5. Cardiología pediátrica Flashcards Preview

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Flashcards in 5. Cardiología pediátrica Deck (268)
1

ligamento formado a partir de la vena umbilical

ligamento redondo

2

ligamento formado a partir de la arteria umbilical

ligamento umbilical lateral

3

ligamento formado a partir del ductus

ligamento arterioso

4

ligamento formado a partir del conducto aracio

lligamento venoso

5

ligamento formado a partir de alantoides

uraco

6

principales cambios que se producen tras el nacimiento en el esquema circulatorio a vida extrauterina

1. cierre de foramen oval al 3er mes
2. cierre de ductus a las 10 a 15 hrs VEU
3. cierre de conducto de Arancio y obliteracion

7

porcentaje de RN afectados por alguna cardioatia congenita

1%

8

con que se suele asociar las cardiopatias congenitas

5 a 10% se relacionan con sindromes polimarformativos, cromospatia o mutaciones de genes unicos

9

cardiopatia congentita mas frecuente

comunicacion interventricular

10

cardiopatia cianogena mas frecente del RN

D-transposicion de grandes arterias

11

cardiopatia cianogena mas frecuente al año

tetralogia de fallot

12

como se clasifican las cardiopatias congenitas

generales
acianoticas con contocircuito izquierda-derecha
acianoticas sin cortocircuito
cianoticas

13

subclasificacion de cardiopatias congenitas cianoticas

con aumento de flujo pulmonar
con flujo pulmonar normal o disminuido

14

generalidades de cardiopatias congenitas

pueden producir sintomas al nacer, en las primeras horas, en la niñez o edad adulta

15

malformacion congenita relacionada con rubeola congenita

ductus
estenosis pulmonar supravalvular

16

malformacion congenita relacionada con sindrome de turner

coartacion de la aorta

17

malformacion congenita relacionada con sindrome de noonan

estenosis pulmonar

18

malformacion congenita relacionada con sindrome de di george

tronco arterioso

19

malformacion congenita relacionada con sindrome de down

canal AV

20

malformacion congenita relacionada con hijo de madre diabetica

hipertrofia septal asimetrica

21

generalidades de cardiopatia cianogena con hiperflujo pulmonar

puede producir infecciones respiratorias recurrentes
signos y sintomas de insuficiencia cardiaca
hipertension pulmonar irreversible

22

grado I de lesion vascular pulmonar por hiperflujo

hipertrofia de la media

23

grado II de lesion vascular pulmonar por hiperflujo

proliferacion de la intima

24

grado III de lesion vascular pulmonar por hiperflujo

fibrosis de la intima (irreversible)

25

grado IV de lesion vascular pulmonar por hiperflujo

lesiones plexiformes (irreversible)

26

consecuencias de cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar avanzado

el aumento de la presion en el circuito derecho puede superar al del circuito izquierdo invirtiendo el sentido del shunt apareciendo cianosis por el paso de sangre venosa al circuito sistemico

27

que es la fisiologia de Eisenmenger

el aumento de la presion en el circuito derecho puede superar al del circuito izquierdo invirtiendo el sentido del shunt apareciendo cianosis por el paso de sangre venosa al circuito sistemico en cardiopatia congenita con hoperflujo pulmonar

28

manejo de cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar avanzado

se contraindica cirugia
manejo de hipertension pulmonar

29

medicamentos usados en la hipertension pulmonar en cardiopatia congenita cianotica

antagonistas de los receptores de endotelina
inhibidores de la fosfodiesterasa-5
plantearse trasplante pulmonar con correccion del defecto cardiaco o cardiopulmonar

30

agonistas de receptores de endotelina usados en cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar

bosentan
sitaxentan

31

inhibidores de la fosfodiesterasa-5 en cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar avanzado

sildenafilo
tadalafilo
epoprostenol

32

por que hay cianosis en cardiopatia congenita con flujo pulmonar normal o disminuido

la escasa oxigenacion sanguinea produce una saturacion de Hb reducida de forma cronica lo que provoca coloracion azulada de la piel y mucosas

33

evolucion de cardiopatia congenita con flujo pulmonar normal o disminuido grave

muerte

34

evolucion de cardiopatia congenita con flujo pulmonar normal o disminuido leve

sindrome de hipoxemia cronica

35

intoleracia al ejercicio relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

disminucion de resistencia vascular sistemica en ejercicio que incrementa el shunt y la hipoxia tisular

36

infecciones relacionadas con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

infecciones respiratorias en Eisenmeger por aumento de liquido pulmonar
endocarditis en cardiopatia cianogena que necesita profilaxis
absceso cerebral por embolias septicas parodijacas a traves del shunt D-I

37

tromboembolias relacionadas con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

embolias paradojicas a traves del shunt ID
arritmias auriculares que son frecuentes
trombosis en situ en arterias pulmonares principales en el Eisenmenger que puede provocar embolia o infarto pulmonar

38

hemorragias relacionadas con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

trombocitopenia secundaria a la escasa fragmentacion del lecho pulmonar de los megacariocitos al saltar el filtro pulmonar por el shunt D-I
dilatacion de arterias pulmonares o bronquiales que se pueden romper produciendo hemoptisis en el Eisenmenger

39

disfuncion renal con proteinuria relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

indicador de mal pronostico
aumento de resistencia en arteriola eferente por hiperviscocidad que modifica la histologia glomerular provocando proteinuria t fallo renal

40

osteortropatia hipertrofica relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

acropaquias
impactacion capilar de megacariocitos que liberan factor de crecimiento plaquetario B y proliferacion de tejido conjuntivo y periostio

41

litiasis biliar relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

aumento de sintesis y excrecion de bilirrubina por la eritrocitosis y el consiguiente aumento del numero de eritrocitos destruidos por unidad de tiempo

42

tumores neuroendocrinos relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

incremento en su incidencia provocado por la hipoxemia cronica

43

tratamieto de sindrome de hierviscocidad

eritroforesis (sangria terapeutica sustituyendo la sangre extraida por suero salino) que es util si el hematocrito supera 65% pero no debe hacer más de tres veces al año

44

cardiopatias congenitas acianoticas con cortocircuito arteriovenoso (I-D)

comunicacion interauricular y canal AV comun
comunicacion interventricular
persistencia del coducto arterioso

45

generalidades de comunicacion interauricular

predomina en sexo femenino

46

como se divide la comunicacion interauricular

ostium secundum
ostium primium
seno venoso

47

localizacion de la lesion de comunicacion interauricular ostium secundum

localizacion medioseptal
no deriva de defectos de cojines endocardico
la mas frecuente (60%)
diferenciarla de foramen oval que se presenta 1/3 de la poblacion

48

caracteristicas de comunicacion interauricular ostium secundum

no deriva de defectos de cojines endocardico
la mas frecuente (60%)
diferenciarla de foramen oval que se presenta 1/3 de la poblacion

49

localizacion de la lesion de comunicacion interauricular ostium primum

mas baja del septo interauricular por encima de las dos valvulas AV

50

caracteristicas de comunicacion interauricular ostium primum

se asocia a una hendidura o cleft en valva anterior mitral capaz de producir insufciencia mitral en casos graves
se puede considerar como forma parcial de canal AV comun
se asocia a sindrome de Down

51

caracteristicas del canal AV completo

llamado defecto septal AV
comprende CIA ostium primum una CIV en la zona basal del septo y valvula AV comun
pasa sangre libremente entre las cuatro cavidades

52

localizacion de lesion de comunicacion interauricular tipo venosa

en la desmbocadura de cava superior superior (lo mas frecuente) e inferior

53

caracteristicas de comunicacion interauricular ostium tipo venoso

se asocia casi siempre drenaje anomalo de las venas pulmonares derechas
es poco frecuente (10%)

54

localizacion de lesion de caracteristicas de comunicacion interauricular del seno coronario

en la pared venosa que comunica la auricula izquierda

55

caracteristicas de comunicacion interauricular del serno coronario

algunos la consideran el cuarto grupo de las comunicacion interventricular

56

que es el sindrome de Lutembacher

comunicacion interauricular más estenosis mitral

57

fisiopatologia de comunicacion interauricular

establece un shunt I-D a nivel auricular con sobrecarga del circuito pulmonar y de las cavidades derechas

58

clinica de comunicacion interauricular

asintomatica en la infancia
se descubre con soplo en la infancia
aumento de infecciones respiratorias
hipertension pulmonar entre 30 a 40 años
ostium primum: ICC si insuficiencia mitral es grave

59

exploracion fisica de comunicacion interauricular

primer tono fuerte con soplo sitolico de hiperflujo pulmonar con desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido
el desdoblamiento del segundo tono menos evidente si surge hipertension pulmonar
soplo diatolico de hiperflujo tricuspideo si shunt es importante
soplo holosistolico en ostium primum

60

datos de ECG en CIA ostium secundum

sobrecarga de ventriculo derecho con eje derecho
bloqueo incompleto de rama derecha

61

datos de ECG en CIA ostium primum

eje suele ser izquierdo
a veces asociado a bloqueo

62

datos de radiografia de rorax en CIA

signos de pletora pulmonar con hiperflujo
dilatacion de las cavidades derechas y arteria pulmonar

63

caracteristicas de ecocardiografia en CIA

tecnica de eleccion para el diagnostico y seguimiento

64

ventajas de la ecocardiografia transesofagica en CIA

valiosa para describir anatomia
util si se planea tratamiento percutaneo
descartar CIA de seno venoso o seno coronario

65

cuando se usa el cateterismo en CIA

dudas diagnosticas
estudiar lesiones asociadas o hipertension pulmonar grave
cuando se realice cierre percutaneo

66

hallazgos de cateterismo en CIA

aumento de la saturacion de oxigeno de la hemoglobina al entrar en la auricula derecha desde la cava

67

tratamiento de CIA ostium secundum < 7 mm

cierre espontaneo al año

68

cuando se recomienda cierre de defecto en CIA

3 a 6 años (antes si produce sintomas si el shunt I-D es importante con ura relacion entre flujo pulmonar y sistemico >1,4-1,5
sobrecarga ventricular derecha
hipertension pulmonar
embolias paradojicas

69

cuando NO se recomienda el cierre de defecto en CIA

si el defecto en < 5 mm
cortocircuito leve Qp/Qs: < 1,5

70

tratamiento de CIA ostium secundum

cierre percutaneo mediante el empleo de un dispositivo de cierre como el oclusor septal Amplatzer

71

tratamiento de CIA ostium secundum que no son candidatos a cierre percutaneo

cierre de defecto suturandolo directamente o si el defecto es grande mediante un parche de pericardio autologo o sintetico

72

pronostico de tratamiento CIA ostium secundum con cierre directo de defecto

mortalidad < 1%

73

tratamiento de CIA ostium primum

reparacion de valvula mitral hendida
sutura o parche con a sin anillo prostetico
a veces precisa recambio valvular

74

pronostico de CIA ostium primum

la reparacion mitral en el ostium primum se asocia a 10% a estenosis subaortica a largo plazo

75

tratamiento de canal AV comun

intervencion de manera precoz
mortalidad al año 50%

76

caracteristicas de comunicacion interventricular

defecto en el septo da comunicacion entre los dos ventriculos
el defecto puede ser unico o multiplo

77

cuales son las cuatro compartimentos del septo ventricular

membrano
de entrada (muscular)
trabeculado (muscular)
infundibular (salida) (muscular)

78

cual es el compartimento del septo ventricular que mas frecuentemente esta afectado en CIV

membranoso

79

compartimentos de septo venticular menos afectados en CIV

muscular
infundibular

80

clinca de CIV pequeño

soplo pansistolico y rudo o aspero de alta frecuencia auscultandose mejor en region paraesternal
el soplo llamativo puede desaparecer con el desarrollo del sindrome de Eisenmenger

81

clinica CIV grande

insuficiencia cardiaca desde la infancia
soplo menos llamativo

82

clinica CIV perimembranosa

localizada debajo de la valvula aortica puede ocasionar insuficiencia aortica progresiva

83

hallazgos de ECG en CIV

puede mostrar hipertrofia biventricular y auricula izquierda

84

hallazgos de rx de torax en CIV

cardiomegalia con pletora pulmonar

85

hallazgos de ecocardiografia TC o IRM en CIV

muestras de amplitud y numero de las CIV

86

hallazgos de cateterismo en CIV

si se realiza muestra salto oximetrico en el ventriculo derecho

87

pronostico de CIV pequeña cercana al apex (tipo Roger)

se cierra espontaneamente al año en 30 a 50% de los casos

88

riesgo de endocarditis en CIV

<2% independientemente de su tamaño
mas comun en adolescencia

89

tratamiento de CIV sobre todo las musculares

cierre en los tres primeros años de vida
IECA

90

cuando se recomienda tx qx en CIV

3 a 9 meses de edad si:
Shunt I-D Qp/Qs <1.5 en ausencia de hipertension pulmonar irreversible
sintomas de insuficiencia cardiaca, disfunciom o dilatacion ventricular, retraso de crecimiento que no responde a tx

91

caracteristicas de cirugia paliativa en CIV

cerclaje de arteria pulmonar
reduce el flujo pulmonar
alivia IC

92

que es la persistencia del conducto arterioso

persistencia del conducto arterioso despues de las 6 semanas

93

que es el aneurisma de seno aortico de Valsalva

aneurisma que se forma por debilidad de la pared de la aorta PROXIMAL (senos de Valsalva)

94

riesgo de ruptura de seno aortico de Valsalva

ruptura de tercera y cuarta decadas

95

carcateristicas de seno aortico de Valsalva

generalmente el seno derecho se rompe hacia el ventriculo derecho (a veces la auricula derecha)

96

clinico de seno aortico de Valsalva

dolor precordial
soplo continuo sistodiastolico
sobrecarga de volumen en cavidades derechas y lecho pulmonar

97

como se establece el diagnostico de seno aortico de Valsalva

ecocardiografia, RM, cateterismo o aortografia

98

tratamiento de seno aortico de Valsalva

cierre quirurgico

99

que es la fistula AV coronaria

existe una comunicacion entre una arteria coronaria y una cavidad cardiaca generalmente la coronaria derecha y el ventriculo derecho

100

caracteristicas fistula AV coronaria

se establece un circuito I-D que suele ser poco importante en cuanto a volumen

101

complicaciones de fistula AV coronaria

isquemia miocardica
trombosis
endocarditis
raramente hipertension pulmonar por hiperflujo
insuficiencia cardiaca

102

hallazgos clinicos de fistula AV coronaria

soplo continuo en el borde esternal

103

como se hace el diagnostico de fistula AV coronaria

ecocardiografia
angio TC coronaria
coronografia invasora

104

tratamiento fistula AV coronaria

puede tratarse en ocasiones de forma percutanea
cirugia si es importante hemodinamicamente o clinicamente

105

caracteristicas de origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

puede producir un infarto de miocardio anterior o anterolateral en la primera infancia por la isquemia miocardica grave (la sangre venosa no oxigenada es la que irriga el miocardio) que es capaz de generar insuficiencia mitral resultante por isquemia papilar

106

generalidades de origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

algunos casos pueden llegar a vida adulta sin presentar sintomatologia especialmente si se desarrollan colaterales desde la coronaria derecha
puede causar muerte subita sobre todo en ejercicio

107

datos de ECG en origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

puede presentarse imagen de infarto anteroseptal antiguo o de isquemia

108

como se hace el diagnostico de origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

aortografia con coronografia

109

otros metodos diagnosticos para origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

angioTC util para anomalias del origen de las coronarias

110

tratamiento de origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

quirurgico; realizado la anastomosis de la coronaria anomala a la aorta

111

que es el ductus arterioso persistente

persistencia de la comunicacion entre la aorta (distal subclavia) y la arteria pulmonar (en la pulmonar izquierda proximal) que esta presente durante la vida fetal

112

cuando se cierra el ductus arterioso

a las 10 a 15 hrs despues del nacimiento

113

por que se cierra el ductus arterioso

paso de sangre rica en oxigeno desde la aorta a la arteria pulmonar por vasoconstriccion pues la fibrosis y proliferacion de la intima que producen el cierre definitivo que suele tardar unas semanas

114

epidemiologia de ductus arterioso persistente

mas comun en niñas

115

factores de riesgo para ductus arterioso persistente

hipoxemia relativa
infeccion materna de rubeola

116

con que otros defectos se puede asociar el ductus arterioso persistente

coartacion aorta
presencia de valvula aortica bicuspide
combinacion interventricular
estenosis de la pulmonar

117

fisiopatologia de ductus arterioso persistente

se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar con hiperflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo de las cavidades izquierdas

118

clinica de ductus arterioso persistente

lo signos y sintomas depende del tamaño
pulso arterial rápido y saltón
soplo continuo (soplo en maquinaria de Gibson) en foco pulmonar irradiado a region infraclavicular izquierda
cianosis diferencial

119

que es la cianosis diferencial en ductus arterioso persistente

cuando se dearrolla hipertension pulmonar puede aparecer la inversion de shunt y cianosis en la parte inferior del cuerpo

120

hallazgos de ECG en ductus arterioso persistente

sobrecarga de cavidades izquierdas

121

hallazgos de rx de torax en ductus arterioso persistente

pletora pulmonar
cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas
boton aortico prominente

122

metodo diagnostico para ductus arterioso persistente

ecocardiografia
TC
resonancia magnetica

123

tratamiento de ductus arterioso persistente en RN prematuro asintomatico

nada, se espera el cierre espontaneo aunque ocurre un poco después

124

cuando se requiere cierre de ductus arterioso persistente en pretermino

insuficiencia cardiaca
sindrome de dificultad respiratoria

125

primera medida terapeutica para ductus arterioso persistente

indometacina
ibuprofeno
90% de exito

126

tratamiento en ductus arterioso persistente en RN termino

el cierre se puede diferir hasta los dos años si no hay insuficiencia cardiaca

127

manejo de ductus arterioso persistente en caso de endarteritis

esperar varios meses pues el conducto puede ser muy fiable

128

cuando está indicada el cierre obligatorio de ductus arterioso persistente

si hay ductus arterioso persistente asociado a soplo hasta en ductus pequeños

129

complicacion de ductus arterioso persistente con soplo en caso de no cerrarse

endarteritis infecciosa

130

en que consiste el cierre quirurgico de ductus arterioso persistente

toracotomia izquierda, con ligadura o colocacion de clips metalicos y seccion del ductus

131

tasa de exito en cierre percutaneo en ductus arterioso persistente

90%
se prefiere percutaneo en vez de qx

132

en que casos se requiere cierre percutaneo de ductus arterioso persistente

conductos arteriosos de gran tamaño
bajo peso
fracaso de cierra percutaneo

133

que es una coartacion aortica

estrechamiento de la luz aortica

134

localizacion de coartacion aortica

puede localizarse en cualquier nivel incluso debajo del diafragma pero la mayoria se situa tras la salida de la subclavia izquierda

135

por que los pulsos son mayores en los brazos que en las piernas en coartacion aortica

la constriccion dificulta el flujo sanguineo hacia la parte inferior del organismo

136

cual es tipo de coartacion aortica mas frecuente

coartacion aortica posductal

137

epidemiologia de coartacion aortica

predomina en varones
sx de Turner

138

malformaciones asociadas con coartacion aortica posductal

valvula aortica biscuspide
ductus permeable
estenosis aortica congenita
CIV
enfermedad coronaria a hipertension
riñon poliquistico
sindrome de Turner
sindrome de Noonan
dilatacion aneurismatica de las arterias de poligono de Willis

139

clinica de coartacion aortica preductal

manifestaciones precoces que coincide con cierre espontaneo de ductus que aumenta bruscamente poscarga izquierda e insuficiencia cardiaca y los niños no sobreviven el periodo neonatal

140

clinica de coartacion aortica posductal

pasa desapercibido hasta la edad adulta (30 años)
cefalea
epistaxis
frialidad en extremidades inferiores
claudicacion intermitente

141

complicaciones de coartacion aortica

insuficiencia ventricular izquierda
endocarditis
rotura o diseccion aortica
hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del poligono de Willis

142

cuando podemos sospechar coartacion aortica

valvula aortica bicuspide
aneurisma de aorte ascendente
sindrome de Shone

143

que es el sindrome de Shone

obstruccion subaortica
valvula mitral en paracaidas
estenosis mitral congenita supravalvular con membrana
coartacion aortica

144

exploracion fisica de coartacion aortica

disminucion y retraso del pulso femoral comparada con radio o humeral
hipertension en extremidades superiores
pulsos debiles en miembros inferiores
claudicacion
frialidad
miembros superiores y torax mas desarrollado que los inferiores
muescas de rosler
soplo mesosistolico en torax anterior y apofisis espinosas
latido de apex es intenso

145

que son las muescas de roesler

vasos colaterales que originan muescas en la superficie inferior de las costillas, en su tercio externo debidas a la erosion que produce tortuosidad de las grandes arterias intercostales

146

hallazgo de ECG en coartacion aortica

desviacion del eje electrico a la izquierda y signos de hipertrofia ventricular

147

hallazgos de radiografia de torax en coartacion aortica

signo de roesler
signo del 3
signo del E

148

que es el signo del 3 en coartacion aortica

escotadura de la aorta de la coartacion y dilatacion preestenotica y posestenotica

indentacion de la aorta en el sitio de coartacion con la dilatacion antes y despues de la coartacion

149

que es el signo de E en coartacion aortica

en el esofagrama de bario produce una curvatura del esofago alrededor de los segmentos preestenoticos y posestenoticos

150

hallazgos de ecocardiografia en coartacion aortica

util para el diagnostico como tratamiento
permite estimar el gradiente existente en el area estenosada su extension y evaluar las eventuales anomalias asociadas especialmente en valvula aortica

151

hallazgos de aortografia de coartacion aortica

permite confirmar diagnostico
valora importancia hemodinamica de la obstruccion
circulacion

152

complicaciones propias de la aorta en coartacion aortica

desecacion aortica
rotura aortica
aortitis infecciosa en el segmento estenotica

153

complicaciones extraaorticas en coartacion aortica

hemorragia cerebral
endocarditis bacteriana sobre valvula aortica bicuspide
insuficiencia cardiaca congestiva

154

tratamiento de coartacion aortica en niños

correccion quirurgica

155

tratamiento de coartacion aortica en situacion critica por coartacion aortica preductal

la cirugia de reseccion del segmento cortado con anastomosis sera precoz aunque con mayor mortalidad y mayor riesgo de reestenoisis

156

en que caso de coartacion aortica no urgentes se recomienda cirugia

si el gradiente de presion transcortacion > 20 a 30 mmHg o si existe hipertension arterial

157

riesgo de mortalidad y reestenosis en coartacion aortica con tx qx no urgente

mortalidad < 2%
riesgo menor de reestenosis en operados menores de 3 meses

158

tecnicas quirurgicas uilizadas en coartacion aortica

anastomosis termino terminal (Crafoord)
aortoplasia con colgajo de subclavia (waldhaussen)

159

riesgo de tratamiento qx tardio en coartacion aortica

riesgo de recoartacion aortica del segmento mayor
formacion de aneurismas en la zona

160

mortalidad quirurgica de coartacion aortica en adultos

5 a 10%

161

tratamiento de eleccion de coartacion aortica en adolescentes y adultos

angioplastia percutanea con o sin stent

162

ventajas de angioplastia percutanea en coartacion aortica

disminuye en gran medida el 0.5% de riesgo de paraplejia que presenta la cirugia

163

cuando no se puede usar la angioplastia percutanea en coartacion aortica

no puede emplearse si el segmento coartado es largo y muy hipoplasico

164

que es la interrupcion del arco aortico

la aorta no se ha desarrollado a la altura del cayado y existe una gran CIV y ductus por el que pasa sangre desde la arteria pulmonar a la mitad inferior del organismo

165

clinica de interrupcion del arco aortico

cianosis neonatal
pletora pulmonar
sobrecarga intensa de las cavidades cardiacas

166

tratamiento de interrupcion del arco aortico

consiste en la correccion quirurgica precoz con cierre de CIV y dusctus y reconexicon de aorta ascendete y descente

167

ques el corazon triauricular

las venas pulmonares (con triatrium sinistrum) se dirgen a una especie de colector comun que drena en la auricular izquierda a traves de un orificio que puede tener un tamaño variable ocluido parcialmente por una membrana o septo que confiere apariencia de poseer tres auriculas

168

auricula mas afectada en el corazon por corazon triauricular

izquierda
excepcional en derecha

169

tratamiento de corazon triauricular

reseccion quirurgica de membrana obstructiva y reparacion de auricuas

170

que es la anomalia de Ebstein

desplazamiento hacia el ventriculo derecho del velo septal de la valvula tricuspide que ademas suele cierto grado de malformacion

171

sobrevida de anomalia de Ebstein

tercer decenio de la vida

172

defectos asociados a anomalia de Ebstein

comunicacion interauricular en la mitad de los casos
cianosis
presion de camara auricular derecha esta elevada por insuficiencia tricuspidea

173

manifestaciones clinicas de anomalia de Ebstein

cianosis progresiva (cuando se asocia a shunt D-I)
disfuncion del ventriculo derecho
taquiarritmias paroxisticas (sx de wolff-parkinson-white)
taquiarritmias por reentrada antidromica

174

datos de radiografia en anomalia de Ebstein

cardiomegalia progresiva a expensas de auriculas derechas

175

hallazgos de ECG en anomalia de Ebstein

sobrecarga de auricula derecha con frecuente bloqueo de rama derecha y preexitacion si hay WPW

176

tratamiento de anomalia de Ebstein

tx qx consiste en la situacion o reparacion si es posible de la valvula tricuspide con ligadura y marsupializacion de porcion atrializada

177

tratamiento de anomalia de Ebstein si el defecto es pequeño

no precisa el tx qx pero sí puede precisar ablacion por catater de las vias accesorias

178

que tipo de pacientes son candidatos a intervencion de Fontan en anomalia de Ebstein

defectos importantes con hipoplasia marcada del ventriculo derecho

179

caracterteristicas de doble arco aortico

la division en dos ramas de la aorta descendente que rodean cada una por un lado a la traquea y el esofago y se vuelve a unir en el mediastino posterior

180

tratamiento de doble arco aortico

intervencion siempre está indicada y consiste en resecar la rama de menor tamaño

181

caracteristicas de sling arterial pulmonar

nacimiento anomalo de la rama pulmonar derecha desde la izquierda atrapado a la traquea entre la arteria pulmonar principal (por delante) y la derecha (por detrás)

182

tratamiento de sling arteria pulmonar

consiste en reinsertar en su lugar la arteria pulmonar anomala

183

caracteristica de arteria subclavia derecha anomala

nace de la aorta descendente y comprime por detras el esofago

184

tratamiento de arteria subclavia derecha anomala

la cirugia consiste en reinsertar en su lugar la subclavia que se realiza si produce sintomas

185

que es el isomerismo

presencia de dos mitades derechas o izquierdas en el organismo que son imagen especular una de la otra

186

alteracion en isomerismo derecho

ambos pulmones tienen tres lobulos
no existe bazo

187

alteracion en isomerismo izquierdo

poliesplenia
malrotacion intestinal

188

alteraciones cardiacas en iomerismo

se diferencian por existir dos orejuelas iguales derechas (triangulares de base ancha) o izquierda (a modo de dedo de guante)

189

anomalias cardiacas en isomerismo derecho

se suele asociar con canal AV comun
ventriculo derecho de doble salida

190

anomalias cardiacas en isomerismo izquierdo

es menos graves
puede presentar ausencia de nodo sinusal
puede presentar ausencia de vena cava inferior suprahepatica

191

taratmiento de isomerismo

quirurgico segun la anomalia asociada

192

que es el corazon en criss cross

es una rotacion de las camaras cardiacas que produce una relacion anatomica de vecinidad de la auricula derecha con el ventriculo izquierdo y de la auricula izquierda con el ventriculo derecho

193

caracteristicas L-transposicion de grande arterias

aorta nace desde la poscion anterior del corazon y la arteria pulmonar desde la posterior

194

caracteristicas de ventriculo derecho en L-transposicion de grande arterias

trasposicion de ventriculo morfologicamente derecho de paredes mas finas y trabeculadas esta en posicion izquierda y posterior y conectando con la arteria pulmonar

195

caracteristicas de ventriculo izquierda en L-transposicion de grande arterias

el ventriculo morfologicamente izquierdo esta en posicion derecha y anterior y conectado a la aorta

196

caracteristicas de D-transposicion de grande arterias

cardiopatia cianogena con pletora pulmonar
cardiopatia cianogena mas frecuente
predomina en varones

197

anomalias asociadas a D-transposicion de grande arterias

CIA (la mas frecuente)
DAP
CIV

198

fisiopatologia de D-transposicion de grande arterias

la sangre del VI acaba en territorio pulmonar y regresa por las venas pulmonares de AD provocando circulacion paralela por lo que es necesaria la existencia de comunicacion entre ambas (foramen oval permeable, CIA, DAP y/o CIV) con mezclade sangre oxigenada y venosa para que sea posible la supervivencia tras el nacimiento

199

clinica de D-transposicion de grande arterias

cianosis intensa al nacimiento que aumenta al cerrarse el foramen oval y ductus

200

como mantenemos abierto el foramen oval en D-transposicion de grande arterias

prostaglandinas E1

201

hallazgos de radiografia de torax en D-transposicion de grande arterias

hiperflujo pulmonar con base cardiaca mas estrecha apareciendo el corazon ovalada con un pediculo estrecho por la superposicion de las grandes arterias en sentido anteroposterior

202

como se hace la confirmacion del diagnostico de D-transposicion de grande arterias

Ecocardiografia
angioTC
IRM

203

relacion de cateterismo y D-transposicion de grande arterias

no suele ser necesario
pero permite confirmar el diagnostico de la discordancia arterial y muestra una presion en el ventriculo izquierdo que es menor que el derecho

204

medidas paliativas por medio de cateterismo en D-transposicion de grande arterias

atrioseptostomia

205

pronostico de D-transposicion de grande arterias

si no se trata esta alteracion fallece del 90% en el primer año de vida

206

manejo de D-transposicion de grande arterias

mantener ductus con prostaglandina E1
creación o aumento de CIA

207

caracteristicas de creacion o aumento de CIA en D-transposicion de grande arterias

atrioseptostomia percutanea de Rashkind

208

en que se basa la atrioseptostomia percutanea de Rashkind en D-transposicion de grande arterias

para proporcionar una mayor mezcla intracardiaca de sangre venosa periferica y sangre oxigenada

209

como se hace la atrioseptostomia percutanea de Rashkind en D-transposicion de grande arterias

se logra mediante un cateter-balon insertado por via venosa que se infla en la auricula izquierda y se retira bruscamente a la auricula derecha con el fin de rasgar el septo interauricular

210

procedimiento de eleccion para correccion anatomica de D-transposicion de grande arterias

switch arterial de Janete

211

recomendaciones para switch arterial de Janete en D-transposicion de grande arterias

realizarla antes de 2 a 3 semanas para evitar la atrofia de ventriculo izquierdo sometido a bajas presiones

212

en que consiste el switch arterial de Janete en D-transposicion de grande arterias

desincersion y adecuada reimplantacion de grandes arterias en su lugar correspondiente con reimplante de las coronarias en la neoarta

213

que prcedimiento de eleccion se usa par pacientes que no son candidatos para switch arterial de Janete en D-transposicion de grande arterias por diagnostico tardio

tecnica de Mustard

214

en que consiste la tecnica de Mustard en D-transposicion de grande arterias

se reseca el septo interauricular y se crea uno nuevo con un parche que dispone de manera especial de forma que el flujo venoso de la circulacion sistemica que alcanza la auricula derecha, se dirige a la valvula mitral y al VI y la arteria pulmonar en tanto que el flujo venoso pulmonar se dirige a traves de la valvula tricuspide al VD y la aorta

215

tecnica de eleccion en D-transposicion de grande arterias con estenosis pulmonar y CIV

operacion de Rastelli

216

en que consiste la operacion de Rastelli en D-transposicion de grande arterias

cierre de CIV con parche para dirigir el ventriculo izquierda a la aorta acompañada de cierre de la valvula pulmonar y colocacion de tubo valvulado u homoinjerto que comunica el VD con las arterias pulmonares

217

que es una fistula de Balock Taussig en D-transposicion de grande arterias

conexion de arteria subclavia a la arteria pulmonar para evitar el hiperflujo pulmonar

218

caracteristicas de troncus arteriosus persistente

cardiopatia cianogena con pletora pulmonar
una unica arteria sale de la base del corazon por una unica valvula semilunar y da lugar a las arterias coronarias el tronco o ramas de la arteria pulmonar y la aorta ascendente

219

defectos que acompañan al troncus arteriosus persistente

CIV debajo de la valvula semilunar comun
valvula tricuspide o cuatricuspide en 1/3 de los casos
cayado aortico a la derecha

220

sindrome asociado a troncus arteriosus persistente

sindrome de digeorge

221

caracteristicas de sindrome de digeorge

troncus arteriosus persistente
atrofia de timo
deficit de linfos T
malformaciones faciales, renales e intestinales asociadas

222

clinica de troncus arteriosus persistente

cianosis leve y pletora pulmonar

223

pronostico de troncus arteriosus persistente

sin cirugia la mayoria de los niños fallecen dentro del primer trimestre
precisa correccipn antes de 2 meses para evitar hipertension arterial

224

como se hace la correccion de troncus arteriosus persistente

cierre de CIV y colocando tubo valvulado o un homoinjerto desde el ventriculo derecho a la arteria pulmonar
si la valvula truncal es insuficiente se debe reparar o sustituir con protesis

225

que es el drenaje venoso pulmonar anomalo

malformacion de venas pulmonares; las 4 si son total, sólo una si es parcial.
desembocan (in)directamente a traves de un conducto en la auricula derecha o en las venas de la circulacion general (cavas o seno coronario) en lugar de hacerlo en auricula izquierda

226

caracteristicas de drenaje venoso pulmonar anomalo TOTAL

el retorno venoso vuelve a la auricula derecha la CIA es esencial y necesaria de la malformacion para que sea compatible con la vida

227

clasificacion de drenaje venoso pulmonar anomalo

supracardiacos
cardiacos
infradiafragmatico

228

donde se establece la conexion anomala en drenaje venoso pulmonar anomalo supracardiaco

lo mas comun que drene a vena cava superior

229

donde se establece la conexion anomala en drenaje venoso pulmonar anomalo cardiaco

drena en la auricula derecha o en el seno coronario

230

donde se establece la conexion anomala en drenaje venoso pulmonar anomalo infradiafragmatico

drena a cava inferior

231

hallazgos de radiografia en drenaje venoso pulmonar anomalo

corazon en cimitarra

232

tratamiento de drenaje venoso pulmonar anomalo

qx: canalizar el retorno venoso pulmonar anomalo hacia auricula izquierda y el cierre de CIV

233

que es el sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas

cardiopatia cianotica con pletora pulmonar
grupo de anomalias cardiacas parecidas caracterizadas por hipodesarrollo de las cavidades cardiacas, atresia o estenosis del orificio aortico, mitral, o ambos e hipoplasia aortica

234

caracteristicas de sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas

VI no funcionante
la circulacion se mantiene a expensas del VD
CIA y ductus que si se cierran suelen provocar muerte

235

pronostico de sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas

el tx medico raramente permite la supervivencia mas alla de los primeros días de vida y es frecuente causa de aborto

236

cirugia indicada en sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas

tecnica de Norwood en los primeros dias de vida

237

en que se basa la tacnica de Norwood en sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas

cierre de ductus y conexion de la arteria pulmonar y arco aortico para aportar sangre desde ahi el territorio sistemico, se amplia CIA y se conencta arteria pulmonar al ventriculo derecho a traves del conducto restrictivo para evitar el excesivo hiperflujo

238

manejo posterior a la tecnica de Norwood en sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas

fistula de Glenn y de Fontan en dos tiempos

239

que es un ventriculo derecho de doble salida

mas de la mitad de la superficie de ambas de valvulas semilunares se originan en el ventriculo derecho

240

que es la anomalia de Taussig-Bing

ventriculo derecho de doble salida con CIV subpulmonar

241

tratamiento de ventriculo derecho de doble salida

reparacion quirurgica

242

componentes de tetralogia de Fallot

cardiopatia congenita cianogena con isquemia pulmonar

alineacion anormal de la CIV
obstruccion al flujo de VD
acabalgamiento anterior de la aorta
y la hipertrofia ventriculo derecho

243

caracteristicas de obstruccion al flujo de VD en tetralogia de Fallot

estenosis pulmonar infundibular, valvular y/o ramas pulmonares
comun que valvula pulmonar sea bicuspide y estenotica aunque la obstruccion predominante sea el infundibulo

244

caracteristicas de acabalgamiento de aorta en tetralogia de Fallot

nace sobre el defecto septal ventricular entre ventriculo derecho e izquierdo

245

porcentaje de tetralogia de Fallot que se asocia con anomalia coronaria

5%

246

generalidades de tetralogia de Fallot

segunda cardiopatia cianotica mas frecuente
suele ser esporadica
se asocia de microdelaciones de 22q

247

que es la pentalogia de Fallot

alineacion anormal de la CIV
obstruccion al flujo de VD
acabalgamiento anterior de la aorta
y la hipertrofia ventriculo derecho
CIA

248

que es trilogia de Fallot

CIA
estenosis pulmonar
hipertrofia del ventriculo derecho

249

fisiopatologia de tetralogia de Fallot

shunt entre ambas circulaciones a traves con CIV se de DERECHA A IZQUIERDA (cianosis) debido a la estenosis pulmonar

250

condiciones que disminuyen las resistencias perifericas en tetralogia de Fallot que aumentan shunt derecha-izquierda

ejercicio
llanto
dolor
aumento de catecolaminas
hiperventilacion

251

estenosis pulmonar leve en tetralogia de Fallot

cianosis al ejercicio

252

como aparece la cianosis en reposo en tetralogia de Fallot

la progresion de la estenosis por hipertrofia infundibular que crece con el niño hace que al año de edad todos tengan cianosis en reposo

253

crisis hipoxemicas en tetralogia de Fallot

frecuentes a partir de 5 a 6 meses

254

complicaciones de crisis hipoxica en tetralogia de Fallot

pueden complicar con infartos y abscesos cerebrales producidos por embolias paradojico a traves del cortocircuito derecha-izquierda

255

datos de exploracion fisica en tetralogia de Fallot

cianosis
acropaquias
retraso de crecimiento
soplo de estenosis pulmonar inversamente proporcional al grado de obstruccion

256

hallazgos de ECG en tetralogia de Fallot

crecimiento de cavidades con eje derecho y el bloqueo de rama derecha suele ser mas ancho cuanto mas disfuncion ventricular derecha exista

257

hallazgos de radiografia en tetralogia de Fallot

silueta cardiaca en forma de zueco o bota por elevacion del ventriculo derecho
signo del hachazo: una depresion en el borde izquierdo donde debería visualizarse la arteria pulmonar
cayado aortico a la derecha (25%)

258

metodo diagnostico de tetralogia de Fallot

ecocardiografia
TC
RM

259

porcentaje y causa de defuncion subita en tetralogia de Fallot tras cirugia

5%
arritmia ventricular por reentrada por cicatrices tras la cirugia

260

tratamiento en tetralogia de Fallot

oxigeno (vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor sistemico)
noradrenalina
posicion genupectoral o agachado
HCO3 en acidosis
B bloqueador para relajar el infundibulo pulmonar
correccion qx a los 3 y los 6 meses de edad

261

en que consiste el tx qx en tetralogia de Fallot

cierre de CIV a traves de atriotomia derecha con parche para que la aorta quede conectada unicamente al ventriculo izquierdo y ampliar la salida del ventriculo derecho mediante la reseccion del tejido muscular infundibular y comisurotomia de la valvula pulmonar si muestra estenosis intentando respetar el anillo valvular

262

factor mas importante para considerar a un paciente a reparacion completa en tetralogia de Fallot

es el tamaño de las arterias pulmonares pues si hay hipoplasia considerable constituye una contraindicacion relativa para cirugia correctiva precoz

263

medida paliativa a realizar si hay hipoplasia de arterias pulmonares en tetralogia de Fallot

cirugia paliativa diseñada para aumentar el flujo pulmonar que consiste en la creacion de una anastomosis arterial sistemico pulmonar (balock-taussing modificada)

264

que es ventriculo unico y atresia tricuspidia

se produce cuando existe una unica cavidad ventricular que recibe la sangre de las dos auriculas

265

caracteristicas de ventriculo unico

el unico ventriculo se parece morfologicamente a una cavidad ventricular izquierda y lo que no existe es el ventriculo derecho (camara derecha residual co conectada a la auricula derecha en la atresia tricuspidea

266

primera correccion quirurgica en ventriculo unico y atresia tricuspidia

primer mes de vid
cianosis muy intensa por estenosis pulmonar
se usa blalock-taussig
banding si no hay estenosis pulmonar y hay una gran pletora para provocar una estenosis artificial que proteja de excesivo hiperflujo

267

segunda correccion quirurgica en ventriculo unico y y atresia tricuspidia

a los 6 meses
se deriva vena cava superior a la arteria pulmonar derecha sin pasar por el corazón (fistula de Glenn bidireccional)

268

tercera correccion quirurgica en ventriculo unico y y atresia tricuspidia

3 o 4 años
se deriva la cava inferior a la arteria pulmonar (operacion de Fontan)