19. NEOPLASIAS LINFOIDES Flashcards
(39 cards)
Neoplasias linfoides: qué grupos contempla (3)
- LH
- Neoplasias de cel B
- Neoplasias cel T
Dónde maduran los LB y LT
- LB: gl linfáticos y bazo
- LT: timo
Origen neoplasias linfoides de LB
- Mayoría dervarían de cel B del centro germinal (modificaciones genéticas de la maduración) o central post-germinal
Qué ocurre en el proceso de maduración de los LB (2) y riesgo
- Estímulos Ag diferentes
- Reordenamientos del gen de la cadena pesada y ligeros de las Ig que dará gran variabilidad de linfocitos con diferentes inmunoglobulinas
- Es dónde se desarrollan alt genéticas y dónde puede haber más problemas
Neoplasias LB: clasificación según el momento del desarrollo (6)
- Linfocitos muy inmaduros pre-germinal
- Linfoma del manto: alt o mutaciones en linf muy inmaduros
- Centroblastos: cel maduras en centro germinal, dan linfoma de Burkitt y linfoma difuso de cel B grandes
- Centrocitos: linfoma folicular
- Cel plasmáticas: en SP, dan MM
- Cel de memoria: leucemia linfocítica crónica
Neoplasias LB: clasificación según localización en el gl linfático (3)
- Int centro germinal: linfomas difusos y foliculares
- Zona del manto: linfoma del manto (cel inmaduras)
- Zona marginal: linfomas MALT o marginales (cel muy inmaduras)
Neoplasias LT: de qué derivan (2)
- Mayoría deriva de LT posttímicas, durante el reordenamiento genético de los TCR (riesgo de translocaciones cromosómicas oncógenas)
- Durante la inmunidad adaptativa, al adaptarse a la diversidad puede mutar
Mecanismos patogénicos en LT y LB
- LT: reordenamiento genes de TCR
- LB: reordenamiento de los genes de la cadena pesada de las Ig
Tipos de translocaciones cromosómicas y a qué se asocian (2)
- Equilibradas o balanceadas: se asocia con linfomas en concreto, muchas de ellas incitan eventos en la linfogénesis
- Desequilibradas o no balanceadas: ganancias y pérdidas cromosómicas contribuyen al desarrollo y evolución clonal, influyen en la progresión
Linfomas asociados a translocaciones equilibradas o balanceadas y protooncogen que compromete (3)
- Burkitt: t(8;4), protooncogen c-myc (tb en linfomas de alto grado)
- LNH folicular: t(14;18), bcl-2 (bajo grado)
- LNH del manto: t(11;14), bcl-1/Prad-1
Linfoma asociados a translocaciones desequilibradas o no balanceadas y delecciones
LNH difuso de cel grandes: delecciones 6q- y 18q-
Mutaciones somáticas: cómo provocan un linfoma
Acumulación progresiva de mutaciones que afectan a los ocho genes o genes supresores de tumores y estimuladores
Tipos de mutaciones somáticas (2)
- Mutaciones drivers: presenten en todo el clon del linfoma (linfogénesis)
- Mutaciones no drivers: aparecen a medida que el linfoma se hace más agresivo y progresa (BCR, NFkb, NOTCH, splicing ARN, p53
Cómo contribuye el daño en el genoma a la aparición de linfomas
Daño en genes que intentan reparar, pero el mecanismo de acción puede estar alterado y contribuir a mutaciones en ADN y al inicio de tumores
Virus relacionados con la linfogénesis (4)
- VEB: linfoma de Burkitt, difuso, LH, linf extranodal R/NK tipo nasal, linfoma por inmunosupresión (de LB)
- HTLV-1
- HHV8: sarcoma de Kaposi
- VHC: pedir si linfoma marginal
Linfoma por HTLV-1: localización, qué ocurre, en qué linfomas está implicado (2), linfomas con que tienen buen pronóstico (2)
- Japón y zonas tropicales
- Codifica prot transreguladora que aumenta la expresión de genes virales y activa oncogenes del paciente
- Leucemia-linfoma de cel T y quizás en linfomas T cutáneos
- Sézary y micosis fungoide
HHV-8: qué linfoma da (2)
- Linfoma muy concreto desarrollando efusiones en cavidad pleural, dando derrame pleural
- Sarcoma de Kaposi
Otros gérmenes relacionados con la linfogénesis (5) y qué tipo de linfoma dan
- H. Pylori: gástrica
- Clamydia psittaci
- Borrelia Burgdorferi
- Campylobacter jejuni
- Achomobacter xylosoxidans
- Linfomas tipo MALT: cuando se trata al bicho, mejora el linfoma
Factores inmunológicos que generan un linfoma (6)
- Procesos inflamatorios crónicos
- Autoinmunidad: LNH MALT
Cómo pueden provocar un linfoma los productos químicos
Provocan daños en el genoma, no en todo el mundo es igual
Dx de elección
- Biopsia de una adenopatía periférica: supraclavicular o latero cervical (las inguinales y axilares suelen aumentar de tamaño de manera reactiva)
- BAG si adenopatía poco accesible, con ayuda de ECO o TAC
- Biopsia del ganglio afectado: observar células y arquitectura (extraer el ganglio en su totalidad)
Clasificación actual para los linfomas
Clasificación de Lugano
Designaciones aplicables a cualquier estadío (6)
- A: ausencia del sx
- B: sx B
- X: Bulky de Lugano, masa +10 cm diámetro o ensanchamiento mediastínico +1/3
- E: afectación de un único sitio extralinfático contiguo o próximo a un sitio ganglionar conocido (afecto o no)
- CS: estadío clínico
- PS: estadío patológico
