7 - Monoclonale gammopathie Flashcards
Juist of fout?
Monoklonale proliferatie van plasmacellen gaat meestal gepaard met een oversecretie van IgM.
Fout, het is zelden IgM. Meestal wordt er IgA of IgG overgesecreteerd.
Juist of fout?
Monoklonale proliferatie van plasmacellen gaat meestal gepaard met een oversecretie van lichte ketens.
Juist.
Welke zaken kunnen voor een polyclonale hypergammaglobulinemie zorgen?
- Cirrose
- Chronische infectie
- Mononucleose
- Sarcoidose
- Angio-immunoblasten lymfoom
Wat zijn secundaire oorzaken van monoclonale gammopathieën?
- Carcinomen
- Koude-agglutinine
- Mixed cryoglobulinemia
- Secundaire amyloidose
- Auto-immuunziekten
Bespreek de etiologie en het voorkomen van MM.
De etiologie is onbekend. Mogelijks is er invloed van genetische factoren, straling en chemische stoffen (asbest, lood).
Het komt zelden voor onder de 40 jaar, de diagnose komt meestal rond de leeftijd van 70 jaar.
Bespreek de pathofysiologie van MM.
De maligne B-celprecuror rijpt uit tot een plasmacel en wordt door adhesiemolecules in het beenmerg weerhouden. Daar gebeuren er interacties tussen de stromale en de myeloomcellen, waardoor groeistimulerende cytokines worden vrijgesteld (IL-6). De myeloompopulatie neemt hierdoor toe, en kan zichzelf in stand houden door autocriene IL6-secretie en ze stimuleert de osteoclastenactiviteit. Dit veroorzaakt bot-destructie en verdere secretie van IL-6.
Verder worden door de productie van een monoclonaal immunoglobine andere immunoglobulines en albumine onderdrukt. Dit zal een verhoogd risico op infecties geven.
De aanwezige Bence Jones proteïnurie zal een factor spelen in de ontwikkeling van nierinsufficiëntie.
Naarmate de myeloommassa toeneemt, neemt de anemie toe in ernst, alsook de trombopenie, de botletsels, de hypercalciëmie en de monoclonale spiegels in het bloed.
Bespreek de klachten en afwijkingen bij de verschillende stadia van een MM.
In het preklinische stadium wordt de M-piek vaak als toevallige vondst vastgesteld.
Wanneer de patiënten symptomatisch beginnen te worden, krijgen ze botpijn (vnl. in de rug), normocytaire anemie of infecties.
Bij een full blown beeld zijn er toenemende pijnklachten, dorst, moeheid, infecties, verwardheid en nierinsufficiëntie.
Welke diagnostische testen kan je doen bij het vermoeden van een MM? Wat zijn je verwachte resultaten?
De monoclonale immuunglobulines zijn in serum aatoonbaar op elektroforese, immuunelektroforese en door dosering van immuunglobulines.
In de urine kan men een Bence Jones proteïnurie vinden in 50% van de gevallen (dosering over 24u)
In het beenmerg kan men een plasmocytose van > 10% vinden.
Andere biologische afwijkingen:
- Anemie
- Verhoogde bezinkingssnelheid
- Stijgen van de uremie en creatinemie
- Hypercalciëmie
- Klein aantal plasmocyten in het bloed
Tenslotte kan men beeldvorming doen om botletsels of osteoporose op te sporen.
Juist of fout?
Een plasmocytose van > 10% is pathognomonisch voor een MM.
Fout, het kan ook voorkomen bij MGUS, amyloïdose, cirrose en agranulocytose.
Bespreek het voorkomen van MGUS.
Het komt voor bij 1% van de volwassenen en bij 3-5% van de personen ouder dan 70 jaar.
Wat zijn de diagnostische criteria van MGUS?
- Plasmocytose < 10%
- Ig < 3g/dl
- Weinig of geen Bence Jones proteïnurie, geen anemie en geen botletsels
Hoeveel procent van de patiënten met MGUS zal evolueren naar verdere stadia?
1-2% per jaar.
Wat zijn de diagnostische criteria van een smouldering myeloom?
Ig >3g/dl of plasmacellen 10-60% maar geen myeloomcriteria.
Waaruit bestaat de therapie van een smouldering myeloma?
Afwachtende houding met frequente controles.
Hoeveel procent van de patiënten met een solitair plasmocytoom evolueert naar een MM?
50-70%.
