Enfermedades Ampollares Autoinmunes Flashcards
Mencione 3 enfermedades ampollares adquiridas de origen inmunológico.
Pénfigo
Penfigoide Ampollar
Dermatitis Herpetiforme o Enfermedad de Duhri
Pénfigo vulgar: defina, indique el diagnostico y el tratamiento.
Es causado por la generación de autoanticuerpos anti desmogleína 3, generando una acantólisis con edema intercelular intraepidermico suprabasal.
80% de los pênfigos, más frecuente en población de 50-60 años.
Diagnóstico:
- Signo de NIkolsky + : desprendimiento de las capas superiores de la epidermis al hacer una presión tangencial sobre la piel sana.
- Estudio Histopatológico: acantólisis suprabasal
- IFD: imagen de panal de abejas
- IFI
Tratamiento: GC a altas dosis asociado a rituximab (anti CD20)
Pénfigo vulgar: describa las principales manifestaciones clínicas.
Lesiones de tipo ampolla flácida sobre piel sana que evoluciona a erosiones y costras séricas, acompañada de dolor, ardor y MEG
Mucosa: el primero en aparecer y ultimo en desaparecer, afecta a la mucosa conjuntival, nasal, buco-faringe-laringo-esofágica (cuando hay disfonía es señal de gravedad), genital y anal.
Piel: cuero cabelludo, cara, tronco, miembros, pliegues, ombligos y regiones extensores
Pénfigo vulgar y Foliáceo: describalas principales diferencias.
Folicaceo: afecta a la D1, por lo que las ampollas son subgranulosas (más superficiales) y casi no se observan. El compromiso de mucosas es raro.
Variable:
- Pénfigo Foliáceo endémico o fogo salvaje: niños y adultos jovenes en zonas como Brasil, generalizada con intenso prurito, y lesiones óseas y articulares en cuadros graves.
