3. Síndrome da insuficiência hepática Flashcards Preview

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Flashcards in 3. Síndrome da insuficiência hepática Deck (49):
1

Cirrose: quais as principais causas?

- Vírus: B e C
- Tóxica: álcool, triglicerídeos e drogas
- Autoimune: HAI, CEP, CBP
- Outros: doença de Wilson, hemocromatose hereditária

2

Doença de Wilson: causa?

Mutação gera diminuição da excreção biliar do cobre, com aumento do cobre sérico.

3

Doença de Wilson: perfil do paciente? Prevalência?

Jovem (5-30 anos). Doença rara (1 : 30.000)

4

Doença de Wilson: quadro clínico?

- Doença hepática (hepatite fulminante, crônica ou cirrose)
- SNC: alterações de movimento e distúrbios de personalidade
- Anel de Kayser Fleischer

5

Doença de Wilson: prevalência do anel de Kayser-Fleischer em pacientes com alterações neurológicas?

99%

6

Doença de Wilson: outros sintomas?

Doença tubular renal, hemólise (na hepatite fulminante há liberação maciça de cobre na circulação pela destruição dos hepatócitos, gerando hemólise)

7

Doença de Wilson: exame de triagem?

Dosagem de ceruloplasmina (diminuída)

8

Doença de Wilson: diagnóstico definitivo?

- Presença de anéis de Kayser-Fleischer
- Cobre urinário ou hepático (elevado)

9

Doença de Wilson: tratamento?

- Quelantes de cobre (penicilamina, trientina)
- Transplante hepático (se hepatite fulminante ou crônica sem resposta ao tratamento farmacológico)

10

Hemocromatose hereditária: causa?

Mutação gera aumento da absorção gastrointestinal do ferro

11

Hemocromatose hereditária: prevalência?

1:250 (uma das doenças hereditárias mais comuns)

12

Hemocromatose hereditária: quadro clínico?

6Hs:
- Hepatopatia (hepatomegalia - 95% dos pacientes, cirrose)
- Hiperglicemia (Fe no pâncreas)
- Hiperpigmentação (Fe na pele)
- Heart (Fe no coração)
- Hipogonadismo (Fe na hipófise)
- Hartralgia (Fe nas articulações)
"Diabético bronzeado"

13

Hemocromatose hereditária: exame de triagem?

Dosagem de ferritina e saturação de transferrina

14

Hemocromatose hereditária: diagnóstico definitivo?

- Teste genético
- Ferro hepático

15

Hemocromatose hereditária: tratamento?

- Flebotomia (sangria)
- Transplante hepático (se cirrose terminal, mas mortalidade pós-transplante é muito maior do que em outros tipos de cirrose)

16

Hepatite B crônica: quando tratar (indicação geral)?

Replicação viral (HBeAg positivo ou aumento de HBV-DNA > 2.000) + lesão hepática (aumento de ALT > 2x, biópsia ou elastografia)

17

Hepatite B crônica: outras indicações de tratamento?

- Manifestações extra-hepáticas
- Imunossupressão
- Coinfecção com HIV ou HCV
- História familiar de hepatocarcinoma

18

Hepatite B crônica: objetivo do tratamento?

HBeAg negativo (independente do anti-HBs)

19

Hepatite B crônica: tratamento de primeira linha? Contraindicações?

Alfapeginterferona SC por 48 semanas
Contraindicações: disfunção hepática (imunoestimulante, podendo piorar o dano hepático) ou cardíaca, citopenia, câncer, doença autoimune

20

Hepatite B crônica: outros tratamentos? Contraindicações?

- Tenofovir (doença renal - "tenefrovir")
- Entecavir

21

Hepatite C crônica: diagnóstico?

anti-HCV + e HCV-RNA quantitativo + (se negativo e caso suspeito solicitar novamente em 6 meses)

22

Hepatite C crônica: quando tratar (indicação geral)?

Replicação viral (HCV-RNA elevado) + lesão hepática (biópsia, elastografia ou escores APRI/FIB4)

23

Hepatite C crônica: outras indicações de tratamento?

- Manifestações extra-hepáticas (glomerulonefrite membranoproliferativa, crioglobulinemia, líquen plano, porfiria)
- Imunossupressão
- Coinfecção com HIV ou HBV

24

Hepatite C crônica: objetivo do tratamento?

HCV-RNA negativo

25

Hepatite B crônica: tratamento que abrange todos os genótipos?

Sofosbuvir + daclatasvir 12 semanas (24 semanas se HIV ou cirrose Child B/C)
Ribavirina opcional para melhorar a resposta

26

Hepatite autoimune: quadro clínico?

Hepatite aguda (artralgia de pequenas articulações é característica), hepatite fulminante, hepatite crônica (oligossintomática ou flutuante), associação com outras doenças autoimunes.

27

Hepatite autoimune: alterações laboratoriais?

Hipergamaglobulinemia (predomínio de IgG)
Autoanticorpos: antimúsculo liso (tipo 1), anti-LKM1 (tipo 2 - pior prognóstico)

28

Hepatite medicamentosa: quais os tipo de lesão que podem ocorrer?

Hepatocelular, colestática ou indutora de esteatose

29

Hepatite medicamentosa: quais os principais medicamentos associados?

Paracetamol, ACOs, amiodarona, RIP

30

Hepatite medicamentosa: dose máxima de paracetamol por dia? Antídoto?

4g/dia
N-acetilcisteína

31

Hepatite gordurosa não-alcoólica: estágios de evolução?

Esteatose -> esteato-hepatite (NASH) -> cirrose

32

Hepatite gordurosa não-alcoólica: principal fator de risco?

Síndrome metabólica (DM, obesidade, dislipidemia)

33

Hepatite gordurosa não-alcoólica: diagnóstico?

Elevação de transaminases ou esteatose evidenciada no exame de imagem. Confirmação somente com biópsia (mesmos achados da hepatite alcoólica, com menos corpúsculos de Mallory)

34

Hepatite gordurosa não-alcoólica: a biópsia está indicada para todos os pacientes?

Não, somente se fatores preditivos de gravidade (idade > 45 anos com DM ou obesidade)

35

Cirrose: quais as principais funções do fígado?

- Metabolismo da bilirrubina (icterícia)
- Regulação hormonal (hiperestrogenismo/hipoandrogenismo)
- Síntese de proteínas (albumina/coagulopatia)
- Eliminação de toxinas (encefalopatia hepática)

36

Cirrose: qual a principal célula envolvida e qual a alteração histopatológica?

Células estreladas. armazenam vitamina A, estando no espaço de Disse - entre o endotélio e o hepatócito. Em caso de um estímulo agressivo persistente passam a produzir colágeno, gerando fibrose e nódulos de regeneração (alteração característica).

37

Cirrose: quais as principais alterações no hepatograma?

Aumento de BD sem alterações significativas de ALT/AST ou FA/GGT, diminuição da albumina e alargamento do TAP

38

Cirrose: alterações pelo hiperestrogenismo/hipoandrogenismo?

Hiperestrogenismo: eritema palmar, telangiectasias
Hipoandrogenismo: rarefação de pelos, impotência, atrofia testicular
Ambos: ginecomastia

39

Cirrose: alterações relacionadas à hepatopatia alcoólica?

Contratura de Dupuytren e hipertrofia de parótidas

40

Cirrose: o que indica o escore Child-Pugh?

A gravidade da disfunção hepática

41

Cirrose: quais os parâmetros e valores de referência do escore de Child-Pugh?

BEATA:
Bilirrubinas: <2, 2-3, >3
Encefalopatia: ausente, graus I e II, graus III e IV
Albumina: >3,5, 3-3,5, < 3
TAP (RNI): <1,7, 1,7-2,3, > 2,3
Ascite: ausente, leve, moderada/grave

42

Cirrose: qual a classificação de Child-Pugh pela pontuação?

Child A: 5-6
Child B: 7-9
Child C: 10-15

43

Cirrose: o que é a cirrose descompensada?

Quando começam a aparecer as complicações da hipertensão porta e da insuficiência hepatocelular. Marcada por hipertensão porta e suas consequências, encefalopatia hepática, síndrome hepatorrenal, complicações pulmonares, coagulopatia, desnutrição, hepatocarcinoma.

44

Cirrose: quando é considerada descompensada pelo escore de Child-Pugh?

A partir de Child B

45

Cirrose: o que indica o escore MELD?

Medida de sobrevida em pacientes já descompensados, sendo usado principalmente para prioridade na fila de transplante.

46

Cirrose: quais os parâmetros do escore de Child-Pugh?

BIC:
Bilirrubinas
INR
Creatinina

47

Encefalopatia hepática: fatores de risco?

Fatores que geram um aumento de amônia - PBE, constipação, HDA, alcalose

48

Encefalopatia hepática: quadro clínico?

Mínima
I - leve perda de atenção, alteração do ciclo sono-vigília
II - letárgico, fala arrastada, flapping evidente
III - sonolento
IV - coma

49

Encefalopatia hepática: tratamento?

- Remoção de fatores precipitantes
- Lactulose (laxativo, pH mais ácido)
- ATB (rifaximina, neomicina, metronidazol)