152. Méhtest rákmegelőző állapotai és daganatai

Question 1

Endometrium polyp

Answer 1

Stromális neoplasticus laesio.

Micro - Változó méretű mirigyek. Fibrotikus stroma. Vastag falú erek. Cysticusan tágult mirigyek.

Más a stromája mint az egyéb endometriumnak - orsósejtes, hypocellularisabb, fibrotikusabb.

DD:

Adenomyomatosus polyp - van benne simaizom is.

Atypusos polypoid adenomyoma - atypusos. Biopsiában fontos nem összekeverni myometrium invasioval.

Question 2

Endometriális metaplasia típusok, jellemzők.

Answer 2

Lapham (morularis) metaplasia
Nem keratinizáló. Laphámszerű szigetek. Egyforma, kerek, centrális magok, eosinophil cytoplasma. Általában a mirigy lumenekeben.
Az immunprofilja ellentétes a laphámmal -
beta-cat, CDX2, CD10, p16 poz
EMA, ER, p63 neg.
Fokozott rizikó endometriumcc-ra-

Tubalis (csillos) metaplasia
Tubaszerű hám apicalis csillókkal.

Papillaris syncitialis metaplasia / elváltozás
Eosinophil sejtekből álló syntitiumszerű aggregátumok, stromanélküli papillaris képletek, leváló kis sejtcsoportok (bud). Prominens neutrophiles infiltratio.
Inkább reparatív folyamat mintsem metaplasia.

Mucinosus metaplasia
Columnaris sejtek mucingazdag cytoplasmával. Lehet papillaris.

Eosinophil (oxyphilicus, oncocytás) metaplasia
Oncocytaer sejtek széles eosinohpil vagy granularis cytoplasmával.

Hobnail metaplasia
Egyrétegű köbhám, a nagy hyperchrommag az apicalis felszínen, kevés cytoplasma (hobnail jelleg). Nincs mitosis.

Világossejtes metaplasia
Széles, glycogengazdag vagy lipidgazdag habos cytoplasma.

Question 3

Endometrium tumor-like laesiok

Answer 3

Polyp
Metaplasia
Arias-Stella

Question 4

Arias-Stella

Answer 4

Terhességgel vagy nagy dózisú progestinnel asszociált trophoblastos elváltozás.
Nagy atypusos hobnail sejtek, megtartott N/C arány. Nincs invasio. Nincs mitosis. Alacsony Ki67.

Question 5

Endometrium rákmegelőző állapotok

Answer 5

Hyperplasia atypia nélkül
Atypusos hyperplasia / EIN.

Question 6

Endometrium hyperplasia atypia nélkül

Answer 6

Mirigy stroma arány >1. A mirigyek lehetnek elágazók, szabálytalanok. Nem különböztetünk meg simplex és complex hyperplasiát.

Question 7

Atypusos endometrium hyperplasia / Endometrioid intraepithelialis neoplasia

Answer 7

Low grade endometrioid cc percurzora.
Több mirigy mint stroma. Szabálytalan mirigyek, torlódás + atypia (nagyobb magok, kerekek, pleomorphismus, nucleolusok jelenléte)
15-30%-ban carcinoma is jelen van az atypusos hyperplasia mellett.

DD: Grade 1 end. cc: cribriform vagy papillaris struktúra vagy ha telejsen kiszorul a stroma az nagyon carcinoma mellett szól.

Question 8

Endometrium carcinoma általános - kor

Answer 8

80% postmenopausalis nőknél.
Fiataloknál általábban alacsony grade. Időseknél nagyobb grade.

Question 9

Endometrium carcinomák morfológia alapján

Answer 9

Endometrioid carcinoma
Serosus carcinoma
Világossejtes carcinoma
Differenciálatlan és dedifferenciált carcinomák
Kevert carcinoma
Carcinosarcoma

Egyéb endometrialis carcinomák
Mesonephricus/mesonephric-like
Laphám
Mucinosus cc, intestinalis típus
Neuroendocrin
Somaticus eredetű Yolk sac tumor

Question 10

Endometrium carcinomák molekuláris felosztás alapján

Answer 10

POLE- ultramutált. Nagyon sok mutáció (10x több mint MMR-d-ben).
Általában endometrioid. High grade, prominen lymph infiltratio, változatos morfológia, kevert carcinoma. Lehet subclonalis p53 mutáció.
Legjobb prognosis.

MMR-d - hypermutált. Nagy mutációs terhelés itt is.
Általában endometrioid. High grade, prominen lymph infiltratio, változatos morfológia, kevert carcinoma. Lehet subclonalis p53 mutáció.
Intermedier prognosis

Copy number high - Sok kópiaszám eltérés (amplificatio, deletio), ezek a serosus carcinomák általában. p53 mutáció. Gyakorlatilag az összes seros cc ide tartozik.
Rossz prognosis.

Copy number low (NSMP) - Leginkább low grade endometrioid tumorok.
Intermedier prognosis

Question 11

Uterus corpus mesenchymalis daganatai

Answer 11

Simaizom
Stromális
Egyéb

Question 12

Uterus corpus kevert tumorok

Answer 12

Adenomyoma
Atypusos polypoid adenomyoma
Adenosarcoma
Carcinosarcoma inkább epithel daganat.

Question 13

Adenosarcoma

Answer 13

Postmenopausalisan.
Bifázisos - bengnus hám, malignus mesenchymalis.
Phylloid tumor analógja.

Polypoid.

Epithel lehet bármilyen.
Mesenchymalis lehet low / high grade. High grade gyakran p53 aberráns. Lehet homolog / heterolog.
Hypercellularis. Cambium réteg. Mitosis nem muszáj sok legyen.

Sarcomatosus túlnövés - tu 25%-a sarcoma.

20%-ban lehet DICER 1 mutáció - DICER1 syndroma része lehet.

Saját TNM.

DD: endometrialis polypus - többször recidiváló polypus esetén fel kell merüljön adenosarcoma. Lehet polypban stroma condensatio de phylloidszerű szerkezet általában nincs.

Question 14

Adenomyoma

Answer 14

Leiomyomaszerű elváltozás amiben endometriális mirigyek és stroma is van.
Valószínűleg adenomyosis vált ki egy kifejezett simaizom hyperplasiát.

DD: Atypusos polypoid adenomyoma - ebben szabálytalanabbak a mirigyek és körülöttük nincs endometriális stroma

Question 15

Corpus simaizom daganatok felsorolás

Answer 15

Leiomyoma
STUMP
Metastatizáló leiomyoma
Leiomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma

Question 16

Leiomymomák felsorolás

Answer 16

Szokványos
Mitotikusan activ
Sejtdús
Lipoleiomyoma
Bizarr sejtes leiomymoma
Fumarát-hidratáz deficiens leiomyoma
Disseminált peritoneális leiomyomatosis
Intravénás leiomyoma / Leiomyoma vascularis invasioval
Dissecáló leiomyoma
Epithelioid leiomyoma
Myxoid leiomyoma

Question 17

Leiomyoma klasszikus, kritérium

Answer 17

Mitosis <5/10. Nincs tumorsejt necrosis. Atypia maximum enyhe.

Question 18

Mitoticusan activ leiomyoma klasszikus, kritérium.

Answer 18

Mitosis 5-20 / 10. Nincs tumorsejt necrosis. Atypia maximum enyhe.
DE 15 mitosis fölött jobb már STUMP-nak hívni (nincs elég adat arról, hogy viselkedik).

Question 19

STUMP, kritérium, prognosis

Answer 19

A besorolási kritériumok függenek a morfológiai megjelenéstől.
STUMP esetén 7-28% esély recidivára (kritériumok függvényében)

Klasszikus:
Közepes, súlyos atypia. Mitosis >5. Nincs tumorsejt necrosis.

Tumorsejt necrosis. Mitosis < 10. Atypia maximum enyhe.

15 mitosis fölött már jobb STUMP-nak hívni (nincs elég adat arról, hogy viselkedik).

Epithelioid esetén:
2-3 mitosis /10 esetén STUMP

Myxoid esetben: 1 mit/10 (ilyen gyakorlatilag nincs)

Question 20

Leiomyoma micro

Answer 20

Éles szélű. Egymást 90 fokban keresztező simaizom kötegek. Orsósejtes proliferáció elmosott sejthatárokkal.Kis nucleolusok. Változó cellularitás.
Lehet cysticus, mész, corded, Verocaytest szerű-szerű magritmicitás.
Hyalinisatio - emiatt lehet trabecularis mintázatú, PEComa szerű.
Oedemás (hydropicus) - leiomyosarcomát utánoz klinikailag, szövetileg lehet itt is az oedema miatt trabecularis vagy nodularis megjelenés.
Embolisatio lehet - körülötte gyakran hyalinos átalakulás.
Apopplectikus - az állomány nagy részén diffusan bevérzett és elhalt; terhességben vagy gestagen kezelés miatt is lehet.

Question 21

Leiomyoma immun

Answer 21

H-caldesmon poz, ez ami tényleg számít. A stromális tumorokban általában negatív, kivéve ha a stromális tumor leiomyogen differenciációt mutat (de ez általában focalis).
PEComa lehet H-caldesmon poz.

Desmin poz - ez is ritkán poz a stromális tumorokban

ER, WT1 poz

CD10 neg (cellularis leiomyomában lehet poz.)

Question 22

Sejtdús leiomyoma

Answer 22

Utánozhat low grade stromalis tumort.
A daganat belsejében is vannak vaskos falú erek, ez nem jellemző stromális tumorokra.
Ha van benne konvencionális leiomyoma rész azzal vigyázni kell mert lehet stromális tumor simaizom irányú differenciációja is.

Ha cellularis leiomyoma van jobb mindig immunt csinálni (mind a 3-at kéne):
Desmin poz
H-caldesmon - gyakran csak focalis, sokkal focalisabb mint a konvencionálisban
CD10 - Ez stromalis tumor marker, főleg low grade, de a cellularis leiomyomában megjelenhet.

IMT - ugyanígy nézhet ki csak sok benne a lymphocyta (ALK).

Question 23

Lipoleiomyoma

Answer 23

Kevert mesenchymalis daganat. Simaizom + érett zsírszövet nagyon változó arányban. Kevés adipocyta is elég, hogy ennek hívjuk. Nincs nagy jelentősége.

Zsírszövet is sokszor poz a simaizom markerekkel.

Question 24

Bizarr sejtes leiomyoma

Answer 24

Bizarr sejtek. Leiomyosarcomára hasinlít.
Mitosis <5. Tumorsejt necrosis nincs.
Ki67 alacsony.

FH immun jó lehet mert ezeknek legalább fele FH deficiens.

Question 25

FH deficiens leiomyoma

Answer 25

Fumarát hidratáz deficiens. Lehet csírasejtes is - Örökletes leiomyomatosis és vesesejtes carcinoma syndroma. Fiatal betegnél érdemes lehet a syndroma lehetőségét felvetni. Bizarr sejtes leiomyomáknak kb fele, szokásos leiomyomának 1-2%-a. Micro: Szarvasagancs érmintázat Alveolaris (pulmonalis) típusú oedema Bizarr magok Prominens eosinophil nucleolus világos udvarral Eosinophil nodulusszerű intracytoplasmaticus inclusio ---Ha ezek mind vagy nagy részük megvan akkor immun nélkül is lehet FH deficiensnek hívni (FH deficiens morfológiájú leiomyoma). FH immun neg általában (eltűnik a cytoplasmaticus festődés). Ha nem muszáj jobb nem csinálni immunt a fals pozitív lehetőség miatt (25-33%).

Question 26

Disseminált peritoneális leiomyomatosis

Answer 26

Benignus leiomyogen tumorok elárasztják a kimsedencét. Multiplex, szövetileg benignus nodulusok a peritoneális felszínen. Elég komoly térfoglalást tudnak okozni. Lehet halálos annak ellenére hogy benignus folyamat.

Question 27

Intravénás leiomyoma / Leiomyoma vascularis invasioval

Answer 27

Ha tisztán érlumeneken belül van akkor intravénás leiomyomatosis, ha van konvencionális rész is akkor leiomyoma vascularis invasioval. Nem malignus. Azért lesz rossz prognosisú mert intravénásan terjed, kitölthet nagy vénákat, elérhet a szívig.

Question 28

Dissecáló leiomyoma

Answer 28

Lapszerűen széttolja a myomatriumot. Van cotyledonid forma amikor az uteruson kívülre is kitör, makroszkóposan placentára hasonlít. Benignus.

Question 29

Benignus Metastatizáló leiomyoma

Answer 29

Szövetileg benignus, nincs semmi malignitási jel. Tüdő “áttétet” adhat. 19q és 22q vesztés jellemző → Nem specifikus, ez arra utalhat, hogy nem malgnus (pl biopsia esetén). Jó prognosis. ER poz.

Question 30

Epithelioid leiomyoma

Answer 30

Nagyon ritka. Széles eosinophil cytoplasma. Éles sejthatárok. Sokszor trabecularis mintázatú - DD PEComa. Jellemző a plexiform megjelenés. Alacsonyabb van a küszöb STUMP és leiomyosaroma fele. Ha tumorsejtnecrosis van leiomyosarcoma. Mérsékelt / súlyos atypia → leiomyosarcoma Mitos 1 lehet; 2-3 mit → STUMP; >3 mit → leiomyosarcoma → El kell indítani az egészet, vagy legalábbis nagyon sokat. Desmin, H-caldesmon poz HMB45 - lehet részben pozitív Melan A- negatív

Question 31

Myxoid leiomyoma

Answer 31

Extrém ritka. Nagyon alacsony küszöb a myxoid leiomyosarcomához (szinte nincs is ilyen leiomyoma). Mérsékelt atypia / 2 mitosis / necrosis / infiltrativ szél → Egy is elég és már leiomyosarcoma. DD: Myxoid leiomyosarcoma Myxoma Myxoid IMT Low / high grade endometriális srtomalis sarcoma myxoid variánsa

Question 32

Uterus Leiomyosarcoma

Answer 32

Orsósejtes kötegek, 90 fokban kereszteződve. Atypia (kerek, hyperchrom, nagy, nucleolus), pleomorphismus. Necrosis. Mitosis. Eőithelioid megjelnés nagyon riitkán. Desmin, H-caldesmon - ez a fontos, hogy pozitív legyen ER, PR - poz (uterus esetén csak) p16 - gyakranpoz, ha az akkor erősen leiomyosarcoma mellett szól SMA - poz de szinte minden uterus mesenchymalis tumorban poz !! CD10, CK, EMA - lehet poz !!

Question 33

Uterus rhabdomyosarcoma

Answer 33

Nagyon ritka. Valószínűleg carcinosarcoma volt ahol a mesenchymalis rész túlnőtte a hámot. Szinte mindig embryonalis vagy pleiomorph típus. Myf4, Desmin poz

Question 34

Endometriális stromális tumorok felsorolás

Answer 34

Stromális nodulus Low grade stromális sarcoma High grade stromalis sarcoma YWHAE-NUTM2A/B translocatio BCOR érintettség Differenciálatlan uterus sarcoma

Question 35

Stromális nodulus

Answer 35

Endometrium stromára emlékeztet. Éles szélű. Diffus, kis ovális sejtek. Spirális arteriolákhoz hasonló erek. Nincs myometrium invasio (vagy <3 mm - endometrialis stromalis tumor limitalt invasioval) Poz: CD10 Neg: H-caldesmon JAZF1 translocatio 70%-ban. DD: low grade stromalis sarcoma - invasio, LVSI. biopsián nem elkülöníthető Jó prognosis, recidiva nem jellemző

Question 36

Low-grade endometriális stromálissarcoma

Answer 36

Endometrium stromára emlékeztet, de sokféle megjelenése lehet. Spirális arteriolákhoz hasonló erek. Jellegzetes kis nagyítással: éles szélű, nyelvszerű élesen elhatárolódó infiltraáló tumoros szigetek a myometriumban. Az invasio 3 mm-nél nagyobb. Mitosis lehet magas, nem probléma. Lehet simaizom irányú differenciáció (H-caldesmon) - 33% fölött kevert simaizom-stromalis tumor - stromális tumorhoz hasonló viselkedés sex cord irányú differenciáció Lehet fibroblastos, myofibroblastos morfológia glandularis differenciáció → endometriális mirigyeket tartalmaznak ER, PR, CD10 poz Neg: cyclinD1 JAZF1 translocatio 45% Átmehet high grade-be Recidiválhat, adhat metet. 4cm alatt és uterusra korlázozódó ritkán recidivál

Question 37

YWHAE-NUTM2A/B translocatios high grade stroma sarcoma

Answer 37

Van ilyen lágyrészekben is. Kis kerek sejtes morfológia + gyakran low grade komponens is. Nincs pleomorphismus. Low grade rész a jellegzezes immunprofillal (CD10, ER, PR) DE CyclinD1 poz is. High grade - CyclinD1 poz. ER, PR neg. BCOR poz

Question 38

High grade stromalis sarcoma BCOR érintettséggel

Answer 38

Lehetnek myxoidak - myxoid leiomyosarcomát utánozva; vagy kis kerek sejtesek. Nincs pleomorphismus. BCOR 50% - paradox módon ezeknek csak a fele pozitív, YWHAE sarcománál 100%. CyclinD1 poz CD10 poz Lehetnek ER pozitívak Lehetnek MDM2 amplifikáltak BCOR translocatio BCOR belső tandem duplicatio - Ez a fajta lehet Desmin poz

Question 39

Differenciálatlan uterus sarcoma

Answer 39

Kizárásos diagnosis - mindkét high grade stromalis sarcoma típust kizárni és egyéb malignus lágyrész daganatokat (Stroma sarcoma, Izomirányú, MPNST esetleg). Atypusos, pleomorph Rosszabb prognosis mint a high grade stromalis sarcoma.

Question 40

Adenomatoid tumor

Answer 40

Mesothel eredetű. Gyakori tubában, uterusban (szinte mindid subserosus), mellékherében. Micro: Részszerű, tubularis, elágazó cysticus és solid mintázatú proliferáció simaizom kötegek közé keveredve. Leiomyomát utánoz mert egy kifejezett simaizom hyperplasia alakul ki körülötte (nem nagy tévedés). Jellemző a tubulusok területén a sejtek között a vékony cytoplasmaticus híd jelenléte. Mesothel markerek: CK, podoplanin, calretinin, WT1 poz. DD: mesothelioma Leiomyoma

Question 41

Uterus egyéb mesenchymalis tumorok

Answer 41

UTROSCT - uterus tumors resembling ovarian sex cord tumors PEComa IMT

Question 42

UTROSCT

Answer 42

uterus tumors resembling ovarian sex cord tumors. Endometriális jellegű stromában granulosasejtekre vagy Sertoli sejtekre jellemző struktúrák. Jellegzetes a habos, világos cytoplasmájú sejtcsoportok jelenléte. Van malignus fajta is. Immun elég noncspecifikus Melan A, desmin poz HMB45, H-caldesmon neg Sex cord marker - Inhibin, calretinin, WT1 - valamelyik poz szokott lenni

Question 43

Uterus IMT

Answer 43

Olyan mint cellularis leiomyoma + inflammatoricus sejtek. Uterusban gyakran myxoid. ALK translocatio uterusban 95%-ban -- >ALK poz (megbízható) SMA, desmin poz H-caldesmon - uterusban lehet poz, lágyrészekben neg Lehet terhességgel asszoc - ezek mindig benignusak Lehet malignus - rossz prognosztikai jelek: 7cm fölött, necrosis, LVSI, high grade atypia, sok mitosis.

Question 43

Uterus IMT

Answer 43

Olyan mint cellularis leiomyoma + inflammatoricus sejtek. Uterusban gyakran myxoid. ALK translocatio uterusban 95%-ban -- >ALK poz (megbízható) SMA, desmin poz H-caldesmon - uterusban lehet poz, lágyrészekben neg Lehet terhességgel asszoc - ezek mindig benignusak Lehet malignus - rossz prognosztikai jelek: 7cm fölött, necrosis, LVSI, high grade atypia, sok mitosis.

Question 44

Uterus PEComa

Answer 44

Nagyon utánoznak leiomyomát. Micro: Fészkes, alveolaris elrendeződés. Epithelioid sejtek széles eosinophil granularis vagy világos cytoplasmával. Lehet orsósejtes, scleroticus (leiomyomát utánoznak). Perivascularis elrendeződés Uterus esetén Malignus PEComára nagyon alacsony a küszöb (táblázat). Myogen markerek és melanocytas markerek pozitívak SMA, desmin, H-caldesmon, HMB45, Melan A poz Gyakran TSC1, 2 mutáció. Lehet asszoc sclerosis tuberosaval. Lehet TFE3 asszociált - erre jellemző ha egységesen világos cytoplasma van, melanin pigment.

Question 45

SMARCA4 / BRG1 vesztéssel asszociált nőgyógyászati tumorok.

Answer 45

SMARCA4 / BRG1 deficiens uterus sarcoma (malignus uterus rhabdoid tumor). Kissejtes ovarium carcinoma hypercalcaemiás typus

Question 46

Endometrioid cc

Answer 46

40 év alatt ritka. Estrogen túlsúly (obes, nullipara, PCOS, tamoxifen..) Invasio - confluens mirigyek, telejsen kiszorul a stroma, desmoplasia. Kell gradelni - low (1,2) és high (3) solid rész alajpján <5%/ 5-50% / >50%, +1 grade ha high grade atypia van. Sok féle megjelenés: glandularis, viloglandularis, microglandularis, laphám differenciáció, morulaképződés, secretios átalakulás, mucinosus differenciáció CHEC MELF ER, PR, vim poz p53 vad, p16 mozaicos CEA neg CHEC lehet CK poz morula CDX2, CD10 poz, beta catenin aberréns (nuclearis), laphám markerek negatívak

Question 47

Serosus endometrium cc

Answer 47

60 év alatt nagyon ritka. Atrophia talaján. TP53 mut. In situ: Korai Serosus carcinoma - le tudnak válni a sejtek a felszínről és tubán keresztül intraperitonealisan szóródni. Micro: Hasonló tuboovarialishoz. Általában complex papillaris, többmagsoros.Kifejezett atypia. Ritkán lehet glandularis, solid. Sok mitosis, psammoma testek. p53 aberráns - kötelező p16 gyakran blokkpozityv ER, PR általában neg, de a poz nem zárja ki serosus lehetőségét WT1 - ritkán poz, főleg polypus esetén

Question 48

Endometrium világossejtes cc

Answer 48

Általában postmenopausalis Minden molekuláris csoportba tartozhat Papillaris, glandularis (ez a 2 endometriumra jellemző inkább). Solid, tubulocysticus (ez a 2 inkább csak ovariumra jellemző). Világos vagy eosinophil cytoplasma, hobnail sejtek, 1 magsor. Nincs high grade atypia. Open tumor ring - levált papillakeresztmetszet Napsin A, HNF1-beta, Racemase poz p16 - általában mosaicos de lehet blokkpoz. p53 vad ER, PR - ritkán lehet poz

Question 49

Differenciálatlan és dedifferenciált endometrium carcinomák

Answer 49

Differenciálatlan - nem mutat semilyen differenciáció, kivéve laphám lehet benne. panCK, EMA poz Dediff - van egy differenciált és egy differenciálatlan rész (bármilyen kicsi lehet). Rossz prognosis.

Question 50

Endometrium kevert carcinoma

Answer 50

2 vagy típus, ahol az egyik serosus vagy világossejtes. Gyakran MMR-d vagy POLE mutáns

Question 51

Carcinosarcoma

Answer 51

Szinte mindig postmenopausalis nőknél. Carcinoma sarcomatosus differenciációval, carcinomaként kell TNM-ezni Biphasisos - epithel és mesenchymalis. Mindkettő high grade. Élesen elhatárolódnak. Az epithel lehet minden féle endometrium tumor szerű A mesenchymalis homolog vagy heterolog. Gyakran p53 mutáns de bármilyen molekuláris csoportba tartozhat. CK poz az epithelben, lehet poz a sarcoma részben is Nagyon rossz prognosis.