16. NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS Flashcards
(37 cards)
NMPC: cuáles son (4)
- LMC (fenotipo Philadelphia)
- Trombocitemia esencial
- Policitemia vera
- Mielofibrosis primaria
LMC: traslocación y gen de fusión
- t(9;22) (gen Philadelphia)
- Gen de fusión BCR-ABL1
Qué constituyen las NMPC Phi- y qué característica tienen en común
- Hematopatías clonales con origen en cel madre pluripot de la hematopoyesis que comparten carcaterísticas hematológicas, clínicas y evolutivas
- Panmielosis
Trombocitemia esencial: qué ocurre y cómo son las células
- Prod elevada de plaquetas
- Estas no son siempre funcionales: aumenta riesgo de trombosis y hemorragias por defecto de pl FvW
Policitemia vera: qué ocurre, sx comunes (3) y a qué puede evolucionar
- Aumento de nº de glob rojos por mutación en del madre hematopoy
- Sx comunes: aumento Hg y hematocrito, esplenomegalia y mayor propensión a fenómenos trombóticos
- Evolucionar hacia mielofibrosis o leucemia aguda
Mielofibrosis primaria: qué ocurre, qué provoca y a qué puede evolucionar
- Sustitución del tejido hematopoyético de la MO por fibras de reticulina y colágeno
- Citopenia y esplenomegalia
- Riesgo de evolucionar a LA
LMC: función del gen de fusión BCR:ABL1
- Sintesis y transcripción de tirosin kinasa (causante de mieloproliferación)
NMPC Phi-: características en común (5)
- Aumento de LDH y ac úrico
- Esplenomegalia
- Propensión a trombosis y trombosis
- Posibilidad de transformación de una a otra
- Posibilidad de evolución a fibrosis medular o LA
Aumento de LDH y ac úrico: por qué ocurre
Aumentan por el recambio celular acelerado (comportamiento similar a neoplasia, pero no tan alto)
Esplenomegalia: en qué NMPC Phi- predomina
En mielofibrosis, es lo que más preocupación y daño produce
Posibilidad de evolución a fibrosis medular o LA
Sobretodo a mielofibrosis, compromete la vida
Cel predominate en policitemia vera
Hematíes (tamaño normal o mínimamente elevado): hematocrito y hemoglobina elevada
Qué células aumentan el LMC (2)
- Aumento precursores mieloides granulocíticos: mielemia si desv izq acentuada
- Aumento precursores inmaduros
Qué célula aumenta en trombocitopenia esencial
Plaquetas: +450K o 100K
Qué es una eritrocitosis
- Aumento de la masa eritrocitaria
Eritrocitosis: método de estudio
Métodos radioisótopos (Cr51 o Alb131) que mide masa eritrocitaria, volumen plasmático y volemia
Eritrocitosis: valores normales y causa
- Eritrocitosis relativa o pseudopoliglobulia
- Descenso del palmas
Eritrocitosis: valores aumentados
- Eritrocitosis absoluta (+25% de la masa eritrocitaria que corresponde o 60% del hematocrito)
Sdr de Gaïsbock: qué es, qué ocurre, paciente típico, corrección, pronóstico si no corrección
- Pseudopoliglobulia o poliglobulia de estrés o de espuria
- Disminuye el volumen plasmático
- Hombre, sedentario, obeso, ac úrico aumentado, DM, fumadores
- Corrección con cambio estilo de vida o flebotomía
- Pronóstico: empeora cardio, HTA, diabetes, IC o fenómenos trombóticos
Situaciones que dan pseudopoliglobulia
- Microcitosis (talasemia minor)
- Deshidratación
- Gaisbök (disminución vol plasmático)
Eritrocitosis absolutas secundarias: trastornos hereditarios (2)
- Policitemia familiar primaria: mut gen receptor EPO (siempre activado)
- Policitemia de Chuvash: mut gen VHL que afecta a vía sensora de hipoxia (aumenta prod EPO)
Eritrocitosis absolutas secundarias: aumento fisiológico de EPO por disminución cant O2 (sat <92%) (5)
- Altura: tarda años
- EPOC, enfisema, bronquitis: baja sat O2
- Cortocircuitos dch izq: comunicación interauricular
- Sdr apnea del sueño
- Sdr de Pickwick (obesidad)
Eritrocitosis absolutas secundarias: aumento fisiológico de EPO por disminución de al liberación de O2 (3)
- Hemoglobina con aumento afinidad por O2 (da alcalosis)
- Déficir congénito de 2,3-BPG: curva de Böhr
- Aumento carboxihemoglobina
