10. Síndromes Alfabéticos

Question 1

Síndromes Alfabeticos - Definição

Answer 1

• Consistem em estrabismos HORIZONTAIS, nos quais há uma diferença na magnitude do desvio entre a SUPRA e a INFRAversão

Question 2

Síndromes Alfabeticos - Que padrões existem? Qual é o mais comum?

Answer 2

Padrão em V é o mais comum, seguido do padrão em A
Há outros padrões mais raros descritos - X, Y, λ…

Question 3

Síndromes Alfabeticos - Um desvio em A ou V ocorre em que % dos estrabismos horizontais?

Answer 3

• Um padrão em A ou V ocorre em 15-25% dos estrabismos horizontais

Question 4

Síndromes Alfabeticos - Padrão em A - Critério para diagnóstico - O que acontece numa Endotropia? O que acontece numa Exotropia?

Answer 4

Pressupõe-se uma diferença MINIMA de 10 DP no desvio horizontal
- ENDOtropia - Desvio convergente AUMENTA em supra e DIMINUI em infra
- EXOtropia - Desvio divergente DIMINUI em supra e AUMENTA em infra

Question 5

Síndromes Alfabeticos - Padrão em V - Critério para diagnóstico - O que acontece numa Endotropia? O que acontece numa Exotropia?

Answer 5

Pressupõe-se uma diferenca MIMIMA de 15 DP no desvio horizontal
- ENDOtropia - Desvio convergente AUMENTA em infra e DIMINUI em supra
- EXOtropia - Desvio divergente DIMINUI em infra e AUMENTA em supra

Question 6

Síndromes Alfabeticos - Porque é que o número de DP é diferente para cut-off de diagnóstico de A e V?

Answer 6

Porque fisiologicamente há alguma convergência na Infraversão
(por isso para ser anormal tem de ser maior)

Question 7

Síndromes Alfabeticos - Padrão em Y - O que acontece? Causas?

Answer 7

• Alinhamento na posição primária com desvio APENAS NA SUPRAVERSÃO
• Inervação ANOMALA do recto LATERAL na SUPRAVERSAO

Question 8

Síndromes Alfabeticos - Padrão em Y - Inervação Anómala do Recto Lateral na Supraversão - que condição mimetiza? Como se diferencia dessa condição?

Answer 8

• Mimetiza padrão de hiperação do pequeno obliquo, que NÃO está presente - Pseudo-hiperação do pequeno obliquo
• Diferencia-se de hiperação do pequeno obliquo por NÃO haver desvio torcional NEM diferença com head tilt

Question 9

Síndromes Alfabeticos - Padrão em X - O que acontece? Porque é que neste caso a letra não descreve bem o que acontece? causas?

Answer 9

• Exodesvio na posição PRIMARIA (apesar de pela letra não parecer)
• Que PIORA na SUPRA e INFRAversão
• Pode ocorrer nas exotropias de grande ângulo

Question 10

Síndromes Alfabeticos - Padrão em λ - O que acontece? Quando pode ocorrer?

Answer 10

• O oposto do Y, desvio divergente aumenta em INFRA-versão
• Pode ocorrer na hiperação do obliquo superior

Question 11

Síndromes Alfabeticos - Porque é que uma hiperação de um Obliquo dá um padrão alfabético?

Answer 11

Para entender o porque de uma HIPERAÇÃO de um musculo obliquo dá um padrão de A ou V é fundamental ter em conta que ambos os músculos são ABDUTORES (acção terciária), isto faz com que:

• Hiperação do Grande obliquo - DEPRESSOR - aumente a ABDUÇÃO em infraversão (A)
• Hiperação do Pequeno obliquo - ELEVADOR - aumente a ABDUÇÃO em supraversão (V)

Para além deste mecanismo, a própria ação CICLOTORSORA também contribui para o padrão

Question 12

Síndromes Alfabeticos - Causas Principais (no geral)

Answer 12

HIPERAÇÃO dos músculos OBLIQUOS
- Pequeno oblíquo - padrão em V
- Grande oblíquo - padrão em A
Alterações dos pulleys, que levam a torção nos movimentos dos Rectos (com hiper ou hipo acção relativas em supra/infra)

Alterações craniofaciais com alteração da orientação da órbita, tecido conjuntivo e pulleys

RESTRIÇÃO dos rectos horizontais (Padrão em X)

Inervação anómala (por exemplo do recto lateral na supraversão, com padrão em Y)

Inervação selectiva da porção superior/inferior dos rectos horizontais

Question 13

Síndromes Alfabeticos - Qual é o sintoma hallmark à apresentação? Qual é o padrão para uma Endotropia ou Exotropia em A ou em V?

Answer 13

Torcicolo - se a PPO estiver afectada

• Endotropia em A ou exotropia em V - ELEVAÇÃO do mento (melhoram fusão em INFRAversao)
• Exotropia em A e Endotropia em V - DEPRESSÃO do mento (melhoram fusão em SUPRAversao)

Question 14

Síndromes Alfabeticos - Qual é a diferença principal nas consideração para cirurgia entre o síndrome em A e o síndrome em V?

Answer 14

• Síndrome em V com alinhamento em PPO geralmente NÃO necessita de tratamento
• Síndrome em A com alinhamento em PPO pode PRECISAR porque nos olhamos muito para baixo (LEITURA)

Question 15

Síndromes Alfabeticos - O facto de um Síndrome em A piorar em infraversão (por exemplo na leitura) leva a que seja facilmente confundível com que outra patologia? Como se distinguem?

Answer 15

Endotropia com CA/A aumentada

Para esta distinção é útil medição dos desvios em posição primária e a 25º de supra e infraversão

Question 16

Síndromes Alfabeticos - Tratamento - Indicações?

Answer 16

Quando:
- Desvio em PPO (> 15 DP)
- Diplopia
- Alterações na sensorialidade
- Torcicolo

(Nos inconcomitantes são sempre estas as indicações para tratar)

Question 17

Síndromes Alfabeticos - Tratamento - Como se trata, quando a disfunção é dos oblíquos? Qual é a “potencia” da cirurgia unilateral e bilateral?

Answer 17

Padrão em V
- Enfraquecimento dos PEQUENOS oblíquos ou fortalecimento dos GRANDES oblíquos (corrige até 15-20 DP)

Padrão em A
- Enfraquecimento dos GRANDES oblíquos
- As Tenectomias podem ser feitas até 7/8 da extensão POSTERIOR da inserção SEM ter efeito importante na torção :O
- Tenectomias BILATERAIS corrigem até 40-50 DP, mas neste caso já podem ter efeito importante na ciclotorção

Question 18

Síndromes Alfabeticos - Tratamento - Como se trata, quando NÃO há disfunção dos oblíquos? Como se guia o procedimento?

Answer 18

• Procedimento de Knapp - Translocação dos rectos horizontais para cima ou para baixo (Knapp invertido)

A mnemónica que guia a translocação é: #MALE - RM para Apex e RL para Empty

Question 19

Síndromes Alfabeticos - Tratamento - Procedimento de Knapp - Que efeito de ter no componente torcional? Pode-se acompanhar com o que?

Answer 19

• O procedimento de Knapp pode PIORAR o componente torcional
• Quando se faz R-R neste contexto, a translocação dos músculos do mesmo olho deve na mesma obedecer ao #MALE (R-R neste contexto NÃO altera desvio vertical em PPO)

Question 20

Síndromes Alfabeticos - Tratamento - Como se trata o padrão em Y, X e λ

Answer 20

Padrão em Y
- Envolve transposição superior dos rectos laterais
Padrão em X
- Recuo dos rectos laterais (tratamento standard para a Exo, que está presente neste padrão) melhora por si só
Padrão em λ
- Enfraquecimento dos oblíquos superiores (= ao A)