Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hematologie > 8 - Bloedstolling > Flashcards

8 - Bloedstolling Flashcards

1
Q

Wat zijn de functies van Von Willebrand factor?

A
  • Binding aan collageen
  • Adhesie en aggregatie van trombocyten
  • Bindt en stabiliseert FVIII in de
    circulatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Geef de intrinsieke stollingsfactoren.

A

Factor VIII, IX, XI en XII.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Geef de extrinsieke stollingsfactoren.

A

Factor II, V, VII en X.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat is het afvalproduct van fibrine?

A

D-dimeren.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Juist of fout?

Bloedplaatjes of vasculaire defecten geven ernstigere bloedingen dan stollingsdefecten.

A

Fout, stollingsdefecten geven diepe bloedingen en gewrichts- en spierbloedingen, terwijl defecten in bloedplaatjes eerder kleine bloedingen geven, zoals epistaxis.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Met welke test onderzoekt men de trombocytenfunctie?

A

PFA-200.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Juist of fout?

PFA-200 heeft een goede gevoeligheid voor alle trombopathieën.

A

Fout, de gevoeligheid is goed voor de ziekte van von Willebrand, voor Glanzmann en voor Bernard Soulier maar voor Storage Pool Disease is de gevoeligheid laag.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Heeft PFA-200 een hoge of lage specificiteit?

A

Laag. Er is dus verder onderzoek nodig.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wanneer is de PFA-200 niet interpreteerbaar?

A

Bij een trombocytenaantal < 80.000/µL of bij Hct < 35%.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Juist of fout?

Monitoring van heparinetherapie gebeurt via PT meting.

A

Fout, de monitoring van VKA-therapie gebeurt met PT. De monitoring van heparinetherapie gebeurt met aPTT.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat zijn de oorzaken van een verhoogd of verlaagd fibrinogeen?

A

Verlaagd:
- Hypo- of afibrinogenemie
- Dysfibrinogenemie
- Leverfunctiestoornissen
- DIC

Verhoogd:
- Ontsteking (acute fase eiwit)
- Tumor
- Zwangerschap

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Beschrijf de kliniek van trombopenieën.

A

Er doen zich vooral petechiën, slijmvliesbloedingen en bloedingen uit oppervlakkige wonden voor.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Waar ligt het defect bij Bernard Soulier, bij Glanzmann en bij Storage pool disease? Waar doen zich de ernstigere bloedingen voor?

A
  • Bernard Soulier: GPIb
  • Glanzmann: GPIIb:IIIa
  • Storage pool disease: granules

Bernard Soulier en Glanzmann vertonen de ernstigere bloedingen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Beschrijf de symptomen van de ziekte van Von Willebrand

A
  • Snel blauwe plekken
  • Veel neus- en tandvleesbloedingen
  • Overvloedige menstruatie, postpartum bloeding
  • Verlengde bloeding na wondjes of ingrepen (tandarts)
  • Bij ernstige vormen: maagbloedingen, bloedingen in darmkanaal,
    spieren en gewrichten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Juist of fout?

Type 1 en 3 VWF ziekte zijn kwalitatieve defecten.

A

Fout, het zijn kwantitatieve defecten.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Juist of fout?

O bloedgroepen hebben meer VWF dan niet-O bloedgroepen

A

Juist.

17
Q

Juist of fout?

Bij type 3 VWF ziekte zal de VWF bij stresstoestanden, zoals zwangerschap of chirurgie, vanzelf stijgen

A

Fout, dat is zo bij type 1.

18
Q

Vanaf welke factordosage zal de aPTT verlengd zijn?

A

Wanneer de factordosage onder de 30% zakt. Bij factordeficiënties waarbij de factordosage nog boven de 30% zit, zal de aPTT dus normaal zijn.

19
Q

Welke factoren zijn aangetast bij hemofilie A en B

A

Bij hemofilie A is er een genetisch defect in de aanmaak van VIII, bij hemofilie B in IX.

20
Q

Bespreek de kliniek van hemofilie A en B.

A
  • Gewrichtsbloedingen: vooral heup-, knie- en enkelgewrichten, ofwel na trauma, ofwel spontaan
  • Intracraniële bloedingen (tot 50% spontaan)
  • Intramusculaire bloedingen
  • Hematurie
  • GI en oropharyngeale bloedingen
  • Bloedingen na tandextractie of operaties
21
Q

Welke hemofilie komt het meest voor, milde, matige of ernstige?

A

De ernstige vorm.

22
Q

Hoe wordt hemofilie behandeld? Wat is een complicatie van deze behandeling en hoe kan ze verholpen worden?

A

Door toediening van de ontbrekende stollingfactor. Een complicatie hiervan is dat er allo-antilichamen kunnen gevormd worden FVIII (doet zich voor bij 30%) waardoor de activiteit geïnhibeerd wordt. Dit kan men verhelpen door emucizumab te geven.

23
Q

Wanneer moet men denken aan verworven hemofilie A?

A

Bij een sterk verlengde aPTT bij oudere patiënten met grote bloedingen.

24
Q

Waaruit bestaat de therapie van verworven hemofilie A?

A
  • Immunosuppressieve therapie
  • IV IG, cyclosporine, plasmaferese
  • Anti-CD20
25
Q

Genetische trombofilie kan het gevolg zijn van 2 soorten mutaties. Bespreek ze.

A

Enerzijds kan zich een ‘loss-of-function’ mutatie voordoen. Dit resulteert in een minder anticoagulante activiteit door een deficiëntie in antitrombine, proteïne C of proteïne S. Het heeft een lage prevalentie maar het geeft wel een hoog risico op trombose.

Anderzijds kan zich een ‘gain-of-function’ mutatie voordoen. Dit resulteert in een verhoogde coagulabiliteit door verhoogde functie of levels van procoagulante proteïnes. Het heeft een hogere prevalentie maar geeft wel een lager risico op tromboses.

26
Q

Juist of fout?

Een homozygote mutatie voor antitrombine is niet leefbaar.

A

Juist.

27
Q

Met welke symptomen gaat een LOF-mutatie in het antitrombinegen gepaard?

A

Veneuze tromboses, vaak in combinatie met een verworven risicofactor (chirurgie, zwangerschap, orale anticonceptiva).

28
Q

Met welke symptomen gaat een LOF-mutatie van proteïne C gepaard?

A
  • Veneuze trombosen
  • Fulminante neonatale purpura
  • Huidnecrose bij VKA-therapie
29
Q

Hoe komt het proteïne S in plasma voor?

A

Het is voor 60% gebonden aan het C4b binding protein en voor 40% in de vrije vorm.

30
Q

Wat gebeurt er met het risico op VTE’s bij de FV Leiden mutatie?

A
  • Heterozygoten: risico op VTE x5
  • Homozygoten: risico op VTE x80
31
Q

Wat ligt er aan de basis van het antifosfolipiden syndroom?

A

Er zijn antilichamen gericht tegen eiwitten die binden aan negatief geladen fosfolipiden.

32
Q

Wat is een vereiste voor de diagnose van antifosfolipiden syndroom?

A

Eén van de drie APA moet persisterend (> 12 weken) positief zijn.

33
Q

Waaruit bestaat de klassieke pentade van TTP?

A
  • Koorts
  • Neurologische symptomen
  • Nierfalen
  • Trombocytopenische purpura
  • Hemolytische anemie: fragmentocyten

Alle 5 de symptomen zijn maar in < 10% van de patiënten aanwezig, maar er is wel altijd trombopenie en hemolytische anemie met fragmentocyten.

34
Q

Wat kunnen onderliggende triggers zijn van TTP?

A
  • Zwangerschap
  • Infecties, HIV
  • Medicaties (quinine, ticlopidine, clopidogrel)
  • Pancreatitis
  • Maligniteit
  • Auto-immuun aandoening
  • Post-transplant
35
Q

Waaruit bestaat de therapie van TTP?

A
  • Snelle opstart van plasmaferese
  • Andere oorzaken uitsluiten
  • Acute fase: caplacizumab
  • Corticosteroïden
  • Rituximab

Hematologie (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions