Hémato Flashcards
Stratégie diagnostique devant ADP
Devant des polyADP
→NFS-frottis en 1ère intention
si syndrome mononucléosique: sérologies MNI / toxo / CMV / VIH
si hyperlymphocytose: immunophénotypage (LLC)
si cytopénies +/- blastes: myélogramme (LA)
si NFS-frottis normaux: cytoponction +/- biopsie
Devant une ADP isolée
→cytoponction en 1ère intention
si purulent: bactério (pyogène) / IDR-ECBC (BK) / sérologie MGC (maladie des griffes du chat)
si cellules tumorales ou non concluant: biopsie-exérèse ganglionnaire pour ex. histo +++
Étiologies adénopathies
Etiologies infectieuses
ADP localisées
bactéries ++ : ADP à pyogènes / tuberculose / syphilis / MGC
ADP diffuses
virales ++ : virose / mononucléose / infection VIH (PMZ)
bactériennes: brucellose / pasteurellose / syphilis secondaire
parasitaires: toxoplasmose / leishmaniose / filariose, etc.
si ADP uniques ou localisées
infectieuses = bactéries pyogènes / syphilis I / MGC
tumorales = lymphomes (Hodgkin ou LNH) / métastases
si polyADP diffuses
infectieuses = viroses / VIH / syphilis II
tumorales = leucémies (LAL / LLC)
Etiologies tumorales
Métastases de cancers solides
ADP cervicale: cancer de la thyroïde / des VADS / glandes salivaires
ADP sus-claviculaire
gauche (Troisier): cancers digestifs / testicule / rein / prostate
droite: cancer broncho-pulmonaire (et lymphome médiastinal)
ADP axillaire: cancer du sein
ADP inguinale: cancer du canal anal
Hémopathies malignes
Leucémies: dissémination hématogène
→ADP diffuses et symétriques
= LLC / leucémie aiguë (LAL > LAM) / maladie de Waldenström
Lymphomes: dissémination lymphatique
→ADP localisées et asymétriques
= LNH (ADP compressive) et maladie de Hodgkin (non compressive)
!! Remarque: pas d’ADP dans: SMP / SMD / myélome
Autres étiologies
Maladies systémiques: granulomatoses (sarcoïdose) / connectivites (LED / PR)
Médicaments: hydantoïne / carbamazépine (ADP diffuses)
Dermatoses: psoriasis / eczéma
Étiologies SMG
Etiologies infectieuses
Infections bactériennes
Septicémie à pyogènes / !! toujours rechercher une endocardite
Autres: BK / abcès à pyogènes / abcès splénique / fièvre typhoïde
Infections virales
Mononucléose infectieuse +++ (cf item 334)
Autres: VHB – VHC – VIH – CMV
Infections parasitaires
Paludisme: 1ère cause de SMG dans le monde !
Autres: leishmaniose / bilharziose / hydatidose, etc
Etiologies hématologiques
Hémolyses chroniques
Toutes les hémolyses chronique donnent une SMG +++ (cf item 297)
Corpusculaires: membranaire / enzymatique / hémoglobinopathie / HPN
Extra-corpusculaire: infectieuse / auto-immune / mécanique / toxique
Hémopathie malignes
SMP: Maladie de Vaquez / LMC / SMG myéloïde / thrombocytémie essentielle
Infiltration lymphoïde: leucémie aiguë et LLC / lymphome hodgkinien ou non
Hypertension portale
Bloc intra-hépatique
Cirrhose +++ : alcoolique / hépatites virales / NASH / CBP
Autres: sarcoïdose (granulome) / bilharziose hépatique, etc.
Bloc sus-hépatique
Insuffisance cardiaque droite (ICD)
Thrombose des veines sus-hépatiques: syndrome de Budd-Chiarri
Bloc sous-hépatique
Thrombose veine porte (!! sur carcinome rénale) ou splénique
Compression tumorale de la veine porte ou veine splénique
Autres étiologies
Maladies systémiques
Lupus érythémateux disséminé
Polyarthrite rhumatoïde (syndrome de Felty: SMG + neutropénie)
Maladies de surcharge
Maladies de Gaucher / de Nieman-Pick
Amylose / hémochromatose (rarement)
Tumeurs solides spléniques
Bénignes: kyste / lymphangiome / hémangiome
Malignes: métastases spléniques / angiosarcome
Bilan systématique de première intention
Bilan systématique de 1ère intention (3)
Sérologie VIH + autres étiologies MNI (EBV, toxo, CMV)
Hémogramme – frottis +/- réticulocytes
Recherche une anémie régénérative +/- Coombs direct
Recherche un syndrome mononucléosique: cf item 334
Insuffisance médullaire (pancytopénie) ou blastes (LA)
Hyperlymphocytosé-> LLC
Bilan hépatique et d’hémolyse
TA-GGT-PAL / TP-F.V / bilirubine-haptoglobine
Différencie cholestase ou hémolyse intra-tissulaire
Bilan inflammatoire et EPP
Bloc des gammaglobulines si cirrhose
Pic monoclonal si hémopathie maligne
!! Devant toute splénomégalie fébrile
Frottis goutte épaisse (FGE) + hémocultures (PMZ)
-> étiologie infectieuse bactérienne ou paludisme
En 2nde intention
Myélogramme +/- BOM
Pour rechercher une hémopathie maligne
Impérative en l’absence d’orientation étiologique
BOM si moelle pauvre: recherche myélofibrose
Splénectomie
A visée diagnostique et thérapeutique
Conséquences immédiates = hyperleucocytose + thrombocytose
CAT post-splénectomie
En cas de splénectomie: immunodépression donc (4) (PMZ)
Education du patient: à la moindre fièvre: hémocultures + C3G (anti-PSDP)
Vaccination contre pneumocoque / méningocoque / grippe / haemophilus / VHB
Antibioprophylaxie prolongée (2-5ans) par Oracilline (pénicilline V)
Port d’une carte de splénectomisé
Le principal risque de la splénectomie est le risque d’infections bactériennes fulminantes qui peuvent submerger les moyens de défense et entraîner le décès en quelques heures (Overwhelming Post-Splenectomy Infection ou OPSI).
Les principaux agents bactériens en cause sont Streptococcus Pneumoniae (50 à 80 %), Méningocoque et Haemophilus
Conseils portant sur les vaccinations :
Vaccination anti-pneumococcique par le Pneumo 23 (au moins 2 semaines
avant la splénectomie) puis tous les 5 ans
Vaccination conjuguée anti-méningococcique et anti-Haemophilus
Vaccination antigrippale annuelle (recommandée)
Antibioprophylaxie anti-pneumococcique par Pénicilline V (Oracilline 1 MM
d’UI X 2 /jour) ou amoxicilline
Education thérapeutique :
Informations sur le risque infectieux
Port d’une carte de splénectomisé
Eradication des foyers infectieux
Complications splénectomie
Hypersplénisme (pancytopénie modérée) Infarctus splénique Rupture de rate Hemodilution Syndrome d'activation macrophagique
Hypersplénisme
= séquestration splénique des cellules circulantes
!! Peut survenir quelque soit l’étiologie de la SMG
Diagnostic = hémogramme: pancytopénie modérée (cf item 316)
Anémie modérée / normocytaire / peu ou arégénérative / excès d’hémolyse
Thrombopénie modérée (P > 50 000 / pas de syndrome hémorragique)
Neutropénie modérée (excès de margination splénique)
Infarctus splénique
Clinique: douleur du flanc gauche + fièvre fréquente
Paraclinique: échographie ou TDM pour confirmation du diagnostic
Rupture de rate
Clinique: douleur puis choc hémorragique d’installlation rapide
Paraclinique: !! rupture en 2 temps: rechercher hématome sous-capsulaire
Hémodilution
Par ↑ du débit sanguin splénique / si volume important de la SMG seulement
Conséquences: fausse anémie / hypovolémie / IC à débit élevé
Syndrome d’activation macrophagique
Définition
Syndrome correspondant à l’activation incontrolée des macrophages
Etiologies: très variables
immunodépression: VIH / lupus / transplantation
infectieuses: virus (EBV-CMV) / bactéries / parasites
tumorales: hémopathies (LA - LNH de type T)
Diagnostic
Fièvre constante / hépato-splénomégalie / pancytopénie
Biologie: cytolyse hépatique / hypertriglycéridémie (CT N) / hypofibrinogémie
Myélogramme: confirmation = hémophagocytose des cellules sanguines
Étiologies ictère
Ictère à bilirubine conjuguée = cholestatique
Cholestase intra-hépatique = par insuffisance hépatocytaire
Hépatites (virale / alcoolique / médicamenteuse / auto-immune)
Cirrhose hépatique (alcoolique / virale / hémochromatose / Wilson..)
Stéatose hépatique (alcoolique / NASH)
Carcinome hépato-cellulaire / métastases hépatiques
Autres: abcès hépatique / granulomatose / IC, etc.
Cholestase extra-hépatique = par obstruction des voies biliaires
Lithiase de la VBP +/- angiocholite
Compression extrinsèque: adénocarcinome tête du pancréas ++ / pseudo-kyste, etc.
Cholangiocarcinome / Cholangite sclérosante primitive
Retentissement de la cholestase
Stéatorrhée (cf malabsorption par déficit en acides biliaires)
Carences en vitamines liposolubles
Vit D = ostéomalacie (douleurs osseuses)
Vit K = troubles de la coagulation (hémorragies)
Vit E = neuromyélopathie
Vit A = hespéralopie (troubles de la vision)
Ictères à bilirubine libre = non cholestatique
Toutes les hémolyses chroniques (cf item 297)
Maladie de Gilbert (déficit partiel en BUGT1)
Maladie de Crigler-Najjar (déficit complet en BUGT1)
Maladie de Gilbert
= ↓ de l’activité de la BUGT1 (ε de conjugaison de la bilirubine, cf supra)
Tº autosomale récessive / bénin et fréquent +++ (3-10% de la population)
BHC = élévation isolée et modérée de la bilirubine libre sans autre anomalie
Maladie de Crigler-Najjar
Type 1 = activité de la BUGT1 nulle → transplantation hépatique précoce
Type 2 = ↓ importante mais pas totale → Tt par inducteurs enzymatiques
!! Remarques: causes d’ictère chez un alcoolique
Hépatite aiguë alcoolique
Pancréatite (aiguë ou chronique)
Cirrhose / stéatose hépatique
Examen complémentaire de 1ère puis seconde intention pour ictère
Pour diagnostic positif
BHC = syndrome de cholestase biologique
PAL > 4N +++
Bilirubine totale > 40µM
GGT ↑ (après PAL / peu spécifique)
ASAT/ALAT: cytolyse variable selon l’étiologie
Dosage de la bilirubine conjuguée / libre
Si ictère cholestatique: [bilirubine conjuguée] ↑
Si ictère non cholestatique: [bilirubine libre] ↑
Pour orientation étiologique: en 1ère intention
Echographie abdominale (PMZ)
systématique / en 1ère intention / en urgence
Recherche une dilatation des voies biliaires +++
Si dilatées = cholestase extra-hépatique
Si non dilatées = cholestase intra-hépatique
Recherche une pathologie hépatique
cirrhose, stéatose, tumeur, etc.
Bilan biologique
Hémogramme: recherche anémie / hyperleucocytose / hyperPNE
Transaminases: si cytolyse importante: hépatite ou colique aiguë
Hémostase: TP + facteur V: recherche une IHC
VS/CRP +/- électrophorèse des protéines sériques
EPP: recherche d’une bloc β-γ = hépatopathie
Sérologies +++
Hepatites virales: VHA / VHB / VHC +/- D si VHB+
Autres: VIH / EBV / CMV
Contre-indications myélogramme
Contre-indications :
- absolue : CIVD non contrôlée
- relatives :
thrombopénie (discuter une éventuelle transfusion),
traitement anti-coagulant (voir la conduite à tenir dans la procédure de réalisation de la PL), traitement anti-agrégant plaquettaire.
Les trois principales contre-indications à la ponction sternale sont :
un os non ossifié, chez les enfants.
des antécédents de chirurgie thoracique ayant entraînés une sternotomie.
des antécédents d’irradiation thoracique (en effet, la moelle n’est souvent plus aspirable)
Ces trois cas imposent la réalisation du myélogramme au niveau de la crête iliaque.
Hemato -> vaccination VHB systématique
Pq?
Prévention pour transfusions itératives de nombreux donneurs
Leucostase
CGR contre-indiqués, pq?
Car augmente la viscosité et aggrave la leucostase
LAM 4/5 +++
Ttt préventif par chimio précoce
Ttt par CRC + leucaphérèse
Étiologies sd mononucléosique Situations à risque Examen clinique Paraclinique +++ Diagnostics différentiels
Définition = biologique
Syndrome mononucléosique: ≥ 10% de lymphocytes activés au frottis, grands lymphocytes bleus basochiens
En pratique: hyperlymphocytose avec inversion de la formule leucocytaire
Etiologies
1 cause fréquente: mononucléose infectieuse (MNI)
3 causes à toujours rechercher:
CMV > toxoplasmose > VIH
Autres causes:
Virales: rubéole / oreillons / rougeole / varicelle / herpès / hépatite
Bactériennes: brucellose / mycoplasme / fièvre typhoïde / syphilis II
Allergies médicamenteuses: pénicilline / hydantoïne
Femme enceinte : sérologie RUBEOLE ++++
Examen clinique
Terrains: 3 cas à risque
+++++
Femme enceinte: rubéole / toxoplasmose (!! risque tératogène)
Immunodéprimé: réactivation CMV / VHB / toxoplasmose
Post-transfusion: CMV / paludisme / HSV
+++++
Devant tout syndrome mononucléosique, rechercher
Signes généraux: fièvre / asthénie
Examen des aires ganglionnaires: ADP (!! schéma) / splénomégalie
-> LLC? LAL?
Examen ORL: recherche tout type d’angine (EBV) (PMZ)
Examen cutané: ictère (CMV) / éruption cutanée (rash)
Examens complémentaires
Pour diagnostic positif
NFS
hyperlymphocytose (lymphocytes > 4000/mm3)
avec inversion de la formule leucocytaire (lymphocytes > PNN)
Frottis sanguin
≥ 10% de grands lymphocytes hyperbasophiles (bleus) et polymorphes
= LT CD8 (cytotoxiques) activés (immunité cellulaire: étiologies virales)
Pour diagnostic étiologique
Bilan systématique de 1ère intention (4) +++
MNI-test et sérologie EBV (Ac anti-VCA)
Sérologie VIH (!! négative si PI) et Ag p24 ou PCR (PMZ)
Sérologies CMV et toxoplasmose
Selon le contexte \+++++ Femme enceinte: sérologie rubéole \+++++ Doute avec une LAL: myélogramme
Diagnostics différentiels
Hémopathies malignes
Leucémie aiguë lymphoblastique (cf item 162)
Leucémie lymphoïde chronique (cf item 163)
Si doute, faire myélogramme
Mononucléose infectieuse
Généralités
Définition: MNI = primo-infection symptomatique à EBV (Epstein-Barr Virus)
Transmission: inter-humaine directe par salive (« maladie du baiser »)
Physiopathologie: infection des LB par EBV
→ prolifération des LT CD8
+++++
!! Remarque: autres manifestations de EBV
Carcinome indifférencié du pharynx (UCNT): cf item 145
si IC: lymphome de Burkitt / LNH type T / maladie de Hodgkin
si ID (SIDA ++): leucoplasie chevelue orale / LNH à grandes cellules \+++++
Diagnostic
Examen clinique
Terrain: enfant < 10ans dans PVD / ados et adultes jeunes dans PD
Forme commune
Signes généraux: asthénie intense / fièvre prolongée et modérée
Signes oropharyngés: pharyngite +/- tous les types d’angines +++
Polyadénopathies: cervicales +/- généralisées: schéma daté
+/- splénomégalie / oedème du voile ou palpébral / exanthème fugace
Formes compliquées
Angine pseudo-membraneuse +/- compliquée: cf item 77
Exanthème morbilliforme (rash) si prise de pénicilline A (amoxicilline)
Anémie hémolytique auto-immune / PTAI / hépatite aiguë virale
Rares: atteinte neuroméningé / cardiaque (myocardite, péricardite..)
Examens complémentaires
NFS avec frottis = syndrome mononucléosique
NFS = hyperlymphocytose / lymphocytes > PNN
Frottis: ≥ 10% de lymphocytes polymorphes hyperbasophiles
+/- neutropénie ou thrombopénie modérées
MNI-test
Test d’agglutination si présence d’Ac anti-EBV: rapide / Se mais peu Sp
→pour dépistage: si positif confirmer par Ac anti-VCA
Sérologie EBV
Ac anti-VCA: IgM présent pendant 4S: les seuls spécifiques de la PI
Ac anti-EBNA: apparition tardive (+3M) et persistance à vie
Bilan hépatique:
Cytolyse hépatique modérée (TA = 3-4N) fréquente
+++++
Remarque: chez l’enfant
MNI-test souvent faux négatif / faire sérologie complète ++
+++++
Traitement
Repos au lit +/- arrêt de travail si besoin
Antalgiques – antipyrétiques si besoin
!! Pas d’amoxicilline: cf rash cutané dans 90% des cas
Corticothérapie seulement dans les formes compliquéee sévères
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
Maladie acquise et clonale
Mutation d’un progéniteur médullaire avec envahissement de la moelle -> empêché fixation de certaines protéines sur diverses cellules sanguines notamment des hématies
Or ces protéines inactivent l’action du complément.
La nuit, pH sanguin diminue et l’activité du complément augmente -> hémolyse intra-vasculaire nocturne avec hémoglobinurie
Ttt :
Ac monoclonal dirigé contre le complément
Déficit en complément (immunité inée) -> sensibilité aux germes encapsulés
Prevention
Anémie immuno-allergique
Médicaments responsables
B-lactamine
(Se fixe sur Mb globule rouge et induit formation d’Ac)
Quinine, sulfamide, rifampicine, isoniazide
(Formation de complexe immun : medct + protéine plasmatique + Ac + adsorption Mb -> activation complément)
