Myasthénie Flashcards
Quelles sont les principales pathologies pouvant être associées à une myasthénie?
- hyperplasie thymique 70%: adulte jeune et femme ++
- thymome 10-15%: > 40 ans, malin 1/3
- autres MAI: pathologies thyroide ++ 15%
Quels médicaments sont contre-indiqués formellement en cas de myasthénie?
BB Quinine / quinidine D-pénicillamine Colchicine Curares Aminosides Cyclines Dartroline Procainamides Rythmodan Phénytoine Barbituriques Lithium Colimycine
Prédominance masculine ou féminine de la myasthénie?
20-40 ans: F > H
> 60 ans: H > F
V/F: les muscles intrinsèques de la pupille ne sont jamais atteints en cas de myasthénie.
VRAI
–> RPM normal toujours
Quels sont les principales atteintes bulbaires de la myasthénie?
- troubles de la phonation: dysarthrie (voix nasonnée)
- troubles de la déglutition: dysphagie, F-R
- troubles de la mastication: machoire tombante en fin de repas
- faciès atone
- troubles de la respiration
Quelles sont les différentes formes cliniques de myasthénie?
Forme oculaire 15-20%: atteinte limitée aux muscles oculomoteurs
Forme avec Ac anti-Musk: atteinte bulbaire +/- atrophie musculaire / gravité ++ (risque de crise myasthénique)
Forme néonatale: 10-25% des nnés de mère myasthénique / spt dans les 24 premières heures et durent 2-3 semaines / hypotonie, tb succion, déglutition et respiration
V/F: les Ac anti-AchR sont positifs dans
FAUX
C’est l’inverse: positifs dans 80% des cas de myasthénie généralisée et dans 50% des cas des formes oculaires
V/F: le taux d’Ac anti-AchR n’est pas lié à la sévérité de la maladie.
VRAI
Quels autres Ac peuvent être présents dans la myasthénie (hormis les anti-AchR)?
Anti-Musk
Présents dans 40% des cas sans anti-AchR
Quel test pharmacologique permet de confirmer le diagnostic de myasthénie?
Test à la Prostigmine (anti-cholinestérasique): amélioration franche et rapide (
Qu’observe-t-on à l’EMG en cas de myasthénie?
Décrément = diminution de l’amplitude du PA lors des stimulations répétées du nerf
Se 50-75%
Comment rechercher une pathologie associée à la myasthénie? Comment évaluer le retentissement d’une myasthénie?
Bilan pathologies associées: TDM/IRM + TSH T4 + FAN + ac anti-muscle strié + ac anti-thyroide
Retentissement: EFR
Quels Ac sont présents dans le syndrome de Lambert-Eaton?
Ac anti-canaux calciques voltage-dépendants pré-synaptiques –> pas de libération d’acéthylcholine
Quelles sont les différences au niveau clinique entre myasthénie AI et Lambert-Eaton?
Dans le Lambert-Eaton il existe une fatigabilité initiale avec amélioration à l’effort répété (idem pour les ROT)
Quels sont les signes de surdosage en anti-cholinestérasiques?
Effets muscariniques: salivation / sueurs / diarrhée / myosis
Effets nicotiniques: fasciculations / crampes
