17. TROMBOCITOPENIA ESENCIAL (TE) Y MIELOFIBROSIS PRIMARIA (MP) Flashcards
(46 cards)
1
Q
TE: valores de trombocitosis
A
+450K plaquetas
2
Q
Causas de trombocitosis secundaria (7)
A
- Esplenectomía: 2-6 meses tras qx +600K
- Hemorragia aguda o crónica (compensación del sangrado)
- Anemia ferropénica: desaparece con tto
- AH
- EII
- Secundario a fármacos
- Anemia megaloblástica
3
Q
TE: tipo y origen
A
- NMP Phi-
- Origen en cel madre pluripotencial
4
Q
TE: características (3)
A
- Incremento mantenido de la cifra de plaquetas en sangre +450K
- Hiperplasia de precursores megacariocíticos en MO, resto de series normales
- Mayor tendencia a complicac trombóticas, microvasculares y hemorrágicas
5
Q
TE: edad media, sexo
A
- 60 años
- Mujeres
6
Q
TE: cuadro clínico (5)
A
- Asintomático 50-70%
- Trast microcirculacion y oclusión de la microvasculatura 35-40%
- Trombosis 15-25% al dx, 30-80% en evolución
- Hemorragia 5%
- Abortos de repetición 35%
7
Q
TE asintomáticos: descubrimiento y seguimiento
A
- Se descubre como un hallazgo causal
- Se pide analítica en 3 meses y descartar causas secundarias
8
Q
Trast microcirculacion y oclusión de la microvasculatura en TE: qué ocurre (3)
A
- Síntomas en el sistema vascular periférico: eritromelalgia, isquemia digital, cianosis, gangrena (extremos)
- Afectación neurológica: cefalea, síncopes, vértigo, AIT parestesias, alt visuales
- Hipertensión pulmonar (avanzado)
9
Q
Trombosis en TE: que ocurre (2)
A
- Trombosis art con mayor frecuencia: ACV, angina, IAM, claudicación intermitente
- Oclusión venosa: TVP, afectación renal, mesentérica, esplénica portal, sdr Budd-Chiari y senos cerebrales
10
Q
Hemorragias en TE: valores de plaquetas y qué enf da
A
- +1M
- Enf de von-Willebrand-like (agotamiento): cutáneas, epistaxis, digestivas
11
Q
Abortos de repetición en TE: causa
A
Infarto de vasos placentarios y complicaciones maternas infrecuentes
12
Q
TE: a qué puede evolucionar (2)
A
- Leucemia aguda
- Mielofibrosis
13
Q
TE: criterios dx mayores (4)
A
- Cifra plaquetas +450K
- BMO con hiperplasia megacariocitos, talla normal o grande y aspecto maduro, no desviación a la izquierda de series mieloides ni eritroides
- No cumple criterios para: PV, MFP, LMC BCR-ABII+ o sdr mielodisplásicos
- Demostración de clonalidad: JAK2 (V617F), calreticulina, MLP (tb puede ser triple-)
14
Q
TE: criterio dx menor (2)
A
- Marcador clonal
- Ausencia de evidencia para trombosis secundaria o reactiva
15
Q
TE: aspecto de la MO (2)
A
- MO normal con aumento megacariocitos con distribución en acúmulos o agregados laxos
- Sinusoides con plaquetas: sx microvasculares
16
Q
Mutaciones driver: qué son y cuáles son (3)
A
- Mutaciones mutuamente excluyentes (nunca puedes tener varias)
- gen JAK2 exón 14 (V617F): +95% PV y 60% TE y MFP
- gen CALR (calcireticulina): 20-25%
- gen MPL: en MFP
- Triples negativos
17
Q
TE con JAK2: cómo está la trombosis y los leucocitos
A
- Mayor trombosis
- Mayor frec de leucocitosis
18
Q
TE con CALR: cifras de plaquetas, hemoglobina y riesgo
A
- Mayores cifras de plaquetas
- Menores cifras de hemoglobina
- Mayor riesgo de evolución a mielofibrosis
19
Q
TE: riesgo bajo (3)
A
- Menos 60 años
- No historia de trombosis ni hemorragia
- Plaquetas -1500x10^9
20
Q
TE: riesgo intermedio (4)
A
- +60 años
- Historia de trombosis o hemorragias previas
- Trombosis o hemorragia tras dx
- Plaquetas +1500x10^9
21
Q
TE: riesgo intermedio
A
Pacientes de riesgo bajo + fact de riesgo cardiovascular y/o mut JAK2
22
Q
Objetivos del tto (4)
A
- Prevenir complicaciones trombóticas y hemorrágicas
- Controlar sx asociados a enf
- Minimizar riesgo de transf a LA o MF
- Manejo situaciones de riesgo
23
Q
Algoritmo de tto: no historia de trombosis, -60 años y -1.5M plaquetas
A
- JAK2 no mutado y ausencia fact riesgo vascular: observación AAS
- JAK2 mutado o fact de riesgo: AAS
24
Q
Algoritmo de tto: no historia de trombosis, +60 años y -1.5M plaquetas
A
Citorreducción (alto riesgo trombótico) + AAS
25
Algoritmo de tto: no historia de trombosis, cualquier edad y +1.5M plaquetas
Citorreducción (no AAS)
26
Algoritmo de tto: historia de trombosis art y venosa
- Trombosis art: citorreducción + AAS
- Trombosis venosa: citorreducción + anticoagulantes orales
27
Fármacos citorreductores y en qué pacientes se usan (4)
- Hidroxiurea: gente mayor
- Anagrelida: gente joven
- Busulfánm teratógeno
- Interferón alfa: en embarazo
28
Hidroxiurea: qué produce y riesgo
- Reductor de plaquetas, leucocitos, glóbulos rojos
- Riesgo a largo plazo de leucemogénesis y tb es teratógeno
29
Anagrelida: qué produce y efecto
- Inhibdor de al fosfodiesterasa, inhibe formación de plaquetas
- Efecto arritmogénico (favorece contractibilidad cardiaca)
30
MFP: riesgo y aspecto de la MO en AP
- Transforma en leucemia
- Entramado de fibras de reticulina que forma remolinos, fibras de colágeno indican gravedad, megacariocitos dentro de vasos sanguíneos
31
Hematopoyesis extra medular: qué es y qué ocurre
- Es el principio de la hematopoyesis extramedular, una de las complicaciones de MFP
- Siembra del cel hematopoyéticas fuera de la MO que salen pq esta está ocupada, dirigiéndose a hígado y bazo (esplenomegalia)
32
MFP: qué la caracteriza (3)
- Proliferación predominante de megacariocitos y granulocitos en MO con disminución de la serie roja
- Depósito reactivo de tejido conectivo fibroso (mielofibrosis)
- Hematopoyesis y PHP extramedulares (metaplasia mieloide)
33
MFP: incidencia, sexo, edad media
- Menor que TE: 0.5-1.5 casos por 100K habitantes/año
- No predominio de sexo
- 65 años (raro en menos 40 años)
34
MFP: cuadro clínico (6)
- Asintomáticos 30%
- Sdr anémico
- Sdr constitucional
- Esplenomegalia (+90%) y hepatomegalia (50%)
- Molestioas abdominales por esplenomegalia
- Sx 2º a metaplasia mieloide
35
MFP: a qué puede evolucionar
Leucemia aguda en un 20% de pacientes
36
MFP: por qué se descubre la enfermedad en asintomáticos (2)
- Esplenomegalia en examen físico de rutina o alt de hemograma
- Sdr leucoeritroblástico, dacriocitos (hematíes en lágrima) o aumento LDH
37
MFP: criterios dx mayores (3)
- Proliferación y atipia de megacariocitos + fibrosis reticulínica y/o colágeno grado 2-3
- No criterio de otras neoplasias mieloides
- Mut JAK2, CALR, MPL u otro marcador clonal o ausencia de fibrosis reticulínica menor reactiva
38
MFP: criterios dx menores (5)
- Anemia no atribuible a otra comorbilidad
- Leucocitosis +11M
- Esplenomegalia palpable
- Aumento LDH sérica por encima límite superior de la normalidad
- Leucoeritroblastosis: presencia en sangre de precursores de serie roja y blanca
39
Qué se debe sospechar si leucoeritroblastosis
Sospechar de mielofibrosis o tumor sólido metastásico en MO
40
MFP: qué criterios de requieren para el dx
3 mayores y al menos 2 menores
41
MFP: en qué se basa el pronóstico al dx y valores (4)
- IPSS
- Riesgo bajo
- Riesgo intermedio-1
- Riesgo intermedio-2
- Riesgo intermedio alto
42
MFP: utilidad del pronostico
Evaluar si se puede transplantar o no a un paciente
43
MFP: modalidades de tto (3)
- Tto de la anemia
- Tto de manifestaciones mieloproliferativas
- Transplante alogénico de PH
44
MFP: tto de la anemia (4)
- Agentes eritropoyéticos
- Anabolizantes
- Corticoides
- Agentes inmunomoduladores con o sin corticoides
45
MFP: tto de manifestaciones proliferativas
- Agentes citorreductores: hidroxiurea
- Esplenectomía
- Irradiación esplénica
- Inhibidores de la vía JAK/STAT: ruxolitinib (no cura pero mejora calidad de vida y prolonga supervivencia)
46
MFP: transplante alogénico (4)
- Curativo en menores 65 años
- Alta morbimortalidad
- Riesgo alto y buen estado general
- Riesgo intermedio-2 y genética desfavorable o fracaso del tto faramcológico
