4. Patología digestiva pediátrica Flashcards Preview

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Flashcards in 4. Patología digestiva pediátrica Deck (261)
1

Atresia tipo I

atresia sin fistula

2

atresia tipo II

atresia distal y fistula proximal

3

atresia tipo III

atresia proximal y fistula distal

4

atresia tipo IV

doble fistula

5

atresia tipo V

fistula sin atresia

6

cuando se debe de sospechar de atresia y fistula traqueosofagica

antecedente de polihidramnios
imposibilidad de pasar sonda NG
salivacion excesiva
cianosis y atragantamiento con las tomas

7

atresia mas comun

atresia tipo III (87%)

8

caracteristica clinica de fistula traqueoesofagica distal

distension abdominal
por paso de aire desde la via aerea a traves de la fistula

9

caracteristica clinica de atresia sin fistula distal

abdomen excavado

10

caracteristica clinica de atresia con fistula proximal

aspiraciones masivas de alimento

11

caracteristicas clinica de fistula sin atresia (en H)

neumonias recurrentes

12

porcentaje de atresia esofagica asociado a VACTERL

30 a 50%

13

que significa VACTERL

Anormalidades:

Vertebras
Anorecatales
Cardiaco
Traqueal
Esofagicas
Renales
Radiales (Limp)

14

diagnostico de atresia/fistula traqueoseofagica

sospechar ante imposibilidad de pasar sonda NG

15

datos radiograficos abdominal de atresia/fistula traqueoseofagica

sonda enrollada en bolson esofagico
si hay fistula distal habrá estómago con aire

16

diagnostico de fistula sin atresia (en H)

puede ser necesario broncoscopia

17

tratmeinto de atresia/fistula traqueoseofagica

quirurgico

18

complicacion mas frecuente de cirugia por atresia/fistula traqueoseofagica

RGE grave

19

otras complicaciones quirurgicas en atresia/fistula traqueoesofagica

fistula de anastomosis
recidiva de la fistula traqueoesofagica
estenosis esofagica
traqueomalacia

20

caracteristicas de la hernia de Bochdalek

hernia diafragmatica mas frecuente lado izquierdo

21

por que ocurre la hernia de Bochdalek

alteracion en el cierre de los canales pleuroperitoneales posterolaterales

22

malformacion más frecuente en la hernia de Bochdalek

malrotacion intestinal con hipoplasia pulmonar secundaria a la invasion del hemitorax por el contenido abdominal a traves del orificio herniario

23

clinica de la hernia de Bochdalek

cianosis
depresion respiratoria posnatal
hipertension pulmonar
cavidad abdominal excavada

24

diagnostico prenatal de la hernia de Bochdalek

ecografia

25

diagnostico posnatal la hernia de Bochdalek

empleado radiografia de torax visualizando asas intestinales o imagenes circulares aereas en el torax

26

tratamiento de la hernia de Bochdalek

1. Estabilizar la hipertensión pulmonar
2. cierre quirurgico a las 24 a 72 hrs

27

caracteristicas de la hernia de Morgagni

hernia paraesternal diafragmatica anterior y retroesternal

28

clinica de la hernia de Morgagni

suele ser asintomatica

29

diagnostico de la hernia de Morgagni

se hace de manera incidental al realizar Rx de torax por otro motivo

30

tratamiento de la hernia de Morgagni

quirurgico ya que hay riesgo de estrangulacion

31

que es el reflujo gastroesofagico

paso retrogrado y sin esfuerzo del contenido gastrico hacia el esofago

32

caracteristicas de reflujo gastroesofagico

alteracion esofagica infantil mas frecuente

33

en que pacientes aumenta la incidencia de reflujo gastroesofagico

paralisis cerebral
sindrome de Down
retraso psicomotor

34

tipos de reflujo gastroesofagico

reflujo gastroesofagico fisiologico
reflujo gastroesofagico patologico

35

caracteristicas de reflujo gastroesofagico fisiologico

afecta a niños < 2 años
hay regurgitaciones
no hay retraso ponderoestatural

36

incidencia maxima de reflujo gastroesofagico fisiologico

1º a 4º año de vida

37

relacion de resolucion espontanea de reflujo gastroesofagico fisiologico

se resuelve espontaneamente entre los 12 y 18 meses

38

medidas de corrección para reflujo gastroesofagico fisiologico

mantener posicion erecta
modificar consistencia de alimentos

39

que es el reflujo gastroesofagico patologico

reflujo acompañado de sintomas y complicaciones que derivan del mismo

40

etiopatogenia de reflujo gastroesofagico patologico

relajacion transitoria del esfinter esofagico inferior
el retraso en el vaciado gastrico contribuye en la aparicion de los episodios de reflujo

41

otros factores que puede influir reflujo gastroesofagico patologico

llanto
tos
defecacion
rectificacion del angulo de la union esofago-gastrica
hernia de hiato
gastrostomia
atresia de esofago intervenida
comida copiosa
ejercicio fisico

42

clinica de reflujo gastroesofagico patologico

escasa ganancia ponderal
clinica respiratoria
esofagitis
sindrome de sandifer

43

caracteristicas de la escasa ganancia ponderal en reflujo gastroesofagico patologico

secundaria al dolor retroesternal que aumenta tras la comida
hay anorexia
vomitos importantes contribuye a malnutricion

44

clinica respiratoria en reflujo gastroesofagico patologico

neumonias de repitacion por microaspiracion de contenido gastrico
laringitis de repeticion
asma de dificil control
tos cronica nocturna
apneas obstructivas

45

caracteristicas de esofagitis de reflujo gastroesofagico patologico

hay irritabilidad
difagia
rechazo a las tomas
anemia ferropenica
sangrado digestivo

46

que es el sindrome de sandifer (reflujo gastroesofagico patologico)

los pacientes muestran tendencia o opostonos, posturas cefalicas anomalas en relacion con proteccion de la via aerea en caso de RGE

47

estudios diagnosticos para reflujo gastroesofagico patologico

transito digestivo superior
pHmetria de 24 hrs
endoscopia con recogida de biopsias
gammagrafia

48

caracteristicas de transito digestivo superior en reflujo gastroesofagico patologico

util ante la sospecha de una alteracion anatomica del tracto digestivo superior

49

alteraciones anatomicas de tracto digestivo superior que pueden producir reflujo gastroesofagico patologico

hernia de hiato
estenosis
duplicidad esofagica

50

desventajas de transito digestivo superior como estudio diagnostico de reflujo gastroesofagico patologico

poco util para demostrar la presencia o ausencia de reflujo por su baja sensibilidad (muchos falsos negativos)

51

caracteriticas de pHmetria de 24 hrs por reflujo gastroesofagico patologico

permite constantar la frecuencia y la duracion de los episodios
prueba mas sensible y especifica

52

en que situaciones se indica pH metria de 24 hrs en reflujo gastroesofagico patologico

verificar eficacia de trtamiento
evaluar ERGE con manifestaciones extradigestivas
mala evolucion a pesar de tratamiento

53

manifestaciones extradigestivas en las cuales se indica pHmetria de 24 hrs en reflujo gastroesofagico patologico

lactantes con pausas de apnea
episodios aparentemente letales
asma refractario

54

caracteristicas de endoscopia con recogida de biopsias en reflujo gastroesofagico patologico

prueba de eleccion para confirmar esofagitis y sus complicaciones

55

complicaciones relacionadas con la esofagitis por reflujo gastroesofagico patologico

estenosis
esofago de barret

56

cuando se realiza la endoscopia con recogida de biopsia

signos y sintomas de alarmas:
disfagia
odiofagia
hematemesis
anemia

57

caracteristicas de gammagrafia en reflujo gastroesofagico patologico

informa acerca del vaciamiento de vaciamiento gastrico
puede demostrar reflujo no acido del contenido gastrico
puede detectar episodios de aspiracion pueden detectarse en las primeras 24 hrs

58

cuando se indica gammagrafia en reflujo gastroesofagico patologico

cuando se sospecha de vaciamiento gastrico retrasado

59

ventajas de gammagrafia en transito esofagogastrodueodenal en reflujo gastroesofagico patologico

rapida
no invasiva
menor exposicion a radiacion
mayor sensibilidad
mayor especificidad

60

desventajas de gammagrafia en transito esofagogastrodueodenal en reflujo gastroesofagico patologico

porcentaje significativo de falsos positivos que la hacen inapropiada como unico metodo diagnostico

61

pautas dieteticas en el tratamiento de reflujo gastroesofagico patologico

espesar la formula NO mejora indice de reflujo en pHmetria
espesar la formula puede fomentar la aparicion de reflujo oculto

62

por que no funciona espesar la formula en reflujo gastroesofagico patologico

permite que el material acido regurgitado permanezca mas tiempo en el esofago

63

medidas a tomar cuando se deben de tomar cuando se espesa la formula en reflujo gastroesofagico patologico

ya que disminuye los vomitos hay que administrarse agonistas H2 e IBP

64

recomendaciones dieteticas en niños mayores con reflujo gastroesofagico patologico

disminuir la ingesta de tomate, chocolate, menta, citricos, bebidas carbonatadas o con cafeina

65

medidas posturales a tomar en reflujo gastroesofagico patologico

se recomienda la posicion supino o decubito lateral IZQUIERDA en lactantes menores de 12 meses

66

cual es la postura que mas previene el reflujo

decubito prono

67

desventajas de la postura en decubito prono en reflujo gastroesofagico patologico

no se recomienda durante el sueño
se asocia con muerta subita del lactante

68

postura recomendada para reflujo gastroesofagico patologico en niños mayores

elevar cabezera 30º sobre la horizontal

69

framacos utilizados en reflujo gastroesofagico patologico

omeprazol
ranitidina

70

tratamiento quirurgico para reflujo gastroesofagico patologico

funduplicatura

71

cuando consideramos el tratamiento quirurgico en reflujo gastroesofagico patologico

ERGE refractario a la medicacion y a los que tienen alto riesgo de morbilidad

72

epidemiologia de estenosis hipertrofica del piloro

varones
raza blanca
< 2 meses
15% incidencia familiar
mayor incidencia en grupo sanguíneo B y O

73

probable factor de riesgo para estenosis hipertrofica del piloro

eritromicina para el tx de tos ferina en los primeros 15 días de vida
administracion de macrolidos a la madre durante el embarazo y lactancia

74

clinica de estenosis hipertrofica del piloro

vomitos en PROYECTIL inmediato tras tomas
PROGRESIVO
NO BILIOSO
hambre e irritabilidad continua
inicia de 3 a 6 semanas (20 días mas comun)
alcalosis metabolica hipocloremica
hipopotasemia

75

exploracion fisica abdominal de estenosis hipertrofica del piloro

1. ondas peristalticas de izquierda a derecha desde borde costal del epigastrio, si no ha vomitado
2. distencion abdominal
3. oliva pilorica; patognomonica

76

donde encontramos la oliva pilorica

al palpar el cuadrante superior derecho o epigastrio del abdomen
debe palparse por medico experimentado

77

metodo diagnostico de eleccion para estenosis hipertrofica del piloro

ultrasonido abdominal

78

resultados de US abdominal en estenosis hipertrofica del piloro

diametro de piloro 15 a 18 mm
espesor de musculo pilorico mayor 3 a 4 mm
longitud > 17 mm
imagen en doble riel por estrechamiento de luz intestinal

79

datos de rx simple de abdomen en estenosis hipertrofica del piloro

distension gastrica con escaso gas distal

80

caracteristicas de serie gastro duodenal

sensibilidad 84 a 100%
especificidad 75 a 100%

81

cuando se solicita la serie gastroduodenal en estenosis hipertrofica del piloro

cuando el US no es concluyente
presentacion atipica de signos y sintomas

82

hallazgos en serie gastroduodenal en estenosis hipertrofica del piloro

gastromegalia
retraso del vaciamiento gastrico
onda antiperistaltica que se detiene en el estomago
conducto pilorico elongado 2 a 3 cm
engrosamiento en doble y triple riel
signo del codo

83

cual es el signo del codo en serie gastroduodenal en estenosis hipertrofica del piloro

acumulo de bario en el antro pre pilorico se dilata

84

regla en el dow

sindrome de down = atresia duodenal = signo doble burbuja

85

diagnostico diferencial estenosis hipertrofica del piloro

atresia de piloro
atresia de duodeno

86

caracteristicas de atresia de piloro

vomito bilioso
imagen de UNICA burbuja

87

caracteristicas de atresia de duodeno

vomito no bilioso
imagen de DOBLE burbuja

88

tratamiento preoperatorio de estenosis hipertrofica del piloro

corrección de hidratacion
corregir alteraciones hidroelectroliticas con fluido terapia IV

89

tratamiento quirurgico de estenosis hipertrofica del piloro

pilorotomia de Ramstedt

90

causa mas frecuente de obstruccion intestinal baja de RN

megacolon aglangionico congenito

91

con que condiciones o enfermedades se relaciona el megacolon aglangionico congenito

sindrome de down
sindrome Laurence-Moon-Bield
sindrome de Waardenburg
sindrome de neoplasia endocrina multiple tipo II
carcinoma medular de tiroides
defectos cardivasculares
defectos urogenitales

92

etiologia de enfermedad de Hirschprung

inervacion anomala del colon secundaria a una interrupcion en la migracion neuroblastica, lo que da lugar a la ausencia congenita de celulas ganglionares en el plexo de Auerbach y de Meissner

93

consecuencia de ausencia de plexo de Auerbach y Meissner

hipoplasia compensadora de las fibras nerviosas colinergicas de la pared intestinal

94

genes implicados en enfermedad de Hirschprung

RET (receptor transmembranal de la tirosina)
EDNRB (receptor de endotelina B)

95

cracteristicas de enfermedad de Hirschprung

la afectacion es segmementaria en 75%

96

segmento mas frecuentemente afectado en enfermedad de Hirschprung

recto-sigma

97

sintoma principal en enfermedad de Hirschprung

ESTREÑIMIENTO

98

clinica de enfermedad de Hirschprung en neonatos

retraso en eliminacion de meconio
rechazo a tomas
distension abdominal
vomito bilioso
vomitos fecaloides
retraso ponderal

99

datos de exploracion fisica en enfermedad de Hirschprung

impactacion fetal 40 a 100%
masa abdominal 30 a 50%
fisura/hemorroide 5 a 25%
prolapso rectal 3%

100

principal complicacion de enfermedad de Hirschprung

sobrecrecimiento bacteriano seguida de riesgo de enterocolitis por Clostridium difficile

101

criterios roma III para estreñimiento en menores de 4 años

Dos o mas de los siguientes por un mes:
1. < 2 defecaciones por mes
2. Un episodio de incontinencia fecal a la semana
3. historia de retencion fecal excesiva
4. defecacion dolorosa o heces duras
5. presencia de gran masa fecal en el recto
6. historia de heces grandes que puede obstruir el WC

102

datos de radiografia de abdominal en enfermedad de Hirschprung

distension importante de asas con ausencia de aire a nivel rectal

103

caracteristicas de radiografia abdominal en enfermedad de Hirschprung

sensibilidad: 60 a 89%
especificidad: 43 a 93%

104

datos de enema opaco en enfermedad de Hirschprung

cambio brusco en el diametro de colon entre el segmento estenosado y porcion distendida (sana)
segmento en dientes de sierra

105

cuando solicitamos colon por enema en enfermedad de Hirschprung

sospecha de:
malformaciones anatomicas
estenosis colonica o enfermedad de Hirschprung

106

hallazgos de manometria anorectal en enfermedad de Hirschprung

ausencia de reflejo anal e inhibitorio
(no se produce la relajacion del esfinter anal interno ante un aumento de presion a este nivel.

107

caracteristicas de biopsia rectal en enfermedad de Hirschprung

estandar de oro
da diagnostico definitivo
ausencia de celulas ganglionares
aumento de acetilcolinesterasa

108

inicio de clinica en megacolon funcional

< 2 años

109

relacion de perdida de peso en megacolon funcional

es raro

110

existencia de encopresis en megacolon funcional

frecuente

111

existencia de enterocolitis en megacolon funcional

no aparece

112

distension abdominal en megacolon funcional

rara

113

hallazgo de tacto rectal en megacolon funcional

heces en ampolla

114

hallazgos en radiologia abdominal en megacolon funcional

heces abundantes

115

hallazgos de manometria en megacolon funcional

relajacion del esfinter

116

hallazgos de biopsia en megacolon funcional

normal

117

inicio de clinica en megacolon congenito

neonatal

118

retraso ponderal en megacolon congenito

frecuente

119

presencia de encopresis en megacolon congenito

posible

120

presencia de enterocolitis en megacolon congenito

presente

121

hallazgos de tacto rectal en megacolon congenito

ampolla vacia

122

hallazgo de radiologia en megacolon congenito

datos tipicos

123

hallazgo de manometria en megacolon congenito

ausencia de relajacion

124

hallazgo de biopsia en megacolon congenito

patologico

125

tratamiento de enfermedad de Hirschprung

quirurgico con reseccion de todo segmento aganglionico

126

tratamiento de enfermedad de Hischprung si hay dilatacion colonica o enterocolitis

colostomia de descarga como primer paso antes de la anastomosis con el ano

127

que es el diverticulo de Meckel

es un resto de conducto onfalomesenterico o conducto vitelino

128

cual es la anomalia digestiva mas frecuente

diverticulo de Meckel
2 a 3%

129

caracteristicas del diverticulo de Meckel

localizada de la valvula ileocecak, en el borde antimesenterico

produce acido o pepsina puede llegar a ulcerar mucosa ileal adyacente

130

anatomia patologica de diverticulo de Meckel

en ocasiones existe tejido gastrico o pancreatico ectopico a la altura del diverticulo

131

que es la hernia de Littré

diverticulo de Meckel que se aloja en hernia inguinal

132

clinica de diverticulo de Meckel

inicia a los dos primeros años de vida
inicia con hemorragia rectal indolora e intermitente
puede aparecer hemorrigia oculta que origina anemia
dolor abdominal en menor frecuencia

133

complicaciones de diverticulo de Meckel

perforacion
invaginacion
volvulo

134

clinica de diverticulo de Meckel en edad adulta

asintomatico

135

mejor tecnica de imagen para diverticulo de Meckel

gammagrafia con pertecnato de Tc-99m
es captado por las celulas de la mucosa gastrica ectopica

136

medidas que mejoran la sensibilidad de la gammagrafia en diverticulo de Meckel

administracion de cimetidina, glucagon o gastrina

137

cuales son otras tecnicas utilizables en diverticulo de Meckel

angiografia de arteria mesentrica superior

138

tratamiento de diverticulo de Meckel

extirpacion quirurgica cuando haya sintomas

139

que es la invaginacion intestinal

un segmento intestinal se introduce en otro segmento inmediatamente distal a él

140

causa mas frecuente de obstruccion intestinal entre 3 meses a 6 años

invaginacion intestinal

141

epidemiologia de invaginacion intestinal

mayor incidencia de 4 a 12 meses
predomina en varones
raro en < 1 mes

142

principal etiologia de invaginacion intestinal

ideopatica

143

causas secundarias de invaginacion intestinal

infeccion de adenovirus
diverticulo de Meckel
quiste enterogeno
adenoma
angioma
ganglio linfatico aumentado de tamaño
purpura de Scholen Henoch

144

causa mas frecuente de invaginacion intestinal en > 2 años

causa anatomica

145

secciones que se invaginan mas frecuentemente

1. ileocolica
2. ileo-ileocolica

146

fisiopatologica de invaginacion intestinal

el intestina invaginado arrastra con ella su meso que comprime y dificulta el retorno venoso y edema de pared

147

clinica de invaginacion intestinal

crisis intermitentes de dolor abdominal tipo colico brusco
crisis de llanto
encogimiento de miembros inferiores
palidez cutanea
vomito en fase inicial
evacuaciones en primeras horas pero cesa conforme progresan las horas
heces en jalea de grosella (heces con sangre y moco por isquemia)

148

cuandohay que sospechar de invaginacion intestinal

3 meses a 6 años
crisis de llanto
vomito
irritabilidad
deposiciones hemorragicas

149

exploracion fisica de invaginacion intestinal

vacio en la fosa ileaca DERECHA
masa palpable y dolorosa en hipocondrio derecho
moco sanguinolento en tacto rectal

150

hallazgos de radiografia abdominal en invaginacion intestinal

minima cantidad de gas en abdomen derecho y colon ascendente
efecto masa junto con distension de asas en abdomen izquierdo

151

hallazgos de ecografia abdominal en invaginacion intestinal

tecnica de eleccion
se observa típica imagen en dona o diana

152

hallazgos de enema opaco en invaginacion intestinal

defecto de replecion a nivel de la cabeza de la invaginacion
signo del muelle enrollado

153

que es el signo de muelle enrollado en invaginacion intestinal por enema opaco

columna filiforme de bario y una imagen en espiral coincidiendo con la cabeza de la invaginacion

154

tratamiento de invaginacion intestinal secundaria

se corrige la causa que la está motivando

155

tratamiento de invaginacion intestinal primaria con < 48 hrs de evolucion

si no hay signos de perforacion o peritonitis
reduccion por enema de bario con control radiologico
reduccion con aire o suero con control con US

156

caracteristicas de reduccion con aire en invaginacion intestinal

parece tener mayor efectividad y menor riesgo que el enema de bario

157

tratamiento de invaginacion intestinal complicada

perforacion, shock, neumatosis intestinal o distension abdominal, > 48 hrs
correccion quirurgica
al estabilizar se hace reduccion manual mediante presion suave en la punta de invaginacion, nunca se debe tirar el segmento proximal

158

que se hace en caso de que haya necrosis en invaginacion intestinal

reseccion del segmento afectado y anatomosis termino-terminal.

159

pronostico de invaginacion intestinal

invagiancion no tratada en un lactante en casi siempre mortal,
el retraso en el diagnostico es el responsable mas directo en los casos de mortalidad.

160

definicion de diarrea cronica

> 2 semanas

161

mecanismos de produccion diarrea

osmotica
secretora
motora
inflamatoria

162

fisiopatologia de diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)

destruccion enterocitaria con el consiguiente defecto enzimatico de lactasa a nivel del borde de cepilla, lo que impide hidrolizar la lactosa de la dieta, y se acumula y por defecto OSMOTICO arrastra agua al interior de la luz

163

etiologia de diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)

la perdida enzimatica transitoria suele ser secundaria a proceso infecciosos intestinales u otras enfermedades (enf. celiaca o intolerancia a la proteina de vaca)

164

clinica de diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)

diarrea acuosa, explosiva y acida

165

exploracion fisica de diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)

abdomen metoerizado con ruidos hidroaereos aumentados y un llamativo eritema perineal

166

diagnostico de diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)

basta con sospecha clinica

167

pruebas para confirmacion en diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)

analisis de H2 en aire espirado
determinacion de pH fecal (< 7)
determinacion de lactico fecal (aumentado)
Clintest (deteccion de cuerpos reductores positiva > 0,5%

168

tratamiento de diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)

retirada de lactosa de dieta 4 a 6 semanas
reintroduccion paulatina de la misma

169

prevencion de diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)

tiene como finalidad conseguir regeneracion precoz de enterocito lesionado
hidratacion en gastroenteritis y nutrirlos

170

caracteristicas de diarrea cronica inespecifica

diarrea motora por peristaltismo aumentado

171

etiologia de diarrea cronica inespecifica

desconocida

172

antecedentes de diarrea cronica inespecifica

aparecen en niños con antecedentes familiares de color irritable

173

manifestaciones clinicas de diarrea cronica inespecifica

6 meses a 3 años
3 a 10 deposiciones al día, diurnas, liquidas, con moco, fibras vegetales sin digerir y granos de almidon, sin sangre, leucos o eosinos.
no hay decaimiento ni deshidratacion
intermitente con periodos de estreñimiento

174

diagnostico de diarrea cronica inespecifica

clinica

175

tratamiento de diarrea cronica inespecifica

explicar a padres benignidad del cuadro
dieta normal
restringir jugos industriales

176

pronostico de diarrea cronica inespecifica

pronostico bueno y desaparece antes de los 4 o 5 años

177

definicion de enfermedad celiaca

enfermedad sistemica de base inmunologica causada por la intolerancia permanente a la gliadina del gluten que afecta a individuos geneticamente predispuestos

178

en donde podemos encontrar la gliadina del gluten

trigo
cebada
centeno
avena
tricale

179

predisposicion individual de enfermedad celiaca

condicionada a determinados haplotipos de HLA

180

respuesta inmunitaria anormal en la enfermedad celiaca

la gliadina no dirigida atraviesa la barrera intestinal e interactuar con las celulas presentadoras de Ag y linfos T de la lamina propia
los linfos T se unen a moleculas HLA tipo II que se expresan en las celulas presentadoras de Ag dando produccion a citocinas proinflamatorias y Ac.

181

donde se localiza la lesion intestinal en enfermedad celiaca

mucosa del duodeno y yeyuno

182

cambio histologico precoz en enfermedad celiaca

infiltrado inflamantorio en la lamina propia a expensas de linfos T αδ

183

cambio histologico tardio en enfermedad celiaca

hiperplasia de las criptas

184

ultimo cambio histologico en enfermedad celiaca

atrofia vellositaria

185

manifestaciones clasicas de enfermedad celiaca

edad pediatrica
malabsorcion
diarrea aunque puede haber estreñimiento
dolor abdominal
heces malolientes
anorexia
signos de desnutricion
retraso ponderopostural

186

manifestaciones dermatologicas de enfermedad celiaca

adolescentes y adultos
dermatitis herpetiforme
afta recidivante

187

manifestaciones nutricionales de enfermedad celiaca

adolescentes y adultos
anemia ferropenica
deficit de calcio
osteopenia
deficit de vitamina K
alteraciones del esmalte dental

188

manifestaciones hepaticas de enfermedad celiaca

adolescentes y adultos
hipertransaminasemia criptogenica

189

manifestaciones reproductivas de enfermedad celiaca

retraso puberal
amenorrea

190

manifestaciones neurologicas de enfermedad celiaca

especialmente ataxia
neuropatia periferica

191

enfermedades autoinmunes asociadas a enfermedad celiaca

DM1
hepatitis autoinmune
tiroiditis autoinmune
deficit de IgA
artritis reumatoide

192

sindromes asociados a enfermedad celiaca

sx de down
sx de turner
sx de williams

193

anticuerpos usados en diagnostico de IgA en enfermedad celiaca

IgA antitransglutaminasa
antiendomisio
antipeptido desaminado de la gliadina

194

caracteristicas de IgA antitransglutaminasa en enfermedad celiaca

sensibilidad cerca de 100%
prueba serologica de eleccion

195

caracteristicas de antiendomisio en enfermedad celiaca

antigliadina
mas especifico pero menos sensible

196

caracteristicas de antipeptido desaminado de la gliadina en enfermedad celiaca

mejores que los antigliadina
utiles en dx de los niños < 2 años

197

estudio genetico en enfermedad celiaca

90% son HLADQ2 positivos
10% son HLADQ8 positivos

198

desventajas de determinacion de HLA en enfermedad celiaca

HLA solo indica predisposicion genetica, no es diagnostico

199

en que casos se usa el estudio genetico de enfermedad celiaca

pacientes con clinica fundada pero con serologia negativa
familiares de primer grado de pacientes celiacos
pacientes con enfermedades autoinmunes y cromosomopatias que se asocian a enfermedad celiaca

200

primera muestra de biopsia intestinal en enfermedad celiaca

sin excluir gluten
muestra atrofia

201

segunda muestra de biopsia intestinal en enfermedad celiaca

exclusion de gluten
recuperacion de la mucosa

202

tercera muestra de biopsia intestinal en enfermedad celiaca

prueba de provocacion
prueba atrofia

203

caracteristicas de biopsia en enfermedad celiaca

ya no se hacen tantas tomas

204

tratamiento de enfermedad celiaca

vida exenta de gluten de por vida
mejora sintomas a los 2 semanas
normalizacion serologica 6 a 12 meses

205

complicacion de enfermedad celiaca en caso de no suspender gluten de dieta

riesgo de desarrollar linfoma no Hodgkin

206

seguimiento de enfermedad celiaca

1. evolucion clinica de paciente
2. determinar periodicamente Ac para evaluar cumplimiento de la dieta.
3. densitometria osea una vez al año a partir de los 10 años por riesgo de osteoporosis

207

en que debemos de pensar si hay retraso ponderoestatural más diarrea cronica y TOS cronica

posible fibrosis quistica

208

en que debemos de pensar si hay retraso ponderoestatural más diarrea cronica SIN tos

posible enfermedad celiaca

209

en que debemos de pensar si hay retraso ponderoestatural más estreñimiento cronico

posible enfermedad de Hirschprung

210

en que debemos de pensar si hay retraso ponderoestatural más episodios de regurgitacion

posible enfermedad de reflujo gastroesofagico

211

que es la hipertrasminasemia

elevacion de transaminasas

212

transaminasas a medir

ALT
AST

213

caracteristicas de ALT

mas especifica que AST para daño hepatico ya que ALT se localiza exclusivamente en higado

214

que se hace en caso de detectar hipertransaminasemia

1. serologia hepatitis A, B, C, D, E, G. VEB, CMV
pedir ecografia abdominal
2. detectar lesion hepatica por toxicos

215

hepatits autoinmune en hipertransaminasemia

ya se descartó serología viral y toxicos
hipergammglobulinemia y autoanticuerpos

216

enfermedad de wilson en hipertransaminasemia

ya se descartó serología viral y toxicos
se sospecha con ceruloplasmina baja (<20 mg) con cobre en orina descendido (> 50 ug)

217

como confirmamos la enfermedad de wilson

determinacion de cobre en tejido hepatico > 250 ug/g tejido hepatico seco)

218

deficit de a1-antitripsina en hipertransaminasemia

pensar cuando se descarta serologia viral y toxicos
medicion de niveles bajos de a1-antitripsina serica (< 0,5 g/l)

219

hemocromatosis en hipertransaminasemia

pensar cuando se descarta serologia viral y toxicos
aumento de niveles de hierro, ferritina y saturacion de transferrina

220

miopatias en hipertransaminasemia

pensar cuando se descarte serologia viral y toxicos
pensar si hay elevacion mayor de AST, aldolasa serica, mioglobina y creatininfosfoquinasa serica

221

intolerancia a proteinas de leche de vaca en hipertransaminasemia

pensar cuando se descarte serologia viral y toxicos
se normaliza funcion hepatica cuando se retira la leche de vaca

222

otras patologías a pensar si hay hipertransaminasemia y se descartó serología viral y toxicos

enfermedad celiaca
errores congenitos del metabolismo

223

que es el sindrome de Reye

encefalopatia aguda y degeneracion de grasa hepatica

224

sitio celular afectado en el sindrome de Reye

mitocondria

225

etiologia de sindrome de Reye

se sugiere relacion entre el padecimiento de infecciones virales y el consumo de aspirina
evitar en gripe y varicela

226

diagnostico diferencial de sindrome de Reye

defectos del metabolismo de la B-oxidacion de acidos grasos y ciclo de la urea

227

clinica de sindrome de Reye

niños 4 a 12 años
5 a 7 dias pasada la infeccion inicia:
vomito brusco y persistente
delirio, agresividad, convulsiones, coma, muerte.
hepatomegalia leve o moderada

228

estadio I en sindrome de Reye

letargico
postura normal
localiza estimulos
respuesta pupilar normal
reflejos oculocefalicos normales

229

estadio II en sindrome de Reye

estuporoso
postura normal
retira estimulos
respuesta popular lenta
reflejo oculocefalico desviacion conjugada

230

estadio III en sindrome de Reye

coma
decorticado
estimulo decorticado
pupilas lentas
reflejo oculocefalico desviacion conjugada

231

estadio IV en sindrome de Reye

coma
descerebrado
estimulo descerebrado
pupilas lentas
reflejo oculocefalico inconsciente

232

estadio V en sindrome de Reye

coma
flaccidez
no responde a estimulos
no tiene refeljo pupilar
no tiene reflejo oculocefalico inconsciente

233

hallazgos de laboratorio en sindrome de Reye

elevacion transaminasas, CPK y LDH
GDH muy aumentada
amonio elevado (<3x está en coma)
hipoglucemia
la bilis suele ser normal

234

hallazgos de LCR en sindrome de Reye

normal
aumenta presion

235

hallazgos de anatomia patologia sindrome de Reye

higado con acumulo de grasa microvesiculosa
hinchazon de mitocondrias tanto en higado como cerebro

236

cuando se hace biopsia hepatica en sindrome de Reye

casos graves o atipicos
< 2 años
para descartar hepatopatia toxica o metabolica

237

tratamiento de sindrome de Reye leve

observacion

238

tratamiento de sindrome de Reye graves

glucosa IV
vitamina K en coagulopatia en caso de que exista
manejo de edema cerebral restringiendo liquidos

239

pronostico de sindrome de Reye

el mejor indicador de pronostico es la duracion e intensidad del trastorno de la funcion cerebral durante fase aguda

240

caracteristicas de hepatitis cronica autoinmune

actividad necroinflamatoria cronica
Ac circulatorios
concentracion elevada de gammaglobulina
mas frecuente en niñas

241

caracteristicas de hepatitis autoinmune tipo 1

anticuerpos antinucleares (ANA)
anticuerpos antimusculo liso (SMA) (mayor especificidad si son antiactina)
mas presente en mujeres (2:1)
40% se detectan en edad pediatrica

242

caracteristicas de hepatitis autoinmune tipo 2

anticuerpos anticromosoma de higado y riñon tipo 1 (KLM1)
anticuerpo anticitosol hepatico (LC1)
suele afectar a niñas preadolescentes y mujeres jovenes (6:1)
80% se detectan en la infancia

243

factores geneticos en hepatitis cronica autoinmune

se asocia con HLA II
hepatitis autoinmune tipo 1 se asocia con HLADR3 y D4

244

agentes ambientales en hepatitis cronica autoinmune

no se sabe con certeza pero se relaciona con:
farmacos
sarampion
hepatitis A
VEB

245

factores autoantigenos en hepatitis cronica autoinmune

mimetismo molecular entre agente ambiental y algunas clases de citocromo, receptor de asialoglicoproteina o antigeno soluble hepatico

246

clinica de hepatitis cronica autoinmune

curso fluctuante
hepatitis aguda prolongada en la infancia
elevacion de transaminasas
hepatomegalias
astenia
anorexia
nausea
dolor abdominal
artritis de pequeñas articulaciones

247

en que se debe de pensar si hay coluria y acolia

descartar hepatitis virica

248

patologias a las que se puede asociarse la hepatitis cronica autoinmune

sindrome poliglandular autoinmune tipo 1
anemia hemolitica
PTI
DM1
enfermedad celiaca
tiroiditis autoinmune
vitiligo
colitis ulcerosa
sindrome nefrotico

249

complicacion de hepatitis cronica autoinmune

carcinoma hepatocelular primario

250

hallazgos de laboratorio hepatitis cronica autoinmune

elevacion transaminasas patron citolisis
hipergammaglobulinemia
elevacion de IgG con relacion de grado de enfermedad

251

relacion de anticuerpos antinucleares (ANA) en hepatitis cronica autoinmune

Ac mas frecuentemente detectados en HAI tipo 1
suele asociarse con presencia de anticuerpos antimusculo liso

252

relacion anticuerpos antimusculo liso

menos frecuente que ANA pero son especificos de tipo 1

253

relacion de anticuerpos antiantigeno soluble hepatico/antigeno hepatopancreatico (SLA/LP) en hepatitis cronica autoinmune

especificos para HAI tipo 1
puede verse en HAI tipo 2
se asocian a casos de mayor gravedad

254

relacion de anticuerpos de higado y riñon de rata en hepatitis cronica autoinmune

los principales Ac detectados en la HAI tipo 2
altamente especificos

255

relacion anticuerpos anticitosol hepatico tipo 1 (LC1) en hepatitis cronica autoinmune

se cree que se asocia a la aparicion de otras enfermedades autoinmunes
mayor inflamacion hepatica y rapida progresion a cirrosis

256

relacion de anticuerpos antiDNA en hepatitis cronica autoinmune

no son habituales en esta entidad

257

relacion de anticuerpos anticitoplasma de neutrofilo atipicos (p-ANCA) en hepatitis cronica autoinmune

se observa en la HAI tipo 1
tambien presentes en colangitis esclerosante primaria
y enfermedad inflamatoria intestinal

258

relacion anticuerpos frente al receptor de la asiloglicoproteina (ASGPR) en hepatitis cronica autoinmune

se correlaciona con actividad histologica y su desaparcion con la respuesta al tratamiento

259

hallazgos de histologia en hepatitis cronica autoinmune

necesaria para establecer diagnostico
formacion de rosetas

260

evolucion de hepatitis cronica autoinmune tipo 1

la peor evolucion si el diagnostico es la infancia

261

tratamiento de hepatitis cronica autoinmune

inmunosupresores (70 a 80% de lo pacientes responde bien)
se inicia con prednisona y a las dos semanas azatioprina con pauta descendente de prednisona