Syndromes immunoprolifératifs Flashcards
Sx d’hyperviscosité
Purpura Hémorragie Chute de l'acuité visuelle IC Faiblesse musculaore
Sx d’hypercalcémie
Polydipsie (soif) Polyurie Lithiases Constipation Dlr osseuses Altération de l'état de conscience
Structure des Ig
4 chaines polypeptides
2 chaines lourdes
2 chaines légères
Fonctions des Ig
Protection de l’hote
Se lient aux Antigènes des microbes ou toxines par la partie Fab
Ils utilisent leur régions Fc pour activer différents mécanismes effecteurs (phagocytes et complément)
Processus de production des Ig
B cell naif qui reconnait antigène → B cell activé → Expansion clonale → diférenciation: IgM (sécrétion Ac) IgG IgG haut affinité Cellule B mémoire
C’est quoi une gammapathie monoclonale:
Prolifération d’une population clonale de lymphocyte B qui synthétisent une Ig monoclonale
Étiologie inconnue
Situations qui mènent à une gammapathie monoclonale
Maladie des chaines lourdes Macroglobulinémie Amyloidose Plasmocyte solitaire Leucémie à plasmocytes Syndrome POEMS Gammapathie monoclonale bénigne
Critères Dx de Gammapathie monoclonale bénigne
Faible taux et stabilité du pic monoclonal
Absence de protéinurie de Bence-Jones (chaines légères)
Taux des Ig normaux est normal
Vitesse de sédimentation peu élevée
Plasmocytose médullaire peu élevée
Absence de manifestations osseuse
Critères Dx de myélome multiple
Protéine monoclonal dans le sang/urine Augmentation des plasmocytes dans la moelle >10% Atteinte d'un organe CRAB Calcium augmenté Renal failure Anémie Bony lesions (lytique)
Plasmocytome prouvé par biopsie
Vitesse de sédimentation élevée
>30% de plasmocytes dans la moelle
facteurs de risque du myélome multiple
Age >65 ans Hommes afro-américains Exposition aux radiations histoire familiale Obésité
Signes cliniques du myélome multiple
CRAB
perte de poids
saignements
amyloidose (infiltration d’un organes par des protéines insolubles)
éléments pronostiques du myélome multiple
B2 microglobuline
albumine
mutation p53
Physiopatho de l’atteinte osseuse dans le myélome multiple
Envahissement osseuse par la population de plasmocytes
Cytokines sécrétées par les plasmocytes qui activent les ostéoclastes
Produisent des lésions ostéolytiques
Principes de Tx du myélome multiple
Non curatif Transplatation autologue de cellules souches Chimiothérapie si >65 ans Interféron alpha-2 recombiant Tx de support
C’est quoi lymphocytose réactionelle
Lymphocyte qui est devenu gros suite à stimulation antigènique
Surtout face à un virus
Diversité cellulaire hétérogène
vs lymphocytose monoclonale= homogène
