anémie asx, pas tx)
3. mx Hémoglobine H = délétion 3 genes (anémie modérée à sévère transfusion chronique)
4. aucun gene = décès hydrops fetalis

62
Q

Décrire les mutations des thalassémies B et les traitements

A

Déficit léger à sévère du gene de la beta-globine qui diminue sa synthèse
1. Trait et mineur (un gene défectueux) = anemie légere et asx (pas tx)
2. Intermédiaire (tous genes sont défectueux avec aucun deficit severe) = anémie vers age 2 ans (tx transfusion chronique à cet age)
3. Sévère (tous genes sont défectueux avec au moins un deficit severe) anémie précoce (transfusion)

63
Q

Quels sont les signes et sx des thalassémies

A

Anémie
HSM
Anomalie squelettique (bosse frontale, hair-on-end, short limbs) surtout B thalassémie severe

64
Q

Quels sont les résultats possible du screening neonat des thalassémies ?

A
  1. N: présence Hb fetale et Hb A
  2. anormal:
    -absence hb A (thalassémie B severe)
    -présence hb Barts = perte de 1 gene alpha globine au min (donc alpha thalassémie porteur, trait ou mx)
65
Q

Quels sont les résultats possibles de l’electrophorese de l’hb selon la sévérité des thalassémies B et A ?

A

A:
-Trait et porteur= N
-mx HgbH = présence HgbH mais pas tjs
analyse du gene de l’apha globine pour dx clair

B:
-Trait, léger et intermédiaire = diminution Hgb A et augmentation HgbA2 et HgbF
-Sévère = pas Hgb A seulement deux autres

66
Q

Quelle est la tumeur solide (intracrânienne) de l’enfance la plus commune et la plus commune de la petite enfance ?

A

Neuroblastome

moins de 10 ans surtout
rarement associé cause génétique (1-2%)

67
Q

Décrire les signes et symptômes du neuroblastome

A

-Atteinte orbite (proptose, raccoon eyes)
-Horner (ptose, myosis, pas sudation hemiface)
-T
-Perte poids
-Masse palpable ou distension abdo et sx compression organes (ex constipation, rétention urinaire, infection urinaire, HTA, coagulopathie foie)
-Dlr osseuse
-Paraplégie
-Médiastinal: sx respi

Paranéo:
-Opsoclonus-myoclonus-ataxie (associé aux tumeurs moins graves)
-Diarrhée
-Cathécolamines : palpitations, HTA, cephalée

68
Q

Quels sont les causes de thrombopénie de destruction?

A

PTI
Alloimmunité neotale
Kasabach-Merritt

69
Q

Quels sont les causes de thrombopénie de diminution de production?

A

-Syndromes: Trisomie, Noonan, Wiskott-Aldrich (petites plaquettes aussi)
Thrombocytopenia absent radius syndrome

70
Q

Définir classification PTI (aigu, persistant, chronique)

A

aigu: moins 3 mois
persistant: 3 mois - 1 an
chronique: plus 1 an (80% remission)
**si persiste immunosup ou splenectomie possible

71
Q

Quel est la periode de la thrombocytopénie alloimmune, quel niveau de plaquette vise-on et jusqu’à quand les anticorps peuvent circuler ?

A

1.Premier 72h vie
Nadir plaquette est plutot à 5 jours de vie
2. On vise plus de 30 pour prévenir hemorragies intracraniennes
3. Jusqu’à 6 mois

72
Q

Definir Kasabach-Merritt

A

Consommation de plaquettes dans une malformation vasculaire et donc thrombopénie ex. hemangiome

73
Q

Definir le Wiskott-Aldrich (triade sx)

A

Lié X
mutation protein WAS
triade (deficit immun, eczema, microthombopénie)

74
Q

Définir thrombopénie de Glanzmann

A

Congénital
anomalie du recepteur de l’AGGREGATION des plaquettes
dysfonction plaquettaire

75
Q

Définir Syndrome de Bernard-Soulier

A

Congénital
anomalie du recepteur de l’ADHESION des plaquettes
dysfonction plaquettaire

76
Q

Définir la maladie de Von Willebrand et le role du vwb facteur

A

-Facteur vwb permet lier collagene et les plaquettes et protege le facteur 8 de dégradation
-Dx chez ado et jeunes adultes surtout
-Type 1 plus commun

77
Q

Définir la maladie de Von Willebrand type 1

A

-Dominant
-1% population mais 1% eux sont sx
-Pire chez groupe O
-Diminution du cofacteur ristocetin et du taux d’antigene vwf

78
Q

Que donner à un patient avec maladie de Von Willebrand qui saigne ?

A

DDAVP (libere les réserve du vwf)

Moins utile ou CI chez type 2 et 3

79
Q

Quels sont les facteurs coagulation médiés par la vitamine k ?

A

10
9
7
2
(truc 1972)

80
Q

Nommer des causes congénitales de pancytopénies

A
  1. Fanconi (petite taille, anomalie radius pouces, rein, coeur microcéphalie)
  2. Shwachman-Diamond (HM, atteinte pacreas-steatorrhée et squelettique, retard pondéral, surtout neutro)
  3. Dyskeratose congénitale ou Zinsser-Engman-Cole (anomalie pigmentation peau, leucoplakia, atteinte ongles, leucemie)
  4. Syndrome Pearson (atteinte neuro +, anémie macro evol vers pancyto)
  5. Thrombocytopénie amegakaryocytique congénitale (thrombopénie sévère des la naissance et evol vers pancytopénie)
81
Q

Définir anémie de Fanconi

A

-Anémie aplasique congénitale
-Autosomal recessif
-Moelle aplasique vers age de 5-10 ans
-Atteintes: petite taille, anomalie radius pouces, rein, coeur microcéphalie, tache café au lait

82
Q

Nommer des causes acquises de pancytopénies

A
  1. Médicaments (antiepileptiques)
  2. Infections (CMV, EBV, VIH)
  3. Deficit nutritionnel (folate, B12)
  4. Chimique, radiation
  5. Hémoglobinurie paroxystique nocturne
  6. idiopathique
  7. CIVD
  8. Hypersplénisme
  9. Autoimmun (Syndrome Evan- anémie, thrombopénoe et neutropénie autoimmune)
83
Q

Définir les types de réactions transfusionnelles

A
  1. Précoces: 4h-24h
  2. Retardées: plusieurs jours à semaines

A. Hémolytique
B. Non-hémolytique

84
Q

Qu’est-ce que le TRALI

A

Transfusion related acute lung injury

Réaction rapide et non-hémolytique

Cause premiere mortalité lors des transfusions (avec les erreurs ABO = hemolyse)

Médié par neutro

85
Q

Quels bilans à faire lors réaction transfusionnelle ?

A
  1. FSC
  2. Retic
  3. Hemoc
  4. Bilan hémolyse (bili, LDH, hapto, analyse urinaire) si hemolytique aigue (hyperhydrat et IVIG cortico PRN)
  5. Rx poumon (surcharge - TACO, TRALI = infiltrats diffus)
  6. Recherche anticorps transfusion
86
Q

Décrire présentation du Beckwith-Widemand

A
  1. Hemihyperthrophy
  2. Marcroglossie
  3. Omphalocele
  4. Hernie ombilicale
  5. Pits pres des oreilles
  6. Anomalie rénale
  7. Hypoglycémie néonat
87
Q

Quels sont les manifestations cliniques d’une tumeur de Wilms ?

A
  1. Masse abdo sans dlr le plus souvent
  2. Dlr abdo
  3. Hematurie
  4. HTA
  5. Von Willebrand acquis (rare)
  6. Syndrome VCI
88
Q

Faire le ddx des tumeurs rénales

A
  1. Nephrome mesoblastique (neonat, benin, nephrectomie)
  2. Sarcome cellule clear (1-6 ans, agressif)
  3. Tumeur rhabdoide (moins 3 ans, tres agressif)
  4. Carcinome (ado)
  5. Wilms (2-5 ans)
89
Q

Quels sont les manifestations cliniques d’un hepatoblastome ?

A

-3e masse abdo plus fq
-Cancer hépatique plus fq
-Souvent avant 3 ans
-Distension abdo et dlr
-Perte poids
-Vo
-Jaunice
-Puberté précoce possible par sécrétion tumorale BHCG
-Si anémie, vo et dlr severe, pense à une rupture tumeur et saignement

90
Q

Quels sont les tests diagnostic pour un hepatoblastome ?

A
  1. FSC (anémie)
  2. Enzyme hépatique
  3. Alpha foeto prot
  4. BHCG
  5. Echo abdo
  6. Biopsie (purement fetal est bon pronostic)

Etude Ped (23 decks)

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