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Hémato > Anémies hémolytiques > Flashcards

Anémies hémolytiques Flashcards

1
Q

Structure du GR

A 
Bicouche lipidique
Protéines membranaires
Cholestérol
Carbohydrates
Cytosquelette
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Q

2 voies métaboliques du GR

A

Voie d’Embden-Meyerhof

Voie de l’hexose monophosphate

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3
Q

Role de la Voie d’Embden-Meyerhof

A

(anaérobie)
Glucose métabolisé en lactate
Génère aussi NADH

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4
Q

Role de la voie de l’hexose monophosphate

A

(Aérobie)
Glucose métabolisé en lactate
Utilise l’enzyme G6PD

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5
Q

Changements lors du vieillissement de la globule rouge

A 
Perte de lipides membranaires
Diminution de la perméabilité membranaire
Diminution de l'ATP
Diminution du G6PD
Diminution du 2,3 DPG
Augmentation de l'affinité pour O2
Augmentation de la méthémoglobine
Diminution de la déformabilité
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6
Q

Structure générale de Hb

A

Globine ( 4 molécules de polypeptides)

Hème (4 molécules d’hème) (Une molecule O2 chaque)

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7
Q

Structure de Hb A

et %

A

2 alpha
2 beta
98%

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8
Q

Structure de HbA2

et %

A

2 alpha
2 delta
1,5%

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9
Q

Structure de Hb F

et %

A

2 alpha
2 gamma
0,5%

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10
Q

Chromosomes qui sont porteurs du gene de la globine

A

Chromosome 16

Chromosome 11

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11
Q

Facteurs qui déplacent la courbe de dissociation de l’Hb vers la droite (favorise la libération d’O2)

A

Augmentation 2,3 DPG
Augmentation Température
Acidité
Augmentation PCO2

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12
Q

Facteurs qui déplacent la courbe de dissociation de l’Hb vers la gauche (favorise la rétention d’O2)

A 
Diminution de temp
Diminution de 2,3 DPG
Diminution de l'acidité (basique)
Diminution de PCO2
Diminution d'ATP
Hb F
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13
Q

Mécanisme d’oxygénation de Hb

A

Processus allostérique
Plus de O2 est attaché, plus son affinité augmente
Donne l’aspect en S de la courbe de dissociation

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14
Q

Role du 2,3 DPG

A

Produit métabolique qui favorise la relâche d’o2 par Hb

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15
Q

Causes d’anémies hémolytiques intrinsèques

A 
Hb-pathies
-Anémie falciforme
-Thalassémies
Membranopathies
-Sphérocytose héréditaire
-Elliptocytose héréditaire
Enzymopathies
-Déficit en pyruvate kinase
-Déficit en G6PD
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16
Q

Causes d’anémies hémolytiques extrinsèques

A 
Traumatique
-Marche prolongée
-Valve artificielle
-Microangiopathique
Infectieuse
-C. perfringens
-Malaria
Agent chimique/physique
-Pb
-Nitrites
-Venin
-Arenic
Immunitaire
-Auto-immun
-Allo-immun
-Reliée à Rx
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17
Q

Causes d’anémies hémolytiques extrinsèques auto-immunes

A

Ac chauds

Ac froids

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18
Q

Causes d’anémies hémolytiques extrinsèques allo-immune

A

Transfusion

Érythroblastose foetale (mère à Rh)

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19
Q

Causes d’anémies hémolytiques extrinsèques relié à Rx

A

Pénicilline

Anti-malaria

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20
Q

Manifestation cliniques de anémie hémolytique

A

Pâleur des muqueuse
Ictère léger
Splénomégalie
Urines foncées

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21
Q

Aspect au frottis des sphérocytes

A

Perte de la membrane (cellules immatures)

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22
Q

Aspect au frottis des schistocytes

A

Fragmentation de la membrane

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23
Q

Tests utiles pour Dx hémolyse

A

Taux sérique augmenté de LDH (enzyme dans GR)
Taux réduit d’heptoglobine (lie Hb relachée)
Taux de bilirubine indirecte augmenté

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24
Q

Physiopathologie de sphérocytose héréditaire

A

Anomalie dans les protéines membranaires des GR (spectrine)

Rate détruit la membrane et détruit les GR

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25
Q

Physiopathologie de déficit en G6PD

A

Rend le GR plus vulnérable au stress oxydatif

Maladie récessive liée à l’X

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26
Q

Physiopathologie de déficit en pyruvate kinase

A

maladie héréditaire autosomale récessive

GR deviennent rigide car déficience dans la formation ATP

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27
Q

Physiopathologie de l’anémie microangiopathique

A

Destruction des GR quand ils passent dans de petits vaisseaux
Produit des schistocytes
Causé par CIVD, hypertension maligne, SHU

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28
Q

Physiopathologie de l’anémie à Ac chauds

A

Opsonisation des GR par des anticorps IgG
Active à 37ºC
Mène à érythrophagocytose par la rate car récepteurs Fc

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29
Q

Physiopathologie de l’anémie à Ac froids

A

Anticorps IgM qui se lie à GR si température inférieur à 30ºC
Liaison à des C3b
Cellules phagocytées par des macrophages

30
Q

Physiopathologie de l’erythroblastose foetale

A

Incompatibilité ABO entre mère et foetus
Anticorps maternels contre Rh (après 1ere exposition)
-AC de la mère attaque le Rh sur le foetus

31
Q

Physiopathologie de l’anémie falciforme

sickle cell disease

A

Mutation du gène de la beta hemoglobine qui produit HbS

PO2 basse, désoxy HbS polymérise et produit battonets de cristal qui alterne la membrane du GR en faucille
Aggravé par Acédimie, PCO2, 2,3DPG, fièvre, osmolarité
1)GR fragiles s’hémolyse
2)Obstruction de petits vaisseaux

32
Q

Sx cliniques

A 
HbAS: AsX sauf période d'hypoxémie
HbSS: Anémie hémolytique,
Jaunice
Croissance retardée
Splenomegalie à l'enfance
33
Q

Tx de l’anémie falciforme

A 
Conseil génétique
HbAS: pas besoin Tx
HbSS: Acide folique
Hydroxyurée (augmente production de HbF)
Oxygène, hydratation
Prévention de crise (vaccination, O2, hydratation)
34
Q

Fréquence des ABO et Ac présents dans le plasma

A

O 46% Anticorps-A et Anticorps-B
A 42% Anticorps-B
B 9% Anticorps-A
AB 3% Aucun

35
Q

C’est quoi Rh

A

Antigène sur cellules

36
Q

Anticorps naturels vs immuns

A

Naturels: Présents sans exposition antérieur (Anti-A, Anti-B)
IgM et Température optimale 4ºC (Ac froids)
Immuns: Développé après exposition (anti-D) contre Rh
IgG et Température optimale 37ºC (Ac chauds)

37
Q

Principaux produits sanguins labiles

A

Culot globulaire
Plaquettes
Plasma frais congelé
Cryoprécipités

38
Q

C’est quoi culot globulaire

A

GR sans plasma donc Anti-corps pas présents

Seulement antigènes sur GR

39
Q

C’est quoi le plasma frais congelé

A

Plasma congelé à -30ºC
Contient protéines plasmatiques
Quantité réduite de Facteur V et VIII

40
Q

C’est quoi le cryoprécipité

A

C’est du plasma frais congelé, décongelé à 4ºC

Il contient fu facteur VIII concentré et du fibrinogène

41
Q

Indication de culot globulaire:

A

Tx l’anémie symptomatique

42
Q

Indication de plaquettes

A

Thrombopénie avec saignement
Thrombopathie avec saignement
Prévention des saignements dans thrombopénies sévère

43
Q

Indication du plasma frais congelé

A

Renverser un anticoagulothérapie au coumain (avec vit K)
Mémorragies diffuses
Hémorragie active

44
Q

Indication de Cryoprécipité

A

Remplacement de fibrinogène dans la CIVD

Hemophilie A, Maladie von Willebrand (avant que facteur VIII purifié soit disponible)

45
Q

Complications des transfusions

A 
Hémolyse aigue ou retardée
Réaction fébrile non hémolytique
Infection
Allergies
Oedeme pulmonaire cardiogénique et non
Surcharge de fer
46
Q

incompatibilité ABO cause

A

Hémolyse aigue

47
Q

Effet secondaire le plus fréquent des transfusion

A

Réaction fébrile non hémolytique

48
Q

Causes hématologiques d’ictères

A

Anémie hémolytique
Sphérocytose héréditaire
Anémie mégaloblastique
Déficience en pyruvate kinase

49
Q

Causes de thrombocytose

A

Réactive: Chirurgie, inflammation, infection, trauma, hémorragie, néoplasie
Primaire: Thrombocytose essentielle, myéloproliférative, myélodysplasique

50
Q

Définir drépanocyte:

A

En forme de faucille

Dans l’anémie falciforme

51
Q

Définir Polychromatophilie

A

Variété de coloration des hématies

Réticulocytes qui ont prématurément sortis de la moelle

52
Q

Définir réticulocytes:

A

Hématies dont la maturation est incomplète et contient encore des fragments d’ARN

53
Q

Définir schistocytes

A

Fragments de GR comme dans l’hemolyse

54
Q

Conditions cliniques qui cause drépanocytes

A

Anémie falciforme

55
Q

Conditions cliniques qui cause schistocytes

A

CIVD, microangiopathie, SHU, brulures, valves cardiaques

56
Q

Conditions cliniques qui cause sphérocytes

A

Sphérocytose héréditaire

anémie hémolytique auto-immune, septicémie

57
Q

Définir corps de Heinz

A

Hémoglobine dénaturée oxydée

Causé par Hb anormale et GR ayant déficit enzymatiques

58
Q

Définit corps de Howell-Jolly

A

Restes d’ADN, restes de chromatine nucléaires

Dans les anémies mégaloblastiques, hémolytiques et post-splénectomie

59
Q

Comment mettre en évidence les réticulocytes au frottis?

A

Coloration au bleu de méthylène

60
Q

Signification de réticulocytes:

A

Indice de la production médullaore

Élevée en anémie regénérative

61
Q

Facteurs qui nuisent à la réticulocytose lors d’anémie

A

Maladie de la moelle
Déficience en fer, B12, folate
Manque d’EPO
Érythopoièse inefficace

62
Q

Cause et signification d’érythroblastes

A

Augmentation de l’érythopoièse

Anémie regénérative

63
Q

Éléments du bilan hémolytique:

A

Bilirubine (hémolyse extravasculaire/splénique)
Haptoglobine (diminué si intravasculaire)
LDH augmenté (enzyme dans GR)

64
Q

Bilan à faire avant transfusion

A

Groupe ABO du receveur
Groupe Rh du receveur
Recherche d’allo-anticorps dans le sérum du receveur
Cross-match (mélange entre sang du receveur et donneur)

65
Q

Utilité du test de coombs direct:

A

Mettre en évidence des anticorps ou composantes du complément sur surface des GR.

66
Q

utilité du test de coombs indirect

A

Déceler un anticorps sérique qui n’est pas fixé sur GR

Permet de détecter les auto-Ac non dépistés par coombs direct

67
Q

Principes de Tx d’anémies hémolytiques auto-immunes

A 
Hydratation
Transfusion
Stéroides
Rituximab (détruit anti-corps)
Splénectomie
68
Q

Principe de la transfusion d’échange

A

Enlever le sang et le remplacer à mesure

69
Q

Indications de transfusion d’échange

A

Maladie hémolytique du nouveau-né

Drépanocytose (anémie falciforme)

70
Q

Critères justifiant programme de dépistage

A

Maladie doit etre importante (mortalité/morbidité)
ASx
Marqueur détectable
Dépistage simple, sécuritaire, sensible, spécifique

71
Q

Dépistage des hémoglobinopathies au canada

A

Dépistage prénatal sélectif des femmes enceintes
Dépistage chez les nouveaux-nés à haut risque
Analyse ADN foetale si 2 parents porteurs

72
Q

3 composantes du système de sang

Et responsabilités

A 
Hopitaux
-Stockasge
Banque de sang
-Fournisseurs de produits
Hémovigilance
-Surveillance épidémiologique des effets indésirables

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