Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hematologie > 3 - Cytopenie > Flashcards

3 - Cytopenie Flashcards

1
Q

Wat zijn de oorzaken van cytopenie?

A

Enerzijds kan er vermeerderde afbraak zijn. Hierbij heb je extramedullaire oorzaken, zoals hypersplenisme, en intramedullaire oorzaken, zoals myelodysplasie en rijpingsstoornissen.

Anderzijds kan er ook verminderde aanmaak zijn. Oorzaken hiervan zijn aplasie en merginvasie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
1
Q

Wat zijn de vier diagnostische criteria van hypersplenisme?

A

Splenomegalie, perifere pancytopenie, celrijk beenmerg en verbetering van de pancytopenie na splenectomie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat zijn de oorzaken van splenomegalie?

A
  • Infecties: acuut (sepsis, tyfus, hepatitis) of chronisch (endocarditis, TBC, malaria)
  • Inflammatoir: sarcoïdose, SLE
  • Metabool: hyperlipidemie, amyloïdose
  • Portale hypertensie
  • Bloedziekten: myeloproliferatief (CML, MMM), lymfoproliferatief (Hodgkin, NHL, CLL), hemolytische anemie
  • Miltcysten, metastasen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat is myelodysplasie?

A

Een groep van hematologische ziekten door clonale afwijkingen in de hematopoëtische stamcel, gekarakteriseerd door
- ineffectieve hematopoëse, resulterend in cytopenieën
- dysplastische afwijkingen in één of meer myeloïde cellijnen
- verhoogd risico op evolutie naar acute myeloïde leukemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Bespreek de epidemiologie van myelodysplasie.

A

Het doet zich vooral voor rond de leeftijd van 70-74 jaar en er is een mannelijke predominantie (2:1). Het komt in 80-90% van de gevallen de novo of primair voor en in 10-20 gevallen secundair of treatment-related.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Juist of fout?

Myelodysplasie is vaak een toevalsvondst op een routine-labo.

A

Juist.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat zijn de diagnostische criteria van myelodysplasie?

A

Het eerste criterium is een constante cytopenie (> 6 maand) in één of meer van de volgende cellijnen: hb < 11g/dl, absoluut aantal neutrofielen (ANC) < 1500/µl en/of bloedplaatjes < 100.000/µl.

Een 2e criterium is de exclusie van andere oorzaken

Een 3e criterium bestaat uit MDS-gerelateerde criteria:
- Dysplastische kenmerken: dysplasie in > 10% van de cellen in één of meer van de cellijnen OF > 15% ringsideroblasten op ijzerkleuring
- 5-19% blasten in beenmerguitstrijkje
- MDS-gerelateerd karyotype

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Welke diagnostische onderzoeken kan je doen bij myelodysplasie?

A

Men kan eerst een uitgebreide bloedafname doen:
- Reticulocyten: waarschijnlijk gedaald
- IJzerstatus, haptoglobine, Coombs test, EPO-dosage indien anemie
- Foliumzuur en vit. B12: vaak normaal
- Virale serologie (HIV, CMV, parvovirus)

Een bloeduitstrijkje moet een anueel nazicht krijgen. Hierop kan een verlaagd aantal neutrofielen met hypogranulatie (Pelger-Huët afwijking) te zien zijn. Ook kan men abnormaal kleine megakaryocyten met hypogranulaire of vergrote bloedplaatjes zien.

Verder kan een beenmergonderzoekn een flowcytometrie en cytogenetica + FISH uitgevoerd worden.

Tenslotet kan een echografie van het abdomen gedaan worden om splenomegalie op te sporen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Van welke drie factoren volgens de R-IPSS score is de therapiekeuze afhankelijk?

A

Het procentueel aantal blasten in het BM, de cytogenetica en of het een single of een multilineage dysplasie betreft.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Juist of fout?

> 20% blasten in het beenmerg is suggestief voor myelodysplasie.

A

Fout, > 20% blasten in het beenmerg is suggestief voor acute leukemie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

In welke genen zijn de meeste mutaties te vinden bij myelodysplasie?

A

De epigenetische genen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Bespreek de therapie van myelodysplasie.

A
  • Jonge patiënt met hoog risico: stamceltransplantatie (mogelijks curatief)
  • Oudere patiënten: transplantaties (elke 3 weken bij anemie, 2x per week bij trombopenie), ijzerchelatoren en/of eventueel groeifactoren (hoge dosis EPO)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat is de prognose van myelodysplasie?

A

30% evolueert naar een therapieresistente AML, 50% zal overlijden aan een bloeding of infectie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zijn de oorzaken van pure red cell aplasie?

A

Acute oorzaken: uitputting na extreme hemolyse, infecties (bv. parvovirus), toxische farmaca.
Chronische oorzaken: in associatie met thymomen, bij CLL of soms lymfomen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat zijn de mogelijke oorzaken van verworven aplasie?

A
  • Ioniserende stralen
  • Farmaca: cytostatica, NSAID, sulfamiden, thyreostatica, anti-epileptica
  • Toxische stoffen: benzeen
  • Infecties: hepatitis, mononucleose, parvovirus, HIV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vanaf welke stralingsdosis is er irreversibele beenmergschade?

A

7-9 Grey.

16
Q

Waaruit bestaat de kliniek van aplastische anemie?

A

Het heeft een sluipend begin. De symptomen zijn moeheid, dyspnoe, mucosale bloedingen of purpura en infecties door de leukopenie.

17
Q

Welke symptomen maken de diagnose van aplastische anemie onwaarschijnlijk?

A

Klieropzetting en splenomegalie.

18
Q

Wat is de DD van aplastische anemie?

A

Hypoplastische myelodysplasie, acute leukemie, myelofibrose, hypersplenisme en PNH.

19
Q

Welke laboresultaten passen bij aplastische anemie?

A
  • Pancytopenie zonder reticulocytose
  • Celarm beenmerg, relatieve lymfocytose
20
Q

Bespreek de therapie van idiopatische aplastische anemie.

A

Symptomatische behandeling kan men doen via transfusies en infectiebestrijding.

Bij personen ouder dan 40 jaar of bij gebrek aan een HLA-identieke donor kan men immunosuppressie toepassen met ATG en cyclosporine. Dit geeft een verbetering in 70% van de gevallen maar 30-35% hervalt.

Bij een ernstige AA bij personen onder de 20 jaar kan een stamceltransplantatie genezing geven.

21
Q

Wat zijn de gevolgen van carcinoominvasie in het beenmerg?

A

Een normochrome anemie, een leuko-erytrhoblastair bloedbeeld en vormafwijkingen van de RBC en trombocyten (reusachtig).

22
Q

Vanaf wanneer spreken we van een agranulocytose?

A

Bij neutrofielen < 100/µL.

23
Q

Hoeveel procent van de patiënten met agranulocytose zal een infectie ondergaan na 3 weken?

A

100%.

24
Q

Wat is de mortaliteit van neutropene koorts?

A

5%.

25
Q

Wat kan misleidend zijn bij de diagnostiek neutropene infecties?

A

Door het gebrek aan granulocyten kunnen ontstekingsreacties en ettervorming afwezig zijn. Dit kan bijvoorbeeld bij een bronchopneumonie de afwezigheid van longinfiltraten op Rx geven, of de afwezigheid van pyurie bij pyelonefritis.

26
Q

Wat zijn determinanten van hoog risico bij neutropene infecties / koorts?

A

Mucositis, tekenen van sepsis, lange duur van de neutropenie en kolonisatie van multiresistente kiem.

27
Q

Wat is de aanpak bij neutropene infecties?

A
  1. Spoedverwijzing of onmiddellijk contact met de hemato- of oncoloog
  2. Patiënt hemodynamisch en respiratoir stabiliseren indien nodig
  3. Weten of het gaat om ernstige neutropenie en de te verwachten duur inschatten
  4. Inzetten van kweken: keel, urine, faeces, ev. sputum, hemocultuur
  5. Starten met IV AB
  6. Onderzoeken naar focus, waarschijnlijkheidsreflectie en gerichte beeldvorming
28
Q

Beschrijf de antibioticatherapie bij neutropene infecties.

A

Empirisch worden 3e generatie cefalosporines met ev. aminoglycoside opgestart.
Indien de koorts na 48u peristeert kan men imipenem toevoegen.
Indien de koorts na 96u nog persisteert kan nog een antischimmelpreparaat toegevoegd worden.

29
Q

Wat zijn de grootste ‘killers’ bij neutropene infecties?

A
  • Gram-negatieve Pseudomonas, Klebsiella
  • Gram-positieve stafylokokken
  • Schimmels: Candida, Aspergillus
  • Virale CMV, Covid 19
  • Pneumocystis Jierovecii
30
Q

Welke behandeling kan men, naast AB, nog geven bij neutropene infecties?

A
  • Groeifactoren G-CSF
  • Intraveneuze gammaglobulines
  • Antivirale maatregelen
  • Thrombocyten opgetransfundeerd houden (risico voor hersenbloedingen bij hoge koorts)
31
Q

Welke preventieve maatregelen kan men nemen bij patiënten in neutropenie?

A
  1. Omgekeerde isolatie: HEPA, laminaire flow, steriele voeding
  2. Selectieve darmdecontaminatie: colimycine-amphotericine B
  3. Antiviraal aciclovir indien hoge kans op mucositis en CVM-negatieve bloedproducten
  4. Groeifactoren
  5. Pre-emptieve therapie: CMV op PCR, aspergillus of galactomannen en HCRT
32
Q

Wat zijn de oorzaken van trombopenie?

A

Ten eerste kan zich een trombopenie voordoen door verminderde productie. Dit kan zich voordoen bij volgende zaken:
- Geïsoleerde gedaalde megakaryopoëse, vaak toxisch-medicamenteus of myelodysplastisch
- I.k.v. veralgemeende BM-insufficiëntie (bv. bij vit. B12- of foliumzuurtekort)
- Bij invasie beenmerg

Verder kan zich een abnormale distributie voordoen. Dit komt voor bij splenomegalie, hypersplenisme en bij zeldzame massieve angiomen.

Tenslotte kan het ook een gevolg zijn van een verhoogde afbraak door verbruikstrombopenie (TTP, HUS, HELLP), door immuunfenomen (ITP) of medicatie (kinidine, barbituraten, sulfamiden, antihistaminica, fenytoïne, heparine).

33
Q

Bespreek het voorkomen van ITP.

A

Bij kinderen komt het vaak acuut na virale infectie voor en verdwijnt het binnen 6-12m in 80% van de gevallen.

Bij volwassenen doet het zich vaak tussen de 20-40j voor, met een vrouwelijke predominatie (3:1). Bij hen is het vaak een chronisch recurrent probleem.

34
Q

Bespreek de kliniek van ITP.

A

Er doen zich voornamelijk huid en mucosale bloedingen voor (petechiën en purpura), en zelden hersenbloedingen (1%), splenomegalie, of spontane bloedingen. Transplacentaire passage is wel mogelijk.

35
Q

Wat kan te zien zijn op laboratorium- of beenmergonderzoekbij ITP?

A
  • Trombopenie, soms zeer laag met zeer veel nieuwe trombocyten
  • IgG antilichamen maar niet altijd detecteerbaar
  • BM toont normaal of verhoogd aantal megakaryocyten
36
Q

Juist of fout?

Therapie voor ITP is altijd aangewezen.

A

Fout, er wordt pas behandeld bij trombocyten < 30.000/µL.

37
Q

Bespreek de therapiekeuzes voor ITP.

A
  • 1e keuze: corticoïden → 80% respons binnen 2 weken, erna afbouw (50% recidief)
  • 2e keuze: IV gammaglobulines → snelle normalisering (1-7 dagen), ideaal als voorbereiding chirurgie
  • Alternatieve 2e keuze: megakaryocyt stimulerende factoren of anti-CD20 antilichamen
  • 3e keuze: splenectomie → bij non-respons of contra-indicatie voor corticoïden (70% duurzame respons)
  • 4e keuze: azathioprine, cyclofosfamide, vincristine, danazol, hoge doses vitamine C
  • Transfusie: effect zeer kort dus enkel aangewezen bij een aan de gang zijnde ernstige bloeding
38
Q

Wat doet men bij ITP tijdens de zwangerschap?

A

De moeder kan men behandelen met IV immunoglobulines, eventueel corticosteroïden en transfusies achteraf.

12% van de baby’s heeft trombocyten < 50.000/µL, 5% van de baby’s heeft trombocyten < 20.000/µL. Hierdoor is het belangrijk om tijdens de partus een navelstrengbloedstaal af te nemen. De baby’s die aangetast zijn kunnen behandeld worden met IV immunoglobulines.

Hematologie (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions